2021基于多学科协作的前庭神经瘤诊疗模式展望(全文)

前庭神经鞘瘤手术进展：漫长的成功之路Andrei Koerbel;Alireza Gharabaghi;Sam Safavi-Abbasi;Marcos Tatagiba;Madjid Samii;刘睽（译）;只达石（校）【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2007(7)6【摘要】20世纪前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma）手术疗效的显著提高伴随着神经外科的整体进展。

这段历史是与前庭神经鞘瘤高病死率和高病残率艰难抗争的历史。

【总页数】4页(P511-514)【作者】Andrei Koerbel;Alireza Gharabaghi;Sam Safavi-Abbasi;Marcos Tatagiba;Madjid Samii;刘睽（译）;只达石（校）【作者单位】Dapartment of Neurosurgery, International Neuroscience Institute, Hannover;Department of Neurosurgery, University Hospital of Tubingen ,Germany;Dapartment of Neurosurgery, International Neuroscience Institute, Hannover;Department of Neurosurgery, University Hospital of Tubingen ,Germany;Dapartment of Neurosurgery, International Neuroscience Institute, Hannover;Department of Neurosurgery, University Hospital of Tubingen ,Germany;Dapartment of Neurosurgery, International Neuroscience Institute, Hannover;Department of Neurosurgery, University Hospital of Tubingen ,Germany;Dapartment of Neurosurgery, International Neuroscience Institute, Hannover;Department of Neurosurgery, UniversityHospital of Tubingen ,Germany;300060,天津市环湖医院神经外科;天津医科大学总医院【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.58例前庭神经鞘瘤显微外科手术的护理配合 [J], 李樱枝;刘秋秋2.内听道后壁磨除在前庭神经鞘瘤显微手术治疗中的作用 [J], 陈立华;陈凌;刘丽旭;鲍遇海;吴浩3.加强前庭神经鞘瘤手术听力保留研究 [J], 刘羽阳; 张军4.DTI重建面听神经模型辅助前庭神经鞘瘤手术 [J], 成睿;吉磊;王春红;耿新;吉宏明5.大型前庭神经鞘瘤手术治疗效果分析 [J], 宋刚;梁建涛;吴晓龙;林庆堂;李茗初;郭宏川;汤劼;肖新如;陈革;鲍遇海因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

2021年重视临床神经病理学亚专科建设（全文）摘要临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科，其亚专科建设是临床病理医师规范化培训和继续教育的重要组成部分，也在神经内科、神经外科及神经影像等相关专业医师的培训中起着重要的作用。

本文从神经病理基本功的训练、病理与临床的结合、病理与影像的结合以及专业知识的更新四个方面阐述了临床神经病理学亚专科建设的重点。

临床神经病理诊断水平的高低直接关系着神经系统疾病的临床诊疗效果，以及神经系统疾病相关科学研究的客观性和可信度。

做好临床神经病理学亚专科的建设才能从根本上提升临床神经病理诊断的水平，助力我国脑科学的进步。

临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科，不仅是临床病理医师规范化培训和继续教育的组成部分，也是神经内科、神经外科和神经影像等相关科室医师在专业培训中需要关注的学科。

在“精准医学”时代，疾病的诊治更加依赖于精准的诊断。

临床神经病理学作为神经系统疾病诊断的关键一环，面临着更新、更高的挑战。

重视临床神经病理学亚专科的培训将会提高病理科、神经内科、神经外科及神经影像学等多学科从业医师的专业素质，进而提升对神经系统疾病的综合诊治水平。

我们将结合自己的经验对临床神经病理亚专科建设的重点从以下四个方面进行阐述。

一、重视神经病理基本功的训练病理医师的基本功体现在取材和阅片两个方面。

在取材方面，神经病理的取材对象包括脑脊液、活检标本，手术切除标本和尸体解剖标本。

其中手术切除标本（尤其是难治性癫痫手术切除标本）和尸体解剖标本（包括脑和脊髓）的取材水平是医师神经病理基本功扎实程度的最直接体现。

要求取材医师不仅要熟知神经系统解剖，还要了解神经系统病变的分布规律。

比如，当患者的临床症状以运动神经系统受累为主时，取材的过程中不仅要注意观察和选取中央前回、内囊、中脑（大脑脚及动眼神经核等）、延髓（锥体，面神经核、舌下神经核等）、脊髓（侧索及前角等）和骨骼肌等运动系统相关的部位，还要观察和选取颞叶、额叶等皮质及基底节部位。

前庭医学发展与中国前庭医学展望
吴子明;刘博;韩军良;张素珍
【期刊名称】《中华耳科学杂志》
【年(卷),期】2024(22)1
【摘要】1前庭医学的提出及其意义2022年《临床前庭医学》在国内首版,使得一直以来分散在不同学科的眩晕与平衡障碍走向一统,使得犹抱琵琶半遮面的“前庭疾病”称谓正式卸下面纱,促使一门新学科从幕后走向台前[1]。

在此之前,国内外虽偶有研究者提到前庭医学这一概念,但也仅限于笼统的称谓,并无相应的内涵及体系结构[2-3]。

首版《临床前庭医学》较为系统地构建了前庭医学知识体系,许多内容与Bárány协会同年在国际上首次规划的前庭医学体系不谋而合,显示学术思想的普世光辉[4]。

【总页数】3页(P1-3)
【作者】吴子明;刘博;韩军良;张素珍
【作者单位】中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科眩晕诊疗中心;首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科;空军军医大学西京医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R76
【相关文献】
1.前庭医学发展现状
2.美国家庭医学对中国全科（家庭）医学发展的展望和建议
3.基于临床指南推动前庭康复医学健康发展
4.发展中的前庭医学
5.上海运动医学发展回顾与展望--兼谈中国运动医学发展六十年
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最新：中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点（全文）前言中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤，占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%（中国）～15.3%（日本），好发于3～15岁，常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。

生殖细胞肿瘤（GCTs）包括生殖细胞瘤（germinoma）和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）两大类。

NG‐GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤（成熟型和未成熟型）和畸胎瘤伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。

其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。

在生殖细胞肿瘤中，除成熟型畸胎瘤属良性外，其余均为恶性肿瘤。

颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见，占半数以上。

目前国际上治疗CNS GCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。

第一章概述第一节发病率第二节病理1 颅内GCTs的WHO 2021分类表2 生殖细胞瘤2.1 大体所见生殖细胞瘤约占iGCTs的2/3，色灰红，大多呈浸润性生长，与周围脑组织边界中枢神经系统生殖细胞肿瘤第一章概述不清，质软而脆，结节状，肿瘤组织易于脱落，也有肿瘤呈胶冻状，瘤内可出血、坏死和囊性变。

2.2 镜下观察2.3 免疫组化胎盘碱性磷酸酶（PLAP）在大多数生殖细胞瘤的细胞膜和细胞浆中存在（70%～100%）。

半数生殖细胞瘤对人绒毛促性腺激素（HCG）表达阳性。

OCT4可在生殖细胞瘤细胞核中表达阳性。

3 畸胎瘤与未成熟畸胎瘤畸胎瘤由2种或3种胚层分化而成，这些组织虽同时存在，但排列无序，外观上不像正常可辨的组织器官。

3.1 大体所见3.2 镜下观察3.3 免疫组化畸胎瘤结构复杂，免疫组化也呈多样性。

4 卵黄囊瘤4.1 大体所见4.2 镜下观察4.3 免疫组化部分卵黄囊瘤对PLAP呈阳性表达，多数内胚窦瘤对AFP，Keratin呈阳性表达。

听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识2０1６-０5-１8 16:1２来源:中华医学杂志作者:中国颅底外科多学科协作组字体大小—|＋引用文本:中国颅底外科多学科协作组。

听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识【J】。

中华医学杂志,２0１6,9６(９):676—680、DOＩ:１0. 3760／cma、j。

issｎ。

037６—2491。

20１6。

0９、0０２作者:中国颅底外科多学科协作组本共识全文免费下载,请点此进入中华医学杂志听神经瘤就是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞得良性肿瘤,又称前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤得6% ～９%,占桥小脑角肿瘤得8０% ~90%、因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫周围重要组织,可出现严重症状,甚至威胁患者生命,需要采取合理得处理策略、近年来,随着诊断技术得不断发展,听神经瘤早期检出率大幅提高。

听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率与致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。

治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段,处理策略也倾向于个体化与多学科协作。

个体治疗方案得选择需要基于肿瘤特点以及患者自身得条件,经由神经外科、耳科、颌面外科、整形外科及立体定向放射外科等多学科写作,制定最佳诊疗方案,并根据不同治疗阶段,由不同学科分别施以治疗措施。

同时,还应允分利用各种基于电生理与影像得检测技术,提高听神经瘤得诊断准确性、重要解剖结构得可辨识性、神经功能得准确评估,从而实现个体化手术方式得制定。

听神经瘤得分型与分级1。

按照单发或多发分型:可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(EF2)、(1)散发性听神经瘤:无家族史与遗传性,肿瘤为单侧孤立性,约占听神经瘤得9５%,多见于成人;(２)ＮF2:为常染色体显性遗传性疾病,多表现为双侧听神经瘤,以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤与脊柱肿瘤为特征,约占听神经瘤得5%,发病年龄较早,青少年与儿童期即可出现症状。

附件5-1儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗规范（2021年版）一、概述中枢神经系统生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCTs)起源于原始生殖细胞，包括生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤）、混合性生殖细胞瘤，且除外睾丸、纵隔及妇科生殖系统原发生殖细胞肿瘤脑转移。

中枢神经系统GCTs多见于15岁以下的儿童，诊断时的中位年龄为10～14岁。

男性发生率略高于女性，男女比例为2:1到3:1之间，其中松果体区域GCTs 男性优势更加显著。

在北美和欧洲，中枢神经系统GCTs占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%～3%，在亚洲地区占儿童中枢神经系统肿瘤的11%。

二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的或经影像及肿瘤标记物临床诊断的0～18岁中枢神经系统生殖细胞肿瘤初诊患儿。

三、诊断（一）临床表现原发中枢神经系统GCTs通常发生在脑中轴线附近，最常见松果体区（45%）、鞍上区（20%～30%），为单发或多发病灶。

其他部位发生率较低，可见于基底神经节、脑室、丘脑、大脑半球和小脑。

5%～25%患者同时出现鞍上区和松果体区肿瘤，多见于生殖细胞瘤患者。

1.松果体区肿瘤:松果体区GCTs可压迫中脑导水管导致阻塞性脑积水，较早出现颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、乳头水肿、嗜睡等。

其他症状还包括共济失调、记忆力障碍、行为改变，瘤体较大患儿可出现耳鸣、复视、听力障碍、眼球水平震颤等体征。

帕里诺氏综合征（Parinaud syndrome）是松果体区肿瘤的经典神经系统综合征，高达50%松果体区GCTs出现，表现为垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离。

松果体区GCTs很少表现内分泌疾病症状，但性早熟已有报道，原因不十分清楚。

2.鞍区肿瘤:可能会经历数月至数年病史。

通常表现为下丘脑/垂体功能障碍，包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等；还可引起眼科异常，如交叉或视神经受压导致视力下降或视野缺损(典型的双侧偏盲)。

前庭神经（元）炎的诊疗进展Progress in diagnosis and treatment of vestibular neuron (cell) inflammationyinxuezhaiXingtai Ninth Hospital Xingtai City, Hebei Province 055250前庭神经炎（VN）属于一种外周性眩晕症，这种疾病在所有眩晕类型中所占比例较高。

对于VN的诊疗，长期以来都是依靠于医生经验来进行的，从而在一定程度上限制了针对此病的诊疗进展。

近年来，医学界开始积极重视对于VN的诊治措施。

一些新型诊疗方法的出现及其应用使得对于VN的整体诊疗水平得到了突出的提升。

Vestibular neuritis (VN) is a type of peripheral vertigo, which accounts for a high proportion of all types of vertigo. The diagnosis and treatment of VN has long relied on the experience of doctors, which limits the progress of diagnosis and treatment of this disease to a certain extent. In recent years, the medical profession has begun to pay attention to the diagnosis and treatment of VN. The emergence of some new diagnosis and treatment methods and their applications have greatly improved the overall diagnosis and treatment level of VN.1.流行病学检查与分型在主诉眩晕的病人中，最终确诊为VN的病人约占7%。

１㊀天津医科大学总医院耳鼻喉科(天津㊀３０００５２)前庭神经元炎诊治的研究进展张耕１㊀周婧１㊀倪长宝１㊀周慧芳１㊀㊀D O I :１０．３９６９/j．i s s n ．１００６－７２９９．２０１９．０６．０２４ʌ中图分类号ɔ㊀R ７６４．３㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀１００６－７２９９(２０１９)０６－０６８１－０５㊀㊀前庭神经元炎(v e s t i b u l a r n e u r i t i s ,V N )系耳鼻咽喉科常见病症,是由于周围前庭器官炎症而引起的急性单侧前庭功能损伤综合征,主要症状为突然的发作性眩晕㊁恶心呕吐㊁自发性眼震和姿势不平衡,无听力改变,无耳鸣及其他神经症状.在外周性眩晕中,其发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕(b e n i gn p a r o x Ｇy s m a l p o s i t i o n a l v e r t i g o ,B P P V )及梅尼埃病[１],国外有学者统计发现V N 的年发病率为１１．７/１０万~１５．５/１０万[２].本文对前庭神经元炎的病因及发病机制㊁临床表现㊁诊断和治疗等方面进行综述.１㊀V N 的病因及发病机制目前对V N 病因及发病机制的研究尚无确切定论,有研究[３]认为V N 的感染与病毒相关,I 型疱疹病毒(h e r p e s s i m p l e x v i r u s ,H S V－１)的原发感染通常通过口腔粘膜发生,H S V－１感染三叉神经节并通过舌神经到达膝状神经节,在这个过程中,面神经及前庭神经吻合处的前庭上神经受累最多.也有研究指出,H S V－１也可能首先通过感染的T 淋巴细胞感染前庭神经节,或者从前庭迷路逆行感染[４].近期H a n 等[５]提出V N 患者的颈动脉斑块发生率明显高于健康对照组,颈动脉斑块可能是V N 的相关影响因素,而年龄㊁性别㊁体重指数㊁高血压或糖尿病则对V N 的发病无显著影响.V N 累及前庭上神经者占所有病例的４０％~４８％[６~８],前庭上神经及前庭下神经同时受累者占３４％~５６％,１．３％~１８％的病例仅影响前庭下神经[６~９].这可能与以下因素有关:①前庭上神经明显长于前庭下神经;②在约６５％的颞骨标本中,后半规管由在两个独立骨性通道中走行的前庭下神经支配;③面神经及蜗神经到前庭上神经的吻合比面神经及蜗神经到前庭下神经的吻合更经常出现[３].２㊀V N 的临床表现V N 多表现为急性自发性眩晕或平衡障碍,头位改变时眩晕症状可加重,伴面色苍白㊁出汗㊁恶心㊁呕吐等自主神经症状.这种急性眩晕通常持续几天,然后在未来几周内逐渐消失[１０],伴平衡障碍者易于向患侧偏斜.最近国外研究发现青少年V N 患者前庭功能异常可能较成人患者持续时间更长[１１].V N 患者常伴发自发性眼震㊁位置性眼震及变位性眼震,并因受累半规管的不同,表现出不同特征的眼震.V N 可以继发B P P V ,V N 继发B P P V 患者的临床特点有[１２]:①年龄较小;②伴后半规管受累;③V N 治疗疗程较长;④容易复发;部分患者也可并发振动幻视[１３].３㊀鉴别诊断V N 的诊断不仅需要症状及查体,还需相应的前庭功能检查以进一步明确有无前庭功能损伤并与其他疾病相鉴别.关于眩晕分类,目前国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类:①前庭系统性眩晕(前庭外周性眩晕㊁前庭中枢性眩晕);②非前庭性眩晕(眼源性㊁本体感觉性㊁全身疾病性和颈源性眩晕)[１４].面对眩晕患者首先需排除中枢病变,因为中枢性眩晕大多会造成严重后果,甚至威胁患者的生命,因此,早期鉴别中枢性眩晕对眩晕患者的诊治及预后具有重要意义.通常,中枢性眩晕症状较轻,持续时间较长,自主神经症状及姿势不稳症状与眩晕程度不一致,眼震多为垂直性眼震,可伴有肢体麻木㊁运动障碍㊁偏盲㊁构语障碍等脑神经受损表现.此外,V N 还需与其他外周性病变相鉴别,如:B P P V ㊁梅尼埃病㊁前庭性偏头痛及上半规管裂综合征等.B P P V 是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的㊁以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼震为表现的外周性前庭疾病,常有自限性,易复发,眩晕持续时间通常不超过１m i n,较V N 眩晕发作时间短.梅尼埃病是一种原因不明的,临床表现除发作性眩晕外,还伴有波动性听力下降㊁耳鸣和/或耳胀满感的内耳疾病.前庭性偏头痛发作时除前庭症状外还伴有头痛㊁畏声㊁畏光及视觉先兆.半规管裂综合征患者的前庭功能障碍伴不同程度的听力症状,包括自听增强㊁耳鸣㊁传导性或者混合性听力下降;颞骨高分辨率C T 是诊断上半规管裂的金标准,３D１８６听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第６期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y ２０１９．V o l ２７．N o ．６f a s t i m ag i n g e m p l o y i n g a s t e a d y－s t a t e a c q u i s i t i o n (F I E S T A)序列灵敏度和阴性排除率均可达１００％[１５].但这些疾病早期并没有上述特征性的临床表现,需要相关影像学及其他辅助检查进一步明确诊断.４㊀相关检查４．１㊀冷热试验(c a l o r i c t e s t,C T)㊀通过视频眼震电图进行的冷热试验是评估前庭眼反射功能的主要测试.但冷热刺激对前庭半规管是一种非生理刺激,其有效频率检测范围ɤ０．０２５H z,远低于前庭外周感受器的最佳频率作用范围,只能检测水平半规管的低频功能,所以对V N的诊断具有局限性,尤其是累及其他半规管或水平半规管高频功能下降的患者.半规管壶腹嵴的毛细胞分为Ⅰ型和Ⅱ型两种,Ⅰ型毛细胞主要分布在壶腹嵴的中央部位,主要感受高频刺激,而Ⅱ型主要分布于壶腹嵴的周围,主要感受低频刺激[１６],即当Ⅱ型毛细胞受损时,冷热试验检查可出现异常结果.岑锦添等[１７]研究发现,前庭神经炎患者的冷热试验异常率高于视频头脉冲试验,表明前庭神经元炎主要为Ⅱ型毛细胞受损. L e e等[１８]研究发现,少量V N患者发病２天内冷热试验未见明显异常,３~６天后才表现出单侧水平半规管低频功能下降.S c h m i d－P r i s c o v e a n l l等[１９]研究发现,急性单侧前庭功能障碍(病程＜３天)的患者,冷热试验的敏感性与头脉冲实验无明显差别,而对于病程较长(病程＞２月)的患者,冷热试验的敏感性较差.这提示前庭神经元炎急性期应配合其他前庭功能检查以明确诊断.４．２㊀视频头脉冲试验(v i d e oh e a di m p u l s et e s t, v H I T)㊀２０世纪８０年代H a l m a l g y i首先开创了称作头脉冲(H I T)的床边检查方法,通过随机小角度被动转动患者头部,简单方便的分别评估两侧水平前庭－眼动反射(v e s t i b u l a r－o c u l a r r e f l e x, V O R)[２０].H I T在鉴别急性前庭综合征的外周源性和中枢源性方面敏感度极高[２１].v H I T是在H a l m a l g y i头脉冲床边检查法基础上发展出来的视频眼镜头脉冲检测,主要依赖视频眼镜采集头动及眼动信号;病变无论累及前庭上神经或前庭下神经,或者两者均累及,即便半规管未受累,前庭神经炎患者的v H I T均呈异常结果.v H I T的主要观察指标有潜伏期㊁增益及非对称性,通过这些指标及在整个检测过程中出现的扫视类型来评估双侧V O R功能状态.G u a n等[２２]选择３３例V N患者,９６例急性眩晕患者和５０例健康对照者,用v H I T定量检测水平及垂直半规管V O R增益,以及相应的三对半规管观察V O R增益不对称性,发现通过v H I T区分V N 与正常者和其他急性眩晕的敏感性为８７．９％,特异性为９４．３％.岑锦添等[１７]对４６例前庭神经元炎患者行v H I T检查发现,前庭上神经炎急性期患侧３个半规管增益＜０．７,代偿性眼震出现率＞５０％,不对称性＞７％偏向患侧;代偿后与急性期大致相同;前庭下神经炎急性期与代偿后患侧外半规管增益＞０．７,不对称性＜７％,代偿性眼震出现率＜５０％, v H I T患侧垂直半规管增益＜０．７,不对称性＞７％偏向患侧,代偿性眼震出现率＞５０％.除水平半规管外,v H I T还可对垂直半规管功能进行定量检测.A l h a b i b等[２３]提出,如果v H I T检查发现单侧前庭功能障碍,则再次行冷热试验的意义不大;然而, v H I T检测结果正常者必须进行冷热试验才能排除眩晕的外周原因[２４].C o l a g i o r g i o等[２５]也认为,联合运用视频头脉冲试验和冷热试验对半规管功能进行检查,能够提供较为全面的诊断信息.有研究[２６]表明前庭神经元炎患者的冷热试验异常率高于V H I T,可能与两方面原因有关:①前庭神经炎患者半规管功能受损以全频为主;②高频前庭损伤较早产生代偿.４．３㊀前庭诱发肌源性电位(v e s t i b u l a r e v o k e dm y oＧg e n i c p o t e n t i a l s,V E M P s)㊀V E M P主要包括颈肌前庭诱发肌源性电位(c e r v i c a lv e s t i b u l a re v o k e d m y o g e n i c p o t e n t i a l,c V E M P)和眼肌前庭诱发肌源性电位(o c u l a r v e s t i b u l a re v o k e d m y o g e n i c p o t e nＧt i a l,o V E M P).c V E M P主要反映前庭下神经及球囊的功能,o V E M P主要反映前庭上神经及椭圆囊的功能[２７].当c V E M P异常㊁o V E M P正常且v H I T 显示同侧后半规管功能正常时,提示损害来源于球囊传入通路,常见于前庭下神经元炎;当o V E M P异常㊁c V E M P正常且v H I T显示同侧前半规管及水平半规管功能正常时,提示损害来源于椭圆囊传入通路,常见于前庭上神经元炎.K y u r i n等[２８]研究发现,c V E M P及o V E M P均出现异常,即同时累及前庭上㊁下神经的前庭神经元炎患者较其他患者预后差,这类患者功能恢复较慢.吕亚峰等[２６]研究发现有少数V N患者冷热试验阴性,但V E M P检查均异常,提示在前庭神经炎的诊断中单一冷热试验的局限性及多种前庭功能检查互补的必要性.而结合c V E M P和v H I T后半规管功能检查结果,能提高前庭下神经损伤的检出率[２９].４．４㊀前庭自旋转试验(v e s t i b u l a ra u t o r o t a t i o n t e s t,V A T)㊀V A T是一项水平和垂直方向的前庭眼反射测试新技术,通过前庭半规管的非生理性刺激定量检测前庭眼反射完整性及中枢抑制性的特点.检测的频率范围(２~６H z)接近于人体日常运２８６听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第６期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y２０１９．V o l２７．N o．６动频率,受试者通过自主㊁自发的运动刺激诱发前庭反射.V A T被认为是目前最全面有效的前庭功能检测方法,其诊断前庭源性眩晕疾病的敏感性高达９２％[３０,３１].V A T观察指标主要包括动眼增益㊁相移及非对称性,增益是眼动与头动速度比,正常值接近１,若前庭眼反射直接通路完整,但前庭中枢损害使其对前庭眼反射直接通路的抑制降低时,则表现为增益升高;当前庭眼反射直接通路受损时即可出现增益降低[３２].相移是眼动与头动相对时间的关系,正常时眼动稍微滞后于头动,当反应时间超出正常延迟范围时,提示前庭功能异常.非对称性代表左右水平前庭功能的差异,以相同频率下眼球左右运动速度比值计算,低于－１０％表示左侧前庭功能减弱,高于＋１０％表示右侧前庭功能减弱.国内对于前庭神经元炎患者的V A T研究结果[３３,３４]显示,１８例V N患者中多数为水平增益降低,表明水平半规管损伤更常见,这可能与V N患者多以前庭上神经损伤为主有关;并且V N患者V A T及冷热试验异常的检出率均较高,提示V N患者前庭功能损伤以全频损伤为主.对于急性眩晕患者,通过V A T 检查能区分中枢性病变和外周性病变,对疾病的诊断及鉴别诊断有重要意义.４．５㊀钆造影核磁显像㊀早期研究显示钆造影核磁显像能显示受损的颅神经及内耳,为直接观察前庭神经病变提供了可能.近年研究发现,急性V N患者的前庭神经和内耳结构的对比度增强,可以在钆延迟增强核磁共振中识别[３５].５㊀治疗５．１㊀药物治疗㊀V N患者急性期时,由于患者眩晕及恶心㊁呕吐等自主神经症状较重,可服用抗眩晕药物进行治疗,但不宜长期使用,以免影响患者的前庭代偿,不利于预后[３６].有研究指出,在V N发病后３天内给予类固醇激素治疗,可改善前庭功能障碍患者的症状,缩短住院时间[３７].S t r u p p等[３８]在１４１例V N患者的随机对照试验中,通过冷热试验研究甲强龙治疗的效果,结果显示甲强龙治疗组１２个月后患者的半规管功能不良症状改善显著,优于安慰剂及伐昔洛韦治疗组.然而,S h u p a k[３９]报道,１~３个月的随访结果显示泼尼松治疗组半规管功能不良症状改善优于对照组,而第６~１２个月的随访过程中,泼尼松的治疗效果未见明显优势.另一项随机对照试验也报道,类固醇治疗急性期V N组效果较好,但在长期预后方面,类固醇治疗组并不优于康复训练对照组[４０].因此,目前糖皮质激素在V N治疗中的确切疗效还有待于进一步大数据的临床研究.５．２㊀前庭康复治疗㊀前庭康复治疗(v e s t i b u l a r r eＧh a b i l i t a t i o n t h e r a p y,V R T)是针对前庭受损患者所采用的非药物㊁非创伤性㊁高度专业化设计的训练方法,可有效缓解前庭疾病患者的眩晕/头晕等不适症状[４１].V R T是一种特殊的非药物疗法,通过中枢神经系统与前庭系统的可塑性和功能代偿来实现,其机制包括前庭适应㊁替代和习服,通过脑干㊁小脑通路的再组织,重调眼动及姿势控制程序.B r a n d t －D a r o f f训练㊁C a w t h o r n eC o o k s e y训练㊁姿势控制训练及眼动训练等是前庭康复治疗的主要手段,目的是通过一系列有针对性的康复训练方案,重建患者的视觉㊁本体感觉及前庭传入信息整合功能,调动中枢神经系统的代偿能力,减轻或消除患者的眩晕症状,防止跌倒,改善患者的生活质量.训练核心是伴随着躯体姿态变化及活动的头－眼运动㊁减少支撑面站立的同时进行头部和躯体变化并尽量维持平衡,不断重复执行可以诱发眩晕的活动[４２].大量的随机对照试验研究了V R T治疗对眩晕患者的疗效,结果表明以运动为基础的前庭康复对成人患者的慢性眩晕症状㊁跌倒风险㊁身体平衡和情绪状态均有明显改善作用[４３].目前的前庭康复训练以运动为基础,通常包括４种不同的训练方式,以解决病情评估过程中发现的前庭功能损伤和限制:①促进凝视稳定性的训练,如:适用于外周性前庭康复的摇头固视(水平或垂直方向转头,眼睛一直注视正中位固定的视靶,头眼方向相反)㊁交替固视(在两个固定静止的视靶之间水平或垂直方向转头,眼睛随着交替注视两个不同方向的视靶,头眼方向相同)及分离固视(两个固定静止的视靶,头眼同时对准一侧视靶,头不动,眼睛转向另一侧视靶,造成头眼之间的分离距离,看清视靶后再快速转头,过程中保持视靶清晰)等;②习服训练,即在相当一段时间内反复暴露于刺激环境中,从而达到减少与前庭系统相关的刺激症状的目的,最早提出的有B r a n d t－D a r o f f习服训练,常用于治疗B P P V;③平衡及步态练习,包括改变视觉(如:视力分散或移除)和/或输入本体感觉(如软垫或移动的表面)的条件下维持平衡状态,并可进一步增加难度,在改变支撑基础的环境下进行上述训练(例如r o m b e r g,t a n d e m,单腿静态站立),通过站立时重心偏离稳定位置改善重心控制和平衡恢复功能;④活动耐力训练,如:有氧训练等.N e l s o n等[４４]对５００多例前庭功能障碍患者给予前庭康复治疗,并对其疗效进行评估,结果显示,大部分患者的眩晕等症状减轻,约３/４的患者前庭功能障碍得到了缓解.６㊀小结与展望长期以来V N主要是依靠排除其他疾病后再３８６听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第６期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y２０１９．V o l２７．N o．６确诊,导致前庭神经炎急性期未得到有效的诊治,长时间的眩晕及不稳感等症状严重影响患者的生活质量,排除诊断也给患者带来严重的经济负担.近年来随着头脉冲试验及前庭诱发肌源性电位等新的前庭功能检查手段的出现,使人们对V N有进一步的认识,V N的确诊率也进一步提高.然而就目前技术水平来说,很难靠某一种检测完成对３对半规管及２对耳石器官的全面评估,应联合应用多种前庭功能检测技术确定V N患者的前庭功能,但如何合理㊁有序的选择前庭功能检测方法,达到最大效益是对临床医生的考验.目前针对前庭神经元炎的治疗方法仍较单一,应该重视前庭康复训练在前庭神经炎治疗中的地位,改变重视药物㊁轻视物理治疗的现状.前庭康复治疗对于前庭功能障碍患者的治疗安全有效,尽管部分患者在接受前庭康复训练的早期可能会出现症状加重,但前庭康复早期干预的意义仍得到肯定.前庭相关疾病的解剖结构㊁发病机制㊁检测技术和治疗仪器都取得了突破性的进展,从而使前庭疾病在精准化诊断和精准化治疗等方面都取得了显著成效,但很多变量会影响前庭康复的成功率,临床医生需要评估自己的实践环境和临床技能,以确定最佳的个体化康复训练计划,从而使精准康复成为可能.７㊀参考文献㊀１㊀S t r u p p M,M a g n u s s o n M．A c u t eu n i l a t e r a lv e s t i b u l o p a t h y [J]．N e u r o l C l i n,２０１５,３３:６６９．２㊀A d a m e c I,K r b o t S k o r i cM,H a n d z i c J,e t a l．I n c i d e n c e,s e aＧs o n a l i t y a n dc o m o r b i d i t y i nv e s t i b u l a rn e u r i t i s[J]．N e u r o lS c i,２０１５,３６:９１．３㊀H i m m e l e i nS,L i n d e m a n n A,S i n i c i n aI,e ta l．D i f f e r e n t i a li n v o l v e m e n t d u r i n g l a t e n t h e r p e s s i m p l e xv i r u s１i n f e c t i o no ft h e s u p e r i o ra n d i n f e r i o rd i v i s i o n so f t h ev e s t i b u l a r g a n g l i a:i m p l i c a t i o n s f o rv e s t i b u l a rn e u r i t i s[J]．J V i r o l,２０１７,９１:９００３３１．４㊀A r b u s o w V,S t r u p p M,W a s i c k y R,e t a l．D e t e c t i o no f h e rＧp e s s i m p l e xv i r u s t y p e１i nh u m a nv e s t i b u l a r n u c l e i[J]．N e uＧr o l o g y,２０００,５５:８８０．５㊀H a n W,W a n g D,W uY,e t a l．C o r r e l a t i o nb e t w e e nv e s t i bＧu l a r n e u r i t i s a n d c e r e b r o v a s c u l a r r i s k f a c t o r s[J]．A mJO t oＧl a r y n g o l,２０１８,３９:７５１．６㊀T a y l o rR L,M c G a r v i e L A,R e i dN,e t a l．V e s t i b u l a r n e u r i t i sa f f e c t sb o t hs u p e r i o r a n d i n f e r i o r v e s t i b u l a r n e r v e s[J]．N e uＧr o l o g y,２０１６,８７:１７０４．７㊀M a g l i u l oG,G a g l i a r d i S,C i n i g l i oA p p i a n iM,e t a l．V e s t i b uＧl a r n e u r o l a b y r i n t h i t i s:af o l l o w－u p s t u d y w i t hc e r v i c a l a n do c u l a rv e s t i b u l a re v o k e d m y o g e n i c p o t e n t i a l sa n dt h ev i d e oh e a di m p u l s et e s t[J]．A n n O t o lR h i n o lL a r y n g o l,２０１４,１２３:１６２．８㊀C h i h a r aY,I w a s a k i S,M u r o f u s h iT,e t a l．C l i n i c a l c h a r a cＧt e r i s t i c s o f i n f e r i o r v e s t i b u l a r n e u r i t i s[J]．A c t aO t o l a r y n g o l,２０１２,１３２:１２８８．９㊀A l z u p h a r S J,M a i r eR．I n f e r i o rv e s t i b u l a rn e u r i t i s[J]．R e v M e dS u i s s e,２０１７,１３:１６９０．１０㊀Z a p e rD,A d a m e c I,G a b e l i cT,e t a l．V e s t i b u l a r n e u r o n i t i s: p a t h o p h y s i o l o g y,d i a g n o s i sa n dt r e a t m e n t[J]．L i j e c V j e s n,２０１２,１３４:３４０．１１㊀B r o d s k y J R,C u s i c kB A,Z h o uG．V e s t i b u l a r n e u r i t i s i n c h i lＧd r e n a n d a d o l e s c e n t s:c l i n i c a l f e a t u r e s a n d r e c o v e r y[J]．I n t J P e d i a t rO t o r h i n o l a r y n g o l,２０１６,８３:１０４．１２㊀B a l a t s o u r a sD G,K o u k o u t s i s G,G a n e l i s P,e ta l．B e n i g n p a r o x y s m a l p o s i t i o n a l v e r t i g o s e c o n d a r y t o v e s t i b u l a r n e u r i t i s [J]．E u rA r c hO t o r h i n o l a r y n g o l,２０１４,２７１:９１９．１３㊀R e i c hS G,B o a t m a n－R e i c hD．C a u s a t i v e f a c t o r sa n de p i d eＧm i o l o g y o fb i l a t e r a l v e s t i b u l o p a t h y i n２５５p a t i e n t s[J]．A n n N e u r o l,２００７,６２:５３０．１４㊀吴子明,张素珍．前庭症状国际分类与解析[J]．中华耳科学杂志,２０１５,１３:１８７．１５㊀B r o w a e y sP,L a r s o nT L,W o n g M L,e t a l．C a nM R I r e p l a c e C T i n e v a l u a t i n g s e m i c i r c u l a r c a n a l d e h i s c e n c e[J]．A J N RA m JN e u r o r a d i o l,２０１３,３４:１４２１．１６㊀H u l l a rT E,D e l l a S a n t i n aC C,H i r v o n e nT,e t a l．R e s p o n s e s o f i r r e g u l a r l y d i s c h a r g i n g c h i n c h i l l a s e m i c i r c u l a r c a n a l v e s t i bＧu l a r－n e r v ea f f e r e n t sd u r i n g h i g h－f r e q u e n c y h e a dr o t a t i o n s [J]．JN e u r o p h y s i o l,２００５,９３:２７７７．１７㊀岑锦添,张姝琪,袁涛,等．视频头脉冲试验联合冷热试验评估半规管功能的初步研究[J]．中华耳科学杂志,２０１８,１６:２６７．１８㊀L e eS U,P a r kS H,K i m H J,e t a l．N o r m a l C a l o r i c r e s p o n s e s d u r i n g a c u t e p h a s e o f v e s t i b u l a rn e u r i t i s[J]．JC l i n N e u r o l,２０１６,１２:３０１．１９㊀S c h m i d－P r i s c o v e a n uA,B o h m e rA,O b z i n aH,e t a l．C a l o rＧi c a n ds e a r c h－c o i lh e a d－i m p u l s et e s t i n g i n p a t i e n t sa f t e r v e s t i b u l a r n e u r i t i s[J]．J A s s o cR e sO t o l a r y n g o l,２００１,２:７２．２０㊀U l m e rE,C h a y sA．C u r t h o y s a n d h a l m a g y ih e a di m p u l s e t e s t:a na n a l y t i c a l d e v i c e[J]．A n nO t o l a r y n g o l C h i rC e r v i c oＧf a c,２００５,１２２:８４．２１㊀N e w m a n－T o k e rD E,K a t t a hJ C,A l v e r n i aJ E,e ta l．N o rＧm a l h e a d i m p u l s et e s td i f f e r e n t i a t e sa c u t ec e r e b e l l a rs t r o k e s f r o mv e s t i b u l a r n e u r i t i s[J]．N e u r o l o g y,２００８,７０:２３７８．２２㊀G u a nQ,Z h a n g L,H o n g W,e t a l．V i d e oh e a d i m p u l s e t e s t f o r e a r l y d i a g n o s i s o f v e s t i b u l a rn e u r i t i s a m o n g a c u t ev e r t i g o[J]．C a n JN e u r o l S c i,２０１７,４４:５５６．２３㊀A l h a b i bS F,S a l i b a I．V i d e oh e a d i m p u l s e t e s t:ar e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J]．E u r A r c h O t o r h i n o l a r y n g o l,２０１７,２７４:１２１５．２４㊀M a g l i u l oG,I a n n e l l aG,G a g l i a r d i S,e t a l．R e t i n i t i s p i g m e nＧt o s a:e v a l u a t i o n o f t h e v e s t i b u l a r s y s t e mw i t h c e r v i c a l a n d o cＧu l a r v e s t i b u l a r e v o k e dm y o g e n i c p o t e n t i a l s a n d t h e v i d e o h e a d i m p u l s e t e s t[J]．O t o lN e u r o t o l,２０１５,３６:２７３．２５㊀C o l a g i o r g i oP,C o l n a g h i S,V e r s i n oM,e t a l．An e wt o o l f o r i n v e s t i g a t i n g t h ef u n c t i o n a lt e s t i n g o ft h e V O R[J]．F r o n t N e u r o l,２０１３,４:１６５．２６㊀吕亚峰,张道宫,樊兆民,等．前庭神经炎患者前庭功能损伤的频率和部位特征分析[J]．临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,４８６听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第６期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y２０１９．V o l２７．N o．６２０１６,３０:６０２．２７㊀C u r t h o y s I S．T h e i n t e r p r e t a t i o no f c l i n i c a l t e s t s o f p e r i p h e r a l v e s t i b u l a r f u n c t i o n[J]．L a r y n g o s c o p e,２０１２,１２２:１３４２．２８㊀H w a n g K,K i mB G,L e e J D,e t a l．T h e e x t e n t o f v e s t i b u l a r i m p a i r m e n t i s i m p o r t a n t i nr e c o v e r y o fc a n a l p a r e s i so f p aＧt i e n t sw i t h v e s t i b u l a r n e u r i t i s[J]．A u r i s N a s u s L a r y n x,２０１９,４６:２４．２９㊀钟雅琴,罗斌,管锐瑞,等．前庭神经炎患者的前庭功能分析[J]．听力学及言语疾病杂志,２０１９,２７:３５８．３０㊀徐进,高波,宋海涛,等．前庭自旋转试验检测结果分析[J]．中华耳科学杂志,２００６,４:２６６．３１㊀B l a t t P J,S c h u b e r tM C,R o a c hK E,e t a l．T h e r e l i a b i l i t y o f t h e v e s t i b u l a r a u t o r o t a t i o n t e s t(V A T)i n p a t i e n t sw i t h d i z z iＧn e s s[J]．JN e u r o l P h y sT h e r,２００８,３２:７０．３２㊀李远军,徐先荣．前庭神经炎的研究进展[J]．空军医学杂志,２０１６,３２:４３０．３３㊀杨爱萍,张道宫,吕亚峰,等．前庭自旋转试验在耳源性眩晕疾病诊断中的应用价值[J]．临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,２０１６,３０:６１７．３４㊀米悦,张金玲,何京川,等．前庭自旋转试验对前庭神经炎患者康复疗效的评价[J]．中国现代神经疾病杂志,２０１９,１９:９４．３５㊀B y u nH,C h u n g J H．C l i n i 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最新抗逆转录病毒药物有望治疗脑膜瘤和听神经瘤在一项新的研究中，来自英国普利茅斯大学的研究人员发现为治疗艾滋病/HIV感染(HIV/AIDS)而开发的抗逆转录病毒药物(ART)可能为被诊断为最常见的原发性脑瘤的患者带来希望。

这一突破具有重要意义，因为如果进一步的研究有了定论，ART药物可能被开给被诊断为脑膜瘤和听神经瘤(也被称为前庭神经鞘瘤)的患者。

相关研究结果于2021年12月1日在线发表在Cancer Research期刊上，论文标题为“Human endogen ous retrovirus type K promotes proliferation and confers sensiti vity to anti-retroviral drugs in Merlin-negative schwannoma an d meningioma”。

脑膜瘤是最常见的原发性脑瘤形式。

它主要是低级别的，随着时间的推移可能会变成癌症，由位于保护大脑和脊髓的脑膜中的细胞转化而来。

听神经瘤是一种不同类型的低级别或非癌性脑瘤，它起源于称为施旺细胞(Schwann cell)的神经保护性细胞。

这两种肿瘤都可能自发发生，通常发生在成年期，也可能发生在儿童/青少年早期的遗传性神经纤维瘤病2型(N F2)中。

鉴于这些在手术和放疗后经常复发的肿瘤类型的治疗方案非常少，人们迫切需要更有效的方法。

来自普利茅斯大学脑肿瘤研究中心的研究人员此前已经发现，一种名为Merlin的肿瘤抑制因子有助于脑膜瘤、听神经瘤和室管膜瘤的产生。

它还能促进神经纤维瘤病2型(NF2)的发生。

肿瘤抑制基因通过控制DNA的分裂或修复错误在正常细胞中发挥重要作用。

然而，当肿瘤抑制因子不能正常发挥作用或缺失时，细胞会失去控制地生长，从而导致癌症。

在这项新的研究中，论文通讯作者Sylwia Ammoun博士和她的合作者Robert Belshaw博士研究了我们DNA中的命名为“内源性逆转录病毒(endogenous retrovirus)HERV-K”的特定部分在肿瘤产生中发挥的作用。