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视神经炎,视神经炎的症状,视神经炎治疗【专业知识】疾病简介视神经炎(optic neuritis，ON)是指穿出巩膜后的眶内段视神经、管内段视神经以及颅内段视神经发生的炎症。
由于考虑到病变是发生于眼球后段的视神经，而且眼底没有任何改变，故将本病命名为球后视神经炎(retrobulbar neuritis)，并且根据视神经炎症发病的缓急，又分为急性球后视神经炎与慢性球后视神经炎两种。
近年来国外文献已统一称之为视神经炎。
疾病病因一、发病原因视神经炎的发病原因较为复杂，绝大多数病例临床上查不出明显的病因。
但归纳起来，引起视神经炎可能有以下几种原因：1.多发性硬化此类病人大约有1/3在其病程中发生视神经炎。
大约15%的多发性硬化病人其首发症状为视神经炎，随后才逐渐显现出其他症状。
多发性硬化的神经纤维发生脱髓鞘病变，常导致严重的视力障碍，数周后视力虽可部分恢复，但一段时间后可再次发作，反复发作可使视力越来越差。
虽然我国多发性硬化等脱髓鞘疾病的发病率较低，但近年也有逐渐增多的趋势。
据统计多发性硬化占神经系统疾病的1%左右。
因此，对反复发作的视神经炎应考虑有多发性硬化的可能。
此外，视神经脊髓炎即Devic病的病人也可表现为视神经炎。
2. B族维生素缺乏可引起双侧视神经炎。
但一般正常生活的人群很少发生维生素缺乏，因此本病多发生于长期饮酒过度的人及饥馑的灾民。
缺乏维生素B1，体内碳水化合物的代谢将发生紊乱，不能完成其正常的三羧酸循环，造成体内积存过多的丙酮酸，这种物质容易损害视神经，尤其是维持敏锐中心视力的乳头黄斑束纤维。
3.中毒可以损害视神经。
尤其病人兼有营养不良则更易发生。
长期吸用旱烟或烟斗，特别是同时有长期饮酒过量或营养不良者，由于烟草中含有氰化物，后者会破坏血中的维生素B12，导致维生素B12的缺乏，引起视神经的损害而产生视神经炎，临床称为烟毒性弱视(tobacco amblyopia)。
有人认为这类病人可能因其体内固有的氰化物解毒功能有缺陷，因而导致氰化物的积聚。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012）中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。
最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。
Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3-‐5]。
如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。
通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。
长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。
近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO-‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。
NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。
视神经炎的诊疗讲者：钟勇教授北京协和医院视神经炎（optic neuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病，同时很多医生对其诊断和治疗却不甚规范。
本次精选了北京协和医院钟勇教授的讲课内容，希望能带给大家新的认识。
⬇️⬇️⬇️点击本文下方“阅读原文”查看完整视频分型▶经典分型，根据有无原发因素分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。
（1）第一型，特发性视神经炎（Typical optic neuritis，TON）：此型没有明确的感染病因，在欧美视神经炎的人群中占比超过85%。
为原发于视神经髓鞘和少突胶质细胞的自身免疫反应，病理改变主要为髓鞘丢失。
诊断需要根据发病特点、临床体征，以及检查全身脱髓鞘疾病相关的免疫指标（AQP4, NMO和MOG等抗体），并要通过患者主诉、病史追踪、眼底改变以及影像学表现等多个方面排查有无其他非自身免疫因素。
（2）第二型，非典型性视神经炎（Atypical optic neuritis）：继发于各种感染后（全身或局部）、眼部疾病、眼邻近组织病变以及其他全身性、放射性、中毒性、营养性原因。
局部感染性病灶，包括球内损害（如，近视乳头性脉络膜炎）、眶内炎症感染（如，眶骨膜炎）以及近组织炎症性感染（如，鼻窦炎）。
全身性疾病，包括传染性疾病（如，脑膜炎）、肉芽肿性病（如，结核、梅毒、结节病）等等。
▶部位分型，按受累的部位分为4型：(1) 球后视神经炎：累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常，占所有比例的2/3，常常与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）相关。
(2) 视乳头炎：视盘出现充血、隆起的炎症改变，也与MS相关。
需要和视乳头水肿、缺血性视神经病变相鉴别，视乳头炎隆起的程度相对较低、很少有盘周的出血。
(3) 视乳头水肿，与视功能严重程度无关，黄斑束功能保存好的患者可以有较好视力。
5026岁的小武是一名公司白领，最近和其他姑娘一样，她也在追《延禧攻略》，每天很晚才睡觉。
当然，公司领导并不会因此减轻她的工作强度，她依然需要每天8点打卡上班，在工位上整天对着电脑干活。
然而，在初冬的一场小感冒之后，小武发现自己的眼睛开始疼了。
最开始的时候，小武并不是十分在意，毕竟每天对着电脑八九个小时，眼睛胀一点、疼一点是常有的事，揉一揉、闭一会儿眼睛就好了。
但她还是注意到，这次眼睛疼跟之前有点不同。
在她盯着电脑看的时候，疼痛并不是很明显，但在她想挪开眼睛看看窗外休息一会儿的时候，眼睛却在转动的时候疼得厉害。
而且她发现，每次都是右眼疼，左眼一点事儿也没有。
不知是不是因为眼睛疼的缘故，晚上看电视剧的时候，电视的色彩好像也没有原来那么鲜艳了。
但是小武并没有去看病，因为假实在是难请，挂号也很麻烦。
然而两周之后，小武发现自己右眼看不见了。
倒不是说什么都看不到，只是每次小武想看哪里的时候，那里就会出现一个大黑点，正好挡在视野中央。
小武害怕了，只能请假去找医生。
在检查了视力、视野和眼底，照了头颅核磁，还抽了几管血之后，医生告诉小武，她得了视神经炎。
在医院，小武问了医生几个问题。
图1 视神经炎的早期症状：中心暗点。
黑点固定于视野中央，遮挡人们最中心的视力，往往导致“越想看哪儿，哪儿越看不清楚”。
一、什么是视神经炎？首先，我们需要了解什么是视神经。
如果眼球是人类的电脑显示器的话，视神经就是显示器的电线。
眼球通过视神经与大脑中枢相连，把我们看到的影像传递给大脑。
所谓视神经炎，就是指视神经的任何部位，因为任何原因产生了炎症，导致投射在我们视网膜上的影像不能传递到我们的大脑。
隐性的视力杀手——视神经炎文/北京协和医院眼科 钟勇 张夏 马瑾扫码获取本文链接二、我为什么会得视神经炎？视神经炎的病因非常复杂，各种细菌、病毒感染，免疫系统功能紊乱都可以导致视神经炎。
而且有时候，视神经炎的产生没有任何原因，称为“特发性视神经炎”。
视神经炎的分类及诊疗进展田国红;孙兴怀【摘要】视神经炎(ON)是导致青、中年人群急性视力下降的常见视神经疾病,其发病机制与免疫炎性反应后中枢神经系统脱髓鞘,胶质细胞增生、坏死密切相关.在白种人群中,ON和多发性硬化(MS)关系极为密切.随着对该病流行病学及病理机制研究的深入,ON的疾病谱也不断扩展,人们对ON的疾病分类、诊断、鉴别诊断以及治疗都有了更深刻的认识.以往按照疾病部位的简单分类已不能满足临床诊疗的需要,典型ON与不典型ON的提出为疾病的鉴别诊断及治疗奠定了基础.本文结合国内ON的疾病谱特点对该病的研究进展做一总结,有助于临床诊疗的规范化及个体化.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2015(015)002【总页数】5页(P79-83)【关键词】视神经炎;多发性硬化;视神经脊髓炎;不典型视神经炎;治疗【作者】田国红;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视神经炎(optic neuritis，ON)是由多种病因导致的急性视神经的炎性病变。
随着生物免疫学技术及影像学技术的发展，人们逐渐认识到这一貌似简单的疾病背后的发病机制却千差万别，病变受累部位也不仅仅局限在视神经。
国内亚洲人群的ON 与西方典型的脱髓鞘视神经炎不论从发病年龄、临床表现及预后均存在差异。
本文通过总结目前ON的研究进展，结合国内临床常见疾病谱，对ON的分类、诊断、鉴别诊断与治疗做一概述，有助于临床诊疗的规范化及个体化。
全球单侧ON的年发病率为0.94/100 000～2.18/100 000[1-3]。
日本的流行病学数据显示年发病率为1.62/100 000[4]，与全球平均发病率接近。
Meta分析数据显示，北半球及高纬度地区的发病率高，男女比例在北欧为1∶3[5]。
而日本1992～1993年新发病的550例患者中，男女比例为1∶1.22[4]。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80％~90％NM O患者呈现反复发作病程，有报导；部分NMO患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis , MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQ P4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。
由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO 是不同于MS的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS 患者的女男比例(2:1)。
NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经炎的诊断*导读：视神经炎是指视神经任何部位发炎的总称,临床上根据发病的部位不同,视神经炎分为球内和球后两种,前者指视盘炎(pappilitis),后者系球后视神经炎(retrobulbarneuritis)。
……视神经炎病因病理(一)局部病灶感染：1.眼内炎症：常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓延，引起球内视神经炎。
2.眶部炎症：眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。
3.邻近组织炎症：如鼻窦炎可引起视神经炎。
4.病灶感染：如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。
(二)全身传染性疾病：常见于病毒感染，如流行性感冒、带状疱疹、麻疹和腮腺炎等，亦可见于细菌感染，如肺炎、脑炎、脑膜炎和结核等。
(三)代谢障碍和中毒：前者如糖尿病、恶性贫血、维生素B1或B12缺乏;后者如烟、酒、甲醇、铅、砷、奎宁和许多药物等。
(四)脱髓鞘病(demyelinatingdiseases)1.散在性硬化症(multiplesclerosis)：本病又名多发性硬化症，我国少见，多发生在20～40岁成年人，常侵犯视神经，视交叉等中枢神经系统，在脑和脊髓中呈广泛散在性神经髓鞘崩解，轴突破坏，最后由视经胶质填充，形成硬化性瘢痕。
临床表现为反复发作的球后视神经炎症状。
2.周围轴性弥漫性脑炎(diffusesclerosis)：本病又叫Schilder 病，多见于小儿患者，病变局限于白质。
临床症状依损害部位不同而异，如枕叶受累可出现大脑皮质盲，视路受损可出现视野缺损，视神经被波及时出现视神经炎。
3.视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica)：本病又名Devic病,病变仅局限于视神经和脊髓,两者可以同时发病,也可一先一后发病,可为急性或慢性,如视神经炎,多为双侧性,有视神经炎症状,如脊髓炎,可出现双下肢运动和感觉障碍,并逐渐上升,导致排尿障碍,四肢麻痹和呼吸困难,甚至死亡。
视神经炎临床表现(一)视力减退：为本病特有症状之一，多为单眼、亦有双眼者。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０４１２－４０８１．２０１４．０６．０１３通信作者：魏世辉，１００８５３北京，解放军总医院眼科；Ｅｍａｉｌ：ｗｅｉｓｈｉｈｕｉ７０６＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ·标准与规范探讨·视神经炎诊断和治疗专家共识（２０１４年）中华医学会眼科学分会神经眼科学组 视神经炎（ｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＯＮ）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。
以往按受累部位分为４型：球后视神经炎———仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎———累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎———主要累及视神经鞘；视神经网膜炎———同时累及视乳头及其周围视网膜。
目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型［１］。
我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。
本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ＯＮ以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。
一、视神经炎的病因分型［１］１畅特发性视神经炎：（１）特发性脱髓鞘性视神经炎（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＩＤＯＮ），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＭＳ－ＯＮ）；（２）视神经脊髓炎相关性视神经炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＮＭＯ－ＯＮ）；（３）其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
２畅感染性和感染相关性视神经炎。
３畅自身免疫性视神经病。
４畅其他无法归类的视神经炎。
二、临床表现（一）特发性视神经炎１．ＩＤＯＮ：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，２０～５０岁多见，男女患病比例约为１∶３。
多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。
其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。
部分患者有眼痛或眼球转痛。
视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。
ＶＥＰ检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。
单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（ｒｅｌａｔｉｖｅａｆｆｅｒｅｎｔｐａｐｉｌｌａｒｙｄｅｆｅｃｔ，ＲＡＰＤ）。
约１／３的患者有程度轻重不等的视乳头水肿，其余２／３的患者为球后视神经炎。
ＩＤＯＮ有自愈性，欧美研究报道８０％～９０％的患者视力恢复至０畅５以上。
１／３甚至半数以上的ＩＤＯＮ患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病ＭＳ，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的ＩＤＯＮ患者转化为ＭＳ的几率更可高达７０％以上［１］。
故ＩＤＯＮ又称为ＭＳ－ＯＮ。
国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ＯＮ患者视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重且恢复差的ＯＮ多见，ＭＳ相关的ＩＤＯＮ相对少见［２－８］。
２畅ＮＭＯ－ＯＮ：视神经脊髓炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ，ＮＭＯ）是一种不同于ＭＳ的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
经典的ＮＭＯ又称为Ｄｅｖｉｃ病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（ＮＭＯ－ＩｇＧ）（之后的研究发现该抗体为水通道蛋白４抗体，ＡＱＰ４－Ａｂ）的发现，随之提出了复发性ＮＭＯ的概念［９－１０］。
ＮＭＯ以及ＮＭＯ相关视神经炎（ＮＭＯ－ＯＮ）在亚洲国家比欧美更高发［１，１１］。
ＮＭＯ－ＯＮ与ＩＤＯＮ的临床特点有所不同［１，１１－１３］。
经典ＮＭＯ相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（最终视力低于０畅１）。
复发性ＮＭＯ相关的视神经炎多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。
ＮＭＯ的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹［１３］。
３畅其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎国内外研究报道较少。
急性播散性脑脊髓炎最多见于儿童接种疫苗后１～３个月内，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视神经炎。
这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视乳头水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好［１］。
同心圆硬化和Ｓｃｈｅｒｄｅｒｍａｎ病相关的视神经炎罕见报道。
（二）感染性和感染相关性视神经炎［１，１５］与视神经炎相关的病原体种类繁多，包括细菌感染，如梅毒、结核、莱姆病、猫抓病、布鲁杆菌病等，以及各种病毒，如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒１型、水痘带状疱疹病毒等。
局部感染如眼内、眶内、鼻窦、乳突、口腔和颅内感染等，以及全身性感染均可能成为视神经炎的病因。
病原体可以通过直接蔓延、血行播散等途径直接侵犯视神经（感染性视神经炎，如梅毒视神经炎、结核感染性视神经炎），也可通过触发免疫机制导致视神经炎症（感染相关性视神经炎）。
值得注意的是各种病原体感染尤其是病毒感染可以作为特发性视神经炎的诱发因素，因此感染相关性视神经炎在概念和分类上与ＩＤＯＮ有重叠之处，有待今后大规模病例研究以进一步明确。
感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。
临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。
因病原体及感染程度不同，预后差异较大。
部分感染性视神经炎有自愈性（如视神经乳头炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。
感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。
（三）自身免疫性视神经病［１，１６－１７］可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。
多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。
与ＩＤＯＮ相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。
三、诊断及鉴别诊断１畅ＯＮ及各病因类型诊断标准：各型视神经炎主要根据典型的发病年龄、方式、症状体征、病程演变等进行临床诊断，临床表现不典型者则酌情结合辅助检查排除其他可能的疾病后进行诊断。
符合如下简化条件者可考虑相应诊断，建议在实际临床工作中仔细进行鉴别诊断（表１）。
２畅鉴别诊断：需要与视神经炎进行鉴别的其他类型的视神经疾病包括：非动脉炎性缺血性视神经病、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等。
掌握各种不同类型的视神经病变临床特点，详尽的病史采集以及正确选择相应的辅助检查对于鉴别诊断非常重要。
视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲，一般不容易与视神经炎混淆，但是在少数情况下也可能误诊。
其他眼科疾病（屈光不正，青光眼，视网膜病变，眼眶炎症等），甚至癔病或诈病性盲（非器质性视力下降）也需要严格结合病史、体征并正确选用辅助检查才可能进行较为准确的鉴别诊断。
３畅视神经炎诊断和分型流程：见图１。
四、治疗主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。
应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。
特别需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。
（一）糖皮质激素是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。
目前国内常用制剂有泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松、氢化可的松等。
常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。
应用时注意药物副作用。
表１ 不同类型视神经炎诊断标准疾病类型诊断标准ＯＮ１畅急性视力下降，伴或不伴眼痛及视乳头水肿２畅视神经损害相关性视野异常３畅存在相对性传入性瞳孔功能障碍、ＶＥＰ异常２项中至少１项４畅除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等５畅除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变６畅除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等７畅除外非器质性视力下降ＩＤＯＮ（ＭＳ－ＯＮ）１畅符合上述ＯＮ诊断条件，并具备ＭＳ－ＯＮ的临床特点２畅除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病３畅可作为ＭＳ［１８］的首发表现，或在ＭＳ病程中发生的ＯＮＮＭＯ－ＯＮ１畅符合上述ＯＮ诊断条件，并具备ＮＭＯ－ＯＮ的临床特点２畅除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病３畅可作为ＮＭＯ［８］的首发表现，或在ＮＭＯ病程中发生的ＯＮ感染性视神经炎１畅符合上述ＯＮ诊断条件２畅具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和／或脑脊液）证据：如梅毒、结核、莱姆病、ＨＩＶ等自身免疫性视神经病１畅符合上述ＯＮ诊断条件２畅已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性３畅排除感染性视神经炎 注：ＯＮ示视神经炎；ＮＭＯ示视神经脊髓炎；ＩＤＯＮ示特发性脱髓鞘性视神经炎；ＭＳ－ＯＮ示多发性硬化相关性视神经炎；ＮＭＯ－ＯＮ示视神经脊髓炎相关性视神经炎１畅ＩＤＯＮ：尽管部分ＩＤＯＮ患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率［１，２０－２２］。
推荐用法：甲基强的松龙静脉滴注１ｇ／ｄ×３ｄ，然后口服泼尼松每日１ｍｇ／ｋｇ体重共１１ｄ，减量为２０ｍｇ×１ｄ、１０ｍｇ×２ｄ后停用。
国外研究提示单纯口服中小剂量糖皮质激素者２年内复发率较高，故不推荐对ＩＤＯＮ患者进行单纯口服中小剂量糖皮质激素治疗。
２畅ＮＭＯ－ＯＮ：目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为ＮＭＯ－ＯＮ的治疗提供证据级别较高的依据。
我们结合国内患者的临床特点，参考欧洲神经病学学会、中国视神经脊髓炎诊断治疗指南以及国外关于ＮＭＯ治疗的权威性述评［１１，２３］，建议采用以下治疗方案：首选甲基强的松龙静脉点滴治疗，甲强龙静点１ｇ／ｄ×３ｄ，然后口服泼尼松每日１ｍｇ／ｋｇ体重，并逐渐减量，口服序贯治疗应维持不少于４～６个月；如视功能损害严重且合并ＡＱＰ４阳性，或者反复发ＯＮ示视神经炎；ＮＭＯ示视神经脊髓炎；ＩＤＯＮ示特发性脱髓鞘性视神经炎；ＭＳ－ＯＮ示多发性硬化相关性视神经炎；ＮＭＯ－ＯＮ示视神经脊髓炎相关性视神经炎；ＡＮＣＡ示抗中性粒细胞胞浆抗体；ＡＮＡ示抗核抗体；ＯＢ示寡克隆带；ＶＥＰ示视觉诱发电位；ＥＲＧ示视网膜电图；ＯＣＴ示相干光断层扫描；ＦＦＡ示荧光素眼底血管造影图１ 视神经炎诊断和分型流程图作、呈现糖皮质激素依赖现象，可予甲强龙静点１ｇ／ｄ×３～５ｄ，其后酌情将剂量阶梯依次减半，每个剂量２～３ｄ，至１２０ｍｇ以下，改为口服泼尼松片每日１ｍｇ／ｋｇ体重，并逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于６～１２个月。
