知识卡20｜骨化性纤维瘤vs.骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症的影像学比较分析发表时间：2014-07-28T16:52:32.623Z 来源：《中外健康文摘》2014年第25期供稿作者：兰仕金[导读] 传统医学认为，骨骼良性病变应该以X线为主要检查手段，以其他影像学检查技术作为辅助。

兰仕金(云南省昭通市镇雄县人民医院放射科 657200) 【摘要】骨纤维异常增殖症（FD）和骨化性纤维瘤（OF）是一种常见的纤维组织代替骨组织生长的良性成骨纤维病变，好发于青少年，明确掌握两种疾病的病理类型和影像学特点对疾病的治疗具有重要作用，本文探究FD和OF两种疾病的影像学特点，现总结如下。

【关键词】骨化性纤维瘤骨纤维异常增殖症影像学比较分析【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）25-0288-01 FD是一种网壮骨和骨髓被纤维组织和未成熟新生骨代替的骨纤维性疾病，青少年多发，病情进展比较缓慢。

OF是一种良性肿瘤，好发于颌面部，一般单发，下颌骨多见。

在临床中两种疾病的发生部位、大体表现、组织结构等较为相似，容易误诊，本文探究FD和OF两种疾病的影像学特点。

1 FD和OF概述FD和OF都是纤维组织取代正常骨组织的良性病变，两者比较相似，关系密切，国内外的学者对其病理类型、发病位置、是肿瘤样病变还是肿瘤病变存在许多争议。

当前FD的病因还不明确，大多学者同意基因突变学说，还有一些IF-6学说、干细胞疾病学说等。

FD是一种先天性的肿瘤样病变，不具有遗传性，青少年多发，通畅可分为单骨型、多骨型和麦-奥综合征，被大多学者认为是骨祖细胞发育为成骨细胞障碍，骨骼内存在未成熟骨细胞和纤维组织混合，不具备正常骨组织强度，此疾病发病年龄较小，可导致颌面部畸形，伴有疼痛、听力、视力障碍等[1]。

OF是在1927年由Montgomery首先提出，是一种良性肿瘤，病因不明确，幼儿多发，和FD属于同一类病变，在下颌骨磨牙区比较多见[2]。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。

图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。

图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。

图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。

【病理诊断】骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。

大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。

临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。

多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。

McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。

【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。

【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。

2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。

3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。

2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。

OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。

OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。

FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。

颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。

OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。

FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。

四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。

OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。

FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。

单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。

FD(骨纤维异常增殖症)：正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。

可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。

包括单骨型、多骨型和Albright 综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。

X线：因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。

常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。

可有病理性骨折及周围软组织水肿。

CT：内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。

非骨化性纤维瘤（NOF）非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。

发病年龄在8—20岁之间，发病部位可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。

病理表现1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。

肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。

2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。

肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。

影像学表现X线皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。

破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。

髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。

2）CT皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。

髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。

3）MRI。

病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5 cm时变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。

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有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症的方法
怎么有效鉴别是否患有骨纤维异常增殖症
一、鉴别
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1、骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。

前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。

女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。

镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

2、嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。

常见于额骨、顶骨和下颌骨。

多发于30岁以前，男性居多。

在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。

组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。

这些细胞呈灶性集聚。

3、Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

4、巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。

常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

5、外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

6、多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

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