当前位置：文档之家 › 获得性凝血病课件

获得性凝血病课件

  • 格式：ppt
  • 大小：4.76 MB
  • 文档页数：49

下载文档原格式

  / 49

合集下载

出凝血性疾病概述ppt课件

出凝血性疾病概述ppt课件

凝血因子
• 凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的 物质统称凝血因子。
• 包括12个经典的凝血因子（因子Ⅰ－ⅩⅢ， 除因子Ⅵ）以及激肽系统的激肽释放酶原 （PK）、高分子量激肽原（HMWK）。
• 除因子Ⅳ（Ca2+)外，其他均为蛋白质； • 除因子Ⅲ（TF）外，其他均存在于血浆中。
国家汽车产业政策的相继出台和落实 ，势必 对汽车 消费起 到了拉 动作用 ；而银 行汽车 消费信 贷的推 出和实 现，则 是汽车 消费市 场快速 成长和 发展不 可或缺 的重要 手段。
血管因素
• 血管受损伤后，有平滑肌的血管（如小动脉和前 毛细血管括约肌），首先由自主神经发生反射性 收缩，致管腔变窄，血流受阻。
• 血管内皮细胞受损后主要作用： ①合成和分泌的vWF(血管性血友病因子)，导致血小板在
损伤部位粘附、聚集。 ②表达并释放组织因子（III因子），启动外源性
凝血。 ③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝
按国际命名法编号的凝血因子
编号
同义名
因子I 纤维蛋白原（fibrinogen） 因子II 凝血酶原（prothrombin） 因子III 组织凝血激酶（tissue thromboplastin） 因子IV Ca2+ 因子V 前加速素（proaccelerin） 因子VII 前转变素（proconvertin） 因子VIII 抗血友病因子（antithemophilic factor，AHF） 因子IX 血浆凝血激酶（PTC） 因子X Stuart-Prower因子 因子XI 血浆凝血激酶前质（ PTA） 因子XII 接触因子（contact factor） 因子XIII 纤维蛋白稳定因子（fibrin-stabilizing factor）

出凝血课件完整版

出凝血课件完整版

（2）纠正试验 1）STGT 2）BTGT （3）确诊试验 1）FVIII:C和FVIII:Ag 2）FIX:C和FIX:Ag 3）FXI:C和FXI:Ag （4）鉴别试验 1） BT、vWF:Ag检测 2）PT
（5）排除试验 1）复钙交叉试验 2）APTT交叉试验 （6）携带者和产前诊断 1）血友病A 直接诊断：变性梯度凝胶电泳（DGGE）、 单 链 构 象 多 态 性 分 析 （ SSCP ） 、 检 测 FVIII基因内含子22倒位 间接诊断：限制性内切酶片段长度多态 性分析（RFLP）进行检测等
（二）血友病 （hemophilia）
原因?
尽管已经很清楚地知道血友病属遗传性疾病，但其发病原
因仍是个谜
最初的研究认为,出血不止是由于患者的血管有缺陷
20世纪，对该病的病因研究集中到血小板的功能上
突破

1937年, 2名哈佛学生, A.J. Patek 和 F.H.L. Taylor从健康人的血液中分离 出一种物质，它能使血友病患者的血液正常的凝固
2）血友病B 直接诊断：FIX基因直接测序 间接诊断：RFLP
产前诊断
产前诊断适用于 父亲是血友病患者，母亲是携带者时 产前诊断的两种方法
绒毛膜绒毛活检 组织样本取自胎盘附着子宫处 组织样本应具有和胎儿一样的遗 传学结构 DNA 分析判断胎儿性别及血友 病的存在度
胎儿镜 从脐带中提取胎儿血液样本
2.血浆Fg含量减低,低于1.5ｇ/Ｌ或进行性减低(肝病低
于1.0ｇ/Ｌ,急性白血病低于1.8ｇ/Ｌ); 3.血浆FDP超过200ｍｇ/Ｌ(肝病超过60ｍｇ),或Ｄ二聚体(ＤＤ)水平较正常对照值增高4倍以上; 4.ＰＴ较正常对照值延长或缩短3ｓ以上(肝病超过5ｓ), ＡＰＴＴ延长10ｓ以上或缩短5ｓ以上; 5.抗凝血酶活性(ＡＴ:Ａ)低于60%(不适用于肝病);

重症医学资质培训-获得性凝血病--

重症医学资质培训-获得性凝血病--
• 纖溶酶－抗纖溶酶複合物（PAP）：纖溶酶與其天然抑制物－ α抗纖溶酶結合的產物，升高提示纖溶活動增強。
1
稀釋性和酸中毒性凝血病的治療
• 對稀釋性凝血病的治療是補充血小板和凝血因數 • 迄今沒有普遍接受的補充方法，主要基於個人經驗 • 對酸中毒性凝血病的治療是糾正酸中毒 • SSC指南的糾酸閾值是7.15~7.20，但如果出現凝血病，
炎症反應和凝血活化同屬機體對病損打擊的反應， 而且具有“交叉對話”的性質，相互加強，是正回饋的關係
炎症反應
Cross Talk
凝血活化
1
凝血紊亂是sepsis重要的病理組分
1
Sepsis預後與纖溶抑制有關
1
獲得性凝血病的診斷
• 病史 ▲ 稀釋性凝血病有嚴重的失血性休克且沒有補充足夠凝血物 質的病史 ▲ 低溫性凝血病有暴露於低溫環境、休克、大量輸注低溫液 體病史 ▲ 消耗性凝血病有引發 DIC 的多種因素
可以適當提高pH。
1
低溫性凝血病的治療
• 研究顯示：快速複溫優於緩慢複溫，但併發症來勢更猛、更兇險。 • 有效控制併發症是成功複溫的關鍵
1
DIC的治療
• 去除引發DIC的誘因是最根本和有效的治療，即使病情已經十 分嚴重，也不應該放棄有可能用外科方法去除病灶的努力；
• 輸注血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉澱、凝血酶原複合物、纖維 蛋白原等被消耗的凝血物質，但這些補充治療應該在抗凝治療 開始後進行；
質。 • 功能性凝血病是由於低溫、酸中毒導致凝血物質功能抑制。 • 消耗性凝血病是由於血液高凝導致凝血物質嚴重耗竭。 • 新的DIC定義更強調微血管的損害和器官衰竭，而沒有提到出血
DIC是不同原因所造成的，以血管內凝血啟動並喪失局限性為 特徵的獲得性的綜合征。它來自或引發微血管損傷，嚴重時將 導致器官衰竭。 • 該定義強調了三個要點：彌漫性的凝血、微血管損傷和器官衰 竭，而出血、繼發纖溶均未提及。

医学专题危重病凝血病

医学专题危重病凝血病
第十七页，共三十六页。
实验室检查(jiǎnchá)
• 凝血酶时间（TT）：
是测定凝血酶将纤维蛋白原转化(zhuǎnhuà)为纤 维蛋白的时间。纤维蛋白原含量不足（＜ 100mg/dl）或有抗凝物质，如肝素、纤维 蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
第十八页，共三十六页。
实验室检查(jiǎnchá)
第七页，共三十六页。
消耗性凝血病（DIC）
2001年国际血栓止血学会DIC专业委员会将 DIC重新定义为：DIC是不同原因所造成的 ，以血管内凝血激活并丧失局限性为特征 的获得性的综合征。它来自或引发微血管 损伤，严重时将导致(dǎozhì)器官衰竭。
第八页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
第十页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
病史
而在sepsis等病例则应高度警惕消耗性 凝血病的发生，特别是有短暂(duǎnzàn)高凝的经 历，同时伴有进展急剧的休克、全身炎症 反应和器官衰竭等表现的患者。
第十一页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
• 临床表现
出血倾向：如伤口出血不止、已停止 出血的伤口再度出血、小的针孔渗血，甚 至无明显诱因出现皮下大片淤斑，而此时 的凝血病实际已经(yǐ jing)比较严重。消耗性凝 血病早期可能有高凝表现，但不容易被发 现，严重者往往合并难以纠正的休克和器 官衰竭。
7．虽然DIC存在纤溶活跃的证据，但不主张 进行抗纤溶的治疗，因为与大量产生的纤维 蛋白血栓相比，患者(huànzhě)的纤溶能力实际 上不足； 8．严重的DIC往往同时伴有严重的休克和 器官衰竭，故对休克和器官衰竭的治疗也是 DIC治疗的组成部分。 9．应每8小时复测实验室指标，评估疗效并 调整治疗方案。

【资料】获得性凝血病课件汇编

【资料】获得性凝血病课件汇编

抗凝血酶
• 一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故 对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活 性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍 以上。
组织因子途径活化抑制因子
• 由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型 两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先 与Ⅹa结合形成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-ⅦaTF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。
• 纤维蛋白原降解产物（FDP）：ELISA法正常参考值＜10mg/L。包括
纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物，对反映纤溶的特异性较差；
• D-二聚体（D-dimmer）：胶乳凝集法阴性，ELISA法正常参考值＜
400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有 特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；
• 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚
合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较 高的敏感性。

获得性凝血病的分类
• 稀释性凝血病
因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未补充足够的凝血物质
• 功能性凝血病
因凝血物质功能受损而导致，主要见于合并低温和酸中毒的重症病人
纤维蛋白溶解系统
内皮细胞的保护作用
促凝/抗凝平衡维持机体稳定
凝血活化与炎症反应相互促进
炎症反应和凝血活化同属机体对病损打击的反应， 而且具有“交叉对话”的性质，相互加强，是正反馈的关系
炎症反应
Cross Talk
凝血活化

重症患者凝血功能障碍

重症患者凝血功能障碍

人格品德 至诚至信 专业技术 精益求精
抗凝机制
• 在凝血启动的同时，抗凝机制也迅速启动 ，并几乎涉及凝血过程的每一个步骤。
• 在人体，最重要的抗凝物质有抗凝血酶（ AT，旧称ATⅢ）、蛋白C（PC）和组织因子 途径抑制物（TFPI）。
宁夏医科大学总医院急诊科

人格品德 至诚至信 专业技术 精益求精
宁夏医科大学总医院急诊科

人格品德 至诚至信 专业技术 精益求精
凝血功能基础—血管壁 • 血管壁
• 基本作用：血管内皮细胞分泌的 蛋白质，保持血管完整性。
• 促凝作用
– 内皮素 – 聚集和激活血小板物质，vWF因子 – 血小板活化因子 – 组织因子 – 抑制纤溶
• 抗凝作用
凝血酶原活动度（PTA）
• 凝血酶原活动度（prothrombin-activity ， PTA）：凝血酶原是血液凝固因子之一 ，凝血酶原是由肝脏合成的维生素K依赖因 子之一，PTA是肝病严重程度及预后判断的 最主要指标。
• 《肝衰竭诊治指南》（2012年版） 中以 PTA≤40％作为肝衰竭临床诊断及分期的主 要指标。
组织因子途径抑制物（TFPI）
• 由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在 血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形 式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。 TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形 成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合 物结合为Xa-TFPI-Ⅶa-TF四合体，从而使 Ⅶa-TF失去活性。
宁夏医科大学总医院急诊科

人格品德 至诚至信 专业技术 精益求精
1 凝血功能基础 2 正常凝血过程 3 抗凝机制 4 纤溶机制 5 内皮细胞的作用 6 正反馈与负反馈
宁夏医科大学总医院急诊科

获得性凝血病PPT课件

获得性凝血病PPT课件

• 纤维蛋白原含量（Fig、Fbg）：正常参考值为2.0～4.0g/L，下降提示
消耗增加。敏感性较低，较严重的消耗方导致其下降；
• 纤维蛋白原降解产物（FDP）：ELISA法正常参考值＜10mg/L。包括
纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物，对反映纤溶的特异性较差；
• D-二聚体（D-dimmer）：胶乳凝集法阴性，ELISA法正常参考值＜
• 凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间比值（PTR）和国际标准化比 值（INR）：是为反映外源性凝血途径的试验。PT正常参考值11～ 14s（Quick一期法）。为使结果更准确，采用受检者与正常对照的比 值，称为PTR，正常参考值为0.82～1.15。为进一步达到国际统一， 又引入国际敏感度指数（ISI）对PTR进行修正，即INR=PTRISI，正 常参考值与PTR接近。凝血因子减少或抗凝物质增加可导致上述三项 试验延长，而高凝则导致缩短； • 凝血酶时间（TT）：是测定凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的时 间，正常参考值为16～18sec。纤维蛋白原含量不足（＜100mg/dl） 或有抗凝物质，如肝素、纤维蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
抗凝血酶
•
一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故 对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活 性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍 以上。
组织因子途径活化抑制因子
•
由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型 两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先 与Ⅹa结合形成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-ⅦaTF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗PPT课件

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗PPT课件

避免过度活动
减少可能导致损伤的风险 ，特别是在凝血因子水平 较低时。
防止感染
保持良好的个人卫生，避 免接触感染源，以降低感 染风险。
合理饮食
均衡饮食，摄入足够的维 生素和矿物质，有助于维 持正常的凝血功能。
定期随访监测安排建议
凝血因子水平监测
定期检测凝血因子水平，了解病情变 化和治疗效果。
药物使用指导
肝功能保护措施和营养支持方案
肝功能保护
避免使用对肝脏有损害的药物；定期监测肝 功能指标，及时发现并处理肝功能异常。
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化的营养支持 方案，保证患者摄入足够的热量、蛋白质和 维生素；对于不能进食的患者，可考虑静脉
营养支持。
06 患者管理与教育指导
日常生活注意事项提醒
体格检查
观察皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑 ，评估关节、肌肉等出血情况。
出血评分系统
应用临床出血评分系统，量化评估 出血严重程度。
实验室检查项目选择及意义解读
凝血功能检查
包括凝血酶原时间（PT）、活 化部分凝血活酶时间（APTT）
等，评估凝血因子功能。
凝血因子活性测定
针对特定凝血因子进行活性测 定，如FⅧ、FⅨ等。
实施注意事项
在替代治疗过程中，需要注意控制输注速度和剂量，以避免过敏反应和血栓形成等并发症。同时，应定期监测患 者凝血功能指标，以调整治疗方案。
药物治疗选择依据和效果评价
药物治疗选择依据
药物治疗的选择应根据患者具体病情、凝血因子缺乏种类及程度、出血表现等因素进行综合考虑。常 用的药物包括止血药、抗凝药、纤溶抑制剂等。
免疫性原因导致抑制或破坏
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病可能导致机体产 生针对凝血因子的抗体，从而抑制或 破坏凝血因子的功能。

凝血病PPT课件

凝血病PPT课件

精选ppt课件最新
12
三 . 抗凝系统
肝素是一种酸性粘多糖，主要由肥大细胞和嗜 碱性粒细胞产生，存在于大多数组织中，在肝、 肺、心和肌组织中更为丰富。
肝素在体内和体外都具有抗凝作用，肝素 抗凝的主要机制在于它能结合血浆中的一些抗 凝蛋白，如抗凝血酶Ⅲ和肝素辅助因子Ⅱ （heparin cofactorⅡ）等，使这些抗凝蛋白的 活性大为增强。 肝素可使抗凝血酶Ⅲ与凝血酶的亲和力增强 100倍，使两者结合得更快，更稳定，使凝血 酶立即失活。
3
生理止血过程
血管内膜损伤，内膜下组织暴露，可以 激活血小板和血浆中的凝血系统；由于 血管收缩使血流暂停或减缓，有利于激 活的血小板粘附于内膜下组织并聚集成 团，成为一个松软的止血栓以填塞伤口。
精选ppt课件最新
4
生理止血过程
局部又迅速出现血凝块，即血浆中可溶的纤维 蛋白源转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体，并 形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止 血栓，有效地制止了出血。 与此同时，血浆中也出现了生理的抗凝血活动 与纤维蛋白溶解活性，以防止血凝块不断增大 和凝血过程漫延到这一局部以外
外源性凝血系统 XIIa Xa等
TF
VIIa
VII
Ca2+
传统通路
X
凝血酶
纤维蛋白单体 Ca2+
稳定的纤维蛋白10
三 . 抗凝系统
正常人1ml血浆含凝血酶原约300单位， 在凝血时通常可以全部激活。10ml血浆 在凝血时生成的凝血酶就足以使全身血 液凝固。但在生理止血时，凝血只限于 某一小段血管，而且1ml血浆中出现的凝 血酶活性很少超出8-10单位，说明正常 人血浆中有很强的抗凝血酶活性。
凝血病
精选ppt课件最新

《凝血基础知识》课件

《凝血基础知识》课件
《凝血基础知识》PPT课 件
通过生动的图片和简洁明了的文字，本课程将带你了解凝血的基本知识，包 括凝血机制、凝血因子、血管收缩和血小板聚集等。
凝血机制简介
了解凝血机制的基本原理，包括血管损伤引发的血小板激活和凝血因子级联反应。
凝血因子与凝血酶的作用
1
凝血因子
探索凝血因子的功能和作用，如血小板聚集因子、凝血酶和纤维蛋白原等。
2
凝血酶
深入研究凝血酶生成的过程以及其在凝血过程中起到的关键作用。
3
血小板聚集
了解血小板聚集的机制和调控，以及与凝血因子相互作用的重要性。
血管收缩与血小板聚集
血管收缩
解释血管收缩的意义以及血管收 缩如何促进血小板聚集和血栓形 成。

血小板聚集
探索血小板聚集的过程和机制， 以及血小板如何与血栓形成密切 相关。
凝血功能检查与凝血疾病诊断
凝血功能检查
了解常见的凝血功能检查方法和其在诊断凝血疾病中的应用。
凝血疾病诊断
介绍常见的凝血疾病及其临床表现，以及凝血功能检查在诊断中的重要性。
治疗与预防
讨论凝血疾病的治疗和预防策略，以及重要的临床考虑因素。
总结与提问环节
总结课程内容并为学员提供提问的机会，以促进知识的巩固和更深入的讨论。
血栓形成
深入研究血栓形成的原理和影响 因素，以及其在凝血过程中的重 要作用。
凝血酶活化与晚期凝血事件
凝血酶活化
揭示凝血酶的活化过程和凝血酶在晚期凝血事件中的关 键作用。
晚期凝血事件
讨论晚期凝血事件的发生原因和其在血栓形成中的重要 性。
溶解血凝块的机制
详细介绍纤维蛋白降解和纤溶酶原激活的过程，以及如何通过溶解血凝块来 维持血流畅通。

【资料】获得性凝血病课件汇编共51页文档

【资料】获得性凝血病课件汇编共51页文档

谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
【资料】获得性凝血病课件汇编
11、用道德的示范来造就一个人，显然比用法律来约束他更有价值。—— 希腊
12、法律是无私的，对谁都一视同仁。在每件事上，她都不徇私情。—— 托马斯
13、公正的法律限 情。——弗劳德
14、法律是为了保护无辜而制定的。——爱略特 15、像房子一样，法律和法律都是相互依存的。——伯克
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来

凝血幻灯片

凝血幻灯片

继发性增多
急性感染、溶血、某些癌症
※：如伴有功能缺陷，可致出血；如伴有活化功能增强，易 血栓形成。
遗传性血小板功能异常
基因
变异
疾病
表现
T145M GPⅠb分 GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ 子第145位上的苏
氨酸变为蛋氨酸
巨大血小板 综合征
与冠心病 有关
GPⅡb/Ⅲ a
？
Glanzmann 血小板 无力症
血小板粘附、聚 集障碍（出血倾 向）
获得性 血浆凝血因子减少（出血倾向）
凝血因子生成障碍
凝血因子消耗增多
Vit K缺乏：
肝功能严重障碍
DIC
经口摄取不足
肠吸收不良
肠内菌群失调
Vit K拮抗剂
FⅡ、FⅦ、FⅩ、 凝血因子合成减少
FⅨ生成减少
遗传性血浆凝血因子缺乏 （出血倾向）
疾病
机制
血友病A 血友病B 血友病C
血管性假血友病

FⅧ缺乏，X连锁隐性遗传 FⅨ缺乏，X连锁隐性遗传 FⅪ缺乏，常染色体显性
1.血管内皮细胞损伤，血小板膜糖蛋白 GPIb/Ⅸ 通过血管 性假血友病因子 （vWF）与胶原结合，产生粘附作用。
2.凝血酶、胶原等作为激活剂，与血小板膜相应受体结合 后，通过G蛋白介导作用，血小板内产生第二信使 （化c。AMP、IP3、DG等）发挥生理效应，产生一系列变
3.血小板膜糖蛋白GPⅡb／Ⅲa复合物激活。活化的 GPⅡb／Ⅲa是血小板膜上的纤维蛋白原受体,纤维蛋白 原为二聚体可与两个相邻的血小板膜上GPⅡb／Ⅲa相 结合，产生“搭桥”作用，使血小板聚集。
GPⅠa/Ⅱa
？
影响与胶原作用
获得性血小板功能异常
类型
常见疾病
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

稀释性和酸中毒性凝血病的治疗
• 对稀释性凝血病的治疗是补充血小板和凝血因子 • 迄今没有普遍接受的补充方法，主要基于个人经验 • 对酸中毒性凝血病的治疗是纠正酸中毒
• SSC指南的纠酸阈值是7.15~7.20，但如果出现凝血病，可以适
当提高pH。
低温性凝血病的治疗
• 研究显示：快速复温优于缓慢复温，但并发症来势更猛、更凶险。 • 有效控制并发症是成功复温的关键
• 1、原发病未见恶化，但休克加重，疗效不佳者。 • 2、感染性疾病，经抗生素治疗，疗效不佳者。 • 3、输液的针头或导管反复的、无原因的堵塞或抽血时极易凝固。
• 4、突然出现与原发病无关的症状。
• 5、出现贫血或原有贫血加重。 • 6、血片上出现红细胞碎片或变形。 • 7、注射部位开始异常出血或流出的血液不易凝固。
DIC实验诊断的分析
• 血小板降低和D-二聚体升同时存在，结合病史DIC基本可以确诊。 • 仅有血小板降低而D-二聚体正常，可作进一步检查： ▲ 纤维蛋白单体（FM）：纤维蛋白原的裂解产物（A和 B），间接反映凝血酶的活化程度。 ▲ 纤维蛋白（原）裂解产物（FSP）：纤维蛋白（原）被 纤溶酶裂解的产物，间接反映了纤溶酶的活性。 • DIC的FM和FSP应该全部升高，否则DIC可能性不大。 • 3P试验对纤维蛋白单体敏感性高，可作DIC的筛选检查。
400μg/L。D-二聚体只来自纤维蛋白降解产物，对诊断继发性纤溶疾病有 特异性高，并对鉴别原发性纤溶有重要价值；
• 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）：鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体聚
合成胶状或条状物。3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体，故具有较 高的敏感性。
获得性凝血病的分类
• 稀释性凝血病
抗凝血酶
•
一种主要由肝脏和内皮细胞合成的糖蛋白，对丝氨酸蛋白酶有抑制作用，故 对多数诸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但单独AT的抑制活 性很低，而与硫酸乙酰肝素（HS）或肝素结合后其抑制速度可被提高达千倍 以上。
组织因子途径活化抑制因子
•
由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在血浆中以游离型和与脂蛋白结合型 两种形式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。TFPI的抗凝作用的步骤是：先 与Ⅹa结合形成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合物结合为Xa-TFPI-ⅦaTF四合体，从而使Ⅶa-TF失去活性。
血液学的实验室诊断
• 稀释性凝血病的各项指标均异常 • 低温性凝血病以PT、APTT正常为特征
DIC筛选实验：
PLT、PT、APTT、Fib、FDP、D-二聚体、红细胞碎片
PLT
+三个阳性
可诊断DIC
基础病本身能影响实验室检查：肝病、白血病血小板减少、妊娠时凝血
因子升高。
DIC实验诊断指标的评价
血液高凝早期预警
• 凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT）：活化的凝血酶与抗凝血酶不可逆 的结合物，升高提示凝血酶活性增强。 • 凝血酶原片断1＋2（F1+2）：凝血酶原经Ⅹa因子裂解形成凝血酶过 程中产生的分子片断，升高提示凝血酶产生增加。
• 纤溶酶－抗纤溶酶复合物（PAP）：纤溶酶与其天然抑制物－α 抗纤 溶酶结合的产物，升高提示纤溶活动增强。
丁胺改善心率，提升血压。 3、抗感染：重锤猛击，美罗培南针1.0 q12h 微泵，并留取痰培
凝血的生理学
• 生理的凝血机制
▲ “内源性”与“外源性”双途径论 ▲ “启动”与“放大”双阶段论 ▲ “细胞表面模式”论
• 生理的抗凝机制
▲ 人体三大天然抗凝物质
▲ 内皮细胞的抗凝机制
• 纤维蛋白溶解系统
经典理论 — “内源”与“外源”双途径论
现代理论 — “启动”与“放大”双阶段论
生理的抗凝机制
•
活化凝血时间（ACT）：正常参考值1.14～2.05min，为内源性凝血途径 状态的筛选试验，延长见于凝血因子减少及抗凝物质（如肝素、双香豆 素或纤溶产物）增加；缩短可见于高凝早期；
•
激活的部分凝血活酶时间（APTT）：正常参考值31.5～43.5s，为反映 内源性凝血途径的试验。凝血因子减少或抗凝物质增加导致APTT延长； 缩短可见于高凝早期；
器官
皮肤 中枢神经 肾脏 心血管 肺 胃肠 内分泌
局部缺血
出血
爆发性紫癜 瘀点瘀斑 坏疽、肢端发绀 谵妄、昏迷、脑梗死 颅内出血 少尿、氮质血症、肾皮质坏死 血尿 心肌损伤 呼吸困难、缺氧、肺梗死 肺出血 溃疡、梗塞 便血 肾上腺梗塞 肾上腺出血 缺血是早期表现 出血是明显临床表现
怎样早期发现DIC
消耗性凝血病
• 与弥漫性血管内凝血（DIC）为同义语 • 由血液高凝所引发，从而造成凝血物质的耗竭 • 国际血栓止血学会DIC专业委员会将DIC定义为： DIC是不同原因所造成的，以血管内凝血激活并丧失局限性为特 征的获得性的综合征。它来自或引发微血管损伤，严重时将导致 器官衰竭。 • 该定义强调了三个要点：弥漫性的凝血、微血管损伤和器官衰竭 ，而出血、继发纤溶均未提及。
引发DIC的常见原因
严重感染
医源性疾病
恶性肿瘤
DIC
全身系统疾病
手术及创伤 病理产科
临床表现Biblioteka 基本症状 出血（自发性、多部位性 ） 低血压或休克（顽固、不明性、休克程度与出血量不成比例） 微血管栓塞（广泛性、多脏器功能低下） 溶血（微血管性） 进行性贫血，程度与出血量不成比例 症状与体征具有高度可变性 临床表现与基础病有关： 病理产科、白血病DIC：出血重、器官损害轻。 感染性DIC：器官衰竭比例高。 凝血与纤溶同时存在，看以何为主
• 有用低分子肝素取代普通肝素的趋势。
有限的研究显示低肝优于普通肝素
普通肝素与LMWH治疗DIC的疗效比较（%）
药
物
凝血象改善 25.7 32.5
器官功能改善 8.2 20.5
出血改善 18.5 33.3
副作用率 10.9 4.9
安全率 74.4 93.4
普通肝素 LMWH
获得性凝血病可以同时存在
凝血 病
低温
酸中毒
病例
患者孔××，男性，65岁，因“咳嗽咳痰3天，意识障碍半天”于201311-23入院。患者长期住精神病院。入院时查体：心率45次/分，体温、血压 、皮氧饱和度测不出，两肺呼吸音粗，可闻及明显湿罗音。
11-23影像学检查
• 当天转入我科。血糖4.0mmol/l，入科时昏迷，体温不升，全身紫绀 ，听诊两肺满布湿罗音。 • 血气分析提示：PH7.32，PaO2 50.8mmHg，PaCO2 42.2mmHg，
• 凝血酶原时间（PT）、凝血酶原时间比值（PTR）和国际标准化比 值（INR）：是为反映外源性凝血途径的试验。PT正常参考值11～ 14s（Quick一期法）。为使结果更准确，采用受检者与正常对照的比 值，称为PTR，正常参考值为0.82～1.15。为进一步达到国际统一， 又引入国际敏感度指数（ISI）对PTR进行修正，即INR=PTRISI，正 常参考值与PTR接近。凝血因子减少或抗凝物质增加可导致上述三项 试验延长，而高凝则导致缩短； • 凝血酶时间（TT）：是测定凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的时 间，正常参考值为16～18sec。纤维蛋白原含量不足（＜100mg/dl） 或有抗凝物质，如肝素、纤维蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
SaO2 81.8%，Lac1.1mmol/l。
• 考虑：1、重症肺炎，2、感染性休克，3、ARDS（急性呼吸窘迫综 合症），4、低血糖症，5、前列腺增生，6、精神分裂症。
• 治疗上： 1、保持呼吸道通畅，气管插管机械通气。 2、复温、纠正休克：补充新鲜冰冻血浆、人凝血酶原复合物、
纤维蛋白原、人血白蛋白、晶体胶体液，应用去甲肾上腺素、多巴酚
重症患者的出血与凝血障碍 （获得性凝血病）
宁波市第九医院ICU 沈 启
获得性凝血病的定义及临床意义
• 定义
▲继发于严重病症的获得性的凝血紊乱
• 获得性凝血病的临床意义
▲ 凝血病伴随许多病理过程，成为影响重症病人预后潜在的，甚至 决定性的因素；
▲ 目前已知，凝血系统与炎症反应系统在基因上具有同源性。由于炎 症反应是机体抗病的基本反应，故凝血系统激活几乎存在于所有病症 ，但其临床意义则取决于不同病症和病况。
• DIC实验室诊断主要在两个方面：凝血物质减少、继发性纤溶。 • 凝血因子的检查价值不大，主要用于抗凝治疗监测和指导药物剂量调 整。 • 炎症反应导致Fig增加而掩盖被消耗真相，故敏感性差但特异性很高 。 • FDP敏感高但特异性差，D-二聚体较敏感且特异性高。 • 血小板和D-二聚体是诊断DIC最重要的指标。
纤维蛋白溶解系统
内皮细胞的保护作用
促凝/抗凝平衡维持机体稳定
凝血活化与炎症反应相互促进
炎症反应和凝血活化同属机体对病损打击的反应， 而且具有“交叉对话”的性质，相互加强，是正反馈的关系
炎症反应
Cross Talk
凝血活化
凝血紊乱是sepsis重要的病理组分
常用凝血系统的实验室检查
• •
血小板计数：正常对照参考值100～300×109/L； 出血时间（BT）：正常对照参考值1～3min（Duke法）或1～6min（Ivy 法），主要决定于血小板数量也与血管收缩功能有关。血小板计数＜ 100×109/L将导致BT延长；＜30×109/L 导致BT无限延长；
因血液被严重稀释而导致，主要由于严重失血而未补充足够的凝血物质
• 功能性凝血病
因凝血物质功能受损而导致，主要见于合并低温和酸中毒的重症病人
• 消耗性凝血病
因血液高凝而引发，主要见于特殊组织损伤或炎症反应性疾病
稀释性凝血病
• 在严重失血的病人，如果仅给予普通液体和红细胞复苏，而没有 给予足够的凝血物质，便可发生稀释性凝血病。 • 凝血障碍的表现取决于凝血物质缺乏的严重程度，并与相关检查 呈线性关系：