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肺转移性子宫平滑肌瘤病

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肺转移性子宫平滑肌瘤1例临床病理分析并文献复习

肺转移性子宫平滑肌瘤1例临床病理分析并文献复习
肌增 生 。免 疫 组 化 标 记 增 生 的平 滑 肌 细 胞 ： Ｒ（ ） Ｅ Ｐ 卅 ，Ｒ （＋） Ｈ － 、 ｌｎｎＡ（ ＋ ， ； ＭＢ４ Ｍｅ ｉ— ＋ ） 而后 两项 Ｂ （一） 结 合影 ５ ａ ＭＬ ， 像学， 组织学特征 可资鉴别 。 临床遇有生育期 女性 患者单 肺或 双肺 多个 孤立性 结节
ＭＳ Ａ和不表达 ｄｓ ｎ Ｅ Ｐ ａｔ 。组织 学形 态 特征 和免 ｅｍｉ、 Ｒ、 Ｒ、ｃ ｎ ｉ 疫组化 是与 Ｂ ＭＬ的鉴别要点 。（ ） ４ 肺脏淋 巴管平滑肌 瘤病 ， 此瘤罕见 。尤其 是肺的支气管周 围、 血管及 淋 巴管周 围的平 滑 肌异 常增生 所 致 。可 弥 漫 累及 双肺 ， 主要 见于 育 龄期 妇
累及 肺 脏 可 出 现 呼 吸 困 难 ， 及 胃 肠 道 有 严 重 的 腹 泻 症 状 。 累
组织学特征 ： 病变有 明 显的分 区现象 ， 央区 由不 成熟 的 圆 中
形 或多边形 间充质细胞 成 片或 围绕血 管呈 血管外 皮瘤 样结
构， 周边 区细胞 呈肥胖 梭形 ， 胞质 明显 嗜伊红 ， 排列 成短 束 ， 似平 滑肌 细胞 。免 疫 组化 ｖ ｅ ｔ （＋） 仅 部 分 细 胞表 达 ｉ ｎｉ ｍ ｎ ，
个 体间的差异性 ， 检测结果支持这些 相似 的肿瘤 存在共 同 的 起 源。（ ） ３ 栓塞现 象 。Ａ ｏｉｉ ｗ ｎｙ 等 认为 Ｂ ＭＬ是误称 ， 医 按 学 诊断标准 ， 真正的 Ｂ Ｌ不转移 ， Ｍ 为减少 患者 的忧 虑应废 除 使用 Ｂ ＭＬ， Ｅ ｂｌ ａｏ ” 述 Ｂ 用“ ｍ ｏｉ ｔ ｎ 描 ｚｉ ＭＬ现象 比较好 。即原 发 的子 宫平滑肌瘤发生静 脉内平滑 肌瘤栓 ， 脉管转移 。从组 经 织学角度认识 Ｂ ＭＬ是 子宫 平 滑肌 瘤 的不 同亚 型 而不 是 转 移， 妇科 医师 才 能客 观 的选 择 治疗 ， 推测 预 后 ， 免过 度 治 避

肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生和临床病理学关系

肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生和临床病理学关系

肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生和临床病理学关系蒋铭华;罗本芳;易祥华;周文湘【期刊名称】《肿瘤防治研究》【年(卷),期】2009()11【摘要】目的探讨肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)的组织发生和生物学性质以及与子宫平滑肌瘤的关系。

方法对3例子宫平滑肌瘤术后伴发PBML(BML组)的肺活检组织进行光学显微镜和免疫组织化学研究、临床病理资料分析和治疗后随访,与3例原发性肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(PFH)(FH组)进行对照。

结果BML组3例为女性患者,均有子宫平滑肌瘤手术史,子宫切除至出现肺部病灶平均10.6年。

胸部CT显示双肺多发性结节影,边缘清楚。

光学显微镜观察:两组瘤细胞均呈梭形,弥漫排列,其间有柱状上皮构成的腺样结构,分化成熟。

免疫组织化学:两组梭形瘤细胞均表达波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、雌、孕激素受体,不表达广谱角蛋白、上皮膜抗原、S-100、神经元特异性烯醇化酶和嗜铬素A;两组腺样结构均表达甲状腺转录因子-1、表面活性蛋白A、B、广谱角蛋白;两组表达差异无统计学意义(P>0.05)。

随访6月～4年不等,肺部病灶进展缓慢。

结论PBML与PFH的瘤细胞形态和免疫表型相似,梭形瘤细胞似分化成熟的平滑肌细胞和肌纤维母细胞,腺样结构起源于呼吸上皮,提示BML可能是原发于肺的多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤。

【总页数】4页(P950-953)【关键词】肌瘤/肺;肌瘤/子宫;纤维平滑肌瘤性错构瘤;组织发生;免疫组织化学【作者】蒋铭华;罗本芳;易祥华;周文湘【作者单位】上海市闵行区中心医院妇产科;同济大学附属上海市肺科医院超声影像科;同济大学附属同济医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R730.21;R734.2【相关文献】1.肺良性转移性平滑肌瘤伴原发性肺腺癌CT表现一例 [J], 浦学慧;陈爱萍;俞同福;李海;施海彬2.肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生学研究 [J], 易祥华;张容轩;朱美芳;孔洁;钟慈声3.肺良性转移性平滑肌瘤2例临床病理学分析并文献复习 [J], 王芸;王蓉蓉;朱勇杰;马国良;宋春红;王唯;吴亮4.肺良性转移性平滑肌瘤2例临床病理学分析并文献复习 [J], 王芸;王蓉蓉;朱勇杰;马国良;宋春红;王唯;吴亮5.肺良性转移性平滑肌瘤:个案报道并文献回顾 [J], 林平华;俞晓辉;陈孔敏;刘斌;王命基;杨常平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺良性转移性平滑肌瘤一例报告

肺良性转移性平滑肌瘤一例报告
图 ２ 切除的肺囊肿及转移瘤
３ 。免疫组织化学检查 ： 肺泡 Ⅱ型上皮细胞表 面抗原 （Ｐ 阳 Ｓ Ａ）
性， 平滑肌源性肿瘤标 志 Ｓ ＭＡ阳性 ， 雌激 素受体（ Ｒ） Ｅ 阳性 ，
Байду номын сангаас
作者单 位 ：０ ０ ０ 天津 医科 大学 （ 大强 ）天津市 胸科医 院 ３０７ 孙 ； （ 孙大强 ， 张逊 ， 韩庆 良， 薛锋 ） 通讯 作者 Ｅ ｍ ｉｚａｇｕ ６ ＠１３ ｏ — ａ ： ｎ ｘｎ ９ ６ ． ｒ ｌｈ ｃｎ
及 肾上 腺 未 见异 常 ， 腔 为子 宫切 除 术 后 改 变 。２ ０ 年 ５ 盆 ０６ 月
图 １ 患者术前胸部 Ｃ Ｔ片
１ １日在全麻下行右侧剖胸探查术 。右侧腋下小切 口入胸 ， 探 查见右上 叶巨大肺囊肿 占据大部分胸腔 ， 与胸壁有束带状粘 连， 右肺 各叶受压膨胀不 良， 内可见多个散 在实性结 节肿 其 瘤病灶 ， 灰白色， 直径 ０ — ． ｃ 壁层胸膜未见受 累。 ． ５ ｍ， ５ ５ 最大一
ｌ ｒｔ ｎｌ ｔ ｐｅｅｖ ｈ ｅｔｅｉ ｕ ｉ ｆｔｅ ｆｃ【． ｌｓ ｉ ａｉ ａ ｏ ｒｓｒｅｔｅ ａｓ ｔ ｎｔ ｏ ｈ ａｅＪ Ｐａｔ ｐ： ｏ ｅ ｈ ｃ ｓ 】
Ｒ ｃ ｎ ｔ Ｓ ｒ， ０ ７ １ ０ ５ ：２ １ １ ３ ． ｅ ｏ ｓ ｕｇ ２ ０ ，２ （ ）１ ３ － ２ ９ ｒ
２０ ０ ６年 ５月 ８日入 院。患者 ８年前 自觉胸 闷、 气短 ， 无咯血 、 发热等表现 。 在当地 医院体检胸透检查诊 断为右侧 自发性气 胸， 同时发现双肺 有多发散 在结 节影 ， 疑诊 为肺部转移癌 ， 被 未查到原发灶 ， 先后 ２次胸腔穿刺排气 ， 对症治疗 。 半个月前 胸闷 、 气短加 重 ， 为进一步诊治来我 院就诊 。患者 ２ ０年前因

肺良性转移性平滑肌瘤一例报告

肺良性转移性平滑肌瘤一例报告
卫 生 出版 社 ，２００３：２５３—２５４． ［７］ 沈一 平 ．寄 生 虫 与 ｌ临床 ［Ｍ］．２版 ．北 京 ：人 民卫 生 出 版
社 ．１９９９：１１６—１１９． （收 稿 时 间 ：２００９—１１—１７）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
－ 瞒 例 报 告 － 肺 良性 转移 性平 滑肌瘤 一例 报 告
陈 芳 ［关 键词 ］ 肺 肿 瘤 ；平 滑肌 瘤 ；肿 瘤 转移 ［中国 图 书资 料分 类号 ］ Ｒ７３４．２ ［文献 标 志 码 ］ Ｂ ［文 章编 号 ］ １００２—３４２９（２０１０）０２—０１４１－０１ 【病 例 】 女 ，４８岁 。 因子 宫次全 切 除术 后 ６年 ，肺 部
肺 良性 转 移 性 平 滑 肌 瘤 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｅｎｉｇｎ ｍｅｔａｓｔａｓｉ— ｚｉｎｇ ｌｅｉｏｍｙｏｍａ，ＰＢＭＬ）是 一种 十分罕见 、原 因不 明的肺 部 疾 病 ，病情 发 展 缓 慢 ，预后 较 好 。其 临床 发 病 率 不 高 ，于 １９３７年首 次报道 … 。 目前 ，国 内外 文献 报 道约 １００例 ，均 为 个 案 报 道 。 ＰＢＭＬ是 指 既 往 或 现 在 具 有 子 宫 肌 瘤 病 的女性肺 内 出 现 多 发 的 平 滑 肌 瘤 病 灶 ，肺 外 病 灶 （如 心 脏 、骨及 脊髓 等 ）罕 见 。该 病 的 发病 机 制 目前 尚有争 议 ，临床 有 ３种说法 ：① 有 学 者认 为 ＰＢＭＬ是一 种 特 殊类 型的平滑 肌 肉瘤 ，故 其为 高分子 子宫平 滑肌 肉瘤 的宫外转 移 ；② 异常激 素状态 导 致 多 中心性 肿 瘤 的发 展 ；③ 原 发性
肿瘤转 移 １年 余 人 院 。６年前 因子 宫 肌瘤 在我 院行 子 宫 次全切 除术 ，２个 月后 行宫 颈红光 治疗 。５年后 体检 时 ＣＴ 检查发 现双肺 部多发 小结 节 ，边 界清 楚 ，无 淋 巴结转 移 ，考 虑肿瘤 肺转移 。１个 月 后 在 上海 肿 瘤 医 院行 胸 腔 镜 左 下 肺肿块 活检病 理检 查示 左 肺平 滑 肌瘤 ，细胞 较 丰 富 ，考 虑 子宫平 滑肌瘤 肺转 移 。予 戈舍瑞林 治 疗 １个疗 程 （每 月 １ 支 ，６个 月为 １个 疗程 ）后 ，肺 部 肿 块 明显 缩 小 ，雌 激 素 明 显 下降 。停药 半年后 复查 ，肺 部肿 块 再次 增 大 ，雌 激 素水 平 又 明显 升高 ，予丙 酸 睾酮 肌 内 注射 治疗 １个 月 ，肺 部肿 块 仍 增 大 ，行 双 侧 附 件 切 除 术 ，一 个 月 后 复 查 肺 部 肿 块 明 显缩小 ，雌激 素 明显 下降 ，预后 好 。

肺良性转移性平滑肌瘤一例诊疗体会及文献复习

肺良性转移性平滑肌瘤一例诊疗体会及文献复习
Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｙ ｒ ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｍｅ ｔ ａ ｓ ｔ ａ ｓ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｉｌ ｆ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ
Ｌ Ｉ Ｕ Ｒ ｕ ｉ — ｍ ｉ ｎ ， Ｚ Ｈ Ａ Ｎ Ｇ Ｊ ｉ ｎ ｇ — ｙ ｉ ｎ ｇ， Ｈ Ｕ Ａ Ｎ Ｇ Ｍａ ｏ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＲ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｉｌ ｆ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆ ｏ
宫 肌 瘤 切 除术 ， 并 且 常 常 合 并 有 远 离 子 宫 部 位 的转 移 ， 其 中以 肺 部 最 多 见 。
【 关键 词】 良性转移性平滑肌瘤 ； 子宫肌瘤切除术 ； 肺转移 ； 肺活检
Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ Ｂｅ ｎ ｉ ｇ ｎ Ｍｅ ｔ ａ ｓ ｔ ａ ｓ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ Ｌｅ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｍ ａ： Ａ Ｃａ ｓ ｅ Ｒｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｎ ｄ Ｌｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ Ｒｅ ｖ ｉ ｅ ｗ Ｃ ＨＥＮ Ｓ ｈ ｉ ，
性肿瘤 ； Ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ 、 Ｓ ＭＡ平滑肌 特异性标志物强 阳性 ； 雌激素受体 、 孕激素受体 表达强 阳性 ， 符合 肺 良性 转移性平滑肌瘤 的特点 。确诊后 即给予 口服 苯氧胺 （ ｔ ａ ｍ ｏ ｘ ｉ ｆ ｅ ｎ ） 抗雌激素治疗 ３ 个 月。 目前 患者无 疾病继续发展及进一 步远处转移 的放 射学 证据 ， 仍在 继续随访 。结 论 良性转移 性平滑肌瘤 是一种 会发生存任何年龄组 的罕见疾病 ， 最常见于晚育女性 ， 所有 患者均有子宫 的平滑肌瘤 历史和／ 或行子

肺良性转移性平滑肌瘤一例影像表现

肺良性转移性平滑肌瘤一例影像表现
体内增粗 的骨小梁呈栅栏样排列 ， 排列 的方 向是上 下纵行与 应力方向一 致。 ④骨 巨细胞瘤 ， 多见 于 ２ ０ ～ ４ ０岁的男性 ， 多呈
膨 胀性生长 ， 病灶膨胀 程度 较 ｓ Ｐ明显 ， 破坏 区多呈典型的皂
［ ６ ］ Ｗｅ ｂ ｅ ｒ Ｄ Ｍ ． Ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｂ ｏ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｍ ｅ ｄ ｕ ｌ ｌ ａ ｒ ｙ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ａ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍ ａ ．
犯形 成软组织肿块 。 Ｍ Ｒ Ｉ 上Ｔ 。 ｗ Ｉ 多呈较均匀等或略高信 号 。
Ｔ ｗＩ 为高信号 ， 骨周 围软组织肿块常见 ， 并可 侵及脊髓 和神 经根 ７ ＿ 。 据本组病例所见 ， 笔者认为 Ｓ Ｂ Ｐ的 Ｐ Ｅ Ｔ ／ Ｃ Ｔ表现为椎 体 溶骨性 骨质破坏 。 部分 可呈轻度 膨胀性改变 ， 骨髓腔点 片
Ｈｅ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ Ａｍ Ｓ ｏ ｃ Ｈｅ ｍａ ｔ ｏ ｌ Ｅｄ ｕ ｃ Ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ａ ｍ， ２ ０ ０ ５， ４ ５： ３ ７ ３ — ３ ７ ６ ．
［ ７ ］ 朱 明旺， 戴建 平 ， 陆荣庆 ， 等． 脊柱 孤立性 浆细胞瘤的 ＭＲ表现． 中华放射学杂志 ， ２ ０ ０ ０ ， １ ６ （ １ ） ： ９ － １ ０ ．
断． 中华放射学杂 志， ２ ０ １ ０ ， ４ ４ （ ７ ） ： ７ ７ ６ ７ ７ ７ ． ［ ５ ］Ｈ ｕ ａ ｎ ｇ Ｗ， Ｃ ａ ｏ Ｄ ， Ｍ ａ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ａ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍ ａ ｏ ｆ ｃ ｅ ｒ ｖ ｉ ｃ ａ ｌ
常累及邻 近椎体 和椎间盘 ． 椎 Leabharlann 隙常变 窄 ， 并 可见椎旁 脓肿

肺良性转移性平滑肌瘤5例报道

肺良性转移性平滑肌瘤5例报道冯键;叶波;杨煜;潘旭峰;林凌;陈勇;曹克坚;施建新;赵珩【摘要】Pulmonary benign metastasizing leiomyoma (PBML) is a rare and otfen to be misdiagnosed disease. In this study, we want to investigate the diseased of the clinicopathological characteristics, diagnosis, treatmentand prognosis. hTe retrospective analysis were performed on the clinicopathological data of 5 patients with PBML. All 5 cases were female, mean age 46.8 years old, and were found with single nodule. One case was found with letf kidney metastasis. Surgical procedures in-cludes:VATS biopsy (3 cases), resection of superior lobe of letf lung (1 case), resectionof superior lobe of right lung and wedge resection of middle and inferior lobe of right lung (1 case). hTe residual nodules in lung were stable in all cases with followup 3-48 mo. PBML is dominated occurring in females with history of uterine leiomyoma, preferential to metastasize to lung, and surgery is the primary therapy. Since it is hormone dependent, hormonal therapy may be suggested in these patients.%肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metastasizing leiomyoma, PBML）是一种罕见疾病，临床工作中易被误诊。

肺良性转移性平滑肌瘤1例

肺良性转移性平滑肌瘤1例张雯月;李敏;杨红忠;胡成平【摘要】1 病例资料患者,女,33岁,已婚.因体检发现双肺多发性肿块10个月于2011年5月入住湘雅医院呼吸科.患者无咳嗽、气促、咯血、发热、盗汗、胸痛等症状.既往病史2002年发现"子宫肌瘤",于2002年和2004年两次行子宫肌瘤剥除术,2010年9月行子宫+双附件切除术,术后病理提示"(子宫)平滑肌瘤".入院体查:左颈部及骶尾部皮下可分别触及1个4 cm×4 cm和1.5 cm×1.5 cm软组织肿块,边界清,活动度可,有压痛.右侧锁骨上可触及3枚肿大淋巴结,大者约蚕豆大小,质韧,边界清,活动度可,有压痛.胸廓无畸形,无局限性隆起及凹陷,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2012(015)001【总页数】3页(P56-58)【作者】张雯月;李敏;杨红忠;胡成平【作者单位】410008长沙,中南大学湘雅医院呼吸科;410008长沙,中南大学湘雅医院呼吸科;410008长沙,中南大学湘雅医院呼吸科;410008长沙,中南大学湘雅医院呼吸科【正文语种】中文【中图分类】R734.21 病例资料患者，女，33岁，已婚。

因体检发现双肺多发性肿块10个月于2011年5月入住湘雅医院呼吸科。

患者无咳嗽、气促、咯血、发热、盗汗、胸痛等症状。

既往病史2002年发现“子宫肌瘤”，于2002年和2004年两次行子宫肌瘤剥除术，2010年9月行子宫+双附件切除术，术后病理提示“（子宫）平滑肌瘤”。

入院体查：左颈部及骶尾部皮下可分别触及1个4 cm×4 cm和1.5 cm×1.5 cm软组织肿块，边界清，活动度可，有压痛。

右侧锁骨上可触及3枚肿大淋巴结，大者约蚕豆大小，质韧，边界清，活动度可，有压痛。

胸廓无畸形，无局限性隆起及凹陷，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

肺良性转移性平滑肌瘤1例

肺良性转移性平滑肌瘤1例肺平滑肌瘤是一种不常见的良性肿瘤，大部分肺平滑肌瘤个体较小，多数无明显症状，依靠胸部X线或CT检查发现。

然而，我们在这里报告了一个罕见的例子，即肺平滑肌瘤发生转移的病例。

本文将对该病例进行详细描述，并讨论相关的临床表现、诊断方法和治疗选择。

病例描述：患者是一名50岁的女性，没有任何明显的身体不适症状。

通过定期体检，她进行了一次胸部X线检查，发现肺部出现了一个直径约为2cm的肿块。

进一步的CT扫描显示该肿块位于右肺下叶。

为了明确诊断，患者随即接受了肺活检。

组织病理学结果显示，该肿块由典型的平滑肌细胞构成，具有典型的平滑肌瘤特征，边界清楚，无恶性特征。

然而，与肺平滑肌瘤不同的是，该肿块中还存在转移性病灶。

进一步的病理学检查显示，转移性病灶来自于女性生殖系统。

根据这些结果，确诊为肺良性转移性平滑肌瘤。

讨论：肺平滑肌瘤是一种来源不明的罕见疾病，其发生率相对较低。

而肺良性转移性平滑肌瘤更是异常罕见，目前世界范围内只报道了少数病例。

关于肺良性转移性平滑肌瘤的病因和发生机制目前尚不清楚。

然而，现有的研究表明，来源于女性生殖系统的转移病灶是由于肺癌细胞通过血液循环而抵达肺部。

具体而言，女性生殖系统的平滑肌瘤可以通过血液循环进入肺部，并在那里形成转移灶。

这在一定程度上解释了为什么我们的病例中存在转移灶。

对于肺良性转移性平滑肌瘤的治疗，目前尚无明确的指南。

大多数情况下，由于肺平滑肌瘤本身是良性的，手术切除是首选的治疗方法。

然而，对于存在转移的病例，治疗策略可能因个体情况而有所不同。

个体化治疗可能包括手术切除、化疗、放疗或观察等。

对于我们的病例，由于存在转移性病灶，我们选择了综合治疗方案。

患者首先接受了手术切除，以尽可能切除所有肿块。

随后，她进行了一段时间的化疗，以抑制潜在的转移细胞。

此外，患者还接受了定期随访和肺部影像学检查，以便及时发现任何复发或进展。

总结：肺平滑肌瘤是一种罕见的肺部肿瘤，本身大多为良性。

肺良性转移性平滑肌瘤一例

肺良性转移性平滑肌瘤一例张斌;施雪峰;杜宁【摘要】良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)是一种罕见疾病,一般发生在有子宫良性平滑肌瘤病史的妇女,合并远离子宫部位的转移,如肺、主动脉旁淋巴结、四肢横纹肌、皮肤及疤痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤,其中以肺部多见[1]。

【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2008(011)005【总页数】2页(P757-758)【作者】张斌;施雪峰;杜宁【作者单位】121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科;121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科;121000,锦州,辽宁省锦州市中心医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R734.2良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是一种罕见疾病，一般发生在有子宫良性平滑肌瘤病史的妇女，合并远离子宫部位的转移，如肺、主动脉旁淋巴结、四肢横纹肌、皮肤及疤痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤，其中以肺部多见[1]。

我院收治1例50岁妇女肺良性平滑肌转移瘤，现报告如下。

1 临床资料图 1 双肺多发结节Fig 1 CT: multitubercle in the lung女，50岁。

2005年11月23日因干咳、胸痛、左侧胸壁软组织肿块行胸部CT双期扫描，双肺见多发结节，边缘光滑，密度均匀，大小不等，最大者达3 cm （图1），增强轻度强化。

左腹侧胸壁见梭形软组织肿块，包绕肋骨，肋骨部分呈溶骨性改变，增强肿块轻度强化（图2）。

CT诊断示肺转移瘤，建议进一步检查，查原发灶。

入院后查体，浅表淋巴结无肿大，左侧胸壁第3前肋胸骨旁见类圆形软组织肿物隆起，大小约2.6 cm，触之无移动，质地较硬，压痛（+）；双肺呼吸音清。

腹腔盆腔B超检查未见异常。

实验室血、尿、大便各项检查均正常。

既往史中2000年4月因子宫肌瘤行“全子宫切除术”。

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肺良性转移性子宫平滑肌瘤病
临床资料
女性,55岁 病史:患者既往有子宫肌瘤切除史；入院前1月，
患者出现痰中带血，查胸片发现双肺占位，胸 部CT提示双肺多发大小不等结节影，边缘光整， 内密度均匀，转移瘤可能，患者无无发热、寒 战，无胸痛、胸闷、气促。
实验室检查:
血常规: WBC 9.27 10^9/L 中性细胞 88.4 % ↑ 中性细胞绝对数 8.19 10^9/L ↑ 血红蛋白 111.0 g/L ↓ 嗜酸性粒细胞绝对数 0.00 10^9/L ↓ 血小板 86 10^9/L ↓ 肝肾功能无异常 AFP CEA NSE CYFRA211 CA 153 CA 242 CA 50 CA 199 CA 724及 鳞
瘤切除后偶有复发， 一般在肿瘤切除术后 3—20 年 发生转移 肺部转移最常见，其中 17% 为单侧结节，13% 为单发 结节; 肺外转移主要为偶发的皮肤，大网膜，下腔静 脉，右心房， 心脏， 骨盆，肌肉和大脑转移
2.临床表现
该病无明显临床症状，多由常规体检或平滑肌 瘤术前检查偶然发现，极少数出现胸闷、气促、 咳嗽等症状，甚至出现较严重的呼吸系统症状 和血胸
发性纤维平滑肌瘤性错构瘤）
临床诊断标准
目前病理学对本病诊断已有严格标准， 在组 织学表现良性梭形细胞前提下， 需进一步结 合免疫组化肌源性标记( 提示平滑肌瘤) 、ER 及 PR( 阳性提示子宫来源) 、Ki-67 等指标( 与 恶性的平滑肌肉瘤鉴别) 才能最终确定 PBML 的诊断。
影像学表现
PBML 肺内影像表现常以双肺实质为主， X 线及 CT 多表现为
双肺多发性结节（最常见）
多为实性，边缘光滑，少数有分叶
少数有空洞
极少数为囊性或含有液体
单侧多发肿块
单侧肿块
罕见粟粒样弥/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤
肺转移性平滑肌肉瘤
参考文献
Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110
Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321.
BML都有雌、孕激素受体的表达
子宫平滑肌肉瘤强度弱于BML
5. p53蛋白质定量分析
30％ 的肉瘤表达p53蛋白
BML约为50％
6. Ki-67标记指数
平滑肌肉瘤的指数(11％)
BML(3％)
总结
本病的诊断需综合临床、病理及影像表现综合评价。 当影像表现为双肺多发结节灶，酷似双肺转移时，应 进一步结合患者的临床病史，若为女性患者但无恶性 原发灶，却曾有子宫肌瘤手术史，此时应考虑到 PBML 的可能。
可能诊断：
①肺结节病 ②肺结核 ③肺内多发肉芽肿 ④肺原发性平滑肌瘤 ⑤肺转移性平滑肌瘤 ⑥肺内其它转移性肿瘤
手术记录：
手术失血量20毫升，手术输血量0毫升，手术时间1.5小时 1.患 者左侧卧位，显露右侧胸壁，常规消毒铺巾后，经第4肋间腋 中线行2.5cm切口进胸。 2.探查见右肺无粘连，无胸水，胸壁 无畸形及异常结节。 3.患者术前CT提示双肺多发转移灶可能， 术中见右肺上叶及中叶表面可见结节突出肺表面，故行上叶肺 部分切除； 4.取右肺中叶及上叶病灶较为明显处以GIAStapler切除含肿块的肺组织。 5.彻底止血，水试无漏气，冲洗 干净，清点无误，置上下胸管各一根，逐层关胸。
肺良性转移性平滑肌瘤常发生在子宫平滑肌瘤 术后 3 个月—20 年，平均时间为 14.9 年
3.病因及病理学特点
病理起源假说 转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说） 子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体 相似的分子遗传学改变 染色体19q，22q，1p的缺失 雌激素治疗有效 低度恶性的平滑肌肉瘤 多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤和多
肺良性转移性子宫平滑肌瘤病
(Pulmonary Benign Metastasizing Leiomyoma, PBML)
PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在 肺部出现转移，但其它生物学表现为良性的平 滑肌肿瘤。
1939年steiner首先报道
1.概述
PMBL好发人群 育龄期女性平滑肌瘤的发病率约为 12%—25% 因其激素依赖特性，通常于女性绝经后逐渐萎缩; 肿
Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et al．A case of multiple pulmonary leiomyoma hamartoma[J]．Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728．
HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et al．Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy[J]．Cancer，1977，39(1)：314-321．
病理：
右上叶部分肺，大小4*1.5*1cm，切面见结节，直径0.3cm （B1）。 右中叶部分肺，大小9*7*1.5cm，切面见结节，直径 0.3cm（A1B3），质中，距肺组织切缘3cm，近胸膜；肺内另 见多枚结节，直径0.3-0.7cm（A2）。
（右上叶及右中叶）多灶性平滑肌瘤，结合患者子宫平滑肌瘤病 史，考虑良性“转移性”平滑肌瘤。 切缘：未见特殊性病变。 免 疫组化结果：TTF-1（-），NapsinA（-），SMA（+）， Desmin（+），VIM（+），ER（+），PR（+），KI-67（）。
1.发病年龄不同：
BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)，
子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性
2.肺转移时间不同：
BML常在术后平均14．9年
肉瘤多在术后平均4．5年
3.影像学表现：
BML在肺常表现为多发结节
节
肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结
4.雌、孕激素受体：
癌抗原均阴性 性激素： 雌二醇/促卵泡刺激素/黄体生成素 / 泌乳素 /孕酮 /睾酮 均在正常范围
胸部CT
影像学特点：
双肺可见多发结节状软组织密度灶，分布不均、 大小不等，大部分形态规整，呈类圆形；其中 较大一个位于右肺下叶，大小约 1.4cm×1.0cm×1.2cm，密度均匀，CT值约 34HU，病灶边界清晰。双肺门结构清晰，气 管通畅。胸膜及叶间胸膜未见明显牵拉征象， 双侧肋膈角锐利，膈面光整。