川崎病诊疗指南

中国川崎病循证指南2023解读川崎病，这个名字或许对很多人来说有些陌生，但它却是儿童获得性心脏病的常见病因之一。

近年来，随着医学研究的不断深入，对于川崎病的认识和诊疗也在逐步更新和完善。

2023 年，中国发布了新的川崎病循证指南，为临床医生提供了更具权威性和科学性的诊疗依据。

接下来，让我们一同深入解读这份重要的指南。

川崎病是一种急性全身性血管炎综合征，主要发生在 5 岁以下的儿童。

其病因尚不明确，但可能与感染、免疫反应等多种因素有关。

典型的临床表现包括持续发热、皮疹、双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等。

如果不及时治疗，可能会导致冠状动脉损害，严重影响患儿的健康和生活质量。

2023 版指南在诊断方面进行了更加细致的阐述。

首先，强调了发热这一核心症状，持续5 天以上的发热是诊断川崎病的重要前提。

同时，对于其他症状的评估也提出了更明确的标准。

比如，皮疹的形态、分布特点；球结膜充血的程度和特点；口唇和口腔黏膜的改变等。

此外，新增了一些辅助检查项目，如新型的免疫学指标、基因检测等，为诊断提供了更多的依据。

在治疗方面，指南给出了详细的建议。

对于急性期的治疗，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）仍然是首选方案，但对于 IVIG 无反应型的患儿，指南推荐了多种二线治疗药物和方案，如糖皮质激素、英夫利昔单抗等。

同时，强调了阿司匹林在治疗中的重要作用，包括剂量、用药时间等都有了更精确的规定。

值得一提的是，指南对于冠状动脉病变的评估和处理也进行了更新。

对于不同程度的冠状动脉损害，制定了个性化的随访和治疗方案。

强调了定期进行超声心动图检查的重要性，以便及时发现和处理潜在的心血管问题。

在预防方面，指南虽然没有突破性的进展，但再次强调了加强儿童的健康管理，提高免疫力，预防感染等措施的重要性。

2023 版川崎病循证指南的发布，对于临床医生来说具有重要的指导意义。

它不仅为诊断和治疗提供了更加规范和科学的依据，也有助于提高我国川崎病的整体诊疗水平，减少并发症的发生，改善患儿的预后。

川崎病的诊治【概述】川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

【临床表现】（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。

2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

【诊断要点】一、临床表现（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。

2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。

3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。

4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。

5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。

肛周皮肤发红或脱皮。

6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感（二）心脏表现该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。

发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。

冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。

心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

（三）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。

本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。

少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。

病死率约0.5－1％。

二、辅助检查1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。

血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。

血沉明显增快。

CRP 阳性。

血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。

2.尿常规：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。

川崎病诊疗指南【概述】川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。

病因及发病机理尚不明确。

【诊断要点】发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。

2.多形性红斑。

各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。

3.眼结合膜充血，非化脓性。

结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。

4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。

5.颈部淋巴结肿大。

颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。

【治疗】1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。

如有冠脉异常，应持续服用小剂量阿司匹林。

2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。

IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。

一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。

3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。

4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。

有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。

同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。

5.并发有感染时给予抗感染治疗。

【病情观察及随访要点】1.本病需要长期随访；2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。

最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。

《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。

关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。

KD的诊断推荐意见1CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4项，即诊断为CKD（高质量证据，强推荐\推荐意见2IKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CA1的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值≥2.0或（2）冠状动脉特征符合CA1相关标准（＜5岁者内径＞3mm,≥5岁者内径＞4mm和/或相邻内径相比扩张≥1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD（中等质量证据，强推荐X推荐意见3疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD（高质量证据，弱推荐）。

图1疑似IKD的评估流程［KD］川崎病；［CRP］C反应蛋白；［ESR］红细胞沉降率KD的急性期治疗1 .阿司匹林（ASA）治疗推荐意见1对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASA o推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA30~50mg∕（kg∙d）,分2~3次口服，至热退48-72h或发病14d后改为3~5mg∕（kg∙d）,顿服维持。

持续口服6~8周，发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强推荐）o推荐意见2未确诊KD和/或未使用IVIG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3~5mg∕(kg∙d),顿服。

持续口服6~8周,发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常(中等质量证据，弱推荐)o2 .静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗推荐意见1KD确诊后,推荐尽早开始大剂量W1G治疗。