皮罗综合征围术期处理PPT课件

正面观
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临床表现
• 本病以新生儿期的先天性下颌过小、舌下垂、舌根后坠、 腭裂为特征。患儿出生后即出现吸气性呼吸困难，发绀， 常因误吸而并发肺炎。多因呼吸道的声门上段受阻，出现 吸气性喉喘鸣，但无声音嘶哑。患儿常有喂养困难，不易 吸吮吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长 缓慢。
• 本病可伴有眼部病变、骨骼畸形、耳郭畸形，中耳、内 耳 结构异常引起的耳聋，增殖体肥大、先天性心脏病与 智力低下等。
皮-罗综合征围手术期处理
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简介
• 皮-罗综合征（P-R）综合征：本病症以新 生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌后 坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。
• 病因：为染色体异常；内外环境影响造成 的先天性下颌骨发育障碍；宫内因素致胎 头屈曲，胸骨对下颌持续压迫影响等
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皮-罗综合征（P-R）综合征
侧面观
• 此病手术患儿多为3月以下低体重儿，气管 插管位置极易变动，管位偏浅易导致意外 托管或人机对抗，管位过深易导致单肺通 气引起低氧血症或肺损伤，需听诊双肺呼 吸音及胸片确定管位后妥善固定气管插管， 适当镇静。
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撤机相关因素
顺利撤机相关因素： 1、麻醉插管次数（皮-罗综合患儿困难插管比 例高）； 2、肺炎； 3、营养状况； 4、气道或心血管畸形；
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围手术期处理
• 气道管理 • 支气管肺炎治疗 • 营养支持 • 术口及外固定架护理与保护 • 其他并发症治疗
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• 术前 • 气道管理：
吸氧 吸痰 体位（侧卧位） 人工气道支持（腭挡板、气管插管、气管切开）
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• 肺炎治疗：除针对常见细菌感染治疗外， 多数患儿为外院经治，长期应用光谱抗生 素，需警惕继发真菌感染。
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简要统计：拔管时间与气管插管
次数
1
2
3
4
5
＞5
<10H
27
-
-
-
-
-
10≤30H
36
8
1பைடு நூலகம்
2
-
1
30≤72H
10
6
8
-
-
-
＞72H
8
4
-
-
10
-
术前插管5例；撤机再插管：8例
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• 并发NEC两例：
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治疗
• 手术治疗： • 下颌骨牵引术 • 需要进行两次手术，第一次延长器植入，
延长后第二次取出，可缓解呼吸和喂养困 难。
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SICU收治皮-罗综合征患儿情况
• 截至目前，SICU共收治皮-罗综合征患儿 143例（直接入SICU及术后转入患儿）， 其中年龄范围最小为新生儿2天，最大为1 岁，体重范围最低2.18KG，最大6.5KG； 术前放弃治疗两例，术后并发NEC 2例，术 后多次撤机失败后放弃1例，其余病例均术 后顺利撤除呼吸机转入普通病房。
• 营养支持： • 1、鼻饲喂养 • 2、小儿高卡短肽配方奶
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• 术后：
• 带气管插管入SICU 机械通气 明 确气管插管位置 顺利拔除气管插管 观察24小时 病情平稳转入普通病房 继续治疗
术口每日换药（保持术口干燥，汇涵术泰外 用），换药、抢救时需注意外固定架保护，防 止外固定架脱落。
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气管插管位置确定