白塞病诊断和治疗指南

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

白塞病白塞病是以反复发作的口腔、生殖器溃疡和眼炎为主，多系统受累的炎性疾病，又称眼、口、生殖器三联综合征。

根据本病的临床表现，当与中医学”狐惑病”相似。

本病外因主要是感受淫邪毒气，内因主要是脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾三脏功能失调为主。

病机主要是湿热毒邪蕴滞，湿热毒邪内蕴营分，外客于肌肤，或循经上蒸、下注，则发为本病。

【诊断】1口腔黏膜的再发性阿弗他性溃疡。

2 .皮肤症状可有结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、皮肤针刺过敏反应或毛囊炎样瘗疮样皮疹。

3 .眼部症状有虹膜睫状体炎或视网膜脉络膜炎。

4.外阴部溃疡。

【治疗】一、辨证论治本病辨证主要是辨病之虚实，一般病程较短，局部肿痛明显，溃疡数目较多者，多为实；而病程较长，反复发作，肿痛不甚，溃疡数目不甚多，但难以愈合者，多属虚。

治疗当以清热除湿，泻火解毒为原则。

气郁化火者，佐以理气解郁；阴虚火旺者，滋阴降火；阴虚及阳，虚阳上扰者，又当温阳散火；病久不愈者,还应参入活血行瘀之品。

1 .肝脾湿热起病急，病程短，口腔黏膜及外阴溃疡，灼热疼痛，或下肢皮肤红斑结节，或伴有畏寒发热，心烦口干，胸闷纳呆，妇女带下黄稠，小漫短赤,舌苔黄腻，脉濡数或弦数。

治法：清热解毒，化湿和中。

方药举例：甘草泻心汤加减。

黄苓IOg,黄连5g,干姜3g,制半夏、党参各10g,生甘草5g,大枣5枚。

加减：若胸闷、纳呆，舌苔厚腻，加蕾香、佩兰各10g。

食少、便澹，加白术、茯苓各10g,赤小豆12go2 .气郁化火反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤出现结节红斑，胸胁胀满，眼红目赤，心烦口苦，小便黄赤，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉弦数。

治法：清肝泻火，疏利气机。

方药举例：龙胆泻肝丸加减。

龙胆草5g,桅子、黄苓各IOg,川木通6g,车前子（包煎）10g,柴胡6g,当归10g,生地黄12g,生甘草5g。

加减：若胸胁胀闷明显，妇女乳房作胀，月经不调，加香附、枳壳各IOg0气滞血瘀，皮疹紫暗，舌暗脉涩，加桃仁、红花各10g。

白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。

目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。

以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。

- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。

- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。

2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。

- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。

- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。

- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。

以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。

白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。

疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。

本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。

病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。

我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。

【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。

发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。

一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。

病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。

二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。

1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。

多数患者以此为本病的首发症状。

它被认为是诊断本病的最基本必备症状。

1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。

约75～80%的患者有此症状。

1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。

通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。

单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。

2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。

综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。

请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。

如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。