获得性凝血病PPT课件

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获得性凝血病课件

稀释性和酸中毒性凝血病的治疗
• 对稀释性凝血病的治疗是补充血小板和凝血因子 • 迄今没有普遍接受的补充方法，主要基于个人经验 • 对酸中毒性凝血病的治疗是纠正酸中毒
• SSC指南的纠酸阈值是7.15~7.20，但如果出现凝血病，可以适
当提高pH。
低温性凝血病的治疗
• 研究显示：快速复温优于缓慢复温，但并发症来势更猛、更凶险。 • 有效控制并发症是成功复温的关键
• 1、原发病未见恶化，但休克加重，疗效不佳者。 • 2、感染性疾病，经抗生素治疗，疗效不佳者。 • 3、输液的针头或导管反复的、无原因的堵塞或抽血时极易凝固。
• 4、突然出现与原发病无关的症状。
• 5、出现贫血或原有贫血加重。 • 6、血片上出现红细胞碎片或变形。 • 7、注射部位开始异常出血或流出的血液不易凝固。
DIC实验诊断的分析
• 血小板降低和D-二聚体升同时存在，结合病史DIC基本可以确诊。 • 仅有血小板降低而D-二聚体正常，可作进一步检查： ▲ 纤维蛋白单体（FM）：纤维蛋白原的裂解产物（A和 B），间接反映凝血酶的活化程度。 ▲ 纤维蛋白（原）裂解产物（FSP）：纤维蛋白（原）被纤溶酶裂解的产物，间接反映了纤溶酶的活性。 • DIC的FM和FSP应该全部升高，否则DIC可能性不大。 • 3P试验对纤维蛋白单体敏感性高，可作DIC的筛选检查。
400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；
• 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚
合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较高的敏感性。
获得性凝血病的分类
• 稀释性凝血病
抗凝血酶

凝血讲义PPT课件

凝血及纤溶检测方法
凝血及纤溶检测项目越来越多，目前应用的实验大体分为：筛筛选试验
和确证试验方法学上又可分为三大类：
功能测定免疫学测定化学测定
功能测定
即传统的最终以出现纤维蛋白作为判断依据的方法
如凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT），以及用各种缺乏因子血浆测定某一凝血因子含量的方法等
三、凝血及纤溶实验质控
质量是医学检验工作的生命线，是当今医学检验工作中的关键问题
凝血与纤溶检验质量，关键在于诊断试剂。以往，大量凝血检测试剂由于各实验室自行制备，手
工操作难以达到规定的质量标准和全国、全球标准化，也难以达到室内、室间质控的要求为此WHO和血栓和止血委员会（ICTH）制定了一些标准或提供少数统一的标准品供各国校准各种试剂和方法。国内市场上能购到的商品试剂来源，国外主要有美国、法国；国内有天津、上海、北京、福建等。
凝剂使用后 PT缩短高凝状态，血栓性疾病。如DIC早期、心肌梗塞、脑血栓形成、
多发性骨髓瘤。
• INR值：国际标准化比率
• 计算公式：
•
INR=（测量PT/正常PT）ISI
• 意义：它不但建立了测量值与正常人的对照，而且，排除了不同实验室、不同试剂之间的差异，使它的值更具有临床统一的意义。在口服抗凝剂的监测中更有统一标准的临床意义。
血
活化部分凝血活酶时间（APTT）
原理
栓该测定是在受检血浆中加入APTT试剂（接触因
与
子激活剂和部分磷脂）和钙离子后，观察其凝固时间。
本试验是反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝
止
血状况的筛选试验。
血
参考值检

凝血障碍性疾病ppt课件

其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等，也可能影响凝血因子的合成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正常的凝血功能。
03
凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监测凝血功能，以便及时发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接受自己的病情，积极面
03
04
05
肝病引起的凝血障碍通常表现为凝血酶原时间延长、纤维蛋白原减少等症状。
患者通常在肝功能受损时出现症状，如肝炎、肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发病和补充缺乏的凝血因子，如输注新鲜冰冻血浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况，有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构，有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查结果和影像学检查，综合分析确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法

重症医学资质培训-获得性凝血病--

• 纖溶酶－抗纖溶酶複合物（PAP）：纖溶酶與其天然抑制物－ α抗纖溶酶結合的產物，升高提示纖溶活動增強。
1
稀釋性和酸中毒性凝血病的治療
• 對稀釋性凝血病的治療是補充血小板和凝血因數 • 迄今沒有普遍接受的補充方法，主要基於個人經驗 • 對酸中毒性凝血病的治療是糾正酸中毒 • SSC指南的糾酸閾值是7.15~7.20，但如果出現凝血病，
炎症反應和凝血活化同屬機體對病損打擊的反應，而且具有“交叉對話”的性質，相互加強，是正回饋的關係
炎症反應
Cross Talk
凝血活化
1
凝血紊亂是sepsis重要的病理組分
1
Sepsis預後與纖溶抑制有關
1
獲得性凝血病的診斷
• 病史 ▲ 稀釋性凝血病有嚴重的失血性休克且沒有補充足夠凝血物質的病史 ▲ 低溫性凝血病有暴露於低溫環境、休克、大量輸注低溫液體病史 ▲ 消耗性凝血病有引發 DIC 的多種因素
可以適當提高pH。
1
低溫性凝血病的治療
• 研究顯示：快速複溫優於緩慢複溫，但併發症來勢更猛、更兇險。 • 有效控制併發症是成功複溫的關鍵
1
DIC的治療
• 去除引發DIC的誘因是最根本和有效的治療，即使病情已經十分嚴重，也不應該放棄有可能用外科方法去除病灶的努力；
• 輸注血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉澱、凝血酶原複合物、纖維蛋白原等被消耗的凝血物質，但這些補充治療應該在抗凝治療開始後進行；
質。 • 功能性凝血病是由於低溫、酸中毒導致凝血物質功能抑制。 • 消耗性凝血病是由於血液高凝導致凝血物質嚴重耗竭。 • 新的DIC定義更強調微血管的損害和器官衰竭，而沒有提到出血
DIC是不同原因所造成的，以血管內凝血啟動並喪失局限性為特徵的獲得性的綜合征。它來自或引發微血管損傷，嚴重時將導致器官衰竭。 • 該定義強調了三個要點：彌漫性的凝血、微血管損傷和器官衰竭，而出血、繼發纖溶均未提及。

《危重病凝血病》课件

预防措施不足
缺乏有效的预防措施，许多患者发病后治疗难度大，预后不良。
对疾病认识不足
临床医生对危重病凝血病的认识不足，容易漏诊、误诊。
未来研究方向与展望
研发新的诊断技术
期待研发出更加快速、准确的诊断方法，以便早期发现、早期治疗。
加强预防措施
加强预防宣传，提高公众对危重病凝血病的认识，减少疾病发生。
《危重病凝血病》PPT 课件
contents
目录
• 危重病凝血病概述 • 危重病凝血病的治疗 • 危重病凝血病的预防与护理 • 危重病凝血病的案例分析 • 总结与展望
危重病凝血病概述
01
定义与分类
定义
危重病凝血病是指由于各种原因导致的机体凝血功能障碍，从而引发出血、血栓等严重并发症的疾病。
诊断
危重病凝血病的诊断主要依据临床表现和实验室检查，包括凝血酶原时间（PT ）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原等指标的检测。
危重病凝血病的治
02
疗
药物治疗
抗凝药物
用于抑制血液凝固，预防血栓形成。常见的抗凝药物有肝素、华法林等。
止血药物
用于控制出血，促进血液凝固。常见的止血药物有维生素K、凝血酶原复合物等。
等。
护理方法
严密监测病情
对患者的凝血指标、生命体征等进行严密监测，及时发现并处理异常
情况。
心理护理
关注患者的心理状态，提供心理支持，帮助患者树立信心，积极配合
治疗。
基础护理
保持患者皮肤、口腔等清洁卫生，预防感染。
用药护理
指导患者正确使用抗凝药物，确保治疗效果。
康复指导
01
02
03

【2024版】凝血功能解读ppt课件

纤维蛋 ppt课件白单体
（Ia）
ⅩⅢ
共同
途
径
ⅩⅢa
交联纤维蛋9白
抗凝系统
凝血酶原
凝血酶血栓调节蛋白（TM）内皮细胞表面
PC
PＳ
APC
灭活Ⅴa、Ⅷa
限制Ⅹa与血小板结合
肝素
ATⅢ
（丝氨酸蛋白酶抑制物）
ppt课件
10
5. 纤维蛋白溶解系统
5、纤溶酶原激活过程
纤溶酶原
纤溶酶
FXIIa,FII
ppt课件
16
• 中度和重度的血小板减少不总是同义接近出血。
• 血栓性血小板减少性紫癜，肝素诱导性血小板减少性紫癜和癌症相关性血小板减少都与血栓有关。
• 血栓弹力图和其他的方法提供凝血动力学有助于高凝状态诊断。
ppt课件
17
血小板计数
血小板输注的阈值
• 血小板每天在循环中衰老和丢失。推测 7.1*103 个/μL/天血小板随机的用于维持血管完整性。
➢禁忌症：
• 肝素诱导性血小板减少血症
• 血栓性血小板减少性紫癜
ppt课件
19
肝素诱导血小板减少症
• 临床病理综合症，通常暴露肝素后5-10天后发生。 • 造成静脉和动脉的血栓，易造成致死性和致残性。 • 血小板基线下降大于5 0% ， • 伴有其他的症状，如栓塞， • 缺乏其他的血小板减少的原因， • 肝素抵抗， • 注射部位皮肤的损伤。 • 5-羟色胺释放试验，ELISA试验确定抗PT4-肝素抗体，
（内源性凝血活酶）
（含凝血酶原和纤维蛋白原）
→测定基质血浆凝固时间
检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。（X因子以上的凝血因子）

【资料】获得性凝血病课件汇编

抗凝血酶
• 一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍以上。
组织因子途径活化抑制因子
• 由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-ⅦaTF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。
• 纤维蛋白原降解产物（FDP）：ELISA法正常参考值＜10mg/L。包括
纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物，对反映纤溶的特异性较差；
• D-二聚体（D-dimmer）：胶乳凝集法阴性，ELISA法正常参考值＜
400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；
• 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚
合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较高的敏感性。

获得性凝血病的分类
• 稀释性凝血病
因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未补充足够的凝血物质
• 功能性凝血病
因凝血物质功能受损而导致，主要见于合并低温和酸中毒的重症病人
纤维蛋白溶解系统
内皮细胞的保护作用
促凝/抗凝平衡维持机体稳定
凝血活化与炎症反应相互促进
炎症反应和凝血活化同属机体对病损打击的反应，而且具有“交叉对话”的性质，相互加强，是正反馈的关系
炎症反应
Cross Talk
凝血活化

凝血临床意义PPT参考课件

什么是凝血因子？
检测项目及临床意义
APTT
PT
TT
延长
因子VIII、IX、XI活性减低
因子II、V、VII、X、Fg活性减低
Fg异常、循环中抗凝物质增多
缩短
高凝状态
高凝状态
少见
监测指标
口服肝素抗凝药物监测
口服双香豆素类抗凝药物监测
链激酶、尿激酶作溶栓治疗时的监测
（三）临床意义：延长受检者的测定值较正常对照延长超过10s以上才有病理意义。对内源凝血途径因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺乏较敏感（血小板异常不影响APTT）能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，最常见疾病为血友病。在使用肝素治疗时，多用APTT监测药物用量，一般以维持结果为基础值的 2倍左右（1.5—3.0倍）为宜（75—100s之间）。血管性血友病：由于患者vWF缺乏，使FⅧ不稳定，活性下降，APTT延长异常抗凝物质增多：长期输注FⅧ可产生FⅧ抑制物，或患者存在狼疮抗凝物（LAC），使APTT延长。纤溶亢进：原发性和继发性纤溶亢进产生大量FDP，使APTT延长。
D二聚体与FDP
D二聚体：纤维蛋白单体经活化因子ⅩⅢ交联后，再经纤溶酶水解产生的一种特异性降解产物 FDP：纤溶亢进时产生的纤溶酶的作用下，纤维蛋白（原）被分解后产生的降解产物的总称。 D二聚体：继发性纤溶亢进↑ FDP：原发性、继发性纤溶亢进↑
独特的美国FDA批准标志
FDA批准IL的DD产品可标有“排除诊断静脉血栓性疾病”
缩短：DIC早期、血栓前状态及血栓性疾病。
【三】纤维蛋白原凝结时间测定（Fibrinogen coagulative time,FIB）
（一）方法学溯源：纤维蛋白原测定（Clauss法）原理：凝血酶将可溶性的血浆蛋白纤维蛋白原转化为不溶性的多聚体纤维蛋白。当凝血酶浓度较高且纤维蛋白原浓度较低时该反应决定于纤维蛋白原浓度。如在双对数坐标纸上画点，凝血酶凝块时间与纤维蛋白原浓度相比较呈线形关系

凝血讲课PPT参考课件

因子Ⅺ：(血浆凝血活酶前质PTA)：参与内源性凝血途径激活，缺乏时患血友病丙。
激肽释放酶原(PK)：参与内源性凝血途径激活，PK激活后转化为激肽释放酶(KK)。
高分子量激肽原(HMWK) ：参与内源性凝血途径激活，促进Ⅻ-a对Ⅺ 的激活。
12
凝血因子的分类
3.对凝血酶敏感的因子：
包括因子Ⅰ、Ⅻ、Ⅷ、ⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。
1
内容
一、凝血的基本原理二、检测项目及临床意义四、质量控制
2
正常生理凝血与抗凝血的动态平衡
3
正常止血过程
血小板收缩
血
管
组织因子
壁
损伤
血小板激活
胶原暴露
首先启动内源性凝血系统
PF3
共同凝血途径
继而启动外源性凝血系统
血小板收缩蛋白
血流变慢
交
联
纤
止血
维
蛋
白
血块收缩
4
正常抗凝血系统
肝素
细
抗凝血酶
联想记忆：2+7=9 哪里都有10 联想记忆：7.10.2.9=气死二舅
PT反映的是：2.5.7.10因子
2+5=10,2*5=10
11
凝血因子的分类
2. 接触凝血因子：
指内源性凝血途径中与接触活化有关的因子，包括因子Ⅻ、Ⅺ、高分子量激肽原和激肽释放酶原。

因子Ⅻ(接触因子) 它可被固相(胶原或带负电荷物质)及液相(酶类等) 激活，是内源性凝血途径的始动因子。
抑制FIXa，FXa，FXIa，FXIIa
胞
抗凝血系统
抗凝
凝血酶蛋白C系统血栓调节蛋白
灭活5.8因子、限制活性10因子与血小板结合、增强纤维蛋白溶解

凝血相关知识PPT课件

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推广策略
39
内科推广策略 -血液科、急诊科、ICU、产科、肝病科
1、通过推广指南及人纤维蛋白原治疗在临床上的获益，让医生认可获得性纤维蛋白减少症即 FIB<1.5-2g/L，补充纤维蛋白原
2、传递纤维蛋白原与冷沉淀相比的优势，差异化冷沉淀
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外科推广策略
-心外科、肝胆外科、胃肠外科
1、通过推广指南及人纤维蛋白原治疗在临床上的获益，让医生认可补充纤维蛋白原可以保证患者围术期凝血功能正常。安全性良好，正常剂量不增加血栓风险
通过传递纤维蛋白原剂量与体内浓度提升关系和安全剂量数据，让医生足剂量足疗程使用
首选冷沉淀的医生
行为：首选冷沉淀观念：
认可补充纤原可以纠正低纤原水平
用药规范，遵守指南对纤原制品与冷沉淀差异不
了解传递信息：
传递纤维蛋白原与冷沉淀相比的优势，让医生认识到使用纤维蛋白原制品更安全有效
Blood. 2015 Feb 26;125(9):1387-93.
维持内稳态：正常体温、正常血钙、正常PH
纤维蛋白原（25-50mg/kg）或冷沉淀（8-10 U）
浓缩血小板（8-10 U） FFP（20-30mL/kg）
大量输血方案
26
血液科
27
血液科
2019/7/5
28
血液科
ISTH/SSC最新共识推荐Fib<1.5g/L时DIC患者使用人纤维蛋白原
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临床应用
23
『适应症』 1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症 2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍（凝血障碍即出血）

凝血luhua(诊断) ppt课件

②后天性缺乏：如严重肝病、VitK缺乏、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂等。
⒉PT↓：高凝状态 ⒊监测口服抗凝剂的首选指标,INR 2～3
五．生理性抗凝蛋白、病理性抗凝物质检测
抗凝血酶Ⅲ、抗原测定血浆蛋白C抗原测定血浆游离蛋白S测定
六．纤溶活性测定
㈠纤维蛋白（原）降解产物(FDP) 正常值： <5㎎/L 临床意义： ↑：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、 DVT、肾脏病、肝脏病、溶栓治疗
2、血小板功能异常 3、凝血因子↓↓：vWD、DIC 4、血管异常 5、药物：aspirin
三.血小板检测
㈠Platelet count(Plt) 100～300×109/L
⒈血小板减少 <100×109/L ① 血小板生成障碍 ② 血小板破坏或消耗增多 ③ 血小板分布异常
⒉血小板增多 >400×109/L
㈤纤维蛋白溶解（纤溶）系统
t-PA/uPA
二．血管壁检测
㈠毛细血管抵抗力试验(CRT）
￠5㎝出血点，男性<5，女性<10 临床意义：
⒈血管壁结构和功能和缺陷； ⒉血小板量和质的异常； ⒊von Willebrand disease(vWD)
㈡Bleeding time(BT)
血液自然流出→自然停止出血时间测定器法>9min BT↑: 1、Plt↓↓
参考值：65.8±11.0%
CRT↓：ITP,Plt↑,RBC↑,Fg↓,MM CRT↑：ⅩⅢ 缺乏
四.凝血因子测定
APTT( ) ㈠
activated partial thromboplastin time
手工法：32～43秒,异常：>正常对照10秒
内源凝血系统的筛选试验；

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获得性凝血障碍
获得性凝血障碍是由于后天因素引起的凝血功能障碍，通常在成年后发病。
获得性凝血障碍包括肝脏疾病、维生素K缺乏症、药物影响等。这些疾病或因素会影响凝血因子的合成或功能，导致凝血障碍。患者可能会出现出血、瘀斑、紫癜等症状，严重时可发生内脏出血或颅内出血。
弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血是一种危重疾病，由于多种原因导致凝血系统过度激活，造成全身性出血和多器官功能障碍。
定期进行凝血检测
定期检测凝血功能
了解凝血指标是否正常，及早发现凝血异常。
关注家族史
家族中有凝血异常病史的人更应关注凝血检测，以便早期发现和治疗。
感谢观看
THANKS
THE FIRST LESSON OF THE SCHOOL YEAR
01
凝血治疗
药物治疗
抗凝药物
用于预防血栓形成，降低血液凝固的风险。常见的抗凝药物有华法林、肝素等。
止血药物
用于加速血液凝固，控制出血。常见的止血药物有维生素K、凝血酶原复合物等。
其他药物
如免疫抑制剂、抗炎药等，可能影响凝血功能，需谨慎使用。
手术治疗
外科手术
对于严重的外伤或手术过程中出现的出血，需要进行外科手术止血。
凝血过程
通常是由损伤部位的血小板首先发挥作用，随后通过一系列反应，最终使血液从液态转变为凝固态。
凝血机制
当身体受到损伤时，血液中的血小板会迅速到达受损部位并发挥作用，同时血液中的其他成分也会参与凝血过程。
凝血的过程
01
02
03
凝血第一步
损伤部位血小板迅速到达并发挥作用，释放出血小板因子，启动凝血级联反应。
凝血酶的产生

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗PPT课件

避免过度活动
减少可能导致损伤的风险，特别是在凝血因子水平较低时。
防止感染
保持良好的个人卫生，避免接触感染源，以降低感染风险。
合理饮食
均衡饮食，摄入足够的维生素和矿物质，有助于维持正常的凝血功能。
定期随访监测安排建议
凝血因子水平监测
定期检测凝血因子水平，了解病情变化和治疗效果。
药物使用指导
肝功能保护措施和营养支持方案
肝功能保护
避免使用对肝脏有损害的药物；定期监测肝功能指标，及时发现并处理肝功能异常。
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化的营养支持方案，保证患者摄入足够的热量、蛋白质和维生素；对于不能进食的患者，可考虑静脉
营养支持。
06 患者管理与教育指导
日常生活注意事项提醒
体格检查
观察皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑，评估关节、肌肉等出血情况。
出血评分系统
应用临床出血评分系统，量化评估出血严重程度。
实验室检查项目选择及意义解读
凝血功能检查
包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）
等，评估凝血因子功能。
凝血因子活性测定
针对特定凝血因子进行活性测定，如FⅧ、FⅨ等。
实施注意事项
在替代治疗过程中，需要注意控制输注速度和剂量，以避免过敏反应和血栓形成等并发症。同时，应定期监测患者凝血功能指标，以调整治疗方案。
药物治疗选择依据和效果评价
药物治疗选择依据
药物治疗的选择应根据患者具体病情、凝血因子缺乏种类及程度、出血表现等因素进行综合考虑。常用的药物包括止血药、抗凝药、纤溶抑制剂等。
免疫性原因导致抑制或破坏
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病可能导致机体产生针对凝血因子的抗体，从而抑制或破坏凝血因子的功能。

凝血病PPT课件

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12
三 . 抗凝系统
肝素是一种酸性粘多糖，主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生，存在于大多数组织中，在肝、肺、心和肌组织中更为丰富。
肝素在体内和体外都具有抗凝作用，肝素抗凝的主要机制在于它能结合血浆中的一些抗凝蛋白，如抗凝血酶Ⅲ和肝素辅助因子Ⅱ （heparin cofactorⅡ）等，使这些抗凝蛋白的活性大为增强。肝素可使抗凝血酶Ⅲ与凝血酶的亲和力增强 100倍，使两者结合得更快，更稳定，使凝血酶立即失活。
3
生理止血过程
血管内膜损伤，内膜下组织暴露，可以激活血小板和血浆中的凝血系统；由于血管收缩使血流暂停或减缓，有利于激活的血小板粘附于内膜下组织并聚集成团，成为一个松软的止血栓以填塞伤口。
精选ppt课件最新
4
生理止血过程
局部又迅速出现血凝块，即血浆中可溶的纤维蛋白源转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体，并形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止血栓，有效地制止了出血。与此同时，血浆中也出现了生理的抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性，以防止血凝块不断增大和凝血过程漫延到这一局部以外
外源性凝血系统 XIIa Xa等
TF
VIIa
VII
Ca2+
传统通路
X
凝血酶
纤维蛋白单体 Ca2+
稳定的纤维蛋白10
三 . 抗凝系统
正常人1ml血浆含凝血酶原约300单位，在凝血时通常可以全部激活。10ml血浆在凝血时生成的凝血酶就足以使全身血液凝固。但在生理止血时，凝血只限于某一小段血管，而且1ml血浆中出现的凝血酶活性很少超出8-10单位，说明正常人血浆中有很强的抗凝血酶活性。
凝血病
精选ppt课件最新

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• 纤维蛋白原含量（Fig、Fbg）：正常参考值为2.0～4.0g/L，下降提示
消耗增加。敏感性较低，较严重的消耗方导致其下降；
• 纤维蛋白原降解产物（FDP）：ELISA法正常参考值＜10mg/L。包括
纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物，对反映纤溶的特异性较差；
• D-二聚体（D-dimmer）：胶乳凝集法阴性，ELISA法正常参考值＜
• 凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间比值（PTR）和国际标准化比值（INR）：是为反映外源性凝血途径的试验。PT正常参考值11～ 14s（Quick一期法）。为使结果更准确，采用受检者与正常对照的比值，称为PTR，正常参考值为0.82～1.15。为进一步达到国际统一，又引入国际敏感度指数（ISI）对PTR进行修正，即INR=PTRISI，正常参考值与PTR接近。凝血因子减少或抗凝物质增加可导致上述三项试验延长，而高凝则导致缩短； • 凝血酶时间（TT）：是测定凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的时间，正常参考值为16～18sec。纤维蛋白原含量不足（＜100mg/dl）或有抗凝物质，如肝素、纤维蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
抗凝血酶
•
一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍以上。
组织因子途径活化抑制因子
•
由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-ⅦaTF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。
纤维蛋白溶解系统
内皮细胞的保护作用
促凝/抗凝平衡维持机体稳定
凝血活化与炎症反应相互促进
炎症反应和凝血活化同属机体对病损打击的反应，而且具有“交叉对话”的性质，相互加强，是正反馈的关系
炎症反应
Cross Talk
凝血活化
凝血紊乱是SEPSIS重要的病理组分
常用凝血系统的实验室检查
• •
血小板计数：正常对照参考值100～300×109/L；出血时间（BT）：正常对照参考值1～3min（Duke法）或1～6min（Ivy 法），主要决定于血小板数量也与血管收缩功能有关。血小板计数＜ 100×109/L将导致BT延长；＜30×109/L 导致BT无限延长；
因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未补充足够的凝血物质
• 功能性凝血病
因凝血物质功能受损而导致，主要见于合并低温和酸中毒的重症病人
• 消耗性凝血病
因血液高凝而引发，主要见于特殊组织损伤或炎症反应性疾病
稀释性凝血病
• 在严重失血的病人，如果仅给予普通液体和红细胞复苏，而没有给予足够的凝血物质，便可发生稀释性凝血病。 • 凝血障碍的表现取决于凝血物质缺乏的严重程度，并与相关检查呈线性关系：
消耗性凝血病
• 与弥漫性血管内凝血（DIC）为同义语 • 由血液高凝所引发，从而造成凝血物质的耗竭 • 国际血栓止血学会DIC专业委员会将DIC定义为： DIC是不同原因所造成的，以血管内凝血激活并丧失局限性为特征的获得性的综合征。它来自或引发微血管损伤，严重时将导致器官衰竭。 • 该定义强调了三个要点：弥漫性的凝血、微血管损伤和器官衰竭，而出血、继发纤溶均未提及。
▲ 血小板﹤100×109，出血时间延长；
﹤30×109，出血时间将无限延长，并可发生自发性出血； ▲ 凝血因子﹤正常30%导致凝血时间延长
功能性凝血病
• 凝血物质数量和质量基本正常，但特殊的病理环境导致血小板和凝血因子功能障碍。 • 作为酶触反应，血小板和凝血因子行使正常功能需要有适宜的环境（温度、酸碱度），故引发功能性凝血病的主要原因有： • 低温（＜35℃ ）：见于长时间暴露在低温环境下、休克、输入大量低温液体； • 酸中毒：见于休克和大量输血。
凝血的生理学
• 生理的凝血机制
▲ “内源性”与“外源性”双途径论 ▲ “启动”与“放大”双阶段论 ▲ “细胞表面模式”论
• 生理的抗凝机制
▲ 人体三大天然抗凝物质
▲ 内皮细胞的抗凝机制
• 纤维蛋白溶解系统
经典理论 — “内源”与“外源”双途径论现代论 — “启动”与“放大”双阶段论
生理的抗凝机制
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活化凝血时间（ACT）：正常参考值1.14～2.05min，为内源性凝血途径状态的筛选试验，延长见于凝血因子减少及抗凝物质（如肝素、双香豆素或纤溶产物）增加；缩短可见于高凝早期；
•
激活的部分凝血活酶时间（APTT）：正常参考值31.5～43.5s，为反映内源性凝血途径的试验。凝血因子减少或抗凝物质增加导致APTT延长；缩短可见于高凝早期；
400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；
• 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚
合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较高的敏感性。
获得性凝血病的分类
• 稀释性凝血病
重症患者的出血与凝血障碍（获得性凝血病）
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获得性凝血病的定义及临床意义
• 定义
▲继发于严重病症的获得性的凝血紊乱
• 获得性凝血病的临床意义
▲ 凝血病伴随许多病理过程，成为影响重症病人预后潜在的，甚至决定性的因素；
▲ 目前已知，凝血系统与炎症反应系统在基因上具有同源性。由于炎症反应是机体抗病的基本反应，故凝血系统激活几乎存在于所有病症，但其临床意义则取决于不同病症和病况。
• 天然的三大抗凝物质
▲ 蛋白C（PC） ▲ 抗凝血酶（AT）
▲ 组织因子途径活化抑制物（TPAI）
• 其它抗凝物质 • 血管内皮细胞（VEC）的抗凝作用
蛋白C
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由肝脏合成，被凝血酶或凝血酶/血栓调理素复合体激活为APC，并在蛋白S 的辅助下灭活Ⅴa和Ⅷa。APC还具有抑制Ⅹa与血小板结合、灭活纤溶酶原激活抑制物、促进纤溶酶原激活物释放等其它作用。