超声原创心室二合一！单心室的5个比较特异性的超声心动图表现

超声原创心室二合一！单心室的5个比较特异性的超声心动图表现单心室（single ventricle) 是指只有一个心室腔通过房室瓣与心房相连接，其流入道室间隔完全缺如，但有时可有小梁部室间隔的残端及与残腔相连的漏斗隔存在。

从解剖上定义单心室时，所谓的心室是指有房室瓣相连的心室腔（即有流入道的心室腔），而无房室瓣相连的心室腔则称之为残腔（或残余心腔）；有大动脉发出的心室腔称之为输出小腔，既无大动脉发出又无房室瓣相连（无流入道）的心室腔，则称为肌小梁囊袋。

因此，在诊断单心室时，应注意寻找残腔、输出小腔和肌小梁囊袋，并应明确大动脉的位置及半月瓣的病变，这是因为单心室常合并大动脉转位、半月瓣狭窄或闭锁等畸形。

单心室是一种较少见的先天性心脏病，Keith报告在6500例存活婴儿中仅有1 例单心室，Abbott 在1000例尸检中仅发现13例单心室。

在单心室病例中约有75%合并大动脉转位，而在大动脉转位的病例中也有10%合并单心室；其他常见的合并畸形尚有房间隔缺损、主动脉起始于残余流出道及肺动脉狭窄等。

单心室患者在婴儿期易发生充血性心力衰竭和肺部感染，常在早年死亡，能活至青春期或成年的患者，往往死于肺动脉高压。

根据85例单心室的随访报道，半数患者死于1岁前，18例存活至20岁。

在Toronto 儿童医院182 例单心室中，117 例死亡，占64.3%，在死亡的病例中有50%的患者在出生后的第1 个月内死亡，74% 的患者在6 个月内死亡。

单心室的预后在很大程度上取决于合并的畸形：合并肺动脉口狭窄的患者预后较好；合并左侧心腔流出道狭窄的患者不论狭窄部位在哪一水平（主动脉瓣下、主动脉瓣或主动脉峡部），其预后均较差。

早期减轻主动脉瓣下梗阻可改善患儿的预后，在大多数患者中，单心室是儿童期心脏移植的指征之一。

一、病理特点及分型（一）病理特点单心室病理改变复杂，类型繁多。

单心室患者心脏发育异常，室间隔缺如，左心室和右心室融合成一共同心室。

如果房间隔存在而且有两组房室瓣则称之为三腔两房心，如果房间隔缺如而且只有一组共同房室瓣则谓之为两腔心。

大多数单心室患者的共同心室实际是一个扩大的左心室，伴随一小的流出腔，后者代表右心室的漏斗部，肺动脉常起源于此，而左心室则与主动脉相连续。

由于大动脉起源异常，故患者多伴有大动脉转位。

注意，在单心室时大动脉的起源相对正常则称为霍姆斯心（Holme’s heart）。

（二）病理分型1．按心室的构成分型 1981 年AndersonBecker 提出了单心室和残余心腔的概念，将单心室分为3 型：左心室型、右心室型和未定心室型，其中包括一侧房室无连接和心室大动脉连接异常。

van Praagh 进一步将单心室分为4 型：Ａ型：又称左优势型，约占单心室的78%。

单心室以左心室为主，残余心腔带半月瓣称流出小腔。

在心室左襻的患者中，残余右心室位于左心室的左前方；而在心室右袢的患者中，残余右心室位于左心室的右前方。

Ｂ型：又称右优势型，约占单心室的5%。

单心室以右心室为主，左心室流入道缺如。

在心室左袢的患者中，残余左心室位于右心室的右后方；而在心室右襻的患者中，残余左心室位于右心室的左后方。

Ｃ型：本型约占单心室的7%。

左、右心室各占一半，无残余心腔，但室间隔缺如。

Ｄ型：本型约占单心室的10%。

单心室由原始心球壁构成，左心室和右心室均未发育，位置不定。

心球心室襻与单心室的关系极为重要，单心室腔是形成右侧漏斗腔还是形成左侧漏斗腔，主要取决于心球心室襻的扭转，如为心室右襻则漏斗腔位于单心室的右侧，如为心室左襻则漏斗腔位于单心室的左侧。

2．按大动脉的位置关系分型Ⅰ型：主动脉和肺动脉的解剖关系正常，即肺动脉瓣口位于主动脉瓣口的左前方。

Ⅱ型：主动脉右转位，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的右前方。

Ⅲ型：主动脉左转位，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方。

Ⅳ型：主动脉和肺动脉左右反位，但前后位置正常。

3．按心房和内脏位置分型（1）原位。

心房和内脏的关系正常，本型占83%。

（2）异位。

心房和内脏的关系异常，所在部位不定或不能确定，本型占13%。

（3）反位。

心房和内脏的位置反位，相当于正常位置的镜像，本型占3%。

4．根据房室连接分型（1）双流入道型。

此型为单心室中最常见的类型，占单心室的55%～70%，患者室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室（图10-10-1）。

（2）共同房室瓣型。

此型少见，占单心室的5%～15%，患者的房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一个共同房室瓣的方式进入单心室（图10-10-2）。

（3）左侧房室瓣连接缺如型。

左侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过右侧房室瓣与单心室沟通。

（4）右侧房室瓣连接缺如型。

右侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过左侧房室瓣与单心室沟通（图10-10-3）。

图10-10-1 双流入道型单心室示意图室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室图10-10-2 共同房室瓣型单心室示意图房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一个共同房室瓣的方式进入单心室图10-10-3 右侧房室连接缺如型单心室示意图右侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过左侧房室瓣与单心室沟通二、血流动力学改变左心房和右心房的血液在心脏舒张时，进入共同心室。

由于患者无室间隔，动脉血和静脉血互相混合，使进入主动脉的血液含氧量减低，故患者出现发绀。

肺循环血流量的多少决定了单心室患者病情的发展过程，而肺循环血流量则取决于是否存在肺动脉口梗阻和肺血管床阻力的高低。

无肺动脉口梗阻的婴儿，随着出生后肺血管阻力逐渐降低，肺循环血流量也将逐渐增加，最终会导致充血性心力衰竭；伴有肺动脉闭锁或肺动脉口梗阻的单心室患者，出生后即出现发绀，紫绀的程度取决于未闭的动脉导管和侧支循环供给肺循环的血流量。

约有80% 的单心室病例，其左心房和右心房的血流汇入单心室后均匀地混合，使肺动脉和主动脉的血氧饱和度极其接近；而约有20% 的单心室病例，由于左心房和右心房的血流汇入单心室及由单心室排出时，倾向于保留各自的血流方向，因此单一心腔的血液混合不均匀，使肺动脉和主动脉的血氧饱和度有明显的差异。

三、超声心动图表现单心室的超声心动图检查应按照van Praagh的顺序诊断法进行。

首先，在肋下切面观察肝脏和脾脏的位置，明确有无内脏反位；观察心尖的位置，判定心脏位置的类型；在第10 胸椎水平观察腹主动脉和下腔静脉与胸椎的相对位置，判断心房位置的类型。

其次，在心房位置确定之后，进一步在胸骨旁切面确定心室的位置是属于右袢还是属于左袢，二尖瓣下方的心室为左心室，三尖瓣下方的心室为右心室，并应注意寻找残余心腔和输出小腔，判断房室连接是否一致，是否合并房间隔缺损。

最后，观察大动脉的位置，确定属于何种类型的转位，同时观察是否合并肺动脉口梗阻。

单心室具有比较特异性的超声心动图表现，其目的旨在确定以下几方面的内容：①房间隔与房室瓣的关系、房水平分流的性质（卵圆孔未闭或房间隔缺损）以及提示左心房高压的征象（如房间隔向右心房膨出）；②房室瓣的数目及房室瓣与单心室连接的方式；③心室的形态、有无小梁部室间隔及乳头肌的形态和数目；④漏斗隔和输出小腔的位置，有无合并半月瓣下狭窄；⑤半月瓣的位置及其与单心室和输出小腔的关系。

（一）主心腔单心室患者仅有一个心室腔（主心腔），承担着体循环与肺循环的排血工作，负荷过重，故其内径明显增大，约相当于正常人左心室和右心室内径之和。

根据房室连接的不同，单心室可有四种不同的超声心动图表现：1．双流入道型单心室二维超声心动图和彩色多普勒血流显像在心尖四腔心切面示整个室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室腔（图10-10-4）。

胸骨旁左心室短轴切面显示单心室腔内一左一右分别有两个房室瓣口，根据其形态可以区分二尖瓣和三尖瓣的相对位置。

由于左、右心室腔的压力均等，脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像均不能显示分流束。

图10-10-4 双流入道型单心室的超声心动图表现图A 为心尖四腔心切面显示二尖瓣和三尖瓣进入同一心室 B 图为彩色多普勒血流显像在舒张期见两股血流分别从二尖瓣和三尖瓣进入单心室（LA-左心房 MV-二尖瓣 RA-右心房 SV-单心室 TV-三尖瓣）2．共同房室瓣型单心室二维超声心动图和彩色多普勒血流显像在心尖四腔心切面显示心室腔上方仅有一组房室瓣，而无二尖瓣和三尖瓣之分（图10-10-5），胸骨旁左心室短轴切面仅显示一个较大的房室瓣开口，彩色多普勒血流显像常可显示房室瓣反流。

图10-10-5 共同房室瓣型单心室和单心房的超声心动图表现A图为心尖四腔心切面显示心室腔上方仅有一组房室瓣，不分二尖瓣和三尖瓣B 图为彩色多普勒血流显像在舒张期仅见一股血流由单心房（A）经共同房室瓣进入单心室（SV）3．左侧房室瓣连接缺如型单心室心尖四腔心切面可显示左侧房室瓣闭锁，被一条粗大的纤维条索取代，其下方的心室腔极小，流入道室间隔缺损；而右侧房室瓣较大。

同时合并有房间隔缺损，左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室相沟通（图10-10-6）。

脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像可证实左侧心房无血流通过闭锁的房室瓣进入左侧心室腔（图10-10-7）。

图10-10-6 左侧房室瓣连接缺如型单心室的二维超声心动图表现A图为胸骨旁四腔心切面显示左侧房室瓣闭锁（ATRESIA），被一粗大的纤维条索取代，其下方的心室极小，流入道室间隔缺损，而对侧房室瓣较大，同时合并房间隔缺损，左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室沟通B图为左侧房室瓣连接缺如型单心室的左心室长轴切面（LA-左心房 RA-右心房 SV-单心室）图10-10-7 左侧房室瓣连接缺如型单心室的彩色多普勒血流显像胸骨旁四腔心切面显示左侧房室瓣闭锁（ATRESIA），左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室沟通（LA-左心房 RA-右心房 SV-单心室）4．右侧房室瓣连接缺如型单心室超声心动图表现与左侧房室瓣连接缺如型单心室相同，只不过左右位置颠倒（图10-10-8）。

图10-10-8 右侧房室瓣连接缺如型单心室的超声心动图表现A 图为胸骨旁四腔心切面显示右侧房室瓣闭锁B 图为心尖五腔心切面，彩色多普勒血流显像显示单心室的血流进入右侧的输出小腔（LA-左心房 MV-二尖瓣 RA-右心房 SV-单心室）（二）残余心腔残余心腔是单心室患者第二个发育不全的心室，体积通常很小，不接受流入道的血流。

前位的残余心腔称为输出小腔（图10-10-9）。

这是因为，作为原始右心室的漏斗部，可有一根或更多的大动脉起源于这个心腔，主心腔可以通过流出孔（或称球心室）与输出小腔交通。

当然，此时的主腔为形态左心室，在一些经典的超声著作中，这类左优势型单心室占单心室的比例为65%～78%。

后位的残余心腔通常是一个带肌小梁的盲腔（图10-10-10），主心腔肯定为形态右心室。