危重病凝血病培训资料

10/1/2020
功能性凝血病的治疗
对于低温引发的功能性凝血病，要采用复 温治疗，但复温方法比较复杂。一般主张 同时进行侵入性（如胸、腹腔温热盐水灌 洗，或温热置换液行持续动-静脉复温等方 法）和非侵入性（如升温毯）快速复温， 在体温升至35℃以后则单独使用升温毯缓 慢升温。
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功能性凝血病的治疗
10/1/2020
凝血病的诊断
• 临床表现
出血倾向：如伤口出血不止、已停止 出血的伤口再度出血、小的针孔渗血，甚 至无明显诱因出现皮下大片淤斑，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ此时 的凝血病实际已经比较严重。消耗性凝血 病早期可能有高凝表现，但不容易被发现， 严重者往往合并难以纠正的休克和器官衰 竭。
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实验室检查
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稀释性凝血病的临床特点
1、有失血史，有大量单纯输红细胞或晶胶 体液史 2、术中经充分止血后，切口仍有渗血，且 无凝血块；术后渗血不止或引流管出血不 止。 3、血小板、纤维蛋白原减少，伴有凝血酶 原时间延长
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凝血病的诊断
病史
而在sepsis等病例则应高度警惕消耗性 凝血病的发生，特别是有短暂高凝的经历， 同时伴有进展急剧的休克、全身炎症反应 和器官衰竭等表现的患者。
能够使纤维蛋白单体聚合成胶状或条状物。 3P试验可检出＞50μg/ml的纤维蛋白单体， 故具有较高的敏感性。消耗性凝血病的早、 中期试验呈阳性，但后期可以呈阴性。
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实验室检查
多数学者认为，对于诊断消耗性凝血病， 最重要的检查应该是血小板计数和D-二聚 体：如果血小板急剧下降伴有D-二聚体大 幅度升高，结合高危因素，消耗性凝血病 基本可以确诊。反之，如果血小板和D-二 聚体正常，几乎可以排除消耗性凝血病， 但代偿期除外。
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实验室检查
• 纤维蛋白原含量（Fig、Fbg）：
下降提示消耗增加。由于炎症反应导致纤 维蛋白原增加，故敏感性较低，较严重的 消耗方导致其下降，故特异性较好；
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实验室检查
纤维蛋白原降解产物（FDP）：
FDP包括纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物， 故对反映纤溶的特异性较差。
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(4) 血小板
● 血管损伤后帮助止血
十二种凝血因子及特点
Ⅰ 纤维蛋白原
Ⅷ 抗血友病因子
Ⅱ 凝血酶原
Ⅲ 组织因子
Ⅳ
Ca2+
Ⅸ
VitK
Ⅹ
Ⅺ
血浆凝血激酶
VitK
Stuart-prower因子
VitK
血浆凝血激酶前质
Ⅴ 前加速素
Ⅻ 接触因子
Ⅶ 前转变素
ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子
VitK
稀释性凝血病
因血小板及其他凝血因子稀释性的减少 引起的凝血功能障碍称之为稀释性凝血障 碍。
凝血病
• 定义：继发于严重病症的获得性的凝血功 能紊乱被统称为凝血病
• 包括：稀释性凝血病 功能性凝血病 消耗性凝血病
不包括： 血友病等原发性血液系统疾病
血液成分
(1) 血浆 ● 92% 水 ● 8%蛋白 – 包括凝血因子
(2) 红细胞 ● 使血液呈红色 ● 携带氧
(3) 白细胞 ● 免疫功能 ● 产生抗体
纠正酸中毒是治疗酸中毒引发的凝血病 的主要措施。
对于PHa＜7.20的血液，临时和有限地 使用碳酸氢钠是必要的，但不宜过度依赖 碱性药物，也不宜用碱性药物将PHa提升至 正常。
由于代谢性酸中毒往往是休克或低灌注 的反映，故积极的复苏治疗是纠正酸中毒 的根本治疗，应通过改善循环纠正酸中毒。
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• 主要含有ⅧF, Fib、血管性血友病因子(Ⅷ F) 和纤维联结蛋白(fibronection)及Ⅶ F。
• 输注指征是①预防性用于无出血的围术期或 围产期病人，伴有先天性纤维蛋白原缺乏症 或血管性血友病(对DDAVP治疗无反应)。②伴 有出血的血管性血友病患者。③用于纠正伴 有微血管出血的大量输血病人，纤维蛋白原 含量少于0.8～1.0g/L或来不及测时。
血小板功能异常或微血管出血时，不论 血小板计数是否正常都可输注血小板。
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新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma FFP)
含有所有的凝血因子，特别是第V因子 和第Ⅷ因子
美国病理学院提出输注FFP的指征为: 大量输血超过一倍全身血量并伴有活动性 出血。
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冷沉淀物
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实验室检查
活化凝血时间（ACT）：为内源性凝血
途径状态的筛选试验，较试管法敏感，延 长见于凝血因子减少及抗凝物质（如肝素、 双香豆素或纤溶产物）增加；缩短可见于 高凝早期；
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实验室检查
激活的部分凝血活酶时间 （APTT）：
为反映内源性凝血途径的试验。凝血因子 减少或抗凝物质增加导致APTT延长；缩短 可见于高凝早期。
3．抗凝治疗。迄今，肝素仍是抗凝药物的首 选，原则是早用、疗程足。 近年来有使用低分子肝素取代普通肝素的趋 势。
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消耗性凝血病（DIC）的治疗
4．肝素可以静脉或皮下，连续或间断给药。 据称皮下途径给药出血风险较低，使用静 脉途径时推荐连续给药； 5．使用肝素期间，应常规监测APTT，以 按照维持其在正常对照的1.5～2.5倍的标 准调整肝素剂量，但使用低分子肝素可以 不进行APTT监测；
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消耗性凝血病（DIC）的治疗
• 6．对于血小板＜30×109/L以及合并出血 倾向的患者是否仍可进行抗凝治疗存在不 同意见。抗凝治疗的惟一绝对禁忌症是颅 内出血和尚未控制的威胁生命的大出血。
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消耗性凝血病（DIC）的治疗
7．虽然DIC存在纤溶活跃的证据，但不主张 进行抗纤溶的治疗，因为与大量产生的纤 维蛋白血栓相比，患者的纤溶能力实际上 不足； 8．严重的DIC往往同时伴有严重的休克和 器官衰竭，故对休克和器官衰竭的治疗也 是DIC治疗的组成部分。 9．应每8小时复测实验室指标，评估疗效 并调整治疗方案。
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实验室检查
凝血酶原时间（PT）：
为反映外源性凝血途径的试验。凝血因子 减少或抗凝物质增加可导致上述试验延长， 而高凝则导致缩短。
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实验室检查
• 凝血酶时间（TT）：
是测定凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋 白的时间。纤维蛋白原含量不足（＜ 100mg/dl）或有抗凝物质，如肝素、纤维 蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
消耗性凝血病（DIC）的治疗
1．去除引发DIC的诱因是最根本和有效的 治疗，即使病情已经十分严重，也不应该 放弃用外科方法去除病灶的努力； 2．输注血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、 凝血酶原复合物、纤维蛋白原等被消耗的 凝血物质，但这些补充治疗应该在抗凝治 疗开始后进行；
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消耗性凝血病（DIC）的治疗
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实验室检查
D-二聚体（D-dimmer）： 只来自纤维蛋白降解产物，故对诊断血栓
性疾病和消耗性凝血病等继发性纤溶疾病 有较高的特异性。原发性纤溶D-二聚体不 会升高，此对于鉴别继发与原发性纤溶十 分重要。
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实验室检查
血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）： 高凝产生过量的纤维蛋白单体，鱼精蛋白
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功能性凝血病的发生机制
①在低温条件下，花生四烯酸代谢的脂氧化酶和环 氧化酶途径受干扰，导致血小板释放血栓素减少 而致血管收缩无力； ②低温还使蛋白激酶C的活性降低而影响血小板聚 集和黏附； ③由于低体温使丝氨酸酶的活性减弱，造成凝血因 子的级联反应被抑制，因此继发凝血受到影响。 ④酸中毒使凝血过程（酶触反应），需要的酸碱环 境发生改变，从而导致凝血功能受到损害。
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消耗性凝血病（DIC）
2001年国际血栓止血学会DIC专业委员会将 DIC重新定义为：DIC是不同原因所造成的， 以血管内凝血激活并丧失局限性为特征的 获得性的综合征。它来自或引发微血管损 伤，严重时将导致器官衰竭。
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凝血病的诊断
病史
对经历大容量复苏却没有给予足够的凝血 物质，以及合并休克、低温、严重酸中毒 的重症患者，如果发生出血倾向，应考虑 发生稀释性凝血病或功能性凝血病的可能。
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实验室检查
• 用于DIC诊断的常规检查对于早期代偿阶段 的DIC几乎没有价值，而以下三种大分子标 记物对早期诊断DIC却很有帮助。
• 凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT） • 凝血酶原片断1＋2（F1+2） • 纤溶酶－抗纤溶酶复合物（PAP）
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凝血病的治疗
稀释性凝血病的治疗
血小板计数：
正常对照参考值100～300×109/L，稀释 性凝血病和消耗性凝血病均显示血小板计 数降低，而功能性凝血病可以正常。
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实验室检查
出血时间（BT）：主要决定于血小板数
量也与血管收缩功能有关。血小板计数＜ 100×109/L可以导致BT延长。但在由低温和 酸中毒导致的功能性凝血病，虽然BT延长， 血小板计数可以正常。BT缩短见于高凝早 期。由于方法不一，试验受干扰因素较多， 以及敏感性和特异性较差，故试验价值有 限。
对于稀释性凝血病，在液体复苏的同 时应补充包括血小板、新鲜冻血浆、冷沉 淀等在内的凝血物质，但对补充方法及用 量并无一致的看法，多数属于经验性治疗。
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血小板输入时机
血小板减少症是由于血小板生成减少引 起时，血小板计数大于100 x 109/L的外科 病人很少给予预防性血小板输注，但计数 少于50 × 109/L时通常需给予。当血小板 计数在50～100 × 109/L时，是否输注取 决于出血的危险性。