急进性肾小球肾炎ppt

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急进性肾小球肾炎ppt课件

特点
病情进展迅速，可在数周至数月内发展至肾衰竭，需要及时诊断和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括感染、免疫异常、药物、遗传等因素。其中，免疫介导的炎症反应是主要发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏组织损伤和炎症反应，进而引发肾小球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等
病理类型：抗肾小球基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极治疗，患者病情得到控制，肾功能逐渐恢复。家长需注意加强对患儿的护理和监测，及时发现并处理病情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾脏血管，特别是小动脉，可发生内膜炎，导致血管狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成，导致肾脏血液供应障碍。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛，进一步加重肾脏血液供应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖尿病等基础疾病，降低急进性肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸道感染和肠道感染，感染可能诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运动，增强身体抵抗力，有助于

急进性肾小球肾炎RPGN---PPT精品课件

糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法甲泼尼龙7-15mg/(kg.d)（多0.5-1.0）静脉点滴，连续3天，接着用用口服泼尼松1mg/(kg.d)至少4周，然后逐步减量。
环磷酰胺：CTX2mg/kg共8周。北京大学第一医院常用剂量是2mg/(kg.d)，总量6-8g。
预后
临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/l及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该病预后不好的指标。
图示节段性坏死及肾小球基底膜断裂，在该区域可见纤维素样坏死及多形核白细胞，以及GBM断裂引起的细胞性新月体形成。肾小球的其他部分没有明显异常，无增生及沉积物。
图中两个肾小球均有明显的节段性坏死，肾小球未受累部分没有显示增生及免疫复合物，有早期细胞性新月体形成（Jones银染色，x100）。
直接免疫荧光形态
GP-IgG
RPGN-II-IgA
治疗与预后
本病预后凶险，如无及时治疗，患者多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。疾病早期（出现少尿之前，或肾功能下降到依赖透析之前）应用强化血浆置换并联合应用糖皮质激素及细胞毒药物。
强化血浆置换：每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2-4升，直到患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。
新月体类型
细胞性
细胞纤维性
纤维性
光镜
正常肾
新月体
大新月体（左）和小新月体（右） PASMx200
光镜：新月体组织学变迁
细胞性
细胞纤维性
纤维性
分类
原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月
体性肾炎
感染相关疾病多系统疾病药物相关
免疫病理分型

急进性肾炎医学PPT课件

急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
.
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能迅速下降，早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理上以大量新月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理
70%患者抗GBM（+） ANCA（-）
30%患者抗GBM（+） ANCA（+）
抗GBM（-）血循环免疫复合物（+）
80%患者抗GBM（-） ANCA（+）
20%患者抗GBM（-） ANCA（-）
免疫攻击
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
新
月体
GBM破裂
性
纤维素
肾炎
吸引单核细胞
壁层上皮细胞增生
发
新月体形成
病机包曼氏囊破裂
包曼氏囊完整
制
新月体中胶原合
新月体消失
成，GBM增厚
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于中、老年，我国以II型居多
• 起病急，可有前驱感染，也可隐匿起病
• 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细
血管壁 III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积

急进性肾小球肾炎诊断与治疗PPT

免疫抑制剂：如环磷酰胺、糖皮质激素等
抗凝治疗：如肝素、低分子肝素等
肾脏替代治疗：如血液透析、腹膜透析等
急进性肾小球肾炎的预后评估与随访建议
肾功能指标：如血肌酐、尿素氮、肌酐清除率等
尿液指标：如尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等
影像学指标：如肾脏超声、CT、MRI等
病理学指标：如肾活检、免疫荧光等
临床症状和体征：如水肿、高血压、贫血等
影像学检查：通过B超、CT等检查了解肾脏形态和功能
肾活检：通过肾活检明确诊断，了解肾脏病理改变
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如急性肾盂肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎的治疗策略
抗感染治疗：针对感染源进行抗感染治疗
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，抑制免疫反应
透析治疗：严重肾功能衰竭时，进行透析治疗
加强家庭和社会支持：鼓励患者与家人、朋友、同事等保持联系，获得更多的支持和帮助。
心理支持：与患者建立良好的沟通，了解其心理需求，给予适当的心理疏导和支持。
饮食指导：建议患者保持低盐、低脂、低蛋白的饮食，避免加重肾脏负担。
运动指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质，提高免疫力。
药物指导：指导患者按时、按量服用药物，避免擅自停药或更改剂量。
实验室检查：如血常规、肝功能、电解质等
定期复查：每3-6个月进行一次尿常规、肾功能、血压等检查
药物治疗：根据病情调整药物剂量和种类，如使用激素、免疫抑制剂等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、避免劳累等
心理支持：给予患者心理支持和鼓励，帮助其树立战胜疾病的信心
定期体检：定期进行尿液、血液、肾功能等检查，及时发现病情变化
病理分型：分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等

急进性肾小球肾炎-精品医学课件

肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物
见于 20 ～ 30 岁及可有前驱感染病史，多见于中老年病人，
57～70岁两个高峰表现肾病综合征者乏力、纳差、肌痛、
年龄，常伴贫血
多见
发热等全身症状较重
血清学检查
抗肾小球基底膜低补体C3血症、循抗中性粒细胞胞浆抗（GMB）抗体阳性环免疫复合物血症体（ANCA）阳性
（Goodpasture syndrome）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等，此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。
■原发性肾小球疾病：病理无新月体形成，但病
变较重，呈现急进性肾炎综合征，肾活检协诊。
治疗
原则：
治疗的关键依赖于早期诊断尽早的行肾活检，做出正确的诊断。减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。
实验室检查
尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。免疫学检查： Ⅰ型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达 95%以上。 Ⅱ型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。 Ⅲ型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。超声：双肾体积增大
■ 急性间质性肾炎：常有明确的严重感染、中毒及
用药史，部分有药物过敏反应（低热、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒细胞增多物，肾脏病理可以帮助鉴别。
梗阻性肾病：常突发或急骤出现无尿，但无急
性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可明确。
• 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病
■继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征

急进性肾小球肾炎PPT优选版

发病机制
（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）
• 本型白种人高发，发病率约占本病的 10%～30%。
• 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。
发病机制
（二）免疫复合物型（II型） • 本型为我国发病的主要类型，约
占30%～50%。 • 由感染或自身抗原抗体形成循环
免疫复合物或原位免疫复合物有关。
抗体型 • 过敏性紫癜性肾炎 • 冷球蛋白血病（原发性或混合性）
肾炎 • 其他如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等
继发于药物应用
• D-青霉胺 • 别嘌呤醇 • 利福平 • 肼苯达嗪
发病机制：（根据免疫学病理以及发病机制分型）
I型 — 抗GBM型 II型 — CIC型 III型— 非免疫复合物型，肾
微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型
• 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。
实验室检查
III型无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～80%未ANCA阳性肾炎）发病率不高，占肾活检的2%～5%。常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血；
• 尿液检查：此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。
电子致密物
及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物
白及电子致密物沉积
临床特点
见于20～30岁及57～可有前驱感染病史，多见于中老年病人，乏
70岁两个高峰年龄，表现肾病综合征者多力、纳差、肌痛、发热
常伴贫血
见
等全身症状较重
血清学检查
抗肾小球基底膜低补体C3血症、循环抗中性粒细胞胞浆抗体（GMB）抗体阳性免疫复合物血症和冷（ANCA）阳性

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临床表现
少26%
III
28%
§p<0.001，*p<0.05
Before 2000 71%* 36% 41%
赵明辉等中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理表现
分型例数受累肾小球纤维素样坏死细胞性新月体纤维性新月体
80年代20例 90年代100例 After 2000 ~150例
赵明辉等。中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
分类
❖ 原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎在其他原发性肾小球疾病基础
上发生的新月体性肾炎
❖ 继发性肾小球疾病
多系统疾病感染相关疾病药物相关
分型 I
❖ 三型分类法（免疫荧光病理分型）
I型：IgG线条样沉积于GCW II型： Ig、C3颗粒样或团块状沉积 III型：少免疫型
各型新月体性肾炎的分布
Type
I II III
美国
（n=195）
11% 29% 61%
北京大学
（n=100） Before 2000
21%
47%
32%
北京大学
（n=106） After 2000
16%
41%
43%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner &
Rector (eds): The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314 赵明辉等中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
❖ 诊断标准
50%以上的肾小球有新月体形成
肾小囊受累面积达50%以上
❖ 新月体类型
细胞性细胞纤维性纤维性
（第二天）
（数天-数周）
“争分夺秒”
新月体的细胞来源
❖ 巨噬细胞、T细胞 ❖ 壁层上皮细胞
循环中肾小球周围的肾间质
发病率
❖ 美国：1/1,000,000 ❖ 我国不详，北京大学第一医院肾内科
临床表现
分型例数肾病综合征 Hb( g/L) 高血压多系统受累
I
36
11%
II
80
46%＃
III
75
20%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
88
56%
14%
92
81%§
29%
83
57%
45%§
赵明辉等中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
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急进性肾小球肾炎
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急进性肾炎综合征临床
❖ 急性肾炎综合征血尿蛋白尿水肿高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
65 Years and Older (n=66) 11%
8%
82%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner & Rector (eds):The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314
各型新月体性肾炎的年龄分布
I型：单纯抗GBM抗体型 II型：免疫复合物型 III型：少免疫沉积型且ANCA阳性 IV型：抗GBM抗体和ANCA同时阳性 V型：少免疫沉积型且ANCA阴性
两种分类法的关系
免疫病理表现
免疫学检查
五型三型
IgG线条样沉积
70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-) I
I
30%双抗体同时阳性
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
❖ 23例，平均年龄49岁，M/F 10/13 ❖ 沉积的Ig以IgM为主，在系膜区和上皮下沉积 ❖ 4例合并膜性肾病，6例合并IgA肾病 ❖ 与经典III型相比：
蛋白尿明显（2.6±1.6 vs. 1.2±0.8）低补体血症（52% vs. 26%）肾小球细胞增生较明显
❖ 其余临床、病理表现及预后均与经典 III型无区别
合计
17 43 46 106
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
II+抗GBM抗体
❖ 10/47（21%）例，平均年龄40岁，M/F 6/4 ❖ 2例合并膜性肾病，1例合并乙肝膜，1例合并
IgA肾病，1例合并HSP，1例合并膜增生性GN
❖ 临床、病理及预后均与经典I型无区别
II+ANCA
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
IF
I II III 合计
抗GBM抗体
+
-
15（88.2%） 2
1（2.3%） 42
3（6.5%） 43
ANCA
+
-
1（5.9%） 16
11（25.6%） 32
29（63%） 17
抗GBM病分型与病因
❖I型 ❖ II 型
SLE
原发RPGN-I，Goodpasture 病
原发RPGN-II，?
IgA肾病
IgAN ，紫癜肾，
原发肾小球病
LN，
APSGN，MPGN，
各型新月体性肾炎的年龄分布
（美国北卡）
Categorie s of CGN
Anti-GBM
Immune complex
Pauciimmune
10-19 Years (n=20)
15%
20-39 Years 40-64 Years
(n=42)
(n=61)
24%
2%
50%
48%
30%
35%
28%
69%