一例延髓病变(脱髓鞘)患者的病例分析

双侧延髓内侧梗死1例报道作者：姚丽莉刘婷张国祯刘曌来源：《甘肃科技纵横》2022年第03期摘要：回顾分析1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料。

患者为中年女性、急性起病、快速进展性病程。

以进行性四肢麻木无力伴言语不清、呼吸困难、意识障碍为主要临床表現。

查体可见嗜睡、呼吸困难、真性球麻痹、四肢上运动神经元瘫痪、锥体束征阳性。

否认高血压、糖尿病等病史及家族史。

头颅MR 的DWI序列可见双侧延髓内侧高信号，同部位稍长T2信号，Flair序列为稍高信号。

头颈部 CTA 提示右侧椎动脉纤细，V3、V4段及远端无显影。

诊断考虑“双侧延髓内侧梗死”。

给予抗血小板、他汀类、促进侧支循环治疗后，患者构音清晰、呼吸正常、四肢肌力基本恢复正常。

临床诊疗中，双侧延髓内侧梗死的临床表现区别于常见急性脑血管病，需与吉兰巴雷综合征、多发性硬化等疾病鉴别。

双侧延髓内侧梗死的常见脑血管发病机制包括“椎动脉的小穿支阻塞和脊髓前动脉栓塞造成”。

大部分患者预后较差。

关键词：延髓内侧梗死;磁共振成像;椎动脉;脊髓前动脉中图分类号： R743.3 文献标志码：A延髓内侧梗死（medical medullary infarction，MMI）于19世纪由 Spiller最早报道。

Dejerine最初归纳了延髓内侧综合征的临床表现，包括：同侧舌下神经麻痹、对侧肢体痉挛性瘫痪及对侧肢体深感觉缺失。

1937年，Davison初次揭示MMI 的责任血管包括脊髓前动脉和椎动脉[1-3]。

MMI很少见，占缺血性脑卒中的0.5%～1.5%。

双侧MMI 比单侧MMI更为罕见，引起的神经系统症状更为多样，包括四肢瘫、偏瘫、构音障碍、眼球震颤、舌下神经麻痹、呼吸衰竭、吞咽困难、面神经麻痹、凝视麻痹、共济失调、霍纳综合征等[4-5]，临床预后不佳，致残率高。

最初对双侧MMI 的诊断主要依赖于尸检，随着MRI技术的出现，双侧MMI 的确诊逐渐增多。

本论述报道联勤保障部队第九四零医院（以下简称我院）曾经收治的一例双侧延髓内侧梗死病例。

神经内科病例1患者男性，55岁，主因眩晕、左侧肢体麻木、无力24天，声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难3天，憋气1天于2005年1月15日入院。

患者24天前安静状态下突感眩晕、恶心、视物旋转、站立不稳，左侧肢体麻木、无力，勉强持物和行走，无视物成双及二便失禁。

当地医院CT扫描仅显示右侧侧脑室旁腔隙性脑梗死,枕大池囊肿.按缺血性脑血管病住院治疗，但症状无明显改善.3天前饮水呛咳、吞咽困难。

1天前因感憋气而急转我院急诊，并收入神经内科普通病房。

既往糖尿病史10年,血糖最高15mmol∕l。

高血压病史5年，最高160∕100mmHg。

未规范服药治疗。

无烟酒嗜好.入院时查体:T 36. 5o C ，P 102次/分,R 21次/分，BP 120/75 mmHg 。

皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及，四肢无水肿。

神经系统检查:意识清楚，烦躁不安,记忆力、计算力、定向力尚可；眼动充分，可见水平眼震；瞳孔等大等圆，对光反射灵敏;面额纹对称,软腭上提无力，咽反射减弱，伸舌居中；左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢肌张力正常，键反射对称性活跃，左Babinski征阳性；左侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准;左侧面部痛觉减退。

入院后进一步检查包括：血常规正常；血气分析:ph 7。

415，PaO2 87.1mmHg，PaCO2 43。

1mmHg， O2Sa 94。

5%；血生化：CRE 0。

8mg/dl，BUN 13。

8mg/dl,K3.0mmol/Ｌ,Na144mmol/Ｌ，GLU163 mg/dl；凝血功能：凝血酶原时间13。

3秒，凝血酶原时间活动度88。

5％，部分凝血活酶时间43。

1秒,凝血酶时间14秒，纤维蛋白原3.34 g/L，国际标准化比率1.13。

心电图基本正常。

复查头颅CT扫描，与前比较无明显变化.入院后第3天傍晚，突然呼吸停止, O2Sa 70％，P 170次/分,BP 92/76mmHg；意识状态转为昏迷；左瞳孔缩2 mm,对光反射消失；右则瞳孔3 mm，对光反射存在;四肢对疼痛刺激无反应。

神经系统疾病病例分析及诊断第一章：检查与诊断方法常见的检查方法：【一般检查】一、意识状态二、精神状态三、语言四、脑膜刺激征五、头部六、脊柱及四肢【脑神经检查】一、嗅神经（I）二、视神经（II）三、动眼、滑车和外展神经（III、4、5）四、三叉神经（5）五、面神经（6）六、位听神经七、舌咽神经、迷走神经八、副神经九、舌下神经【运动系统检查】一、肌营养二、肌张力三、肌力四、共济失调五、不自主运动六、姿势及步态【感觉系统检查】【反射检查】【自主神经功能检查】常见的诊断方法：【脑脊液检查】一、腰椎穿刺二、常规检查三、生化检查四、CSF检查【神经影像学检查】【神经电生理检查】【放射性同位素检查】【脑、神经和肌肉活组织检查】神经系统的定位诊断和定性诊断：第二章：周围神经疾病【临床表现】感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍一、三叉神经痛* 【定义】原发性病因未明、面部三叉神经分布范围内阵发性剧烈疼痛。

【诊断要点】1、三叉神经分布区内阵发性剧痛，常为单侧，以第2、3支起病为多见。

2、短暂发作性剧痛，呈刀割样、触电样，每次数秒至1-2分钟。

3、讲话、进食、洗脸、刷牙等可诱发。

4、面部有触发点，激发时可引起疼痛发作，第二支在鼻旁、上唇，第三支在下唇、面颊。

5、大多数在中年起病，神经系统检查无阳性体征。

6、若有神经系统阳性体征，疼痛呈持续性。

当考虑为继发性，常有桥小脑肿瘤、鼻咽癌、蛛网膜炎、血管畸形、多发性硬化等引起。

【治疗】1、药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、七叶莲、如上述药物无效，疼痛剧烈者可加用止痛、镇静剂。

如氯硝基安定、强痛定。

2、封闭治疗。

3、射频治疗。

4、手术治疗。

第三章：脊髓疾病一、急性脊髓炎*【定义】非特异性急性横贯性脊髓炎，病因未明，一般认为是病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。

【诊断要点】1、发病前1-2周内有病毒感染或疫苗接种史，常有受凉、劳累、外伤等诱发因素。

2、急性起病，多在1-7天内症状达高峰，常局限于数个节段，好发于胸及下颈段。

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。

临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。

病人大多在6个月至1年基本痊愈。

一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。

二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。

1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。

严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。

2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。

成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。

急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis拚音JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病中医疾病分类代码西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。

临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。

伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。

西医病因AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说：1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。

综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。

2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。

其理由)①在AIDP发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP 患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。

极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例作者：陈虎徐霖王艾来源：《人人健康》2019年第03期【关键词】极后区脱髓鞘疾病;临床特点;早期诊断患者，女，42岁。

2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。

当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常（图1、2）。

行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。

2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI 及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前（2016-02-09）范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能（图3、4）。

随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的检查，结果显示APQ4抗体阳性。

2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信號，范围较前（2016-02-17）缩小，信号较前（2016-02-17）信号减低;临床症状稍好转。

半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前（2016-02-17）明显缩小，信号较前（2016-02-17）信号明显减低（图5、6）。

结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。

讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。

症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。

炎性脱髓鞘很多炎症脱髓鞘的病理就是脑静脉周围的⾎管炎1-多发性硬化SM那么咱们最常提到的炎性脱鞘就是多发硬化、视神经脊髓炎、急性播散脑脊髓炎这⼀类，我们先看看多发硬化的空间诊断标准，说⽩了，就是得有多个部位的受累呀，双侧视神经算⼀个区域吗？没错。

什么是近⽪层病灶？近⽪层病变是有U纤维受累的，这个概念⼤家要清楚。

因为影像上⽪层和近⽪层病变⽆法准确区分，咱们就把他们放到⼀起了。

说的时候就说⽪层/近⽪层病灶就可以，多发性硬化的病灶可以发⽣⽪层/近⽪层病灶，容易累及到U纤维，这点⾮常重要，就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，不包括⽪层下对吗？⽪层/近⽪层病灶不包扩⽪层下，这点⾮常重要，（就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，这句话没懂，就是说缺⾎⼀般不累及U纤维，⼀般不会有⽪层和近⽪层病灶的出现）我们看⼀个例⼦，⼤家分析下是MS呢还是缺⾎。

⼤家看看这个病例，⼤家看刚才葛⽼师标的这个病灶，是不是累及到U纤维了，这个就是MS的⼀个重要特点，⽽我们平时说的缺⾎脑⽩质病变⼀般是不累及U纤维的，这是为什么呢？这就涉及的U纤维的问题啦，先说说U纤维的形成，这个纤维可是个宝贝呀，⼀般是髓鞘化形成的最后阶段，所以说形成不容易呀，⼤脑得当个宝贝爱护它，所以说怎么保护呢？就是多重⾎液供应呀，不能让它没有了。

就是双重⾎液供应不让它缺⾎，所以⼩⾎管病的话⼀般不会累及U纤维。

但是MS就不⼀样了，是个⾃⾝免疫炎症，我才不管你供⾎情况呢，直接炎症就要⼲它，当然还有ADEM这种丧⼼病狂的就更不管那么多了，也容易U纤维受累。

好，这是空间多发性我们要关注的⼀个点。

那么下来就是时间多发性⼤家看红圈⾥的就可以，就是说随着时间的发展有新病灶的出现，或者有强化和⾮强化的病灶共存。

好，我们说说MS的⼀些影像征象⼤家看看这个征象，所谓点线就是病灶不⼤，处于疾病早期的⼀个阶段，问⼤家⼀个问题，条纹征为何垂直室管膜呢？跟髓静脉有关系？咱们都知道室管膜是⼀层膜，周围可以有少量脑脊液留存，可以表现为⼀条T2压⽔⾼信号，但是是⽐较光整的，但是咱们的MS早期如果是点线征的话多少有些结节感，不会那么光滑的。