儿童常见非特发性血小板减少性紫癜
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儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见于儿童的疾病,容易被家长们忽视。
本篇文章旨在为家长们提供关于儿童常见过敏性紫癜的指南,帮助他们更好地了解这一疾病,及时采取有效的预防和治疗措施。
一、过敏性紫癜的定义过敏性紫癜是一种常见的疾病,主要表现为皮肤、黏膜和内脏出现点状出血性紫癜,伴有血小板减少和出血倾向。
儿童是易患过敏性紫癜的人群之一,多数在感染后发病。
二、过敏性紫癜的病因1. 免疫性因素:过敏性紫癜的发病与免疫因素密切相关,有时病毒感染会引起机体的免疫异常,导致免疫复合物在血管壁上沉积,从而引发过敏性紫癜。
2. 感染:细菌、病毒感染往往是导致过敏性紫癜的诱因,尤其是呼吸道感染和消化道感染。
3. 药物过敏:某些药物如青霉素、头孢类抗生素、解热镇痛药等会引起机体过敏反应,导致过敏性紫癜的发生。
三、过敏性紫癜的临床表现1. 皮肤瘀点:过敏性紫癜患儿皮肤或黏膜出现不规则瘀点、瘀斑,一般排列成片,不易消退。
2. 发热或全身不适:部分患儿伴有发热、头痛、肌肉酸痛等全身不适症状。
3. 出血倾向:严重的过敏性紫癜患儿可能出现鼻出血、牙龈出血、血尿等出血倾向。
四、过敏性紫癜的预防与治疗1. 饮食调理:避免食用刺激性食物,多摄入富含维生素C的食物,增强身体的抵抗力。
2. 药物治疗:在医生的指导下合理使用抗过敏药物,如抗组胺药、肾上腺素等。
3. 发病后的处理:发病后要保持充分休息,避免剧烈运动,注意局部保暖,避免受凉。
通过以上内容,相信家长们对儿童常见过敏性紫癜有了更深入的了解,也明白了预防和治疗的重要性。
希望家长们能够关注孩子的身体健康,及时发现问题,并采取有效的应对措施,让孩子健康快乐地成长。
感谢阅读!。
儿科常见病健康教育内容目录1.急性上呼吸道感染 (2)2.急性支气管炎 (3)3.小儿肺炎 (4)4.支气管哮喘 (5)5.急性喉炎 (6)6.过敏性紫癜 (7)7.病毒性脑炎 (8)8.化脓性脑膜炎 (9)9.癫痫 (10)10.小儿腹泻 (11)11.特发性血小板减少性紫癜ITP (13)12.G-6-PD缺陷症 (14)13.病毒性心肌炎 (15)14.川崎病 (17)15.婴儿捂热综合征 (19)16.腰椎穿刺 (20)急性喉炎讲解病因急性喉炎是一种主要由病毒引起的呼吸道急性炎症;为小儿常见急性喉梗阻原因之一;常发生于1~3岁的小儿;多见于冬季..说明表现典型病例发病前1~2天;有上呼吸道感染症状;继之出现发热、声音嘶哑;重者出现犬吠样咳嗽、吸入性喉喘鸣;患儿常烦躁不安;面色发绀;呼吸及心率加快;因喉头粘膜水肿;表现出不同程度的喉梗阻..介绍治疗1、抗生素:一般不用抗生素;如继发细菌感染时可使用抗生素..2、肾上腺皮质激素治疗:能减轻喉部梗阻;避免作气管切开..3、氧疗:如有呼吸困难可持续湿化氧吸入治疗;缺氧加重、紫绀明显;可行气管插管给氧或气管切开术..4、烦躁不安者可给予适当的镇静剂..重点教育1、饮食:给予温凉流质饮食或暂禁食..2、活动:应卧床休息或减少活动..3、复查时间及指征:一般不需复查..特殊交待1、应送就近医院住院治疗..2、患儿取半卧位或头颈背垫高斜坡卧位;保持体位舒适..3、尽量将所需要的检查及治疗工作集中完成;减少不必要的打扰影响患儿休息..4、密切观察病情变化、随时做好气管切开的准备..5、耐心细致地喂养;避免患儿进食时发生呛咳..病毒性脑炎讲解病因病毒性脑炎是由各种病毒引起的一组以精神和意识障碍为突出表现的中枢神经系统感染性疾病;80%以上是由肠道病毒引起;其次为虫媒病毒、腮腺炎病毒和疱疹病毒等..轻者能自行缓解;重者可导致后遗症及死亡..说明表现病前1~3周多有上呼吸道及胃肠道感染史、接触动物或昆虫叮咬史;该病的临床表现差异很大;决定于神经系统受累的部位;病毒治病的强度..轻者仅有表情淡漠、嗜睡、发热、头痛、呕吐等;重者表现为神志不清、抽搐、肢体活动障碍或瘫痪、失语;出现脑疝;甚至呼吸循环衰竭死亡..介绍治疗1、抗病毒:根据病毒种类选择合适的抗病毒药物;如病毒唑;阿昔洛韦或更昔洛韦等..2、对症治疗:控制高热和循环衰竭;降低颅内压;抢救呼吸和循环衰竭;维持水、电解质平衡和营养需要..重点教育1、饮食给予营养丰富、清淡的流质或半流质饮食;如牛奶、豆浆、肉饼汤等..昏迷者给予鼻饲..2、体位与活动头痛者可抬高头肩部;病重患儿尽量不要搬动头部;腰椎穿刺后采取去枕平卧4~6h;早期绝对卧床休息;恢复期可先在床上活动;而后逐步下床活动..3、复查时间及指征定期复查脑电图;一旦出现头痛、呕吐、惊厥等症状及早就医;以免延误病情.. 特殊交待1、保持呼吸道通畅;呕吐者头偏向一侧;将呕吐物吐出;以防窒息..2、保持皮肤、床单位清洁、干燥;勤翻身;按摩受压部位皮肤;预防褥疮..3、抽搐时;将压舌板包裹纱布放在上、下臼齿之间牙关紧者勿强行撬开以防舌咬伤..昏迷患儿每日口腔护理两次..4、有肢体瘫痪患儿;应保持肢体功能位;及早加强功能锻炼和肌肉按摩;以促进康复;有语言障碍者;指导家长协助患儿进行语言训练..化脓性脑膜炎讲解病因化脓性脑膜炎是由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疚病;是小儿严重感染性疾病之一.. 说明表现发病前数日常有上呼吸道炎症或胃肠道症状;继之高热、头痛、精神萎靡;小婴儿表现易激惹、不安、双目凝视等..神经系统表现有:脑膜刺激征、颅内高压、惊厥;部分患儿出现肢体瘫痪..介绍治疗1.抗生素治疗:原则为尽早采用抗生素静脉注射治疗;选用可穿透血脑屏障的抗生素..2.对症及支持疗法:病初数日严密观察生命特征、意识、瞳孔和血液电解质浓度;注意保持水电解质平衡..重点教育1.饮食:给予富有营养、清淡、易于消化的流质或半流质的饮食如牛奶、稀饭、蒸蛋等少量多餐;昏迷或呕吐频繁不能进食者;应给静脉高营养..2.体位与活动:绝对卧床休息;腰椎穿刺后去枕平卧4~6小时;恢复期可先床上活动;而后逐渐下床活动..3.复查时间及特征:坚持用药不少于2~3周;在疗程中对无并发症的患儿不需反复进行脑脊液检查;仅在临床症状消失;接近完成疗程中需检查一次;若已正常用药至规定疗程即停药;经治疗后临床无好转或好转后又恶化者;应及时复查脑脊液或CT检查..特殊交待1.保持病室安静舒适、空气新鲜;避免不良刺激..2.保持呼吸道通畅;呕吐者头偏向一侧;防止呕吐物吸入呼吸道引起窒息..3.保持皮肤;床单位清洁、干燥;勤翻身:按摩受压部位;预防褥疮..4.抽搐时;将压舌板包裹纱布放在上、下臼齿之间牙关紧闭者勿强行撬开以防舌咬伤..昏迷患儿每日口腔护理..5.体温超过38.5℃时;及时给予物理降温或药物降温;以减少大脑氧的消耗;防止高热惊厥;鼓励患儿多饮水;出汗后及时更衣..6.恢复期患儿;应进行功能训练;以减少后遗症的发生..癫痫疾病概述癫痫俗称“猪婆癫”;是由于脑功能异常所导致的慢性疾病..引起癫痫的病因很多;遗传及凡是引起脑部器质性损害或全身性缺氧、代谢异常等均可导致癫痫如颅脑损伤;颅内出血;脑缺血缺氧;颅内肿瘤;老鼠药中毒等..介绍治疗1.病因治疗:有代谢、内分泌紊乱者;要采取适当措施;有颅内占位性病变;应手术治疗..2.药物治疗:按不同癫痫发作类型选择不同抗癫痫药物;如苯巴比妥、安定、咪唑安定、卡马西平、妥泰等..主要症状临床表现极为复杂;为慢性反复发作的意识障碍和肌肉抽动;也可表现为感觉、情感、行为或植物神经功能异常..健康教育指导内容1.饮食:保持良好饮食习惯;不偏食;饮食清淡;易消化;避免过饱和刺激性食物;不饮浓茶;咖啡等饮料..2.体位与活动:癫痫发作时;应就地平卧;头偏向一侧;癫痫发作后应让病儿充分休息;不应马上活动..平时应积极鼓励患儿参加各项有益的活动;但应避免参加一些危险性大的活动..如爬树、攀高、游泳、骑车、开汽车等..3.复查时间和指征:开始用药每2~3周复查一次;半年后可3~6个月复查一次;定期复查血象、肝肾功能..如癫痫发作次数频繁;发作持续时间延长或有其它合并症;必须及时来院就诊..特殊交代1.抽搐发作时;将病儿平卧;头偏向一侧;松解衣服;裤带;用压舌板包裹纱布放入上、下臼齿中;防止舌咬伤;勿用力按压病儿肢体;防止骨折..2.嘱病儿有肢体麻木;眩晕;心悸;幻觉等先兆症状时;应立即平卧..3.应坚持遵医嘱按时、按量服药;不能擅自停药;减量;以免引起病情复发或加重..4.生活要有规律;避免过度疲劳、睡眠不足、情绪紧张;以免诱发癫痫发作..5.患儿外出佩戴病历卡;卡上注明姓名;联系电话;疾病名称;急救方法;药物名称;以防突然发病..特发性血小板减少性紫癜ITP讲解病因ITP是指外周血小板减少、引起皮肤、粘膜;甚至内脏出血的一种原因未明的出血性疾病..与免疫因素、脾脏因素、毛细血管因素;血小板功能异常有密切关系..说明表现起病急骤;主要为自发的皮肤及粘膜出血;多数为散在的针尖大小的出血点;亦可见大片的瘀斑、以四肢为多..半数以上的患儿有鼻衄、齿龈出血..发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染史..呈自限性;少数可转为慢性..介绍治疗1、一般治疗防止各种创伤;避免使用可能引起血小板减少的药物..2、糖皮质激素如地塞米松、强的松..3、脾切除..4、免疫抑制剂疗法常用环磷酰胺、长春新碱..重点教育1、饮食进食清淡、易消化、少刺激、无渣食物;有消化道出血时应禁食..2、活动急性发作时卧床休息;出血严重时绝对卧床休息..3、复查时间及指征出院后1~2周检查血小板计数;持续6个月至1年以上..特殊交待1、不要用力擤鼻涕、宜用软毛牙刷刷牙..2、活动时避免身体挤压和外伤;进行各种穿刺检查后要局部施压5~7分钟..3、内衣柔软、宽大、舒适、常擦澡、保持皮肤清洁;勤剪指甲..4、保持大便通畅;多食蔬菜、香蕉..5、注意观察大、小便颜色、性状、皮肤紫癜、瘀斑情况..6、注意预防感染、避免受凉感冒..7、皮质激素类药物;不能自行停止吸用;要在医生指导下逐渐减量停药..G-6-PD缺陷症讲解病因“蚕豆病”是一种遗传性疾病..是由于先天性缺乏G-6-PD这种酶;当小孩在食蚕豆或服用某些氧化性药物时;引起红细胞破坏从而引起贫血..说明表现起病急;以酱油尿或葡萄酒色尿;皮肤苍白、黄疸;巩膜发黄为主要表现..介绍治疗1、立即停止进食蚕豆或相关药物..2、严重贫血及时输血..3、药物治疗:碳酸氢钠、肾上腺皮质激素..重点教育1、饮食:高蛋白、高维生素饮食..如牛奶、鸡蛋、新鲜绿色蔬菜等..2、保持病室安静;多给小孩饮水..3、贫血严重者卧床休息..特殊交待1、注意观察小便的量及颜色..2、终身禁食蚕豆及氧化性药物;如阿司匹林、磺胺类等..3、小孩发病时家长主动告诉医生;小孩患有蚕豆病..病毒性心肌炎疾病概述病毒性心肌炎是指各种病毒引起的心肌局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性炎症..常见的病原体为肠道病毒柯萨奇病毒A组和B组以及埃柯病毒、脊髓灰质炎病毒和流感病毒..发病以秋冬季节多见;可发生于任何年龄..病理病因任何病毒感染均可能累及心脏..柯萨奇病毒、埃可病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、肝炎病毒等均可引发心肌炎;以柯萨奇病毒最常见..病变分布可为局灶性、散在或弥漫性;多以心肌间质组织和附近血管周围单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润为主;少数为心肌变性、溶解和坏死等变化..慢性病例多有心脏扩大、心肌间质炎症浸润和心肌纤维形成的瘢痕组织..心包可肴浆液渗出;可发生粘连..病变波及传导系统时;可导致心律失常..主要表现症状轻重差异较大..轻者症状轻微;甚至没有症状;重者可并发严重的心律失常;心力衰竭;心原性休克甚至猝死..一、发病年龄以儿童和青少年多见..半数患者病前1~3周内有上呼吸道、消化道感染史;继而出现心悸、气促、心前区不适或隐痛及体温不相称的心动过速等;有时有恶心、头痛、食欲减退..二、严重者因心力衰竭引起气短、端坐呼吸、浮肿;并可出现心律失常;个别严重的可出现心源性休克..三、部分病例表现不典型;可出现各种不同的症状;此时很可能掩盖心肌受损的症状..健康指导内容一、辅助检查一血液检查:白细胞可轻度增高;但左移不明显..二心电图:约1/3病例有复极波异常;可表现为ST-T改变..此外;心室肥大、Q-T间期延长、低电压等改变也可出现..三X线检查:约1/4病人有不同程度心脏扩大;搏动减弱;其扩大程度与心肌损害程度一致;有时可见心包积液病毒性心肌心包炎;严重病例因左心功能不全有肺淤血或肺水肿征象..四放射性核素检查五心内膜心肌活检EMB介绍治疗1.应用改善心肌细胞营养与代谢的药物;如维生素C、B、辅酶A、肌酐、ATP、二磷酸果糖等;一般不使用肾上腺皮质激素;重者如暴发型或有心力衰竭、休克、高度房室传导阻滞、短期内心脏急剧增大、高热不退者才使用..2.治疗原发病;给予抗病毒治疗..如有呼吸道感染;心前区疼痛症状应给予对症处理..使用调节细胞免疫功能药物;如人白细胞干扰素;聚肌胞;胸腺素;转移因子等..3.并发症治疗对心律失常、心力衰竭、休克等给予对症处理..重点教育1.饮食:急性期进高蛋白、高热量、高维生素、易消化的低盐饮食;少量多餐;不宜过饱..心力衰竭者要限制钠盐摄入..2.活动:急性期应绝对卧床休息;防止过度疲劳;待症状消失;心电图恢复正常;方可下床活动;一般需3个月左右..心脏已扩大或出现过心功能不全症状者应延长至半年;合并心力衰竭等重症患儿应休息6~12个月至症状消失;心脏恢复正常大小;恢复期仍适当限制活动3~6个月..3.复查时间及指征:慢性患儿定期复查;尤其是有心脏增大、早搏、I度或II度房室传导阻滞、非特异性ST-T改变的患者应长期定期复诊..痊愈的患儿如出现呼吸道、消化道感染的症状应随时到医院就诊..如发生头晕、昏厥、阿斯综合症应立即送入医院治疗..特殊交待1.加强卫生宣教;增强体质;提高机体抗病能力..2.为使心肌炎更好恢复和心律失常得以控制;应休息好;保证充足的睡眠..3.如服用抗心律失常药物时;了解药物的副作用;定期检查心电图;防止不良反应出现..当用药后症状不减轻或出现其它症状时;应报告医生;不可擅自停药或改用其它药物..4.此病患儿可因再次病毒感染而使病情反复;过早恢复体力劳动可推迟病情恢复甚至使病情加重..1、过食营养丰富、易消化的食物;尤其是补充富含Vc的食物;如新鲜蔬菜、水果;以促进心肌代谢与恢复;戒烟酒..2、急性心肌炎病情稳定后即可带药出院;出院后需继续休息较长一段时间;一般为3-5个月;应向病人及家属强调休息的重要性;避免劳累..3、鼓励病人适当锻炼身体;如散步;呼吸功能锻炼;以增强抵抗力;注意避免受凉;预防呼吸道感染..4、学会自测脉搏方法;一般正常60-100次/分;发现异常或有胸闷; 心悸等不适时应及时复诊..川崎病疾病概述川崎病又名皮肤粘膜淋巴综合症..其病因发病机理不明;是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病;多侵犯冠状动脉;部分患儿形成冠状动脉瘤;其中少部分患儿冠状动脉出现狭窄;血栓;甚至导致心肌梗死..病因病理川崎病病因尚未完全阐明..曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌prupionilacteriumacnes是川崎病原因;但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关;曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性..日本研究发现;川崎病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中;则HLA-BW51检出率增高..因此;遗传易感性和感染可能是川崎病的病因..本病主要见于小儿;2岁以内发病率最高;10岁以后发病少见;男孩多见;男女之比约2.3:1;无明显季节性..川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化..这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起;而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因..最近发现;巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用..国内研究发现川崎病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化;B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高;肿瘤坏死因子也增高..另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活;可能与动脉瘤形成有关主要症状高热;常为不规则热;可高达40℃;持续可达5天以上;高热时可有烦躁不安;嗜睡;可引起抽搐..同时;躯干出现多形性红斑;不发生疱殄或结痂..急性期手足坚实性肿胀;掌跖及指趾端潮红;持续一周左右开始消退;在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜状蜕皮;此症为本病特征性表现..单侧或双侧颈部淋巴结肿大多见;表面不红;但有触痛..健康教育指导内容一、辅助检查一血液检查二心电图三超声心动图介绍治疗1.急性期:1阿司匹林为治疗本病首选药物..热退后继续口服;持续用药达2~3个月..2静脉点滴丙种球蛋白;发病7天内使用效果较好..2.恢复期:阿司匹林小剂量口服;抑制血拴形成..有冠状动脉异常;服药至少一年;有冠状动脉瘤形成;则无限期的使用..潘生丁口服;能抗血小板聚集..1.发热:本病以高热为首要症状;高达40℃;持续5天以上;当出现高热时应及时给予物理降温;头部冷敷或冰敷;避免因高热引起抽搐..2.饮食:给予清淡、易消化、少渣食物;以软食为主;避免进食硬性食物时损伤胃;肠粘膜引起出血.. 3.活动:出现冠状动脉病变;应避免剧烈活动;当有冠状动脉瘤存在时;应绝对卧床休息;排便困难时可使用开塞露;避免排便用力时冠状动脉瘤破裂造成大出血..4.保持口腔卫生及皮肤的清洁..发热时多喂开水;口唇干裂时可涂抹淡鱼肝油;保持内衣的清洁干燥;皮肤出现脱屑时切勿抓挠;可局部涂抹润滑油..5.复查时间及指征1定期随访..每月复查一次;然后3个月~半年~l年~儿童期再检查一次..2有心血管病变;宜用超声心动图定期随访;每半年复查超声波一次;随诊数年;直至CAA消失.. 特殊交待1.消除患儿家长的紧张情绪;打消顾虑;积极与医务人员合作..球蛋白以判2.按时按量服药;每2周复查血小板直至正常;病程于6~8周复查血沉;C反应蛋白及a1断炎症是否静止;病程3个月后复查超声心动图;若异常应每6~12个月复查;并到专科门诊随访;以继续接受治疗和指导..婴儿捂热综合征疾病概述由于过度保暖或捂闷过久所致缺氧、高热、大汗、抽搐、昏迷和呼吸衰竭为一组综合征..好发于寒冷季节;以一岁以内的婴幼儿多见..讲解病因1、一般有明确捂热史;如怀抱小儿;乘坐车船;就医外出途中包裹过严过紧过厚以及居室内温度过高等均可发生..2、起病急;危重;开始多有高热;体温可达40~41℃..全身大汗淋漓..湿透衣被;头部散发大量热蒸气;面色苍白;拒奶;哭声低;大汗后体温降或不升;全身湿冷..3、高热大汗使水分丢失出现脱水状态;表现烦躁;口干;尿少;皮肤花斑或厥冷..4、中枢神经受累:可表现频繁呕吐、尖叫、反应迟钝、凝视、反复抽搐或昏迷..5、呼吸系统受累:可出现呼吸困难;呼吸节律不规则或暂停;唇周发绀;甚至出现心率失常;腹胀;多系统器官功能衰竭..介绍治疗1、降温:立即去除捂热原因;撤离高温环境;将小儿移至空气新鲜或通风良好的地方;迅速采用物理降温如冰垫、温水擦浴等..2、给氧:改善机体缺氧症状..如鼻导管、头罩、面罩、持续正压CPAP或机械通气..3、止惊:首选安定、鲁米那..反复抽搐者给予咪唑安定持续泵入..4、补液:纠正水电解质酸碱平衡..5、对症处理:给予能量合剂、VitC、VitE、自由基清除剂..重点教育1.饮食:按需给予;不能进食者给予鼻饲..2.活动:平卧;头稍高;少搬动;抽搐进头偏向一侧..3.复查时间及指征:症状轻者无须复查;症状重者根据病情选择专科复查..特殊交待1、提倡母婴分睡;勿蒙被过严或含奶头睡在母亲腋下..2、外出时不要用衣被包裹得太紧太厚;注意适当通风透气..3、纠正农村地区给小儿“打包”的习惯;要注意包扎时不宜太紧太多束缚小儿的正常呼吸..。
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种常见的自身免疫性疾病,其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同,治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断:1. 临床表现:成人:多见于年轻女性,皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状,常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童:多见于学龄前儿童,常在病毒感染后出现瘀点、紫癜,伴轻度出血。
孕妇:因身体对外界变化较为敏感,常见于妊娠后期,出血症状较轻。
2. 实验室检查:检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因:排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗:1. 观察治疗:对于儿童及孕妇,因症状较轻,且病程多为暂时性,一般可采取观察治疗,定期进行血小板计数,保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗:成人:首选糖皮质激素,如泼尼松龙,起始剂量通常为1-2mg/kg/天,治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者,可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童:泼尼松龙也是首选药物,在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整,疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者,可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇:治疗方案需谨慎选择,最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素,如泼尼松龙,剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗:对于无效或长期复发的患者,可考虑脾切除手术,但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗:针对激素无效或不耐受的患者,可考虑静脉输注免疫球蛋白,以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者,可采用可行性化疗方案。
过敏性紫癜诊疗指南过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。
有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。
紫癜可融合成片,最后变为棕色。
一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。
可有压痛,但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。
(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征,多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
该病的临床表现各异,部分表现不典型,典型皮疹出现前诊断困难,急性期易被误诊、误治。
【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多。
起初为紫红色斑丘疹,数日后转为暗紫色,最终发展成棕褐色,皮肤紫癜一般在2-6周后消退;胃肠道症状,主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔,一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,可伴有呕吐,呕血少见;关节症状,可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。
关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症;肾脏症状,症状轻重不一,与肾脏症状的严重程度无一致性关系,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴有高血压及浮肿。
大多数可完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾衰竭;其他症状可有颅内出血,偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
【鉴别诊断】皮肤型,需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。
药疹有一定的服药史,皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。
血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布,皮疹不隆起,无丘疹荨麻疹等。
血小板计数减少,出血时间延长,骨髓象无改变;关节型,关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别,后者常有风湿活动,血清抗O抗体明显增多,血沉增快。
主要表现急性游走性、不对称性多关节炎,呈红、肿、热、痛,运动受限可有助于鉴别;腹型,腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别,前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛,而急腹症除腹痛外,有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别;肾型,需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。
肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状,狼疮性肾炎有多脏器损害,白细胞减少、血沉增快,狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方【概述】原发性(或特发性)血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。
临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。
紫癜属于血证范畴,中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证,与本病有相似之处。
如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云:“此证多因婴儿感受疠疫之气,郁于皮肤,凝结而成。
大、小青紫斑点,色状若萄葡,发于遍身,惟腿胫居多。
”《医学入门·肌血衄》云:“血从汗孔出者,谓之肌衄。
”《诸病源候论·患斑毒病候》云:“斑毒之病,是热气入胃,而胃主肌肉,其热挟毒蕴积于胃,毒气熏发于肌肉,状如蚊蚤所螫,赤斑起,周匝遍体。
”此外,本病也分散记载于“衄血”、“呕血”、“便血”、“尿血”等血证门中。
【病因病理】一、西医病因病理(一)免疫因素约65%本病患者血浆中含有抗血小板抗体,产生这种抗体的原因未明。
95%的抗血小板抗体属于免疫球蛋白IgG。
这种抗体的特点是:①它能被正常人的血小板所吸附,吸附这种抗体的血小板,易在肝脾内阻留和破坏,使血小板的寿命缩短,而导致血小板减少;②这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内,引起新生儿血小板减少性紫癜;③此种抗体可吸附在巨核细胞的胞浆上,使巨核细胞发生成熟障碍,而引起血小板生成减少。
(二)脾脏因素脾脏除阻留和破坏血小板外,还是产生抗血小板抗体的主要器官。
实验证明,本病患者的脾脏在体外进行组织培养,其产生的IgG量比正常对照的脾脏大5倍。
临床上发现有些患者在脾切除之后其血浆中抗血小板抗体的滴度下降,这说明为什么用脾切除治疗本病有效。
(三)毛细血管因素抗体可能同时损伤毛细血管内皮细胞,使其通透性和脆性增加而引起出血。
二、中医病因病机紫癜为血分病,又分血热、血虚两类。
心主血、脾统血、心脾两脏与人体气血生化有密切关系。
血为气母,气为血帅。
气能生血、行血,又能统血、摄血。
儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见的儿童疾病,其特征为皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑,并伴有皮肤瘙痒、关节疼痛、肾功能异常等症状。
本指南旨在为儿童常见过敏性紫癜的诊断、治疗和预防提供指导。
以下将从病因、症状、诊断、治疗和预防等方面进行详细介绍。
一、病因过敏性紫癜的病因尚不清楚,但是研究表明,遗传、感染、免疫功能紊乱等因素可能与其发病相关。
有些孩子可能对某些食物或药物过敏,进而引发过敏性紫癜。
此外,感染如呼吸道感染、上呼吸道感染、消化道感染等也与过敏性紫癜的发生有关。
二、症状1. 皮肤瘀点或瘀斑:过敏性紫癜最典型的症状是皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑,大小不一。
这些瘀点或瘀斑可出现在全身任何部位,但多见于下肢、臀部、腰背部等处。
2. 皮肤瘙痒:瘀点或瘀斑出现时,常伴随皮肤瘙痒感,有时还会出现疼痛或刺痛的感觉。
3. 关节疼痛:部分患儿在皮肤瘀点或瘀斑出现的同时,会出现关节疼痛或关节肿胀的症状。
4. 肾功能异常:少数患儿在过敏性紫癜发展过程中,可能出现肾功能异常,表现为蛋白尿、血尿等。
三、诊断过敏性紫癜的诊断主要基于患儿的症状和体征,一般不需要进行特殊的实验室检查。
但有时医生可能会根据需要进行血常规、尿常规、肾功能检查等,以排除其他疾病的可能性。
四、治疗1. 休息和避免过度劳累:对于患有过敏性紫癜的儿童来说,休息对于康复至关重要。
家长应确保孩子有足够的休息时间,并避免过度劳累。
2. 积极控制原发病:如果过敏性紫癜是由于某种食物或药物引发的,应积极控制原发病的发生。
在饮食方面,家长应避免给孩子食用可能引起过敏的食物;在用药方面,应遵医嘱合理使用药物。
3. 应用药物治疗:对于症状明显的患儿,医生可能会考虑给予抗组胺药物、皮质类固醇等进行治疗。
这些药物可以减轻皮肤瘙痒、瘀点或瘀斑的出现,缓解关节疼痛,防止肾功能异常的发生。
五、预防预防是控制过敏性紫癜的重要手段,以下几点可以帮助减少过敏性紫癜的发生:1. 避免接触过敏原:孩子遇到过敏原后容易引发过敏性紫癜,因此家长要帮助孩子避免接触可能引起过敏的食物、药物或其他物质。
血小板减少性紫癜【病因】(一)发病原因1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
2.继发性或症状性血小板减少性紫癜(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。
(二)发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。
慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。
继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。
【症状】1.急性型多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天。
突然发病,可有畏寒、发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱、血肿,碰撞部位尤甚。
内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。
颅内出血罕见。
但较凶险。
一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。
部分病例反复发作后转为慢性。
2.慢性型主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻。
月经过多常为首发症状和主要表现。
皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见。
可累及内脏任何器官。
有时可见外伤或小手术后创口出血不止。
长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。
病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状。
根据临床表现,皮损特点,实验检查特征性即可诊断。
【饮食保健】食疗方:(资料仅参考,具体请询问医生)地榆胶衣蜜饮地榆50克,阿胶10克,花生衣、蜂蜜各30克。
概念特发性血小板减少性紫癜(ITP),是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短。
临床上分为急性型和慢性型。
慢性型多见于成人。
临床表现1.起病情况:急性型ITP多见于儿童,起病突然,大多在出血症状发作前1-3周有感染病史,可有畏寒,发热等前驱症状。
慢性型起病隐匿,以中青年女性多见。
2.出血症状:常为紫癜性出血,表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。
(多位于血液瘀滞部位,负重区域,如腰带,袜子受压部位,负重的踝关节等处)粘膜出血有鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血等。
严重者可导致颅内出血。
急性型一般4-6周可自行缓解。
慢性型多呈反复发作,很少自发缓解。
3.其他:无脾大,一般不伴贫血。
实验室检查1.血象:外周血血小板数目明显减少,急性型发作期血小板计数常低于20×109/L,慢性型常为30~80×109/L。
红细胞计数,白细胞计数与分类一般正常。
2.止血及血液凝固试验:出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性;凝血机制及纤溶机制检查正常。
3.骨髓:巨核细胞数目增多或正常,伴成熟障碍。
4.抗血小板抗体:阳性。
诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。
鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤,如AA,细胞毒药物化疗,恶性肿瘤,放射疗法等。
但上述疾病常导致全血细胞的减少,容易合并红细胞,白细胞减少,易有贫血,出血,感染倾向,且多有明确基础病史,用药史等。
结合病史,骨髓检查可明确。
2.营养性因素,如维生素B12/叶酸缺乏,常表现为大叶细胞性贫血,结合血象,VitB12,叶酸检查可明确。
二、血小板破坏增加如脾功能亢进,SLE,药物性血小板减少,DIC,TTP等,有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点,结合病史一般不难鉴别。
进一步检查1.血常规。
2.出凝血检查:PT、APTT正常,出血时间延长,血小板聚集及黏附功能降低。
血小板减少性紫癜简介病因血小板减少性紫癜的病因血小板减少性紫癜病因概要:血小板减少性紫癜的病因有3大方面:由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍;免疫性、非免疫性原因而导致的血小板的破坏或消耗增多;脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的血小板分布异常。
血小板减少性紫癜的详细解释:可由先天性和后天性各种的病因引起。
1、血小板的生成减少或成熟障碍:其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏,如有巨核细胞成熟障碍时,巨核细胞不能正常地产生血小板,可有巨核细胞的形态异常。
血小板的寿命常正常。
(1)巨核细胞生成减少:①遗传性:为范科尼(Fancon1)贫血、TAR综合征。
②获得性再生低下:放射因素、化学因素、感染、药物等所致。
③骨髓占位病变:如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。
(2)巨核细胞生成无效:①遗传性:如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich 综合征等。
②获得性:如维生素B12缺乏或叶酸缺乏,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
③其他:如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。
2、血小板的破坏或消耗增多:在这一类中,骨髓中的巨核细胞并无减少,且常有代偿性增多。
巨核细胞的形态也可正常,幼稚的巨核细胞增多。
血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。
血小板的寿命缩短。
由于新生的血小板增多,血片中常表现为大形的血小板,和巨核细胞的增多呈一致性。
(1)免疫性:①自身免疫(特发性血小板减少性紫癜):有急性、慢性和继发性(如系统性红斑性狼疮等)。
②输血后紫癜:少见,由于输血后同种免疫抗体引起。
③新生儿紫癜。
④药物性紫癜:药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用,如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。
(2)非免疫性:①血管因素:如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血(如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤)和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。
血小板减少性紫癜如何鉴别血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍。
慢性型多见于成人,病程为6个月以上。
起病缓。
出血症状轻,一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现,或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。
女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。
长期反复大量出血而引起贫血者,可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。
急性型多见于儿童,发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。
起病急,出血严重。
突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。
甚至皮下血肿。
常伴有鼻衄、牙龈出血等。
胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。
偶见结膜下、视网膜出血。
少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。
血小板减少性紫癜如何鉴别过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。
再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。
骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。
特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb ′s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。
特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
我也曾是一位血小板疾病患者,在得病之初不仅翻看了很多书籍,还找了很多医院的权威专家,也算是久病成医吧,不仅对于血小板常识比较了解,对于用药及治疗更是深有体会,尤其是一些西药吃了很多,但血小板一直很低,最低的时候只有20多,要靠去医院输小板维持生命,说真的当时很害怕,但没有办法西药一直升不了血小板,后来一个亲戚给我寄过来康髓诺汤药,用了近半年的时间,血小板从20多到50多再到100多,最后逐渐恢复正常,现在不仅不用去医院输血小板了,而且血象一直很稳定,身体各方面也都恢复健康了,以前免疫力低三天两头生病,现在连个感冒都不得。
doi:10.3969j.issn.1000-3606.2013.05.001·专家笔谈·血小板减少症是临床常见病症,在儿童中的最主要类型为原发性血小板减少症,即特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)[1]。
此外,临床也常见因感染、药物等因素导致的血小板减少症,这些血小板减少在临床上易与ITP混淆。
为提高临床医师对各类血小板减少症的认识,本文将概述除ITP以外的其他临床常见的血小板减少性疾病。
1 感染性血小板减少性紫癜1.1 病因及发病机制病毒、细菌等多种微生物感染,均可引起血小板减少,其中较为常见的是EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、原虫等[2-5]。
微生物感染导致机体血小板减少的主要机制包括2个方面:一是病原微生物直接造成血小板破坏;二是诱导机体免疫反应,形成免疫复合物沉积于血小板膜,进而通过单核-巨噬细胞系统或补体系统引起血小板破坏。
1.2 临床表现和治疗多数感染性血小板减少性紫癜发生在感染的急性期,出血持续时间短暂,大部分表现为血小板轻到中度减少及轻微出血,有时甚至无出血症状。
但流行性出血热、传染性单核细胞增多症等可引起血小板显著减少及严重的出血症状。
临床主要是针对病因进行治疗,出血轻微者可无须治疗,严重者可考虑输注血小板;脓毒症所致者可予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗,必要时加用肾上腺皮质激素。
2 药物性血小板减少性紫癜2.1 病因及发病机制药物性血小板减少性紫癜是指由药物直接导致的血小板减少,其发病机制多样[6,7]。
如抗肿瘤化疗药物、氯霉素、磺胺类等,对骨髓造血功能具有直接抑制作用,可引起包括血小板在内的各系细胞减少;氯噻嗪、甲苯磺丁脲、安乃近等则选择性抑制巨核系造血细胞,通过抑制血小板生成从而造成其数量减少;鱼精蛋白等则是通过加速血小板聚集和消耗而导致其数量减少;此外,奎宁、阿司匹林、头孢菌素等,药物本身或其代谢产物可刺激机体产生相应抗体,当该类药物再次进入体内后,抗体与药物结合形成抗原-抗体复合物,以抗体Fab 端与血小板表面GPⅡb/Ⅲa或Ⅰb~Ⅰx或糖蛋白V (GPV)结合,通过加速单核-巨噬细胞系统清除或激活补体引起血小板溶解破坏,进而造成其数量减少。
2.2 临床表现和诊断药物性血小板减少性紫癜多发生于<1岁或>50岁儿童常见非特发性血小板减少性紫癜何志旭 金 姣贵阳医学院附属医院儿科 (贵州贵阳 550001)摘要: 血小板减少性紫癜是儿科临床常见出血性疾病,目前在临床比较常见的类型为原发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP),除ITP外,临床还常见感染、药物、输血等原因导致的血小板减少性紫癜,为加强临床医师对此类疾病的认识,文章就此进行概述。
[临床儿科杂志,2013,31(5):401-404]关键词: 非特发性; 血小板减少性紫癜; 临床特征; 儿童中图分类号: R725 文献标志码: A 文章编号: 1000-3606 (2013)05-0401-04Non-idiopathic thrombocytopenic purpura in children HE Zhixu,JING Jiao (Department of Pediatrics ,The Af-filiated Hospital of Guiyang Medical College , Guiyang 550001, Guizhou,China)Abstract: Thrombocytopenic purpura is one of the most common bleeding disorders in children. In addition to the most frequent type, primary immune thrombocytopenia, thromobocytopenic purpura caused by infections, drugs, and blood transfu-sion are also commonly seen clinically. In the present review, the types of thrombocytopenic purpura are summarized.(J Clin Pediatr,2013,31(5):401-404) Key words : non-idiopathic; thrombocytopenic purpura; children的人群。
前驱症状多表现为发热、寒战、瘙痒、嗜睡、荨麻疹等。
出血一般突然发生,表现为皮肤、黏膜出血,极少数甚至发生溶血尿毒综合征或弥漫性血管内凝血。
血小板计数一般<10×109/L,出血时间(PT)延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。
除化疗药物可以导致骨髓抑制外,其他类型的药物性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数正常或增多,产板型巨核细胞减少或缺如,同时血液中可检测到高水平抗血小板抗体[7-9]。
2.3 治疗药物导致血小板减少的治疗关键措施是立即停用相关药物,多数情况下出血症状很快改善,症状较轻者一般不需特别治疗,停药3~7 d血小板开始上升,2周内完全恢复正常;严重出血者可予肾上腺糖皮质激素;危及生命的出血需输注血小板,血浆置换,IVIG也有一定疗效。
金盐(氰化亚金钾)所致者停药后需数月甚至数年血小板才能恢复正常,可用二巯丙醇促进金盐排出体外。
3 输血后血小板减少性紫癜3.1 病因及发病机制[10]输血后血小板减少性紫癜(p ost-t r a n sf u sion thrombocytopenic purpura,PTTP),在输血后7~10 d 发生急性、免疫性、暂时性血小板减少和出血症状。
大多数患者在发病前有输血史和妊娠史,血清中有针对输入血小板抗原的抗体。
PTTP发生与血小板特异性抗原的同种免疫有密切关系,通常是血小板抗原(PLA1)阴性的妇女曾有过一次PLA1阳性妊娠或将PLA1抗原阳性的血小板输给了PLA1阴性患者而致敏,当再次妊娠PLA1阳性胎儿或输注PLA1阳性血小板,激发起回忆反应。
导致本病的致敏抗原90%以上是PLA1,少数为Pena、PLA2、BaKb、Bra等。
抗PLA1抗体形成可能与某些HLA-I、Ⅱ类抗原表达有关,一般表达HLA-B8、HLA-DR3者发生本病的概率较高。
3.2 临床表现和治疗PTTP在输入含血小板的血液制品后7~10 d发病,先有明显的免疫反应症状,如畏寒、寒战、高热、荨麻疹,严重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克;继而血小板急性减少而伴有不同程度的出血表现,皮肤淤点、淤斑,口腔、鼻腔出血,舌黏膜出现血疱,重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血,甚至颅内出血,有时病势非常凶险,可危及生命。
临床统计资料显示,因出血死亡占10%。
血小板数在24 h内由正常迅速下降至<10×109/L,骨髓巨核细胞数正常或增加,凝血功能正常,血液中可检测到特异的血小板同种抗体。
由于PTTP病情较重,一旦确诊应立即开始治疗,其最有效的治疗方法是血浆置换及IVIG治疗。
本症输血小板治疗无效,甚至有加重病情的危险,肾上腺皮质激素也不能缩短病程,但有可能改善出血症状[11]。
4 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜4.1 发病机制新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocy topenic purpura,NAITP)是由于母儿血小板抗原性不合所致,第一胎可发病[12]。
孕妇若同种免疫血小板抗体阳性,再次妊娠发生NAITP的风险几乎达100%,而且病情更为严重[13]。
母儿血小板抗原不相容是造成NAITP的主要原因。
当胎儿血小板表面携带的父源性抗原成分通过胎盘进入母体后,能够使其致敏并产生抗胎儿血小板的特异性IgG抗体,该抗体通过胎盘进入胎儿体内后,与血小板表面的抗原结合并引发特异性免疫反应造成血小板破坏,从而在其出生后表现为血小板减少以及紫癜等一系列出血症状。
与NAITP密切相关的血小板抗原(HPA)主要存在于血小板膜糖蛋白Ⅲa上的PIA1(HPA-1)、KO (HPA-2)、BaKa (HPA-3)、Pen/Yuk (HPA-4)和BraPIA2(HPA-5),其中母儿HPA-1不相容约占NAITP病例的80%~90%。
由于地域和种族的差异,引发NAITP的HPA抗原型亦有所不同。
然而,尽管在理论上母儿发生同种抗原不合的概率很高,但真正发生NAITP的新生儿却很少,表明血小板抗体产生与母体自身免疫状态密切有关。
4.2 临床表现和诊断NAITP多见于健康产妇分娩的新生儿,第一胎即可发病,与产伤、窒息等因素密切相关。
临床表现为生后短时间内出现弥漫性皮肤紫癜和淤斑,且多发生于产程中受压严重的部位,约5%的患儿仅有血小板减少而无出血表现。
颅内出血是NAITP 最严重的并发症,造成约15%的患儿死亡,其中脑室和脑室旁组织是最常见的出血部位,可导致脑室旁白质软化及脑积水。
因此,对疑似 NAITP的患儿应尽早行头颅超声或X线检查,明确诊断并及时干预,以减少神经系统不可逆损伤[14,15]。
具有典型NAITP临床症状的患儿,其血小板计数一般<30×109/L。
出生后数小时,血小板数进一步降低,约在出生后48 h,近半数患儿血小板<10×109/L。
骨髓象多表现为巨核细胞正常或减少,粒、红两系多正常,出血严重时可出现红系增生活跃。
检测患儿及孕产妇血小板抗原分型以及抗血小板抗体有助于NAITP确诊,必要时亦可行胎儿脐血的血小板计数、血小板抗原分型和抗血小板抗体的检测。
4.3 治疗NAITP患儿血小板计数大多在2周左右逐渐恢复正常,在此期间应密切监护,每日行血小板计数。
对于重症患儿应及时干预,口服泼尼松2 mg/(kg·d),最长不超过4周;IVIG 0.4 g/(kg·d),连续5 d或1 g/(kg·d),1~3 d,或持续至血小板>(50~100)×109/L时停药;血小板严重降低者可输注血小板。
鉴于NAITP的严重性,具有以下情况之一者,在产前就需要相应的干预:①患有ITP的孕妇;②既往怀孕或生产的新生儿中曾有NAITP患儿或不明原因颅内出血者;③产前检查发现母儿血小板抗原型不合者;④脐静脉血血小板计数<100×109/L者。
IVIG对于NAITP 的疗效肯定,必要时可同时应用泼尼松(60 mg/d)。
据Porcelijn等[16]报道,孕妇每周1次IVIG,1 g/kg,可显著提高胎儿的血小板计数,并使胎儿或新生儿颅内出血的发生率降低70%。