急进性肾小球肾炎

诊断
①临床以急性肾炎综合征为主要表现。
②少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 ③肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除 继发性因素诊断则可成立。
*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。
三型急进性肾炎的鉴别要点
抗肾小球基底膜 抗体型（I型） 免疫病理特点 免疫复合物型 （II型） 无或微量免疫球蛋 白沉积型（III型） IgG 沿 GBM 呈线条 IgG 、 补 体 呈 颗 阴 性 或 微 量 IgG 沉 状沉积 粒状沉积 积 肾小球炎症反应 肾小球细胞明显 肾小球节段性坏死 轻无电子致密物 增生及渗出，常 无蛋白及电子致密 伴广泛蛋白及电 物 子致密物沉积 见于 20 ～ 30 岁及 可有前驱感染病 多见于中老年病人， 57 ～ 70 岁两个高 史，表现肾病综 乏力、纳差、肌痛、 峰年龄，常伴贫 合征者多见 发热等全身症状较 血 重 抗肾小球基底膜 低补体 C3 血症、 抗中性粒细胞胞浆 （ GMB ） 抗 体 阳 循环免疫复合物 抗体（ANCA）阳性 性 血症和冷球蛋白 血症
治 疗
一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白（优质动物蛋白为主）饮食，
限制液体入量。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
二、强化疗法
1、强化血浆臵换疗法 每日或隔日1次，置换血浆2L-4L/次，直至血 清抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换6-10次左右。还需配合糖 皮质激素及细胞毒药物口服，以防治在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体 大量合成而造成“反跳”。该疗法适于各型急进性肾炎，但主要适用于Ι型； 对于肺出血-肾炎综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎伴有威胁生命的肺 出血作用较为肯定、迅速，应首选。 2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 甲泼尼龙0.5-1g溶于5%葡萄糖中 静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，一般不超过3个疗程。也需辅以 泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，也可用环磷酰胺冲击疗法（0.8-1g溶于5% 葡萄糖静脉点滴，每月1次，累计6-8g）。该疗法主要适于Ⅱ、Ⅲ型。治疗 过程中需注意继发感染、钠水潴留等不良反应。
3、梗阻性肾病
患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，彩超、 膀胱镜或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。
鉴别诊断
二、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病
1、继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征、系统 性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体 性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现及实验室 特异检查可予鉴别。
急进性肾小球肾炎
（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）
急进性肾小球肾炎
是一组病情发展急骤，以急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化，多在早期出现少尿性急性肾衰 竭为临床特征，预后差，病理类型为新月体性肾 小球肾炎的一组疾病。
病因和发病机制
急进性肾小球肾炎病因不明，可能与毒素、药物、细 菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫 等有关。诱发因素包括：吸烟、吸毒、接触碳氢化合 物等。 分类： ①原发性急进性肾小球肾炎：病因不明；
病理
肾脏体积常较正常增大，肿 胀，呈苍白色或暗灰色，可 见到瘀点，切面皮质增厚， 肾小球呈灰色点状。病理类 型为新月体性肾小球肾炎。 主要特征：光镜下通常以广 泛（50%以上）的肾小球囊 腔内有大新月体形成（占肾 小球囊腔50%以上）。病变 早期为细胞新月体，后期为 纤维新月体。肾小球周围有 中性粒细胞、单核细胞、淋 巴细胞浸润。Ⅱ型常伴有肾 小球内皮细胞和系膜细胞增 生，Ι型和Ⅲ型常可见肾小球 节段性纤维素样坏死。
②继发于全身疾病：如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮 肾炎、弥漫性血管炎等；
③继发于某些原发性肾小球疾病：如系膜毛细血管肾 小球肾炎及膜性肾病患者。
免疫病理分型
①Ι型：即抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，是由于抗肾小 球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。 接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物与Ι型发病有关。 ②Ⅱ型又称免疫复合物型：因肾小球内循环免疫复合物的 沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 ③Ⅲ型为少免疫复合物型：肾小球内无或仅微量免疫球蛋 白沉积。某些药物如丙硫氧嘧啶、肼苯达嗪等可引起Ⅲ型。 其中有50%-80%Ⅲ型患者为原发性小血管炎肾损害，肾 脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。 原发性小血管炎患者血清抗中性细胞尿和红细胞管型， 常伴蛋白尿；尿蛋白量不等，尿纤维蛋白降解物 （FDP）多高于正常。 2、血液检查：肾功能血尿素氮、肌酐呈持续性增高， 内生肌酐清除率明显降低。不同程度的代谢性酸中 毒及高血钾，血钙及血磷一般正常，有贫血表现。 3、免疫学检查： Ι型患者可检出抗GBM抗体阳性； Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性， 并可伴血清C3降低。 Ⅲ型患者ANCA阳性； 4、影像学检查：B超常显示双肾增大。
光镜及电镜特点
临床特点
血清学检查
鉴别诊断
一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 1、急性肾小管坏死
①常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血； ②尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。
2、急性过敏性间质性肾炎
①由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。 ②尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。
治 疗
三、替代治疗 凡急性肾衰竭已达透析指针者，应及 时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆 转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半 年（Ι型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA转阴）后进 行。 四、对症治疗 对水钠潴留予利尿，高血压予降压， 抗感染等对症治疗。
预 后
预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。
影响因素： 1、免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中； 2、强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐<600umol/L， 病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬 化或间质纤维化）时，即开始治疗者预后较好； 3、年龄因素：老年患者预后相对较差。
1、前驱症状 多数病人在发病前有发热或上呼吸道感染史， 该病起病急，病情急骤进展。
2、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿，可同时 伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在。可伴有轻、 中度的蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。
3、水肿 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下 肢明显，水肿一旦出现难以消退。 4、高血压 起病时，部分病人伴有高血压，也有在起病以 后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易下降。
2、原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成， 但病变较重和（或）持续，临床上可呈现急进性肾 炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等，鉴别困难，需 行肾活检协助诊断。
治疗
原则：
1、治疗的关键依赖于早期诊断； 2、尽早的行肾活检，做出正确的 诊断； 3、减少或防止新月体的形成，最 大程度的保护肾功能。
Ι型:IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细 血管壁分布； Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁，电镜下可见其电子致密物在系 膜区和内皮下沉积； Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。
临床表现
本病患者可见于任何年龄，但Ι型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ 型常见于中、老年患者，男性略多。我国以Ⅱ型多见。
临床表现
5、肾功能损害 呈持续性加重是本病特点。病情发展很 快，起病数天内即进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。部 分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。肾小球率过滤 明显降低和肾小管功能障碍同时存在。 6、全身症状 发病时患者全身症状较重，如疲乏、无力、 精神萎靡，体重下降，可伴发热、腹痛。
Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因 的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。