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ＤＯＩ：１０．１３６０２／ｊ．ｃｎｋｉ．ｊｃｌｓ．２０２０．０５．０６·临床实验研究·石家庄地区１２８３９９例新生儿多种遗传代谢病串联质谱筛查结果分析 封纪珍，贾立云，王熙，马翠霞，封露露（石家庄市妇幼保健院遗传科，石家庄０５００５１）摘要：目的 回顾性分析石家庄市新生儿多种遗传代谢病筛查情况，了解遗传代谢病单病种患病率及基因突变情况。
方法 采用串联质谱技术—非衍生法检测滤纸干血斑中１１种氨基酸、３０种酰基肉碱和游离肉碱的含量及相互之间的比值，对石家庄市２０１４年１月至２０１８年５月出生的新生儿进行多种遗传代谢病筛查，采用二代测序技术对疑似患儿进行基因突变检测，并用Ｓａｎｇｅｒ测序法验证。
结果 １２８３９９例新生儿中初筛阳性３８１１例，阳性率为２．９７％；召回３６２０例，确诊１０２例，总体患病率为１／１２５９，阳性预测值为２．８％（１０２／３６２０）。
１０２例患儿中氨基酸代谢异常患儿５０例，其中苯丙酮尿症患儿３５例（７０％）；有机酸代谢异常患儿３６例，其中甲基丙二酸血症患儿３４例（９４．４％）；脂肪酸代谢异常患儿１６例，其中原发性肉碱缺乏症患儿９例（５６．３％）。
５３例患儿基因测序及父母验证结果发现纯合突变４例、复合杂合突变３７例、杂合突变１１例，二代测序技术进行基因缺失重复检测时发现基因整体杂合缺失１例。
基因测序共发现５６种突变，其中１１种未见报道。
结论 石家庄市新生儿遗传代谢病患病率较高的为苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症和原发性肉碱缺乏症；初步构建了石家庄市遗传代谢病患儿基因突变谱，并发现多个未报道基因突变。
关键词：新生儿疾病筛查；串联质谱；遗传代谢病；基因突变中图分类号：Ｒ４４６ 文献标志码：Ａ 遗传代谢病（ｉｎｈｅｒｉｔｅｄｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＩＭＤ）是指由于基因突变引起维持机体正常代谢所必需的酶、受体或载体等发生缺陷而产生的疾病［１］。
ＩＭＤ病种繁多，常见的共９００余种，包括氨基酸、有机酸和脂肪酸等代谢缺陷，多数为单基因遗传病，遗传方式以常染色体隐性遗传为主，少数为常染色体显性遗传或Ｘ连锁遗传［２］。
新生儿遗传代谢性疾病筛查中串联质谱的应用效果分析与探讨摘要：目的：探讨新生儿遗传代谢性疾病筛查中串联质谱的应用效果。
方法：选择2018年8月-2022年8月银川市新生儿遗传代谢性疾病筛查人数125081例为对象，采用串联质谱技术筛查。
结果：本次筛查总人数125081，召回复查人数7724。
确诊的疾病和人数：氨基酸代谢病65例，尿素循环障碍8例，有机酸代谢病10例，脂肪酸氧化障碍18例。
结论：串联质谱技术可使筛查效率提高，对新生儿遗传代谢性疾病干预有指导作用。
关键词：新生儿；遗传代谢性疾病；筛查；串联质谱遗传代谢性疾病主要是基因编码突变引起的代谢异常、代谢缺陷，常见的情况有酶、载体蛋白或者膜等，患儿有编码产物改变的情况，血液中有代谢物蓄积，导致患儿产生对应的病理改变，有一定的临床症状，危及患儿的生命质量。
据调查显示，我国遗传代谢性缺陷儿出生率高，对患儿家庭与社会的影响大，应高度重视新生儿疾病筛查，施以针对性预防[1]。
串联质谱技术用于疾病鉴定与筛查的效果显著，本次对新生儿遗传代谢性疾病筛查中串联质谱应用情况进行分析，探讨串联质谱技术的应用效果。
1、资料与方法1.1一般资料选择2018年8月-2022年8月银川市新生儿遗传代谢性疾病筛查人数125081例为对象，男性63957例，女性61124例；出生时间平均（4.52±1.24）d，范围2-10d；出生体质量平均（3.26±0.34）kg，范围2.0-4.2kg。
纳入标准：（1）新生儿母亲产前检查资料完整。
（2）新生儿家属知晓研究内容，愿意配合临床研究。
（3）新生儿疑似有遗传代谢性疾病[2]。
排除标准：（1）出生3d内死亡。
（2）出生3d内哺乳次数＜6次[3]。
（3）家属不愿意配合研究。
1.2方法用SCTEX API 3200LC/MS/MS串联质谱分析仪为新生儿进行检测，以非衍生化多种氨基酸、琥珀酰丙酮以及肉碱测定试剂盒作为本次检测试剂。
新生儿遗传代谢病串联质谱检测项目
新生儿逮传代谢病串联质谱检测项目是一种筛查新生儿遗传代谢病的实验方法。
它通过串联质谱技术，可以同时检测多种氨基酸、有机酸、脂肪酸代谢病，如枫糖尿病、苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症等。
具体来说，串联质谱技术是一种高效率的实验方法，它可以将多种疾病检测项目整合在-起，通过一次实验就能完成多种疾病的筛查，大大提高了检测效率。
同时，串联质谱技术具有很高的灵敏度和特异性，可以检测到血液中的代谢物，从而准确地诊断疾病。
新生儿逮传代谢病串联质谱检测项目通常包括以下几种疾病:
1.先天性甲状腺功能减低症:这是一种常见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏甲状腺激素，导致生长发育迟缓、智力低下等症状。
2.苯丙酮尿症:这是一-种常见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸在体内积累，进而影响大脑发育和智力水平。
3.枫糖尿病:这是一种罕见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏枫糖酶，导致枫糖代谢障碍，进而引|起神经系统损伤和智力低下等症状。
4.先天性肾上腺皮质增生症:这是一-种常见的有机酸代谢病，患者体内缺乏肾上腺皮质激素合成所需的酶，导致肾上腺皮质功能减退，引起生长迟缓、性发育异常等症状。
5.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:这是一种常见的糖代谢病，患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致红细胞无法正常代谢葡萄糖，进而引起贫血、黄疽等症状。
需要注意的是，新生儿遗传代谢病串联质谐检测项目只是一种筛查方法，如果检测结果异常，还需要进一步进行基因检测和生化诊断等确诊实验，以确定疾病的类型和程度。
同时，对于已经确诊的逮传代谢病患者，需要接受长期的治疗和管理，以控制病情的发展和提高生活质量。
制表：审核：批准：。
串联质谱在新生儿遗传代谢性疾病筛查中的应用价值李丽【摘要】目的分析临床上对新生儿是否患有遗传代谢性疾病进行筛查的过程中串联质谱的应用价值。
方法本次研究中,选取2016年5月-2017年5月期间入院进行常规筛查的200例儿童作为研究对象,对其进行足跟血样的采集,将采集得到的血液滴在采血专用的滤纸上,使用非衍生化多种氨基酸肉碱和琥珀酰丙酮测定试剂盒对样本进行处理,采用串联质谱仪进行血片中的多种氨基酸、肉碱和琥珀酰丙酮浓度的分析工作。
结果经过对200例研究对象的血液标本进行分析后发现,3例标本的检测结果为阳性,占研究对象总数的1.5%,其中,1例研究对象患有异戊酸血症,2例研究对象患有甲基丙二酸尿症。
结论在对于新生儿的遗传代谢性疾病进行筛查的过程中,应用串联质谱技术具有良好的检测效果,其对于脂肪酸代谢的紊乱、有机酸代谢的紊乱以及氨基酸代谢的紊乱等造成的疾病都能很好地进行检测,在临床上具有良好的推广价值。
【期刊名称】《临床检验杂志(电子版)》【年(卷),期】2019(008)001【总页数】3页(P60-62)【关键词】儿童筛查;遗传代谢性疾病;串联质谱;临床效果【作者】李丽【作者单位】德州市妇女儿童医院检验科,山东德州253015;【正文语种】中文【中图分类】R725.96科技水平的提升促进了医学领域的蓬勃发展。
同时，由于人们对健康问题的高度关注，进一步提升新生人口的素质逐渐成为了预防医学领域中的主要研究方向[1]。
相关研究表明，先天性的遗传代谢性疾病是造成新生儿身体素质较差的主要问题，该病的主要表现为新生儿在体内生化水平与激素水平上发生了一定的改变。
在临床上，对儿童采取相应的筛查工作，可以在疾病出现前，对其作出明确的诊断，从而尽早进行相应的治疗措施，对此类疾病的控制与治疗具有积极的意义[2]。
近年来，伴随着疾病筛查技术的不断进步，用于筛查的方法日渐丰富，目前，串联质谱技术凭借其高效、精准的优势，广泛应用于临床过程中，受到了医务工作者的一致好评。
梅州市新生儿遗传代谢病串联质谱筛查及随访结果分析作者：刘小瑜，吴维，石玲来源：《右江医学》2021年第11期【摘要】目的研究串聯质谱技术在梅州地区新生儿遗传代谢病筛查的应用情况，初步掌握本地区新生儿遗传代谢病发病率及病种分布情况，为建立该地区新生儿遗传代谢病串联质谱筛查体系和临床综合干预模式提供参考。
方法对2019年4月～2021年7月在梅州市出生的47 145例新生儿应用串联质谱技术进行遗传代谢病筛查，对可疑阳性患儿召回复查，辅助生化检查、家系基因检测，明确诊断，随访治疗。
结果共筛查47 145例新生儿，初筛阳性1489例（3.16%）。
确诊患儿11例，总发病率1/4286。
筛查出7种遗传代谢病，分别是高苯丙氨酸血症4例，原发性肉碱缺乏症2例，母源性肉碱缺乏症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异丁酰辅酶A脱氢酶缺乏症、希特林蛋白缺乏症各1例。
结论通过串联质谱技术进行新生儿遗传代谢病筛查、及早诊疗可有效保障患儿健康，是预防出生缺陷的重要手段，对提高人口质量意义重大。
【关键词】新生儿疾病筛查;串联质谱;遗传代谢病中图分类号：R722文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2021.11.006Analysis of tandem mass spectrometry screening and follow-up results ofneonatal genetic metabolic disorders in MeizhouLIU Xiaoyua， WU Weib， SHI Lingb（a.Child Healthcare Department， b. Medical Heredity Center， Maternal and Child Health Care and Family PlanningService Center of Meizhou—Meizhou Women' s and Children's Hospital， Meizhou 514021，Guangdong， China）【Abstract】ObjectiveTo study the application of tandem mass spectrometry for the screening of neonatal genetic metabolic disorders in Meizhou， and to gain a preliminary understanding of the incidence and distribution of genetic metabolic disorders in neonates in the region， so as to provide a reference for the establishment of a tandem mass spectrometry screening system and a comprehensive clinical intervention model for neonatal genetic metabolic diseases in the region. MethodsTandem mass spectrometry was applied to screen 47 145 newborns born in Meizhou City from April 2019 to July 2021 for genetic metabolic diseases， and children with suspected positive cases were recalled for review， adjuvant biochemical tests and family genetic tests were carried out to clarify the diagnosis and follow up treatment. ResultsA total of 47 145 newborns were screened and 1489（3.16%） were initially screened positive. There were 11 confirmed cases， with a total incidence of 1/4286. 7 genetic metabolic disorders were screened： hyperphenylalaninemia （4 cases），primary carnitine deficiency （2 cases ）， maternal carnitine deficiency（1 case），methylmalonic acidemia（1 case）， propionic acidemia （1 case）， isobutyryl coenzyme A dehydrogenase deficiency （1 case）， and citrin deficiency （1 case）. ConclusionTandem mass spectrometry for the screening of neonatal genetic metabolic disorders and early diagnosis and treatment can effectively protect the health of patients. It is an important means of preventing birth defects， and is of great significance for improving the quality of population.【Key words】newborn screening; tandem mass spectrometry; inherited metabolic diseases遗传代谢病（inherited metabolic diseases，IMD）是因遗传基因突变导致体内生化物质在合成、代谢、转运和储存等方面出现各种异常产生的一系列疾病，包括氨基酸、有机酸、脂肪酸、激素等代谢混乱。
串联质谱筛报告79项
串联质谱筛查不是一种疾病，而是筛查遗传代谢病的一种检测方法。
遗传代谢病也称为先天性的代谢缺陷，是由于基因突变导致某些蛋白质或者脂肪的代谢发生异常而引起的疾病。
由于大多数的遗传代谢病是常染色体隐性遗传病，所以新生儿的父母、兄弟、姐妹未必发病，如果发病之后再处理可能就已经无法挽回了，通过筛查可以及时的处理，可以预防某些并发症的发生或者减轻疾病对人体的损害。
串联质谱筛查能够筛查的项目就比较多，可以一次性地检测40多种指标，可以对40多种的遗传代谢病进行筛查，最好把检查结果传给我帮您分析的。
病情分析：串联质谱筛查是新生儿出生的筛查遗传性疾病的一种检查方法。
新生儿出生后会有新生儿筛查，一般是采三滴足底血，查的是甲状腺功能减退，苯丙酮尿症。
而串联质谱检查，也是采足底血，查26种疾病。
串联质谱筛查是新生儿筛查最新的方法，它主要是筛查氨基酸代谢异常，有机酸代谢紊乱和脂肪酸氧化缺陷在内的48种遗传代谢病。
JOURNAL OF HEZE MEDICAL COLLEGE第33卷第2期VOL.33NO.2菏泽医学专科学校学报2021年2021DOI:10.3969/j.issn.1008-4118.2021.02.020串联质谱技术在新生儿遗传代谢病筛查诊治中的应用分析王庆华（菏泽市妇幼保健院，山东菏泽274000）摘要：目的探讨串联质谱技术在新生儿遗传代谢病筛查诊断中的应用价值，了解本市新生儿遗传代谢病的发病率。
方法收集菏泽市2015年5月—2020年12月出生的266609例新生儿的足跟血，应用串联质谱技术检测、分析氨基酸及酰基肉碱等指标，结合尿有机酸分析、基因二代测序等检查。
结果确诊新生儿遗传代谢病236例，发病率为1/1130。
共筛查出14种疾病，包括5种氨基酸类遗传代谢病91例，4种有机酸类遗传代谢病120例，5种脂肪酸类遗传代谢病25例，其中单病种以有机酸代谢障碍所致的甲基丙二酸血症（MMA ）发病率最高（共106例，发病率为1/2515），由氨基酸代谢障碍导致的高苯丙氨酸血症（HPA ）次之（共74例，发病率为1/3603）。
结论串联质谱技术是筛查诊断新生儿遗传代谢病的特异性检测手段，有效提高了本市新生儿遗传代谢病的诊治和预防水平，推动了本市新生儿遗传代谢病筛查的发展。
关键词：串联质谱技术；遗传代谢病筛查；干血滤纸片中图分类号：R722.11文献标识码：A文章编号：1008-4118（2021）02-0050-03Application analysis of tandem mass spectrometry in screening and diagnosis of neonatal genetic andmetabolic diseases WANG Qinghua(The Maternal and Child Health Hospital of Heze,Heze 274000,Shandong)Abstract ：Objective To explore the application value of tandem mass spectrometry in screening and diagnosis of newborn genetic and metabolic diseases and understand the incidence of neonatal genetic and metabolic disease in this city.Methods Heel blood of 266609newborns in Heze were collected from May 2015to December 2020.The amino acids and acyl carnitine were detected and analyzed by tandem mass spectrometry combined with urine organic acid analysis and gene second generation sequencing.Results A total of 236newborns were diagnosed with genetic and metabolic disease,with a total incidence rate of 1in 1130.A total of 14diseases were identified,including 91cases with genetic and metabol⁃ic diseases of 5kinds of amino acids,120cases with genetic and metabolic diseases of 4kinds of organic acids,?and 25cas⁃es with genetic and metabolic diseases of 5kinds of fatty acids.Methylmalonic acidemia (MMA)caused by metabolic dis⁃order of organic acids was the highest single disease (106cases in total,the incidence was 1/2515).Hyperphenylalaninemia (HPA)due to impaired amino acid metabolism was the next most common (74cases,incidence 1in 3603).Conclusions Tandem mass spectrometry technology is a specific detection method for screening and diagnosing genetic and metabolic diseases of newborns,which effectively improves the diagnosis,treatment and prevention of genetic and metabolic diseases of newborns in this city and promotes the development of screening for genetic and metabolic diseases of newborns in this city.Key words:Blood tandem mass spectrometry;Genetic and metabolic disease screening;Dry blood filter paper50JOURNAL OF HEZE MEDICAL COLLEGE第33卷第2期VOL.33NO.2菏泽医学专科学校学报2021年2021遗传代谢病(inherited metabolic diseases ,IMD)是由于遗传物质发生改变，导致体内产生异常生化代谢物的一大类疾病，大多数为常染色体隐性遗传病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，极易漏诊或误诊[1]。
尊敬的各位领导：
大家好!
今天我汇报的题目是《激情永在，奉献无悔》。
时值机关工委成立五周年之际，作为一名普通党员，能在这样一个高规格的会议上发言，既深感荣幸，又惶憾不安。
我深知，这既是各级领导对我过去工作的肯定，更是对我今后工作的鞭策，我一定不负领导厚望，更加拼搏进取，永葆干事激情，奉献无悔人生。
具体在工作中，就是“三句话”：
第一句话：安于平凡，在激情中追求卓越。
安于平凡，拒绝平庸，是我一贯的人生追求。
我所从事的文字工作，表面上看很平常很普通，但平凡并不意味着平庸。
只要始终抱有一颗不甘平庸的心，只要心中始终洋溢着干事创业的激情，就能安于平凡而又超越平凡，在平凡的工作岗位上创造出不平凡的业绩。
无论干什么工作，没有激情是不行的，做文字工作更是如此。
对此，很多人可能会不以为然，甚至不屑一顾：文字工作，不就是摘摘抄抄，拼拼凑凑、玩玩文字游戏吗?需要什么激情!其实不然。
做好文字工作，当好参谋助手，需要准确把握领导思路。
而现在的领导同志水平高、能力强、思路新，对材料要求高。
如果干事无激情，工作无创新，只凭经验办事，就很难领会好领导意图，把握准领导思路，更别提能举一反三，触类旁通了。
要始终保持干事激情，需要不断勤奋学习。
古人有句话，叫做“腹有诗书气自华”，就是说人有了知识，气
质就能得到升华，眼界、境界都大不一样。
特别是搞文字工作，勤奋学习是第一位的。
只有勤学，才能上了解国家大政方针，下熟悉基层工作实际，写起材料来才能得心应手。
因此，我始终保持着一种学习的紧迫性和自觉性，满怀激情地投入到学习中，向领导学，向同事学，向书本学，向实践学，无论网络、书报、杂志，还是历任秘书的稿件等，我都精心阅读、认真思考、深刻领悟，务求在工作中能信手拈来，推陈出新，为我所用。
学习需要激情，干工作更需要激情。
前几年，市里搞煤炭资源整合时，我被抽调参加前期的调研工作。
由于时间紧、任务急，工作量大，我们经常是白天下乡镇跑情况，晚上加班整理材料，常常是一忙一个通宵，第二天照样坚持下乡调研，工作连轴转，虽然紧张劳累，但我们的心里是充实的，精神是愉快的。
由于我们前期工作准备充分，基础情况调查细致，调研材料思路清晰，数据翔实，分析准确，建议中肯，得到了领导的肯定。
正是满怀这样一种激情，我在从事文字工作的四年多里，共完成领导讲话、汇报600余篇，起草整理各类文件、会议纪要、新闻稿件400余篇，撰写理论文章50余篇，共计400余万字。
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第二句话：甘守寂寞，在创新中享受快乐。
央视著名新闻评论员白岩松有一句话曾经非常流行：痛并快乐着。
其实，从事文字工作的人，都有着同样的感受，因为每一篇文稿的诞生，都经历着这样一个痛并快乐着的过程。
去过市委办公室综合科的人，可能都会注意到，在里间的书橱顶
上，放着一床被子，一个枕头;外间则有一个长沙发，那就是我们加班时休息的“床”。
加班至深夜，干脆就不回家，在沙发上一躺，被子一盖，胡乱凑和一宿。
是啊，文字工作是辛苦的，也是寂寞的。
满纸文字，谁解心酸?也许只有从事文字工作的人，才能真正体会到“爬格子”的那份艰辛。
不仅需要有扎实的文字功底、严谨的逻辑思维、丰富的文化知识和较高的悟性，更需要一种耐住寂寞的坚韧、甘于牺牲的无私、坚守岗位的信念和工作为重的事业心。
从事文字材料工作，经常需要加班加点，没有白天黑夜，也没有双休日、节假日。
当别人下班一家三口其乐融融的时候，我们还在挑灯夜战、埋头苦干;当别人双休娇妻爱女共度周末好时光的时候，我们还在伏案劳作、奋笔疾书;当别人在享受温馨、快乐和浪漫的时候，我们仍伏在办公桌前为写好一份材料而苦思冥想、彻夜难眠。
夏战“三伏”挥汗如雨，冬抗“三九”呵气成冰，没有一句怨言，没有一丝埋怨，孜孜不倦，笔耕不辍，在辛勤耕耘中收获成功，在默默付出中享受快乐。
元旦前后，是我们工作最紧张，也是我们感觉最快乐的一段日子。
从12月20日到1月7日，市委先后召开了十一次党代会、市委十一届一次全会、工作汇报会和市委十一届二次全会。
会议多，材料就多。
我们需要参与起草党代会报告、一次全会讲话和二次全会的两个报告，同时还要负责撰写8篇评论员文章及相关会议上要出台的有关意见、公告等。
特别是党代会报告，既要总结过去四年的工作，又要指导未来五年的发展，影响重大，意义深远，必须起草好。
我们大多数人又
都是第一次参与起草这样的大材料，既兴奋激动，又倍感压力。
因此，那段时间成为了我们最辛苦、最劳累、最紧张，但也最充实、最快乐、最值得回忆的一段幸福时光。
当会议结束，我在撰写党代会报告诞生记这篇长篇通讯时，起草党代会报告的那些日日夜夜又一一在我的脑海里闪现：为一个词的运用我们争的面红而赤，找到了一个合适的表达词汇我们相视会心一笑，为结构布局所困我们愁眉不展，报告得到领导肯定我们欢呼雀跃……这一幕幕场景，这一幅幅画面，如今回忆起来，是多么充满温馨、多么令人难以忘记啊!
也许正是因为亲身参与了报告的起草工作，亲身经历了报告的起草过程，在这份报告中倾注了我们的心血和汗水，所以在撰写这篇报告诞生记时，下笔如有神，一挥而就，一气呵成，成稿后得到了办公室主要领导的肯定。
是啊，文字工作就是这样，有付出就有收获，有辛苦也有快乐。
当领导的思路、意图被我们写成文字并变成铅字，我们体会到的是一种再创造的快乐;当自己的调研成果进入领导决策视野，我们体会到的是一种被承认的幸福!生活就是这样，只要始终不渝地坚持自己的目标，矢志不移，孜孜以求，即使生活单调、枯燥些，但在精神上却是永远充实、快乐的，这就是信念的力量，理想的魅力。
第三句话：无怨无悔，在奉献中体验崇高。
诺贝尔文学奖获得者、印度大诗人泰戈尔曾经说过：“花朵的事业是美丽的，果实的事业是尊贵的，但我愿做一片绿叶，绿叶的事业总是默默的垂着绿荫的”。
做文字工作，从事的就是绿叶的事业。
虽
没有夏花的灿烂，却有秋叶的静美，默默无闻凋零去，化作春泥更护花。
回首四年多的工作，内心感触颇多。
我深知，一个人的力量是渺小的，集体的力量才是无穷的。
这些年里，我完成的每一个文件，每一份文稿，无不凝聚着领导的心血和同事们的集体智慧。
对他们，我始终心怀感激，因为正是有了他们的强力支持和鼓励，才使我不断战胜困难，不断超越自我，不断走向进步。
无情未必真豪杰，从容平淡才是真。
在这些年的工作中，我始终心怀愧疚的是对我的父母、妻子和女儿。
父母都已年迈，仍然住在南部山区的老家。
两位老人只有我一个儿子，多少次想把他们接到明水来住，但两位老人却故土难离，不愿离开祖祖辈辈的老屋。
而我由于工作性质的缘故，一年中难得回几次家，即使回去，也都是来去匆匆，每每离家返城，看到老屋前白发老母亲那日渐佝偻的身影，我却再也无法控制自己的感情而放任泪流满面。
至于我的妻子，我想此时此刻，应该是无声胜有声吧。
这些年来，不正是由于她在背后的默默支持和无私付出才使我心无旁鹜、一心扑在工作上吗?我最钟爱的是我10岁的女儿。
每年的“五一”、“十一”两个“黄金周”前，她都要央求我一次：“爸爸，带我去玩一次吧，求求你了”。
而我总是这样对她说：“让妈妈带你去吧，爸爸工作忙，等下一次好吗?”每每这时，女儿总要撅起小嘴说：“爸爸骗人，总说下一次，爸爸是个说话不算数的人。
”
那一刻，我竟无语凝噎。
是啊，我知道，我对女儿有过多少次承
诺，在她幼小的心里就有多少次失望，以至在女儿的心里，爸爸成了一个说话不算数的人。
我想，女儿还小，还不明白，等她长大了，她就会知道：在爸爸的生命旅程中，女儿并不是我的唯一和全部，把激情倾注在工作上，把奉献书写在人生里，这才是我一生无悔的追求!
谢谢大家。
