多发性骨髓瘤诊断与疗效监测(ppt)

冒烟型骨髓瘤
① 血清和/或尿中发现单克隆免疫球蛋白；② 骨髓涂片或组织活检发现克隆性浆细胞； ③不符合MGUS、多发性骨髓瘤、孤立性骨髓瘤或髓外浆细胞瘤诊断。
多发性骨髓瘤
① 组织活检证明为浆细胞瘤或骨髓克隆性浆细胞≥10%； ② 血清和/或尿液检查发现单克隆免疫球蛋白（M蛋白）；
免疫学、分子生物学检查 如何进行全面的器官功能损害评估
者诊断不一，因ห้องสมุดไป่ตู้该标准规范了MM的诊断；
• 该标准能更好地鉴别多种具有M蛋白的疾病如多发性骨髓瘤、MGUS、孤立性骨髓瘤等；
• 该标准将有症状骨髓瘤及冒烟型骨髓瘤做了明确的区分。
Kyle RA et al. Br J Haematol. 2003; 121:
749-757.
MM
3 EBMT欧洲骨髓移植协作组诊断标准（2005）
3
EMBT诊断标 （2005）
4
IMWG 诊断标准2 （2014）
MM
国内MM诊断标准
1
张之南诊断标准 （2007）
2
中国多发性骨髓 工作组诊治指南
（2008）
发展历程
中国多发性骨髓瘤 工作组诊治指南 （2011，2013）
3
多发性骨髓瘤 专业委员会 诊治指南 （2015）
4
MM
国外MM诊断标准
SWOG诊断标准 （1986）
1
发展历程 IMWG诊断标准1 （2003） 2
3
EMBT诊断标 （2005）
4
IMWG 诊断标准2 （2014）
MM
1 SWOG美国西南肿瘤协会诊断标准（1986）
主要诊断标准
① 组织活检证实为浆细胞瘤或骨髓涂片浆细胞>30%，伴有形态改变； ② 单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：血清IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中K
Alastair Smith et al. Br J Haematol. 2005; 132:
410-451.
MM
4 IMWG国际骨髓瘤工作组诊断标准（2014）
MM 满足第一项和第二项中之一条件
① 组织活检证实为骨或髓外浆细胞瘤或骨髓中克隆性浆细胞≥10%；
② MM相关事件：
至少一项骨髓瘤的生物学指标异常： 【1】骨髓中克隆性浆细胞≥60%； 【2】游离轻链检测κ/λ≥100或≤0.01 【3】MRI检查发现多于1处局灶性病灶（直径>5mm）。 【4】血清钙＞2.75mmol/L；
同时满足三项条件
① 组织活检证明为浆细胞瘤或骨髓克隆性浆细胞≥10%； ② 血清和/或尿液检查发现单克隆免疫球蛋白（M蛋白）； ③ 一项或多项骨髓瘤相关组织器官损害：
【C】血清钙＞2.75mmol/L或高于正常上限； 【R】血肌酐＞2mg/dL； 【A】血红蛋白＜100g/L或低于正常下限20g/L以上； 【B】溶骨性破坏，严重的骨质疏松或病理性骨折； 【O】其它：高粘血症、淀粉样变、反复感染（细菌感染＞2次/年）。
出现器官损害才开始治疗？ 瘤细胞、M蛋白检测新方法 2%不分泌型骨髓瘤的诊断 未规定器官损害检测新方法
优势
• 提出对新诊断MM患者更为全面的检查如瘤细胞的免疫学、细胞遗传学检查等； • 提出更为系统的骨髓瘤相关器官损害的评估； • 强调对血清M蛋白＜20g/L的怀疑MGUS的年轻患者应进行骨髓穿刺术及全身骨骼照片检查。
10%/y for first 5
years
3%/y from 5-10
years
1%/y thereafter
N Engl J Med 2007; 356:2582-2590
BMPC ≥60% without CRAB is rare but has a high risk of progression
• Mayo clinic cohort 655 SMM patients • 21 patients(3.2%) ≥60% plasma cells • Median PFS 7 months • 95% progression at 24 months
③ 一项或多项骨髓瘤相关组织器官损害：
【C】血清钙＞2.75mmol/L或高于正常上限；
【R】血肌酐＞2mg/dL；
【A】血红蛋白＜100g/L或低于正常下限20g/L以上； 【B】溶骨性破坏，严重的骨质疏松或病理性骨折。
优势
• 当时MM诊断有SWOG标准、Kyle/Greipp标准和其它一些组织制定的标准，应用不同诊断标准约有36%患
538–548.
MM
IMWG国际骨髓瘤工作组诊断标准（2014）的变化点：
增加了三种MM相关事件： 1.骨髓中克隆性浆细胞≥60% 2.游离轻链检测κ/λ≥100或≤0.01 3.MRI检查发现多于1处局灶性病灶（直径>5mm） 对肾功能判断采用Cr清除率等专业表达方式
SMM Evolution in whom and at what rate
【5】血肌酐＞2mg/dL；
【6】血红蛋白＜100g/L； 【7】X光照片、CT、PET-CT发现至少一处溶骨性破坏。
SMM同时满足以下二条件
【1】 M蛋白（IgG或IgA）≥30 g/L或尿轻链>500mg/24h克隆性浆细胞10-60%； 【2】无骨髓瘤定义事件或淀粉样变CRAB
S Vincent Rajkumar et al. Lancet Oncol. 2014; 15:
凡满足下列任一条件者可诊断为MM
• 主要标准①+②； • 主要标准①+次要标准②③④中之一；或主要标准②+次要标准① ③ ④中之一； • 次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
Durie BGM. Semin
MM Oncol.1986;13(3):300-309.
2 IMWG国际骨髓瘤工作组诊断标准（2003）
多发性骨髓瘤诊断与疗 效监测(ppt)
优选多发性骨髓瘤诊断与疗效监测
内容
• MM的诊断及进展 • MM的疗效监测 • MM疗效评判进展
内容
• MM的诊断及进展 • MM的疗效监测 • MM疗效评判进展
国外MM诊断标准
SWOG诊断标准 （1986）
1
发展历程 IMWG诊断标准1 （2003） 2
或λ轻链>1g/24小时。
次要诊断标准
① 骨髓涂片形态浆细胞占10%～30%； ② 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准； ③ 影像学检查发现溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松； ④ 正常免疫球蛋白量降低： IgG<6.0g/L， IgA<1.0g/L, IgM<0.5g/L。
国际上并未统一应用该标准 对于几种浆细胞疾病诊断有模糊地带 是否一经诊断就需治疗？