非酮症高血糖性舞蹈症培训课件

男女比例
1:1.8
发病率
<1/100000
流行病学 老年女性
好发人群
好发人种
亚洲人
发病机制
大脑皮质
锥体外系统调节上下运动神 经元的运动功能，基底节丘脑-皮层运动环路是重要 的锥体外系环路。间接通 路被过度抑制，降低了对 丘脑抑制作用，大脑兴奋 性增高，则导致舞蹈症。
新纹 状体
丘脑 腹外侧核 及腹前核
苍白球外节
丘脑底核
苍白球内节
发病机制—高血糖对基底节区的慢性损害
1.尚未明确，一般认为HC-HB患者基底节区平时 由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死 发生，当高血糖发生时，局部脑血流量下降及 糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以r氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作 为在合成r-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的 r-氨基丁酸降很快被耗竭，导致基底节正常活 动受到损害，从而出现症状。
地西泮、氟哌 啶醇、降糖药
无法治愈，病程 10-20年，平均15 年
自限性、3-6个 月后自行缓解
无法治愈，病程724年，最长33年
预后良好
文本文本文本 文本 Nhomakorabea文本文本 文本
标题
文本文本
标题
• 文本文本
文本 文本 文本
谢谢观赏
无垠文海 邀你畅享

更改PPT母版功能键：
妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
临床表现
一侧上下肢及面部迅速、不规则、不 自主的舞蹈样动作
异常动作可因情绪激动或不自主运动 而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时 消失
辅助检查
头颅CT：患侧肢体对侧尾状核头和 苍白球早起表现为稍高密度影

药物治疗需要遵循医生的建议，按时按量服用药物，避免自行增减剂量或停药。
药物治疗可能会产生副作用，如头晕、嗜睡、恶心等，如有不适，应及时就医。
手术治疗
在药物治疗无效的情况下，可以考虑 手术治疗。
手术治疗需要承担一定的风险，如感 染、出血等，术后需要积极进行康复 训练。
手术治疗的方式有多种，如立体定向 手术、脑深部电刺激等，应根据患者 的具体情况选择合适的手术方式。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助患者树立战 胜疾病的信心。
定期复查
1 2 3
定期检查
根据医生的建议，定期进行相关检查，如血糖、 糖化血红蛋白、肾功能等，以便及时了解病情变 化。
症状观察
留意患者是否出现新的症状或原有症状的病机制
病因
非酮症高血糖性舞蹈症的确切病因尚不明确，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素有关。
发病机制
该病的发病机制可能与糖代谢紊乱、氧化应激、炎症反应等有关，导致中枢神 经系统神经元的损伤和功能障碍。
临床表现
01
02
03
症状
非酮症高血糖性舞蹈症患 者通常表现为高血糖、肌 阵挛、舞蹈样运动、认知 障碍等症状。
非酮症高血糖性舞蹈症
contents
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 疾病管理 • 研究进展
01 疾病概述
定义与特点
定义
非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的 神经系统疾病，以非酮症性高血糖、 肌阵挛和舞蹈样运动为主要特征。
特点
该病通常在成年期发病，病程进展迅 速，可导致严重的神经功能损害和认 知障碍。
康复治疗
康复治疗对于非酮症高血糖性舞 蹈症患者非常重要，可以帮助患

医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
医学影像园原创课件大赛参赛作品
病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
医学影像园原创课件大赛参赛作品
病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
医学影像园原创课件大赛参赛作品
六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH

非酮症高血糖舞蹈病 病例报告及讨论
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 病例介绍 • 病例分析 • 病例讨论 • 病例总结
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张 三
02
年龄：52岁
性别：男
03
04
职业：退休工 人
病情概述
01
主要症状：舞蹈样动作、高血糖、意识障碍
02
病程：6个月
03
就诊原因：持续出现不自主舞蹈样动作，伴意识障 碍，就诊于神经内科。
助于降低糖尿病和相关并发症的风险。
定期检查
03
定期进行身体检查，特别是血糖、血脂、血压等指标的监测，
以便及时发现并处理潜在的健康问题。
护理建议
01
02
03
家庭护理
家属应关注患者的病情变 化，定期记录患者情况， 及时与医生沟通。
日常护理
注意患者的饮食、运动、 休息等方面，保持规律的 生活作息，避免过度劳累 和精神刺激。
心理治疗
对于伴有心理问题的患者，可采用心理疏导、认知行为疗法等手段 ，帮助患者调整心态，减轻焦虑、抑郁情绪。
其他治疗
如康复训练、物理治疗等，有助于改善患者的生活质量。
预防措施讨论
控制血糖
01
保持血糖稳定，避免高血糖状态，是预防非酮症高血糖舞蹈病
的重要措施。
健康饮食
02
合理搭配膳食，控制糖分、脂肪摄入，增加膳食纤维摄入，有
就诊和治疗过程
就诊经过
患者因出现不自主舞蹈样动作和意识 障碍就诊于神经内科，医生初步诊断 为非酮症高血糖舞蹈病。
治疗过程
患者接受了降血糖、镇静和抗癫痫等 药物治疗，同时进行了心理治疗和康 复训练。