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第十七章治疗中枢神经系统退行性疾病药一、选择题A型题1、卡比多巴治疗帕金森病的机制是：A 激动中枢多巴胺受体B 抑制外周多巴脱羧酶活性C 阻断中枢胆碱受体D 抑制多巴胺的再摄取E 使多巴胺受体增敏2、溴隐亭治疗帕金森病的机制是：A 直接激动中枢的多巴胺受体B 阻断中枢胆碱受体C 抑制多巴胺的再摄取D 激动中枢胆碱受体E 补充纹状体多巴胺的不足3、卡比多巴与左旋多巴合用的理由是：A 提高脑内多巴胺的浓度，增强左旋多巴的疗效B 减慢左疙多巴肾脏排泄，增强左旋多巴的疗效C 卡比多巴直接激动多巴胺受体，增强左旋多巴的疗效D 抑制多巴胺的再摄取，增强左旋多巴的疗效E 卡比我巴阻断胆碱受体，增强左旋多巴的疗效4、左旋多巴抗帕金森病的机制是：A 抑制多巴胺的再摄取B 激动中枢胆碱受体C 阻断中枢胆碱受体D 补充纹状体中多巴受的不足E 直接激动中枢的多巴胺受体5、左旋多巴不良反应较多的原因是：A 在脑内转变为去甲肾上腺素B 对α受体有激动作用C 对β受体有激动作用D 在体内转变为多巴胺E 在脑内形成大量多巴胺6、苯海索治疗帕金森病的机制是：A 补充纹状体中多巴胺B 激动多巴胺受体C 兴奋中枢胆碱受体D 阻断中枢胆碱受体E 抑制多巴胺脱羧酶性7、卡马特灵抗帕金森病的机制是：A 兴奋中枢α受体B 在中枢转变为去甲肾上腺素C 在中枢转变为多巴胺D 阻断中枢胆碱受体E 激动中枢胆碱受体8、苯海索抗帕金森病的特点：A 抗震颤疗效好B 改善僵直疗效好C 对动作迟缓疗效好D 对过度流涎无作用E 前列腺肥大者可用9、金刚烷胺的英文名是：A bromocriptineB kemadrinC amantadineD artaneE carbidopa10、下列哪项是溴隐亭的特点？A 是较强的Ｌ－芳香酸脱羧酶抑制剂B 可激动中枢的多巴胺受体C 有抗病毒作用D 可阻断中枢胆碱受体E 不易通过血脑屏障11、将卡巴多巴与左旋多巴按1：10剂量合用，可使左旋多巴的有效剂量减少A 10％B 20％C 30％D 75％E 90％12、左旋多巴是：A 儿茶酚胺类化合物B 酪氨酸的羟化物C 一种半合成的麦角生物碱D 莨菪碱类化合物E 东莨菪碱类化合物13、关于左旋多巴治疗帕金森病的疗效，下列哪项是错误的？A 对抗精神病药引起的锥体外系反应有效B 对轻症病人疗效好C 对较处轻病人疗效好D 对重症及处老病人疗效差E 对肌肉震颤症状疗效差14、关于卡比多巴的叙述，下列哪项是错误的？A 不易通过血脑屏障B 是芳香氨基酸脱羧酶抑制剂C 可提高左旋多巴的疗效D 减轻左旋多巴的外周副作用E 单也有抗帕金森病的作用B型题问题15～18A 是一种半合成的麦角生物碱B 单用基本无药理作用C 是酪氨酸的羟化物D 有抗病毒作用E 有口干、尿潴留、便秘等副作用15、左旋多巴C16、苯海索E17、溴隐亭A18、金刚烷胺DＣ型题问题19～21A 帕金森病B 抗精神病药引起的帕金森综合症C 两者均可D 两者均否19、左旋多巴可治疗A20、苯海索可治疗C21、卡马西平可治疗D问题22～24A 卡比多巴B 溴隐亭C 两者均是D 两者均否22、单独应用治疗帕金森病有效的药物B23、抑制多巴脱羧酶的药物A24、抗帕金森病和治疗肝昏迷的药物DＸ型题25、抗帕金森病的拟多巴胺类药物有：A 左旋多巴B 卡比多巴C 金刚烷胺D 溴隐亭E 苯海索26、抗帕金森病的胆碱受体阻断药有；A 金刚烷胺B 卡马特灵C 苯海索D 溴隐亭E 卡比多巴27、左旋多巴抗帕金森病的作用特点有：A 对轻症病人疗效好B 对年轻病人疗效好C 对肌肉僵直者疗效差D 对肌肉僵直者疗效差E 起效较慢，但作用持久二、问答题1、试述左旋多巴抗帕金森病的作用机理、特点及应用。
神经病学题库（章节对应)第一章绪论1 神经系统的组成下列哪项是正确的？BA. 包括大脑半球和小脑两部分。
B包括中枢神经系统和周围神经系统两部分。
C包括锥体系统和锥体外系统两部分.D包括运动科研经费纩感觉系统两部分。
E包括大脑、小脑和脑干三部分.２下列哪项不正确？EＡ．神经系统包括中柢神经节系统和周围神经系统两部分Ｂ．中枢神经包括脑和脊神经Ｃ．周围神经包括脑神经节和脊神经Ｄ．有些神经疾病影像学检查可始终无阳性发现Ｅ．磁共振检查能取代临床方法来诊神经系统疾病３．神经系统症状按发病机制可分为：BCDEＡ．缺血症状B.缺损症状C。
刺激症状D.释放症状E休克症状二简答题1神经系统包括哪两个部分？中枢神经系统和周围神经系统.2 什么是神经系统神经节病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床医学门类.3神经病学研究内容包括哪些？包括中枢神经系统疾病、周围神经系统疾病和骨骼肌疾病。
第二章神经系统疾病的常见症状一选择题Ａ型题I. 意识障碍１影响意识的最重要的结构是：Ａ脑干上行性网状激活系统Ｂ脑干下行性网状激活系统Ｃ大脑半球Ｄ小脑Ｅ基底节２某患难与共者能唤醒，醒后定向力革本完整，勉强配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是：Ａ嗜睡Ｂ昏睡Ｃ昏迷Ｄ谵妄Ｅ意识模糊３患者处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激能唤醒，醒后模糊做答，旋即熟睡。
此时为:Ａ嗜睡Ｂ昏睡C浅昏迷D中昏迷E深昏迷II. 失语症、失用症及失认症4以下关于失语症正确的病变部位是: ABroca失语在优势半球额下回后部BWernicke失语在优势半球缘上回后部C传导性失语在优势半球颞水岭区D命名性失语在优势半球分水岭区E经皮质性语在优势半球颞中回后部5患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在：A左侧额上回后部B左侧额中回后部C左侧额下回后部D左侧角回E左侧顶上小叶III。
智能障碍和遗忘综合症6关于遗忘综合征临床特点不正确的表述是：A慢性遗忘常伴发于痴呆B导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征C脑炎后遗忘症属于急性遗忘综合征D 脑缺血缺氧可导致急性遗忘E脑肿瘤也可导致遗忘IV。
第十七章神经系统疾病本章导读：本章重点介绍神经系统常见病及多发病，并结合药学及检验专业对该系统疾病知识的要求对相关内容进行适当整合增减。
掌握①脑血管疾病、癫痫、阿尔茨海默病的病因、临床表现，短暂性脑缺血发作、脑血栓、脑栓塞、脑出血之间的主要区别，脑血管疾病、癫痫、阿尔茨海默病的常规治疗、现代化治疗手段；②其他常见疾病的临床表现。
熟悉常见病防治原则。
了解其病因、发病机制和诊断要点。
第一节脑血管疾病脑血管疾病又称脑血管意外或脑卒中，俗称为脑中风，是指脑血管破裂出血或血栓形成，引起脑功能丧失而导致的一种疾病，常伴有肢体无力、麻木、偏瘫、视力和语言障碍。
许多患者都残留轻重不等的偏瘫、失语、和痴呆，是目前造成人类死亡和残疾的主要疾病，也是高血压患者的主要致死原因。
脑血管疾病按其进程，可分为急性脑血管疾病(中风)和慢性脑血管疾病两种。
急性脑血管疾病包括短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑栓塞、高血压脑病、脑出血和蛛网膜下腔出血等；慢性脑血管疾病包括脑动脉硬化、脑血管疾病性痴呆、脑动脉盗血综合征、多发腔隙性栓塞等。
我们通常所说的脑血管疾病，一般是指急性脑血管疾病。
特点是发病急，常危及人的生命，因此，也易引起人们的重视。
而慢性脑血管疾病，由于病程长，容易被人们忽视。
脑血管疾病按其性质可分为两大类，一类是缺血性脑血管疾病，临床较多见，约占全部脑血管疾病人的70%～80%，是由于脑动脉硬化等原因，使脑动脉管腔狭窄，血流减少或完全阻塞，脑部血液循环障碍，脑组织受损而发生的一系列症状。
另一类是出血性脑血管疾病，多由长期高血压、先天性脑血管畸形等因素所致。
由于血管破裂，血液溢出，压迫脑组织，血液循环受阻，病人常表现脑压增高、神志不清等症状。
这类病人约占脑血管疾病的20%～30%左右。
一、病因及发病机制（一）脑血管疾病常见病因有：1. 高血压病和动脉粥样硬化，是脑血管疾病最主要和常见的病因。
有资料表明，脑出血患者有93%有高血压病史，脑血栓形成患者也有86%有高血压病史，70%的脑血管疾病患者有动脉粥样硬化病史。
先天性畸形、变形和染色体异常(Q00-Q99)排除：新陈代谢的先天性障碍（E70-E90）本章包含以下模块：Q00-Q07：神经系统先天性畸形Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形Q20-Q28：循环系统先天性畸形Q30-Q34：呼吸系统先天性畸形Q35-Q37：唇裂和颚裂Q38-Q45：其它的消化系统先天性畸形Q50-Q56：生殖器官先天性畸形Q60-Q64：泌尿系统先天性畸形Q65-Q79：肌肉骨胳系统先天性畸形和变形Q80-Q89：其它先天性畸形Q90-Q99：染色体异常NEC神经系统先天性畸形(Q00-Q07)Q00无脑和类似的畸形Q00.0无脑无头无颅无脑脊髓偏侧无脑畸形半头畸形Q00.1颅脊柱裂Q00.2枕骨裂脑露畸形Q01脑膨出脑脊髓膨出积水性脑突出积水性脑膜膨出，颅侧脑膜膨出，大脑的脑膜脑膨出排除：美-格二氏（Meckel-Gruber）综合症［内脏囊肿-颅发育不良综合症］（Q61.9）Q01.0额脑膨出Q01.1鼻额脑膨出Q01.2枕部脑膨出Q01.8其它部位的脑膨出Q01.9未明确的脑膨出Q02小头畸形积水性小头脑小畸形排除：美-格二氏（Meckel-Gruber）综合症［内脏囊肿-颅发育不良综合症］（Q61.9）Q03先天性脑水肿包括：新生儿脑水肿排除：基底压迹（Arnold-Chiari）综合症（Q07.0）脑水肿：.获得性（G91.-）.由于先天性弓形体病（P37.1）.伴有脊柱裂的（Q05.0-Q05.4）Q03.0西尔维干斯导水管（Sylvius）畸形西尔维干斯导水管:.异常.先天性阻塞.狭窄Q03.1马让迪(Magendie)氏孔和路施卡氏孔闭锁第四脑室正中孔闭锁丹迪-沃克（Dandy-Walker）综合症Q03.8其它先天性脑水肿Q03.9未明确的先天性脑水肿Q04其它脑先天性畸形排除：独眼畸形（Q87.0）巨头（Q75.3）Q04.0胼胝体先天性畸形胼胝体发育不全Q04.1无嗅脑（畸形）Q04.2前脑无裂畸形Q04.3脑的其它缺损畸形没有｝发育不全｝部分脑成形不全｝细胞减生｝无脑回水脑畸形无脑回病（症）平脑症脑回小畸形脑回肥厚排除:胼胝体先天性畸形（Q04.0）Q04.4视隔发育不全(SOD)Q04.5巨脑症Q04.6先天性脑囊肿脑穿通（孔洞脑）畸形脑裂畸形排除:获得性脑穿通性囊肿（G93.0）Q04.8其它特指的脑先天性畸形脑回肥厚Q04.9未明确的脑先天性畸形先天性:.异常｝.畸形｝脑NOS.疾病或损伤｝.多发性异常｝Q05脊柱裂包括：积水性脑膜突出（脊髓）脑膜突出（脊髓）脊髓脊膜膨出脊髓突出脊髓脊膜突出脊柱裂脊柱裂（开放性）（囊肿性）脊髓中央管突出排除：基底压迹（Arnold-Chiari）综合症（Q07.0）隐性脊柱裂（Q76.0）Q05.0伴有脑积水的颈部脊柱裂Q05.1伴有脑积水的胸部脊柱裂脊柱裂:背部｝胸腰部｝伴有脑积水的Q05.2伴有脑积水的腰部脊柱裂伴有脑积水的腰骶脊柱裂Q05.3伴有脑积水的骶骨脊柱裂Q05.4伴有脑积水的未明确的脊柱裂Q05.5没有脑积水的颈部脊柱裂Q05.6没有脑积水的胸部脊柱裂脊柱裂:背部NOS胸腰部NOSQ05.7没有脑积水的腰部脊柱裂腰骶脊柱裂NOSQ05.8没有脑积水的骶骨脊柱裂Q05.9未明确的脊柱裂Q06其它先天性脊髓畸形Q06.0无脊髓（畸形）Q06.1脊髓发育不全和异常脊髓发育不全脊髓发育不良Q06.2脊髓纵裂Q06.3其它先天性马尾畸形Q06.4脊髓积水椎管积水Q06.8其它特指的脊髓先天性畸形Q06.9未明确的脊髓先天性畸形先天性:.异常｝.畸形｝脊髓或髓膜NOS.疾病或损伤｝Q07神经系统的其它先天性畸形排除：家族性自主神经异常［赖-戴二氏（Riley-Day）综合症］（G90.1）神经纤维瘤病（非恶性）（Q85.0）Q07.0阿-基氏（Arnold-Chiari）综合症基底压迹综合症小脑扁桃体下移畸形小脑延髓下疝畸形Q07.8其它特指的神经系统先天性畸形神经发育不全臂丛移位颌动瞬目综合症马库斯耿氏（Marcus Gunn's）综合症Q07.9未明确的神经系统先天性畸形先天性:.异常｝.畸形｝神经系统NOS.疾病或损伤｝面、耳、眼、颈部先天性畸形(Q10-Q18)Q10眼睑、泪器和眼眶的先天性畸形排除：隐眼:.NOS（Q11.2）.综合症（Q87.0）Q10.0先天性上睑下垂Q10.1先天性睑外翻Q10.2先天性睑内翻Q10.3眼睑的其它先天性畸形无睑没有或发育不全在:.睫.眼睑附器:.眼睑.眼肌先天性睑裂狭小眼睑缺损眼睑先天性畸形NOSQ10.4泪器的缺失和发育不全泪点缺失Q10.5先天性泪鼻管狭窄和缩窄Q10.6泪器的其它先天性畸形泪器的先天性畸形NOSQ10.7眼眶的先天性畸形Q11无眼、小眼和巨眼畸形Q11.0囊性眼球Q11.1其它的无眼畸形发育不全｝眼成形不全｝Q11.2小眼畸形隐眼NOS眼发育异常眼发育不全发育不全眼排除：隐眼综合症（Q87.0）Q11.3巨眼（畸形）排除：在先天性青光眼中的巨眼（Q15.0）Q12先天性晶状体畸形Q12.0先天性白内障Q12.1先天性晶状体移位Q12.2晶状体缺损Q12.3先天性无晶状体Q12.4球形晶状体Q12.8其它晶状体先天性畸形Q12.9未明确的晶状体先天性畸形Q13眼前节先天性畸形Q13.0虹膜缺损（眼组织）缺损NOSQ13.1虹膜缺失无虹膜Q13.2虹膜其它的先天性畸形先天性瞳孔大小不等瞳孔闭锁虹膜先天性畸形NOS瞳孔异位Q13.3先天性角膜混浊Q13.4其它角膜的先天性畸形角膜先天性畸形NOS大角膜彼特氏（Peter's）异常Q13.5蓝巩膜Q13.8其它眼前节的先天性畸形里格氏（Rieger's）异常Q13.9未明确的眼前节先天性畸形Q14眼后节先天性畸形Q14.0玻璃体的先天性畸形先天性玻璃体混浊Q14.1视网膜先天性畸形先天性视网膜动脉瘤Q14.2视盘的先天性畸形视盘缺损Q14.3脉络膜先天性畸形Q14.8眼后节的其它先天性畸形眼底缺损Q14.9未明确的眼后节先天性畸形Q15眼部其它先天性畸形排除：先天性眼球震颤（H55）眼白化病（E70.3）色素性视网膜炎（H35.5）Q15.0先天性青光眼新生儿青光眼眼积水伴有青光眼的先天性球形角膜伴有青光眼的巨角膜先天性青光眼中的巨眼伴有青光眼的巨角膜Q15.8其它特指的眼先天性畸形Q15.9未明确的眼先天性畸形先天性：.异常｝眼部NOS.畸形｝Q16引起听力损害的耳先天性畸形排除：先天性聋（H90.-）Q16.0先天性外耳缺失Q16.1听管（外部）的先天性缺失，闭锁和狭窄骨道的闭锁或狭窄Q16.2耳咽管缺失Q16.3听小骨先天性畸形耳小骨融合Q16.4中耳的其它先天性畸形中耳先天性畸形NOSQ16.5内耳的先天性畸形异常：.膜迷路.柯蒂氏器（Corti）Q16.9未明确的引起听力损伤的耳先天性畸形耳先天性缺失NOSQ17耳部其它先天性畸形排除：耳前窦（Q18.1）Q17.0副耳（畸形）耳屏附件多耳（畸形）耳前附件或垂下物多余的：.耳.耳小叶Q17.1巨耳（畸形）Q17.2小耳（畸形）Q17.3其它畸形耳尖耳Q17.4移位耳排除：颈部耳廓（Q18.2）Q17.5招风耳蝙蝠耳Q17.8其它的耳先天性畸形耳垂的先天性缺失Q17.9未明确的耳先天性畸形耳先天性异常NOSQ18脸和颈的其它先天性畸形排除：兔唇和颚裂（Q35-Q37）可分类到Q67.0-Q67.4中的疾患头骨和面骨的先天性畸形（Q75.-）独眼（Q87.0）牙颌异常［包括咬合不正］（K07.-）影响面部外观的畸形综合症（Q87.0）持续性甲状舌管（Q89.2）Q18.0鳃裂窦、瘘和囊肿鳃遗迹Q18.1耳前窦和囊肿瘘：.先天性耳廓.颈耳廓Q18.2其它的鳃裂畸形鳃裂畸形NOS颈部耳廓耳头畸形Q18.3颈蹼翼状颈皮Q18.4巨口（畸形）Q18.5小口（畸形）Q18.6巨唇（畸形）先天性唇肥大Q18.7小唇（畸形）Q18.8其它特指的面和颈部先天性畸形内侧的：囊肿｝瘘｝面和颈部窦｝Q18.9未明确的面和颈部先天性畸形面和颈部先天性异常NOS循环系统先天性畸形(Q20-Q28)Q20心室和连接的先天性畸形排除：右位心伴内脏反位（Q89.3）伴有内脏逆位的镜像心房排列（Q89.3）Q20.0总动脉干永存动脉干Q20.1右心室双出口陶-宾二氏（Taussig-Bing）综合症Q20.2左心室双出口Q20.3心室动脉连接不协调主动脉右旋移位大血管错位（完全）Q20.4心室双入口总心室心室间隔膜缺失（三腔二房心）单心室Q20.5房室连接不协调纠正型错位左旋移位心室反向Q20.6心房附属物异构伴有无脾或多脾的心房附属物异构Q20.8心腔和心连接的其它先天性畸形Q20.9未明确的心腔和心连接的先天性畸形Q21心脏间隔的先天性畸形排除：获得性心脏间隔缺损（I51.0）Q21.0心室间隔缺损Q21.1心房间隔缺损冠状窦缺损显著或持续的：.卵圆孔.第二中隔孔缺损（II型）静脉窦缺损Q21.2房室间隔缺损房室总管心内膜垫缺损原发孔型房间隔孔缺损（I型）Q21.3法洛四联症伴有肺动脉瓣狭窄或闭锁，主动脉右移位，和右心室肥大的室间隔缺损Q21.4主肺动脉间隔缺损主动脉间隔缺损主肺动脉窗Q21.8其它先天性心脏间隔畸形艾森曼格氏（Eisenmenger's）缺损法洛（Fallot）五联症排除:艾森曼格氏.复合体（I27.8）.综合征（I27.8）Q21.9未明确的心脏间隔先天性畸形间隔（心脏）缺损NOSQ22肺动脉瓣和三尖瓣的先天性畸形Q22.0肺动脉瓣闭锁Q22.1先天性肺动脉瓣狭窄Q22.2先天性肺动脉瓣闭锁不全先天性肺动脉瓣回流Q22.3其它肺动脉瓣的先天性畸形肺动脉瓣的先天性畸形NOSQ22.4先天性三尖瓣狭窄三尖瓣闭锁Q22.5爱伯斯坦氏（Ebstein's）异常Q22.6右心发育不全综合症Q22.8其它三尖瓣的先天性畸形Q22.9未明确的三尖瓣先天性畸形Q23主动脉瓣和二尖瓣的先天性畸形Q23.0先天性主动脉瓣狭窄先天性主动脉:.闭锁.狭窄排除:先天性主动脉下狭窄（Q24.4）那些在左心发育不全综合症中的（Q23.4）Q23.1先天性主动脉瓣闭锁不全二叶主动脉瓣先天性主动脉闭锁不全Q23.2先天性二尖瓣狭窄先天性二尖瓣闭锁Q23.3先天性二尖瓣闭锁不全Q23.4左心发育不全综合症闭锁,或是显著的主动脉口或瓣发育不全，伴有升主动脉发育不全和左心室发育缺陷（伴有二尖瓣狭窄或闭锁）Q23.8其它主动脉或二尖瓣的先天性畸形Q23.9未明确的主动脉和二尖瓣的先天性畸形Q24其它的心脏先天性畸形排除：心脏内纤维弹性组织增生（I42.4）Q24.0右位心排除：伴有内脏逆位的右位心（Q89.3）心房附属物异构（伴有无脾或多脾）（Q20.6）伴有内脏逆位的镜像心房排列（Q89.3）Q24.1左位心心脏位于左半胸，且心尖指向左侧，但伴有其它的内脏逆位和心脏缺损，或大血管的纠正性错位Q24.2三房心Q24.3肺动脉漏斗状狭窄Q24.4先天性主动脉瓣下狭窄Q24.5冠状动脉畸形先天性冠状（动脉）瘤Q24.6先天性心传导阻滞Q24.8其它特指的心脏先天性畸形先天性：.左心室憩室畸形在：.心肌.心包膜心位不正尤尔（Uhl's）畸形Q24.9未明确的心脏先天性畸形先天性：.异常｝心脏NOS.疾病｝Q25大动脉的先天性畸形Q25.0动脉导管未闭波特罗（Botallo）导管未闭久存性动脉导管Q25.1主动脉缩窄主动脉缩窄（导管前的）（导管后的）Q25.2主动脉闭锁Q25.3主动脉狭窄主动脉瓣上狭窄排除：先天性主动脉狭窄（Q23.0）Q25.4主动脉的其它先天性畸形缺失｝发育不全｝先天性：｝主动脉.动脉瘤｝.扩张｝主动脉窦瘤（破裂）双主动脉弓［主动脉血管环］主动脉发育不全持续性：.主动脉弓卷曲.右主动脉弓排除：在发育不全的左心综合症中的主动脉发育不全（Q23.4）Q25.5肺动脉闭锁Q25.6肺动脉狭窄Q25.7肺动脉的其它先天性畸形肺动脉异常发育不全｝先天性动脉瘤｝肺动脉异常性｝形成不全｝肺动静脉瘤Q25.8其它大动脉先天性畸形Q25.9未明确的大动脉先天性畸形Q26大静脉的先天性畸形Q26.0腔静脉先天性狭窄腔静脉先天性狭窄（下腔静脉）（上腔静脉）Q26.1永存左位上腔静脉Q26.2完全性肺静脉异位连接Q26.3部分性肺静脉异位连接Q26.4未明确的肺静脉异常连接Q26.5门静脉异常连接Q26.6肝动脉-门静脉瘘Q26.8大静脉的其它先天性畸形腔静脉缺失（下腔静脉）（上腔静脉）下腔静脉中断并奇静脉异常回流左后主静脉续存镰刀（半月形刀）综合症Q26.9未明确的大静脉的先天性畸形腔静脉异常（下腔静脉）（上腔静脉）NOSQ27其它周边血管系统的先天性畸形排除：异常在：.脑和脑前血管（Q28.0-Q28.3）.冠状血管（Q24.5）.肺动脉（Q25.5-Q25.7）先天性视网膜动脉瘤（Q14.1）血管瘤和淋巴管瘤（D18.-）Q27.0先天性脐动脉缺失和发育不全单脐动脉Q27.1先天性肾动脉狭窄Q27.2其它肾动脉的先天性畸形肾动脉的先天性畸形NOS肾多支动脉变异Q27.3外周动静脉畸形动静脉瘤排除：获得性动静脉瘤（I77.0）Q27.4先天性静脉扩张Q27.8其它特指的外周血管系统的先天性畸形异常的锁骨下动脉缺失｝动脉或静脉NEC闭锁｝先天性：.动脉瘤（周边的）.狭窄，动脉.静脉曲张Q27.9未明确的外周血管系统的先天性畸形动脉或静脉的异常NOSQ28循环系统的其它先天性畸形排除：先天性动脉瘤：.NOS（Q27.8）.冠状的（Q24.5）.周边的（Q27.8）.肺的（Q25.7）.视网膜的（Q14.1）破裂:.脑动静脉畸形（I60.8）.脑前血管畸形（I72.-）Q28.0脑前血管的动静脉畸形先天性脑前动静脉瘤（非破裂性）Q28.1脑前血管的其它畸形先天性:.脑前血管畸形NOS.脑前动脉瘤（非破裂性）Q28.2脑血管的动静脉畸形脑动静脉畸形NOS先天性脑动静脉瘤（非破裂性）Q28.3脑血管的其它畸形先天性:.脑动脉瘤（非破裂性）.脑血管畸形Q28.8其它特指的循环系统先天性畸形特指部位的先天性动脉瘤NECQ28.9未明确的循环系统先天性畸形呼吸系统先天性畸形(Q30-Q34)Q30鼻部先天性畸形排除：先天性鼻中隔偏斜（Q67.4）Q30.0后鼻孔闭锁闭锁｝鼻孔（前面）（后面）先天性狭窄｝Q30.1鼻不发生和发育不全鼻的先天性缺失Q30.2鼻裂和鼻凹Q30.3鼻中隔先天性穿孔Q30.8鼻的其它先天性畸形副鼻鼻窦壁的先天性异常Q30.9未明确的鼻的先天性畸形Q31喉部先天性畸形排除：先天性喘鸣（喉）NOS（P28.8）Q31.0喉蹼（Web）喉蹼:.NOS.声门的.声门下的Q31.1先天性声门下狭窄Q31.2喉发育不全Q31.3喉囊肿Q31.5先天性喉软化Q31.8喉的其它先天性畸形缺失｝发育不全｝环状软骨,会厌,声门,喉或甲状软骨闭锁｝甲状软骨裂先天性喉狭窄NEC会厌裂环状软骨后裂Q31.9未明确的喉先天性畸形Q32气管和支气管先天性畸形排除：先天性（细）支气管扩张（Q33.4）Q32.0先天性气管软化Q32.1气管的其它先天性畸形气管软骨的异常气管闭锁先天性:.扩张｝.畸形｝气管的.狭窄｝.气管粘膜疝样突出（膨出）Q32.2先天性支气管软化Q32.3先天性支气管狭窄Q32.4支气管的其它先天性畸形缺失｝发育不全｝闭锁｝支气管的先天性畸形NOS｝憩室｝Q33肺先天性畸形Q33.0先天性肺囊肿先天性:.蜂窝肺.肺病:.囊性.多囊的排除:囊性肺病,获得性或未明确的（J98.4）Q33.1副叶肺肺叶间裂变异Q33.2肺隔离症Q33.3肺发育不全肺（叶）缺失Q33.4先天性(细)支气管扩张Q33.5肺内组织异位Q33.6肺发育不全和发育不良排除:与妊娠期过短相关的肺发育不全（P28.0）Q33.8其它的肺先天性畸形Q33.9未明确的肺先天性畸形Q34呼吸系统其它先天性畸形唇裂和颚裂(Q35-Q37)Q35颚裂包括：上腭裂腭裂排除：伴有唇裂的颚裂（Q37.-）Q35.1硬颚裂Q35.3软颚裂Q35.5伴有软颚裂的硬颚裂Q35.7悬雍垂裂Q35.9未明确的颚裂Q36唇裂（Cleft lip）包括：唇裂（cheiloschisis）唇的先天性裂缝（congenital fissure of lip）兔唇（harelip）唇裂（labium leporinum）排除：伴有颚裂的唇裂（Q37.-）Q36.0双侧唇裂Q36.1中间唇裂Q36.9单侧唇裂唇裂NOSQ37伴有唇裂的颚裂Q37.0伴有双侧唇裂的硬颚裂Q37.1伴有单侧唇裂的硬颚裂伴有唇裂的硬颚裂NOSQ37.2伴有双侧唇裂的软颚裂Q37.3伴有单侧唇裂的软颚裂伴有唇裂的软颚裂NOSQ37.4伴有双侧唇裂的硬和软颚裂Q37.5伴有单侧唇裂的硬和软颚裂伴有唇裂的硬和软颚裂NOSQ37.8伴有双侧唇裂的未明确的颚裂Q37.9伴有单侧唇裂的未明确的颚裂伴有唇裂的颚裂NOS其它的消化系统先天性畸形(Q38-Q45)Q38舌、嘴和咽的其它先天性畸形排除：巨口（Q18.4）小口（Q18.5）Q38.0唇的先天性畸形NEC先天性：唇瘘唇畸形NOS范德沃德氏（Van der Woude's）综合症［唇颚裂综合症］排除：唇裂（Q36.-）.伴有颚裂的（Q37.-）巨唇（Q18.6）小唇（Q18.7）Q38.1舌粘连结舌Q38.2巨舌Q38.3其它的舌的先天性畸形无舌二裂舌先天性：.粘连｝.裂｝舌.畸形NOS｝短舌（Hypoglossia）舌发育不全小舌Q38.4唾腺和管的先天性畸形缺失｝副涎腺｝唾腺或管闭锁｝唾腺的先天性瘘Q38.5上腭的先天性畸形NEC悬雍垂缺失上腭先天性畸形NOS高腭穹（High arched palate）排除：颚裂（Q35.-）.伴有唇裂（Q37.-）Q38.6口的其它先天性畸形口的先天性畸形NOSQ38.7咽囊咽憩室排除：咽囊综合症（D82.1）Q38.8咽的其它先天性畸形咽的先天性畸形NOSQ39食管先天性畸形Q39.0没有瘘的食管闭锁食管闭锁NOSQ39.1伴有气管-食管瘘的食管闭锁伴有支气管-食管瘘的食管闭锁Q39.2没有闭锁的先天性气管食管瘘先天性气管食管瘘NOSQ39.3食管的先天性狭窄和缩窄Q39.4食管蹼（web）Q39.5食管的先天性扩张Q39.6食管憩室食管囊（袋）Q39.8其它的食管先天性畸形缺失的｝先天性移位｝食管重复｝Q39.9未明确的食管先天性畸形Q40上消化道其它先天性畸形Q40.0先天性肥大性幽门狭窄先天的或婴儿的：收缩｝肥大｝痉挛｝幽门狭窄｝缩窄｝Q40.1先天性食管裂孔疝通过食管裂孔的贲门移位排除：先天性膈疝（Q79.0）Q40.2胃的其它明确的先天性畸形先天性：.胃移位.胃憩室.葫芦胃胃重复畸形巨大胃小胃Q40.3未明确的胃的先天性畸形Q40.8其它特指的上消化道先天性畸形Q40.9未明确的上消化道先天性畸形先天性：.异常｝上消化道NOS.畸形｝Q41小肠先天性闭锁、缺失和狭窄包括：先天性阻塞，闭塞和狭窄，小肠或肠NOS排除：胎粪性肠梗阻（E84.1）Q41.0十二指肠的先天性缺失、闭锁和狭窄Q41.1空肠的先天性缺失、闭锁和狭窄苹果皮综合症无孔（不通）空肠Q41.2回肠的先天性缺失、闭锁和狭窄Q41.8其它特指部位的小肠先天性缺失、闭锁和狭窄Q41.9未明确部位的小肠先天性缺失、闭锁和狭窄肠道先天性缺失、闭锁和狭窄NOSQ42大肠先天性缺失、闭锁和狭窄（absence,atresia and stenosis）包括：大肠先天性阻塞,闭塞和狭窄（obstruction,occlusion and stricture）Q42.0伴有瘘的直肠先天性缺失、闭锁和狭窄Q42.1没有瘘的直肠先天性缺失、闭锁和狭窄无孔（不通）直肠Q42.2伴有瘘的肛门先天性缺失、闭锁和狭窄Q42.3没有瘘的肛门先天性缺失、闭锁和狭窄无孔（不通）肛门Q42.8大肠其它部位的先天性闭锁、缺失和狭窄Q42.9未明确部位的大肠先天性闭锁、缺失和狭窄Q43肠的其它先天性畸形Q43.0米克尔（Meckel's）憩室持续性：.脐肠系膜管.卵黄管Q43.1赫希斯普龙（Hirschsprung's）病神经节细胞缺乏症先天性（无神经节细胞的）巨结肠（症）Q43.2其它先天性结肠功能障碍结肠先天性扩张Q43.3先天性肠定位畸形先天性粘连［索（bands）］:.网膜，反常的.腹膜的杰克逊氏（Jackson's）粘连膜结肠旋转不良旋转：.衰竭｝.不全｝盲肠和结肠.不足｝全部肠系膜Q43.4肠重复（畸形）Q43.5肛门异位Q43.6直肠和肛门的先天性瘘排除：先天性瘘：.直肠阴道（Q52.2）.尿道直肠（Q64.7）藏毛瘘或窦（L05.-）伴有缺失、闭锁和狭窄（Q42.0,Q42.2）Q43.7泄殖腔存留泄殖腔NOSQ43.8其它特指的先天性肠道畸形先天性：.盲攀综合症.憩室炎，结肠.憩室，肠长结肠巨阑尾巨十二指肠小结肠移位：.阑尾.结肠.肠Q43.9未明确的肠道先天性畸形Q44胆囊、胆管和肝的先天性畸形Q44.0胆囊的发育不全和发育不良先天性胆囊缺失Q44.1胆囊的其它先天性畸形胆囊先天性畸形NOS肝内胆囊Q44.2胆管闭锁Q44.3先天性胆管狭窄Q44.4胆总管囊肿Q44.5胆管的其它先天性畸形副肝管胆管的先天性畸形NOS重复（畸形）：.胆管.胆囊管Q44.6肝囊性病肝纤维囊性病Q44.7肝的其它先天性畸形副肝先天性肝内胆管发育不良（Alagille's）综合症先天性：.肝脏缺失.肝肿大.肝畸形NOSQ45消化系统的其它先天性畸形排除：先天性：.膈疝（Q79.0）.裂孔疝（Q40.1）Q45.0胰腺发育不全和发育不良先天性胰腺缺失Q45.1环状胰腺Q45.2先天性胰腺囊肿Q45.3胰腺和胰管的其它先天性畸形副胰胰腺或胰管的先天性畸形NOS排除：糖尿病：.先天性（E10.-）.新生儿（P70.2）胰腺的纤维囊性病（E84.-）Q45.8其它特指的消化系统先天性畸形消化道缺失（全部的）（部分的）NOS重复（畸形）｝消化器官NOS位置不正，先天性｝Q45.9未明确的消化系统先天性畸形先天性：.异常｝消化系统NOS.畸形｝生殖器官先天性畸形(Q50-Q56)Q50卵巢、输卵管和阔韧带的先天性畸形Q50.0卵巢先天性缺失排除：特纳氏（Turner's）综合症（Q96.-）Q50.1发育性卵巢囊肿Q50.2先天性卵巢扭转Q50.3卵巢的其它先天性畸形副卵巢卵巢先天性畸形NOS卵巢条（streak）Q50.4输卵管的胚胎样囊肿菌毛（Fimbrial）囊肿Q50.5阔韧带的胚胎样囊肿囊肿：.卵巢冠（副卵巢）.加特内氏（Gartner's）管.卵巢旁Q50.6输卵管和阔韧带的其它先天性畸形缺失｝副｝输卵管或阔韧带闭锁｝输卵管或阔韧带的先天性畸形NOSQ51子宫和子宫颈的先天性畸形Q51.0子宫发育不全和缺失子宫的先天性缺失Q51.1伴双子宫颈和双阴道的双子宫Q51.2其它双子宫双子宫NOSQ51.3双角子宫Q51.4单角子宫Q51.5子宫颈发育不全和发育不良子宫颈先天性缺失Q51.6子宫颈的胚胎样囊肿Q51.7先天性子宫与消化道、泌尿道之间的瘘管Q51.8子宫和子宫颈的其它先天性畸形子宫和子宫颈发育不全Q51.9未明确的子宫和子宫颈的先天性畸形Q52女性生殖器其它先天性畸形Q52.0先天性阴道缺失Q52.1双阴道有隔阴道排除：伴有双子宫和双子宫颈的双阴道（Q51.1）Q52.2先天性阴道直肠瘘排除：泄殖腔（Q43.7）Q52.3无孔处女膜Q52.4阴道的其它先天性畸形阴道先天性畸形NOS囊肿：.先天性努克氏（Nuck）管.胚胎样阴道Q52.5阴唇融合Q52.6阴蒂先天性畸形Q52.7外阴的其它先天性畸形先天性：缺失｝囊肿｝外阴畸形NOS｝Q52.8其它特指的女性生殖器先天性畸形Q52.9未明确的女性生殖器先天性畸形Q53隐睾症Q53.0异位睾丸单侧或双侧异位睾丸Q53.1单侧睾丸未降Q53.2双侧睾丸未降Q53.9未明确的睾丸未降隐睾NOSQ54尿道下裂排除：尿道上裂（Q64.0）Q54.0龟头型尿道下裂尿道下裂：.冠状沟型.阴茎头型Q54.1阴茎型尿道下裂Q54.2阴茎阴囊型尿道下裂Q54.3会阴型尿道下裂Q54.4先天性痛性阴茎勃起Q54.8其它的尿道下裂Q54.9未明确的尿道下裂Q55男性生殖器官的其它先天性畸形排除：先天性阴囊积水（P83.5）尿道下裂（Q54.-）Q55.0先天性睾丸发育不全和缺失单睾丸Q55.1睾丸、阴囊发育不全睾丸融合Q55.2睾丸和阴囊的先天性畸形睾丸或阴囊的先天性畸形NOS多睾回缩性睾丸睾丸移行症Q55.3输精管闭锁Q55.4输精管、副睾、精囊和前列腺的其它先天性畸形缺失或发育不全在：.前列腺.精索输精管、副睾、精囊和前列腺的先天性畸形NOS Q55.5阴茎的先天性缺失和发育不良Q55.6阴茎的其它先天性畸形阴茎先天性畸形NOS阴茎弯曲（侧向）阴茎发育不全Q55.8其它特指的男性生殖器官先天性畸形Q55.9未明确的男性生殖器先天性畸形先天性：.异常｝男性生殖器官NOS.畸形｝Q56性别不确定和假两性畸形排除：假两性畸形：.女性，伴有肾上腺皮质异常（E25.-）.男性，伴有抗雄激素的（E34.5）.伴有明确的染色体异常的（Q96-Q99）Q56.0两性畸形NEC卵睾体Q56.1男性假两性畸形NEC男性假两性畸形NOSQ56.2女性假两性畸形NEC女性假两性畸形NECQ56.3未明确的假两性畸形Q56.4未明确的性别不确定生殖器不明确泌尿系统先天性畸形(Q60-Q64)Q60肾发育不全和其它的肾缺损包括：肾萎缩:.先天性.婴儿先天性肾缺失Q60.0单侧肾发育不全［肾缺如］Q60.1双侧肾发育不全［肾缺如］Q60.2未明确的肾缺如Q60.3单侧肾发育不良Q60.4双侧肾发育不良Q60.5未明确的肾发育不良Q60.6波特氏（Potter's）综合症双侧肾发育不良综合症Q61肾囊肿性疾病排除：获得性肾囊肿（N28.1）波特氏（Potter's）综合症（Q60.6）Q61.0先天性单肾囊肿肾囊肿（先天性）（单个）Q61.1多囊肾，常染色体隐性遗传婴儿型多囊肾Q61.2多囊肾，常染色体显性遗传成年型多囊肾Q61.3未明确的多囊肾Q61.4肾发育不良Q61.5髓质囊性肾海棉肾NOSQ61.8其它囊肾病纤维囊性:.肾.肾变性或疾病Q61.9未明确的囊肾病美-格二氏（Meckel-Gruber）综合症［内脏囊肿,头颅发育不良综合症］Q62肾盂的先天阻塞性缺陷和输尿管的先天性畸形Q62.0先天性肾盂积水Q62.1输尿管闭锁和狭窄先天性闭塞在:.输尿管.输尿管肾盂结合处.输尿管膀胱口。
