脱髓鞘疾病的检查与诊断

脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。

髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。

中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。

遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。

炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。

急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。

1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。

感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。

MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。

神经指南脱髓鞘诊治指南1. 概述神经指南脱髓鞘是一种神经系统疾病，主要特征是神经纤维髓鞘受损，导致神经传导障碍。

该疾病主要表现为运动、感觉和自律神经功能异常。

本文档旨在为医生提供神经指南脱髓鞘的诊断与治疗指南，以帮助提高患者的生活质量。

2. 诊断神经指南脱髓鞘的诊断主要基于以下几个方面的评估和检查：2.1 临床症状评估患者的临床症状应综合评估，包括运动障碍、感觉异常、自律神经功能紊乱等。

运动障碍可表现为肌无力、肌肉萎缩等；感觉异常可表现为疼痛、触觉丧失等；自律神经功能紊乱主要包括心率不规律、血压异常等。

2.2 神经电生理检查神经电生理检查是诊断神经指南脱髓鞘的重要方法之一。

常用的检查包括脑电图（EEG）、神经传导速度检查（NCS）和肌电图（EMG）。

通过这些检查可以评估神经传导的异常情况，从而确定是否存在神经指南脱髓鞘。

2.3 神经影像学检查神经影像学检查包括脑MRI、脊髓MRI等。

这些检查可以直观地显示神经系统的结构和异常情况，有助于确定脱髓鞘的病变部位和程度。

3. 治疗神经指南脱髓鞘的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。

3.1 药物治疗常用的药物治疗包括免疫调节剂、糖皮质激素和镇痛药。

免疫调节剂主要通过调节免疫功能来抑制炎症反应，减轻神经纤维髓鞘的损伤。

糖皮质激素可以减轻炎症反应，镇痛药可以缓解患者疼痛感。

3.2 康复治疗康复治疗在神经指南脱髓鞘的综合治疗中起着重要作用。

康复治疗包括物理疗法、运动疗法和职业疗法等。

物理疗法主要通过物理手段来改善患者的运动功能和感觉功能。

运动疗法可以帮助患者恢复运动能力，提高肌力和协调能力。

职业疗法可以帮助患者适应生活和工作环境，提高自理能力。

4. 注意事项在使用药物治疗时，医生需要密切监测患者的病情和药物副作用。

定期进行检查和评估，及时调整治疗方案。

在康复治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况制定个性化的康复计划，并进行定期评估和调整。

总结起来，神经指南脱髓鞘的诊断与治疗是一个综合性的工作，需要结合临床症状评估、神经电生理检查和神经影像学检查来进行诊断，同时采用药物治疗和康复治疗来提高患者的生活质量。

山东医药2019年第59卷第30期1例瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及治疗赵志红，秦洁（天津市环湖医院，天津300350）摘要：目的总结瘤样炎性脱髓鞘病的有效诊断及治疗方法。

方法对1例瘤样炎性脱髓鞘病患者的诊治过程及方法作回顾性分析。

结果本例患者临床表现为头痛、左肢无力。

MRI检查显示右额、右顶圆形异常信号，呈占位效应,但水肿不明显，病变中度强化,起初不除外转移瘤;行定位活检、病理检查明确为瘤样炎性脱髓鞘病。

确诊后，静滴500mg甲泼尼龙5d、240mg静滴3d、120mg静滴3d,后改为口服60mg泼尼松（1次/d,逐渐减量。

，出院后口服泼尼松阶梯递减,并服用钙尔奇D及补钾药物°1a后电话随访患者平素生活自理,左肢无力无反复及进展加重，且无其他不适主诉。

结论通过对本例的分析，瘤样炎性脱髓鞘病患者的主要临床表现为头痛、左肢无力,诊断主要依靠MRI检查，确诊依靠定位活检、病理检查;治疗首选激素°关键词：瘤样炎性脱髓鞘病;MRI检查;定位活检;病理检查；甲泼尼龙;泼尼松doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2019.30.019中图分类号:R744.5文献标志码:A文章编号；1002-266X（2019）30-0065-04脱髓鞘病变是由一种或多种病因引起的髓鞘破坏伴或不伴有轴索损害的一组疾病,可引起运动障碍、感觉障碍、自主神经系统障碍、精神异常及癫痫等症状，临床常常表现为头痛头晕、肢体麻木无力、言语不利、视野缺损、认知功能下降、二便障碍、意识障碍等。

根据临床表现及影像学资料，部分患者常常会被误诊为肿瘤或缺血病灶，给予手术治疗或对症后患者仍无改善。

然而有一部分患者通过腰穿检查或病理检查诊断明确，给予激素治疗明显改善。

近几年，一种常常被误诊为中枢神经系统肿瘤的瘤样炎性脱髓鞘病逐渐被人们所认识。

本文对1例瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床资料进行分析，并总结其有效诊断及治疗方法，旨在为临床医师熟悉此病的特点及诊治，防止误诊的发生。

脑白质脱髓鞘诊断标准脑白质脱髓鞘（Demyelination of white matter）是指脑部白质区域的髓鞘被破坏或丧失的一种病理变化，常见于多种神经系统疾病，如多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）和颅脑外伤等。

脑白质脱髓鞘的临床表现广泛，可能包括运动和感觉障碍、认知功能障碍以及其他神经系统症状，因此，对其进行准确的诊断具有重要的临床意义。

下面将介绍脑白质脱髓鞘的常见诊断标准及相关参考内容。

1. McDonald诊断标准（1987年）McDonald诊断标准是应用于多发性硬化症（MS）的脑白质脱髓鞘诊断标准，其更新版于2017年。

根据这些标准，MS的诊断必须基于以下几种证据的存在：- 传递性神经丛脱髓鞘病灶的存在，即局灶性神经症状持续存在时间与病变局部完全一致。

- 多个脑部或脊髓部位发生的非急性、非连续性神经丛脱髓鞘病灶。

- 多个非仅限于视神经的腱反射异常。

- 并非由其他主要神经系统疾病引起。

- MRI证据显示脑白质脱髓鞘病变的存在，包括T2加权或增强病变和Gadolinium强化。

2. McDonald更新版诊断标准（2017年）该更新版的目的是提供更早期和更准确地多发性硬化症（MS）的诊断方法。

该标准在前一版的基础上增加了以下新的MRI特征：- 光束相干断层扫描（OCT）证据，即视神经萎缩或视网膜神经纤维层变薄。

- 中枢神经系统阿尔伯特Hofstadter反应18 R穿透性异常，即病变呈现强化。

- T2加权病变、T1加权病变和Gadolinium强化病变。

3. 全脑白质脱髓鞘诊断标准（2001年）该诊断标准主要用于颅脑外伤时的脑白质脱髓鞘的评估，其中包括下列几项主要指标：- 患者有前后颞叶和额叶区域的大脑脑白质的死亡、坏死或内含物质的溢出。

- MRI显示坏死区域周围的低信号。

- 肿瘤或脑动脉硬化疾病的可能性已被排除。

以上是常见的脑白质脱髓鞘的诊断标准及相关参考内容。