早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析
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探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的效果敖玉娟;张彤【摘要】目的:深入探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的临床价值。
方法选取我院2011年11月至2014年10月收治的40例Vogt-小柳原田病患者为研究对象,采用回顾性分析的方式,对所有患者的临床资料、治疗方法等进行综合性分析。
结果所有患者均存在不同程度的视力下降、视网膜水肿的情况,部分患者还伴有特征性眼底荧光血管造影的表现:后极部早期多发性荧光渗漏点,晚期视网膜呈多囊样视网膜下荧光素积存。
经系统性糖皮质激素治疗后视力均得到一定程度的恢复。
结论在Vogt-小柳原田病患者的临床治疗中,眼底荧光血管造影检查和糖皮质激素治疗,均具有不可替代的重要性,对患者的预后影响明显。
【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)035【总页数】2页(P123-123,124)【关键词】Vogt-小柳原田病;眼底荧光血管造影;糖皮质激素【作者】敖玉娟;张彤【作者单位】辽宁省丹东市中心医院眼科,辽宁丹东118000;辽宁省丹东市中心医院眼科,辽宁丹东118000【正文语种】中文【中图分类】R773.9Vogt-小柳原田病是我国最常见的葡萄膜炎类型之一,结合已有的临床研究资料来看,目前对于Vogt-小柳原田病的病因还没有完全掌握,患者的临床表现主要包括:视神经视网膜炎、视乳头炎、脉络膜视网膜炎、脉络膜炎,患者多伴有听觉功能障碍、脑膜刺激征以及皮肤和毛发改变等全身性表现[1]。
而且该疾病的患者,如处于不同的患病阶段,其临床表现也会有一定的差异,从临床实践来看,有相当一部分患者是以眼外表现为首发症状,比如发热和头痛,因此出现误诊和漏诊的情况比较高,这也是影响患者预后的主要原因之一。
基于此,我院就将以实例研究的方式为切入点,深入探讨关于Vogt-小柳原田病患者的临床表现、眼底荧光血管造影结果和治疗方法,研究取得一定的收获,现将研究过程报道如下。
Vogt-小柳-原田病的临床特点和治疗分析王少程;葛庆曼;郑曰忠【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2007(15)2【摘要】目的探讨Vogt-小柳-原田病(Vogt-Koyanagi-Harada,VKH)的临床特点、治疗和预后等问题.方法连续收集近两年间在我院就诊的VKH患者45例,对其眼部表现、全身症状、荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)和治疗进行回顾性分析.结果 45例患者均为双眼发病,男女比例是1:1.4,平均年龄39.3岁.发病前有前驱症状者37例(82.2%),主要为头痛.就诊时有眼外症状和体征者39例(86.7%),包括中枢神经系统异常、听力障碍、白发脱发和白癜风.发病后2周内就诊者11例,表现为双眼脉络膜炎、视盘及视网膜水肿;发病后2周至3个月内就诊者24例,主要表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎和浆液性视网膜脱离;复发患者(病程3个月以上)10例,主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底改变和Dalen-Fuchs结节.FFA检查表现为斑驳状高荧光、视盘染色和多湖样染料积存.所有患者给予大剂量糖皮质激素治疗,疗程为3~18个月.初发组94.3%患者葡萄膜炎完全控制,视力显著提高.10例复发者中炎症完全控制7例(70%),视力有不同程度提高.结论前驱症状、临床病程、眼外表现及FFA等有助于VKH的诊断,早期给予大剂量糖皮质激素治疗,绝大部分患者可控制炎症,改善视力.【总页数】3页(P103-105)【作者】王少程;葛庆曼;郑曰忠【作者单位】300020,天津医科大学,天津市眼科医院;300020,天津医科大学,天津市眼科医院;300020,天津医科大学,天津市眼科医院【正文语种】中文【中图分类】R77【相关文献】1.中西医结合治疗Vogt-小柳原田病92例疗效分析及护理 [J], 祁景零;张京红;牛志梅2.Vogt-小柳-原田氏病13例荧光素眼底血管造影与治疗分析 [J], 朱丽新3.早期Vogt-小柳原田病的眼底特征和治疗分析 [J], 邵玲;杜敏;闫淑4.Vogt-小柳原田综合征3例临床特点分析 [J], 姚丽; 樊嘉欣; 陈婉莹; 张茹; 高震; 王虎清; 吴海琴5.环孢素A联合糖皮质激素治疗复发性Vogt-小柳原田病的临床分析 [J], 王宁宁因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
Vogt-小柳原田综合征的治疗进展黄果;杨培增【摘要】Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是一种由自身免疫反应引起的攻击黑色素细胞抗原的致盲眼病,往往还会侵袭耳、脑(脊)膜、毛发以及皮肤等器官.早期正确诊断与及时治疗对视力预后尤为重要.目前糖皮质激素为一线药物.此外,难治性葡萄膜炎可选择免疫抑制剂和生物制剂等药物治疗.%Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)syndrome is an autoimmune disease attacking against pigmented cells, resulting in blindness and usually affecting multiple organs including ears, meninges, hair and skin.Correct diagnosis and immediate treatment in the early stage is vital to visual prognosis.Currently, corticosteroids is first-line drug.In addition, VKH patients refractory to corticosteroids can choose other treatment such as immunosuppressive agents and biological agents.【期刊名称】《国际眼科杂志》【年(卷),期】2017(017)006【总页数】5页(P1082-1086)【关键词】Vogt-小柳原田综合征;糖皮质激素;免疫抑制剂;生物制剂【作者】黄果;杨培增【作者单位】400016 中国重庆市,重庆医科大学附属第一医院眼科眼科学重庆市重点实验室重庆市眼科研究所;400016 中国重庆市,重庆医科大学附属第一医院眼科眼科学重庆市重点实验室重庆市眼科研究所【正文语种】中文Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是一种由自身免疫反应引起的攻击黑色素细胞抗原的致盲眼病,往往还会侵袭耳、脑(脊)膜、毛发以及皮肤等器官。
Vogt-小柳-原田综合征的治疗及护理效果观察许新梅;王梦华【摘要】目的:探讨Vogt-小柳-原田(VKH)综合征的临床护理要点.方法:对44例88眼VKH综合征患者给予单独糖皮质激素或糖皮质激素联合环孢霉素A、环磷酰胺进行治疗,给予相应的心理护理、饮食药物指导、健康教育.结果:14例初发 VKH 综合征患者中13例(92.9%)的葡萄膜炎得到完全控制,视力均显著提高;30例复发患者葡萄膜炎完全控制者26例(86.7%),视力有不同程度增加者50只眼(83.3%).结论:在系统治疗的基础上,进行心理护理、饮食药物指导、健康教育,使葡萄膜炎得到有效控制,提高了治愈率,减少了并发症.【期刊名称】《中国民康医学》【年(卷),期】2012(000)022【总页数】2页(P2766-2767)【关键词】Vogt-小柳-原田综合征;葡萄膜炎;激素;环孢霉素A;环磷酰胺【作者】许新梅;王梦华【作者单位】郑州大学第四附属医院眼一科,河南郑州 450044;郑州大学第四附属医院眼一科,河南郑州 450044【正文语种】中文【中图分类】R473.77Vogt-小柳-原田(VKH)综合征是累及多系统的炎症性疾病,主要表现为双眼肉芽肿性葡萄膜炎、脑膜刺激征、听力障碍、皮肤及毛发改变等症状[1,2]。
精心的临床护理能提高患者的依从性,预防疾病复发,改善患者生活质量。
1 资料和方法1.1 一般资料我院2008年1月~2010年1月确诊为VKH综合征44例(88眼),其中,初发患者14例(28眼),男性7例、女性7例;年龄23~53岁,中位年龄39.3岁;病程2~46天。
复发患者30例(60眼),均为外院接受不规律激素治疗效果欠佳的患者,男性16例、女性14例;年龄18~66岁,中位年龄41.1岁;病程2个月~12年。
所有患者接受治疗前均行眼科常规检查及荧光素眼底血管造影、光学相干断层成像(OCT)等检查。
根据病情的发展程度,按照l999年美国洛杉矶召开的第一届Vogt-小柳-原田病国际研讨会上修订的VKH综合症的诊断标准诊断为完全型、不完全型和可疑型VKH综合征[3]。
视盘水肿型Vogt-小柳原田综合征的眼底表现王芳;赵金;王敏;侯力华;刘昊;李小静【摘要】目的观察视盘水肿型Vogt-小柳原田综合征(VKH)的眼底表现.方法回顾性分析2017年1月到2018年3月在咸阳市第一人民医院眼科确诊的16例急性期VKH综合征患者的临床资料,包括视力检查、非接触性眼压、裂隙灯、眼底散瞳、B型超声、OCT、FFA等检查.结果 16例急性期VKH综合征患者(32只眼),男性7例(14只眼),女性9例(18只眼),年龄28~58岁,平均年龄(38.5 ±12.6)岁,初诊最佳矫正视力低于0.1者8只眼,0.1~0.3者8只眼,大于0.3者16只眼,眼压高于20 mmHg者3只眼.根据眼底表现分为3型,视盘充血水肿型6只眼(18.7%),FFA 表现为视盘高荧光渗漏,无脉络膜皱褶、无针尖样点状高荧光;浆液性渗出性视网膜脱离型14只眼(43.8%),FFA表现为渗出性视网膜脱离,视网膜、脉络膜皱褶明显,造影早期针尖样点状高荧光及晚期多湖样荧光积存;两者之间混合型12只眼(37.5%).结论急性期VKH综合征患者眼底表现为视盘水肿型、渗出性视网膜脱离型及混合型3种类型,尤其是正确的认识少见类型视盘水肿型,避免误诊,对疾病的治疗和预后有重要作用.【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2018(026)004【总页数】4页(P289-292)【关键词】Vogt-小柳原田综合征;眼底;视盘水肿【作者】王芳;赵金;王敏;侯力华;刘昊;李小静【作者单位】712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科【正文语种】中文Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH 综合征)被认为是T细胞介导的攻击黑色素细胞为主的自身免疫性疾病,临床表现为双眼慢性肉芽肿性葡萄膜炎,同时伴有中枢神经系统病变,例如头疼、颈项强直、脑脊液细胞数目的增多、脱发、白癜风、听力障碍等,好发于特定的基因易感人群和有色人种,如亚洲人、西班牙裔、美洲印第安人等[1,2],研究表明[3]在亚洲VKH综合征大约90%的患者HLA-DRB1*0405阳性,在日本VKH综合征占所有葡萄膜炎的10.1%,发病年龄多见于20~50岁之间,女性较男性稍多见,本病具有反复发作、治疗困难等特点,特别是对于早期症状不典型患者,临床上容易误诊导致延误治疗,故早期正确的诊断和及时的治疗对视力的恢复起至关重要的作用,本文就临床上遇到的不同类型的VKH综合征进行分析和讨论,以期为今后的VKH综合征诊断提供一定的指导和帮助。
Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病,主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎,伴有毛发皮肤脱色素及脱发,脑膜刺激症状以及听功能障碍等。
其病因和发病机制尚不完全清楚,有病毒感染学说和自身免疫学说。
本病好发于青壮年,无明显性别差异。
临床上本病可分为三期:①前驱期:发病比较突然,表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状,脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。
部分病人可没有前驱期表现。
②眼病期:前驱症状后3~5天,双眼视力突然减退。
首先表现为后部葡萄膜炎(原田型),在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离,其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似,故常误诊。
病情发展时,视网膜水肿,透明性降低,呈灰白色混浊并有放射状皱褶,严重者可出现渗出性视网膜脱离。
病程迁延或反复发作者,前葡萄膜炎的表现日趋明显(形成Vogt-小柳型),前房有大量渗出,虹膜后粘连,可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。
③恢复期:眼部炎症逐渐消退,遗留虹膜后粘连;眼底色素脱失呈晚霞样,并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。
本病轻重程度不一,轻者经治疗很快痊愈,无明显后遗症;严重者炎症迁延,反复发作,视力预后极差。
本病一经确诊,全身应及时给予大剂量皮质类固醇,并根据病情逐渐减量,维持时间要长,减量过程中如有反复可加局部注射。
前部炎症明显者应及时散瞳,同时局部给予皮质类固醇制剂。
对顽固病例,可考虑应用免疫抑制剂。
对顽固病例,可考虑应用免疫抑制剂。
本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。
多因热邪亢盛,气血两燔,或肝经风热,热郁伤津,或脾肾阳虚所致。
治宜清热解毒,凉血散瘀;养阴生清热或温补脾肾等法。
治疗方剂1.加减化斑汤【组成】生石膏(先煎)50~100g,生石决明(先煎)20g,知母10g,生甘草10g,玄参10g,生地10g,紫草10g,丹皮10g,青黛(冲服)6g,山药10g。
早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析目的:分析早期V ogt-小柳原田病(VKH)的临床特征和治疗预后。
方法:回顾性分析2013年7月-2015年4月本院收治的VKH患者27例作为研究对象,共54眼,进行常规视力、裂隙灯检查、间接眼底镜、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影(FFA)、光学相干断层扫描(OCT)等检查,并给予激素治疗,随访观察半年,总结分析眼底病变特征及治疗效果。
结果:眼底表现为视乳头水肿、视网膜水肿、浆液性视网膜脱离;FFA表现为早期针尖样强荧光点,晚期视盘渗漏及视网膜多湖状荧光素积存。
OCT表现为神经上皮层多发性脱离。
激素治疗后患者视力均明显提高。
结论:眼底表现、FFA、OCT等有助于早期VKH的诊断,早期系统规范化的激素治疗,可有效控制炎症,改善视力。
V ogt-小柳原田病(V ogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)是一种自身免疫性疾病,可累及全身多个系统,眼部主要表现为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎[1]。
国内发病率较高,约为所有葡萄膜炎的14%[2]。
患者起病急,视力下降明显,大多数经早期系统治疗后预后好;但发病早期较易误诊和漏诊,从而贻误了最佳治疗时机,甚至导致盲目的发生,故该病早期的正确诊断及系统规范的治疗非常重要。
因此,笔者总结分析了一组早期VKH患者的临床资料,探讨其眼底病变特征及治疗效果,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2013年7月-2015年4月于本院眼科就诊,并经检查确诊为VKH的患者27例作为研究对象,共54眼,均为初次发病。
诊断标准参照我国杨培增[3]提出的标准:(1)既往无眼外伤或内眼手术史;(2)双眼弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘水肿、视网膜神经上皮层脱离、渗出性视网膜脱离;(3)FFA检查结果显示早期多灶性强荧光和晚期视网膜下多湖状荧光积存。
排除标准:(1)近期应用糖皮质激素;(2)B超提示眼球壁增厚、眼球后间隙增宽等后巩膜炎表现。
小柳-原田综合征的护理小柳-原田综合征属于临床眼科中危害性较大的疾病之一,该病伴有并发性视网膜脱落、葡萄膜炎等并发症。
一旦发作,会对全身多处系统及器官造成极大的危害,主要体现在眼部、耳部、皮肤组织等部位。
本病多发于黄种人,尤其在日本人中发病率最高,主要侵染全身色素细胞[1],如中枢神经系统脑膜、脉络膜、皮肤、毛发等组织的色素细胞。
双眼会同期或短期内出现葡萄膜炎(包括渗出性视网膜脱落、睫状体充血、眼部水肿及晚霞状眼底)[2],临床症状表现为机体偏瘫、眼肌麻痹、脑膜刺激征、精神症状异常、毛发脱落、皮肤组织异常和神经性耳聋等[3]。
本院于2017年10月29日收治1例小柳-原田综合征患者,经系统性的治疗以及个体化护理后,该患者现以康复、并办理了出院手续,本次治疗的详细报道如下。
病例介绍患者,女,42岁,视物模糊伴头痛3+天收入院。
患者于入院前3+天感冒后逐渐出现双眼视物模糊;伴头痛,主要为前额及眼眶疼痛,疼痛以夜间为甚,时有缓解,但疼痛易反复;伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴口干、多泪,无眩晕、眼球震颤、复视、视物旋转,无饮水呛咳、吞咽困难,无视野缺损,无双下肢麻木无力,无意识障碍、无言语不能、言语不清,无肢体抽搐,遂就诊于南部县人民医院,予以输液治疗后自觉疼痛症状缓解(具体治疗措施不详)。
今患者为求治疗,因上述症状来我院就诊,门诊以“视神经脊髓炎”收住我科。
脑脊液总蛋白804.52mg/L,脑部核磁共振成像结果显示,患者垂体窝异常扩大,其内可见斑片状异常阴影。
接诊后给予该病患者激素药物、营养神经药物的综合治疗。
护理一、眼部症状的护理1.病室环境早期症状表现为弥漫性脉络膜炎,眼底异常变化,病症晚期可能还会出现眼部脱色素等。
根据患者出现的眼部红肿、视野模糊等症状,护理工作人员实施了针对性的护理措施。
比如:通过调节病房的室内温度来保证患者处于一个恒温状态,塑造一个有利恢复病情的环境下,从而保证病房内的温度控制在22-24°C之间。
伏格特-小柳-原田综合征怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍伏格特-小柳-原田综合征的治疗
方法,治疗伏格特-小柳-原田综合征常用的西医疗法和中医疗法。
伏格特-小柳-原田综合征应该吃什么药。
*伏格特-小柳-原田综合征怎么治疗?
*一、西医
与交感性眼炎的药物治疗基本相同。
诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后剂量递减,静止后仍需服用维持量3~6个月。
炎症严重、糖皮质激素难以奏效时,加用免疫抑
制药,如环孢素A或环磷酰胺等。
VK型因虹膜睫状体炎症强烈,强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素
类点眼是必要的,亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米松0.5ml、1:1000肾上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液,角膜周围球结膜下注射(每眼),1次/天或每2天1次,使瞳孔充分散
大阻止后粘连,瞳孔散大后可改弱扩瞳剂。
炎症特别严重、上列措施无效者,再加2%环孢素A溶液点眼,2~3次/天。
对眼前段炎症反应轻微的H型,用弱扩瞳药即可。
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Vogt-小柳原田病诊疗规范一、概述Vogt-小柳原田病(VKH)是一种累及眼部、脑膜、内耳及皮肤的多系统自身免疫性疾病,常见于中青年人,女性多于男性,眼部主要表现为双眼肉芽肿性全葡萄膜炎。
目前病因及发病机制尚不完全清楚,一般认为是以黑色素细胞为靶向的T细胞介导的自身免疫性疾病。
早期诊断和规范治疗可显著提高 VKH的临床预后。
二、诊断(一)临床表现VKH病程发展有一定的规律,国际上较为通用的是Moorthy分期,分为前驱期、急性葡萄膜炎期、恢复期、慢性复发期。
国内杨培增教授分为前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反复发作期。
1.症状(1)前驱期:头痛、眩晕、颈强直等脑膜刺激症状、耳鸣、听力下降、乏力、发热、恶心等前驱症状,常在眼部受累之前1周内出现,但亦可在眼部症状同时或之后出现。
部分患者有皮肤和毛发触觉过敏。
(2)急性葡萄膜炎期:双眼同时或先后视力下降、眼前漂浮物,可有眼痛、闪光感、畏光等症状。
(3)恢复期:积极治疗下,视力下降、眼前漂浮物等症状逐渐消退。
病情较重或治疗不及时可遗留视力受损。
(4)慢性复发期:部分患者可在恢复期以后出现反复发作眼红、畏光、视力下降等症状。
2.体征(1)前驱期:可有体温升高、脑膜刺激征、局灶中枢神经受累等体征。
(2)急性葡萄膜炎期:视盘水肿、视网膜静脉迂曲扩张,视网膜水肿皱褶,局部或弥漫渗出性视网膜脱离;较重的患者可出现视网膜下纤维化;部分患者可有前葡萄膜炎体征,一般为非肉芽肿性;少数患者可出现前房明显变浅,甚至出现继发性闭角型青光眼。
(3)恢复期:可出现弥漫眼底色素脱失,但视盘旁环形脱色素最为常见,较重者表现为晚霞样眼底;可出现色素增殖、脉络膜萎缩灶;(4)慢性复发期:主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎,包括羊脂状KP,虹膜结节等改变;眼底脱色素、脉络膜萎缩可进一步发展;可出现黄斑水肿、黄斑前膜、黄斑萎缩等黄斑病变。
后节炎症复发可出现Dalen-Fuchs结节。
早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析作者:邵玲杜敏闫淑来源:《中国医学创新》2015年第35期【摘要】目的:分析早期Vogt-小柳原田病(VKH)的临床特征和治疗预后。
方法:回顾性分析2013年7月-2015年4月本院收治的VKH患者27例作为研究对象,共54眼,进行常规视力、裂隙灯检查、间接眼底镜、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影(FFA)、光学相干断层扫描(OCT)等检查,并给予激素治疗,随访观察半年,总结分析眼底病变特征及治疗效果。
结果:眼底表现为视乳头水肿、视网膜水肿、浆液性视网膜脱离;FFA表现为早期针尖样强荧光点,晚期视盘渗漏及视网膜多湖状荧光素积存。
OCT表现为神经上皮层多发性脱离。
激素治疗后患者视力均明显提高。
结论:眼底表现、FFA、OCT等有助于早期VKH的诊断,早期系统规范化的激素治疗,可有效控制炎症,改善视力。
【关键词】 Vogt-小柳原田病;眼底荧光血管造影;光学相干断层扫描;治疗【Abstract】 Objective:To investigate the clinical characteristics and therapeutic outcomes of early Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) disease.Method:27 patients(54 eyes) with VKH in our hospital from June 2013 to April 2015 were selected as the research objects.The examinations of visual acuity,slit lamp,indirect ophthalmoscopy,fundus color photography,fundus fluorescence angiography(FFA) and optical coherence tomography(OCT) were given to the patients.All patients were treated with corticosteroid.They were given follow-up for 6 months.The characteristics of fundus lesions and treatment effect were summarized and analyzed.Result:The fundus was characterized by papilledema,edema of retina and serous retinal detachment.FFA showed tip sample strong fluorescence at the early stage and optic disc leakage and multiple hyper-fluorescent pool in retina at the late stage.OCT showed multiple detachment of nerve epithelium.The visions of all patients were improved after hormonotherapy.Conclusion:The appearance of fundus,FFA and OCT are useful for the diagnosis of VKH.Early systemic and normalized hormonotherapy is effective for the control of inflammation and the improvement of vision.【Key words】 Vogt-Koyanagi-Harada disease; Fundus fluorescence angiography; Optical coherence tomography; TreatmentFirst-author’s addre ss:The Second People’s Hospital of Zhengzhou City,the Ophthalmic Hospital of Zhengzhou City,Zhengzhou 450006,Chinadoi:10.3969/j.issn.1674-4985.2015.35.041Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)是一种自身免疫性疾病,可累及全身多个系统,眼部主要表现为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎[1]。
国内发病率较高,约为所有葡萄膜炎的14%[2]。
患者起病急,视力下降明显,大多数经早期系统治疗后预后好;但发病早期较易误诊和漏诊,从而贻误了最佳治疗时机,甚至导致盲目的发生,故该病早期的正确诊断及系统规范的治疗非常重要。
因此,笔者总结分析了一组早期VKH患者的临床资料,探讨其眼底病变特征及治疗效果,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2013年7月-2015年4月于本院眼科就诊,并经检查确诊为VKH 的患者27例作为研究对象,共54眼,均为初次发病。
诊断标准参照我国杨培增[3]提出的标准:(1)既往无眼外伤或内眼手术史;(2)双眼弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘水肿、视网膜神经上皮层脱离、渗出性视网膜脱离;(3)FFA检查结果显示早期多灶性强荧光和晚期视网膜下多湖状荧光积存。
排除标准:(1)近期应用糖皮质激素;(2)B超提示眼球壁增厚、眼球后间隙增宽等后巩膜炎表现。
所选患者中男17例,女10例;年龄19~72岁,年龄中位数41岁,其中20~50岁21例(77.8%)。
病程1~15 d,伴发头痛8例,耳鸣5例,有感冒样症状3例。
主诉双眼视力下降22例,单眼视力下降5例;视力光感1例(2只眼),0.5的共8只眼。
眼前节检查均未见明显异常。
1.2 方法1.2.1 检查所有患者均行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相及眼底荧光素血管造影(FFA)、光学相干断层扫描(OCT)等检查,具体方法如下。
1.2.1.1 FFA检查采用日本Topcon视网膜照相机(型号:TRC-50DX),20%荧光素钠3 mL(中国,广西);皮试无过敏者于5 s内经手背静脉快速推注,记录影像,观察时间15 min。
1.2.1.2 OCT检查采用德国海德堡SPECTRALIS OCT进行检查,激光光源波长870 nm,以黄斑中心凹为注视点,扫描黄斑区上下血管弓范围内的视网膜,扫描方式为垂直或水平线形扫描,扫描间距240 μm。
治疗后随访过程中使用Follow up功能准确定位,重复治疗前的扫描位置和扫描参数。
1.2.2 治疗参考文献[4]的糖皮质激素治疗方法:口服泼尼松1~2周,初始剂量1.0~1.5 mg/(kg·d),1次/d;随病情减轻逐渐减量至维持量15~20 mg/d,治疗半年以上,同时给予营养神经及改善微循环药物,随访观察视力、眼底及OCT的变化情况。
2 结果2.1 眼底表现所有患者均可见视乳头水肿、充血,视网膜色泽较红,不同程度的视网膜水肿,视网膜皱褶及多发性浆液性视网膜脱离(图1)。
2.2 FFA表现造影早期双眼后极部及视盘周围大量针尖样细小点状强荧光,随造影时间延长,渗漏增多并出现融合;晚期后极部及/或盘周视网膜出现特征性的多湖状荧光素积存(图2)。
荧光积存区边缘低荧光,与OCT显示的视网膜下间隔对应。
23只眼合并视盘表面毛细血管扩张,晚期视盘荧光着染、渗漏。
2.3 OCT表现黄斑区及/或视乳头周围显示多发性神经上皮层脱离,神经上皮增厚;视网膜神经上皮呈泡状或多囊样隆起,脱离区内可见中高反射信号存在,形成视网膜下间隔,将视网膜脱离区隔成多个大小不等的囊腔(图3)。
2.4 治疗效果治疗1~2周后,视网膜水肿明显减轻,3个月后病变基本消退;OCT显示病变区神经上皮脱离高度明显下降至接近正常,视网膜下间隔消失(图4),但IS/OS光带不均匀,可见颗粒状强反射信号。
患者视力均获不同程度提高,治疗3个月后视力>0.8的共52眼。
治疗过程中无并发症出现,维持治疗半年以上未见复发。
3 讨论VKH是一种双侧全葡萄膜炎,病因不清,多认为其与自身免疫反应有关[5-6];双眼同时或先后发病是该病的一个重要特征,双眼同时发病者占77.6%;如双眼先后发病,其时间间隔通常小于10 d[7]。
本组患者均为双眼发病,其中5例主诉单眼视力下降,经检查后发现双眼病变,可能因为另眼发病较晚,症状较轻,未能引起患者注意。
故主诉单眼视力下降且眼底检查见视网膜水肿、多发性脱离的患者,一定要仔细检查对侧眼,以免漏诊及误诊。
但极少数情况下可出现单眼VKH,可能是一眼发病后及时给予治疗,使另一较轻眼的病情得到迅速缓解。
单眼发病的VKH应与急性后巩膜炎相鉴别[8-9]。
VKH具有典型的临床表现。
该病好发于20~50岁青壮年,男女比例相似;病程具有显著规律,临床主要分为4期[10-11]。
(1)前驱期(发病前3~7 d):出现头痛、耳鸣、感冒样症状等,严重者可有脑膜刺激症状。
(2)后葡萄膜炎期(发病后2周):双眼同时或先后出现视力急剧下降,表现为弥漫性脉络膜眼、视乳头充血水肿或浆液性视网膜脱离等后葡萄膜眼症状,此时一般不出现前葡萄膜炎表现,或仅有轻微前葡萄膜炎表现。
(3)前葡萄膜受累期(发病后2周~2个月):炎症侵及眼前节,出现角膜KP、房水细胞、房水闪辉等前葡萄膜炎表现,同时伴有后葡萄膜炎及浆液性视网膜脱离。
(4)前葡萄膜炎反复发作期(发病后2个月):患者未及时治疗,导致炎症反复发作,出现全葡萄膜炎表现,以肉芽肿性前葡萄膜炎为特征,并有晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节,造成严重的视力不可逆丧失。
对于急性发病的患者进行早期的诊断和及时的治疗,可阻断上述疾病演变过程。
本组患者中绝大部分为青壮年(77.8%),男性稍多;病程均不超过1个月,以后葡萄膜炎期为主,无前葡萄膜炎改变,与前述后葡萄膜炎期的表现一致,属于VKH的早期阶段。
FFA的典型改变为早期出现的RPE水平的多发性针尖样点状高荧光,这些高荧光点逐渐融合、扩大,晚期形成特征性的多湖状荧光素积存;部分伴有视盘毛细血管扩张及荧光渗漏,故有一部分患者易被误诊为视神经视网膜炎。
高荧光点多位于脉络膜炎症部位,由于色素上皮屏障破坏,荧光素通过脉络膜毛细血管进入视网膜下,形成造影晚期典型的多灶性视网膜脱离的表现[12]。
另外,一些患者会有明显的前驱期症状,本组中即有16例曾出现头痛、耳鸣等症状,故发病前数日的情况亦需作为问诊要点,可帮助早期正确诊断。