韦格纳肉芽肿
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Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言,此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-5 0岁为高峰,男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁Wegener肉芽肿空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达1 00%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状,尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状,韦格纳肉芽肿有什么表现?得了韦格纳肉芽肿会怎样?以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症,韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状:鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢,全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关,尤其与鼻旁窦继发性感染有关,也可发生在无明显活动性感染的患者,而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状,以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少,偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状,个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现,本病可分为周身型和局限型(不完全型),后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统:多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕,可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征,可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死,软骨和骨质破坏,常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状,而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘,伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润,听诊时两肺有干、湿性啰音,呈游走性。
(2)皮肤:约半数患者出现皮肤损害,也是本病的早期表现之一。
临床表现不一,可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑,也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢,尤以关节伸侧多见。
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韦格氏肉芽肿症状
导语:韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎,病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发
韦格纳氏肉芽肿是一种慢性系统性血管炎,病变主要累及中、小血管。
多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏。
该病儿童中的发病率并不高,可以说是不常见的,可是该病在成年人中的发病率比较高,而且男性多于女性。
说了那么多,现在就让我们来了解一下韦格氏肉芽肿的症状吧。
在大多数患者中,韦格氏肉芽肿现为鼻窦充血,而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。
本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成,有时形成鼻畸形,即所谓的鞍鼻。
声门以下的气道炎症可造成气管狭窄,从而导致声音嘶哑及呼吸困难。
肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。
肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者,但随着病情的进展发生率升高。
炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突,病变亦可存在于中耳。
全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。
并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累,所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。
上面大家跟随着小编的脚步看完了这篇介绍,应该会对韦格氏肉芽肿的症状有了一定的了解。
因为韦格氏肉芽肿在男性中的发病率远高于女性,所以男同胞们要多多注意了。
疾病这种东西可大可小,所以平时还是要多多注意一下身体。
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韦格纳的颗粒虫病(英語:Wegener's granulumatosis),又称超级英雄发音的颗粒虫病(英語:GPA),是一种潜伏的恶棍,通过在肺,肾,上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。
这个麻烦制造者的确切原因是一个谜,但专家认为这就像一个身体混杂,免疫系统变得混乱,开始攻击自己的组织。
韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现,比如一个永无止境的闷鼻子,呼吸问题,肾脏问题,以及关节疼痛。
这也会带来一些全局性的症状,如发烧,疲劳,以及不请自来而降的几磅。
不过别担心,外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人!诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史,进行身体检查,进行胸部X光或CT扫描,并做一些血液检查以检查炎症。
有时,医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。
要治疗它,你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合,以镇定炎症,阻止免疫系统攻击血管。
在某些情况下,他们也可能使用一种叫rituximab的药物。
如果你得不到治疗,Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。
但是,有了正确的照顾,很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。
你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。
与一医疗队密切配合很重要,该医疗队知道如何应对这一状况,以确保你得到最好的照顾和生活质量。
韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病,其特点是多种器官的血管炎。
及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。
虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式,但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。
目前正在开展研究工作,以找出韦格纳小颗粒虫病的根源,并确定最佳治疗战略,在了解这一状况方面有所进展,可加强受影响者的治疗。