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别诊断♒瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。
♒介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型♒近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体♒对激素治疗敏感♒男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多♒多为急性或亚急性起病♒绝大多数脑内受累，少数脊髓受累♒多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）病理♒血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图）♒渗出细胞以T淋巴细胞为主♒有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图）♒不同程度反应性星形胶质细胞增生♒多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）♒增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度♒边界清楚♒强化多不显著♒以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质♒可单发或多发，病灶双侧受累较为常见♒额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见♒可分为3型(1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长；（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此型较为少见MRI表现♒显示病灶一般较CT显示范围大，水肿也更明显♒T1WI、T2WI多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘♒多有占位效应，但多不及脑肿瘤明显，病灶大小与占位效应不匹配♒急性（起病≤3周）或亚急性期（起病4-6周），以细胞毒性水肿为主，DWI多为高信号, ADC明显降低♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征,开口朝向皮质，中心未强化区提示慢性炎症♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影浸润样TDLs环样TDLs 开环样强化大囊样TDLs“梳齿征”磁共振波谱（MRS）♒MRS可反应病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤的鉴别有一定的临床价值.♒TDLs的主要表现为：胆碱峰（Cho）升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰减低，部分伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高♒尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥2TDLs，Cho/NAA=1.28间变性星形细胞瘤Ⅲ级，Cho/NAA=3.72淋巴瘤，Cho/Cr=8.0Lip峰Cho：胆碱；Cr：肌酐；NAA：Ｎ－乙酰天门冬氨酸；Lac：乳酸；Lip：脂质♒可用来评价病灶内的血流灌注情况♒主要有需静脉团注外源性对比剂的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法♒肿瘤新生血管多，往往呈高灌注♒TDLs一般为低灌注胶质母细胞瘤瘤样脱髓鞘病变男性，25岁， 言语不流利10天Cho/NAA=1.74男性，65岁，双下肢无力3个月余，反应迟钝2天左枕叶术后病理证实：TDL女性，50岁，言语含糊10天，右上肢无力6天治疗 1个月后，前后对比男性，44岁，病理证实TDL国内一项60例TDLs大样本研究结果表明，TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变：（1）急性期（起病≤3周），以斑片状或结节状强化为主（2）亚急性期（起病4-6周），则逐步演变为“开环样”、“闭合环样”或“花环样”，同时也可合并斑片状强化（3）慢性期（起病≥7周），除仍可表现为开环或闭合环形，原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失发病第8天发病第35天女性，51岁，TDLs1.临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损2.首先是占位性病变，临床符合TDL特点A.TDL标准: ①T2WI最大病灶的最长直径≥2cm；②具有占位效应B.占位效应程度分级：①轻度：脑沟消失；②中度：脑室受压；③中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝C.病灶周围水肿带程度分级：①轻度：＜1cm；②中度：1-3cm；③重度：＞3cm3.病灶以脑白质受累为主4.头颅CT示病灶为：低密度或稍高密度5.其他颅内占位性疾病不能更好解释患者的临床症候、实验室及影像学指标[1]中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2017,24(5):305-317.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2017.05.001.1.临床症候学：符合下列3条即可：①中青年起病②急性、亚急性起病③头痛起病④病情严重程度与影像学平行对应2.常规实验室指标：符合下列3条即可：①颅内压正常或轻度增高（一般≤240mmH2O，1mmH2O=9.807Pa）②CSF细胞数正常或轻度增多（一般≤ 50个/mm3）③CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般≤ 1000mg/dL）④CSF-OB阳性和/或MBP升高⑤血清AQP4抗体阳性3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘）4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、“花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点5.环形强化，且须符合以下1条：①环壁不规则、欠光滑②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影3.T2WI示病灶边界模糊不清4.病灶内显著出血、坏死；或DWI示病灶呈低信号或混杂信号5.增强MRI：病灶呈规则、光滑、闭合环形6.MRS：病灶内感兴趣区Cho/NAA≥2，或出现高大的Lip峰7.糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重1.临床特点具有以下情况之一：①首次发病年龄＞60岁②隐匿起病，病程迁延＞1年③与影像学相比，临床症候较少，病情较轻④病程中出现显著的脑膜刺激征⑤病程中出现＞24小时的发热，且用其他病因难以解释2.以癫痫起病1.脑脊液细胞学:肿瘤细胞2.头颅CT：病灶高密度（除外钙化与出血）3.增强MRI示：⑴典型的PCNSL征象，如：均匀团块状强化、缺口征、握拳征；⑵典型的脑胶质瘤征象，如：脑干基底动脉包绕征等⑶其他肿瘤或非肿瘤占位性疾病的典型征象4.ASL或PWI显示：病灶局部明显高灌注5.PET-CT示：病灶局部高代谢6.明确诊断非炎性脱髓鞘病变，如：颅内肿瘤性疾病、感染性疾病、血管炎等综合诊断标准1.病理确诊的TDLs:无排除指标，且脑活检出现TDLs典型病理学改变2.临床确诊的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）无警示指标3.临床可能的TDLs:同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1个警示指标，必需至少有1个支持指标；②2个警示指标，必需有2个支持指标；③不允许＞2个警示指标存在鉴别诊断-星形细胞瘤♒头颅CT示：超过半数脑星形细胞瘤病灶呈高密度或等密度，强化部分CT不是低密度♒MRI示：T1WI呈稍长或等信号为主，而T2WI示病灶边界多模糊不清♒占位效应、水肿更显著♒部分脑星形细胞瘤：时间↑DWI信号↑，而TDLs：时间↑DWI↓♒脑星形细胞瘤随不同病理学分型及WHO分级，强化影像表现各异，强化影像表现各异，主要呈结节状、团块状或花环状强化，胶质母细胞瘤易出现囊变、出血、坏死♒部分胶质瘤病灶呈高灌注，对于高级者更甚，TDLs呈等或低灌注♒脑桥的“基底动脉包绕征”高度提示星形细胞瘤胶质瘤2级PCNSL基底动脉包绕征间变性星形细胞瘤，-突变型，IDHWHO Ⅲ级女性，48岁，头痛20余年，4月来发作意识障碍2次女性，31岁，头痛1月余弥漫型星形细胞瘤，-突变型，IDH WHO Ⅱ级鉴别诊断-原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)♒平扫CT示：多数病灶呈高密度或等密度♒MRI示T1WI与灰质信号相似，T2WI呈等稍高信号♒明显均匀强化、缺口征、握拳征♒弥散明显受限♒PWI低灌注♒MRS无Glx峰、可见Lip峰♒糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重，强化方式变化男性，52岁，头痛2个月，加重伴左侧肢体无力1周2017-01-032017-03-292017-08-152017-12-27女性，24岁，反复头晕1年余，右侧小脑占位术后病理示：弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别诊断-脑转移癌♒原发肿瘤病史♒皮髓质交界区、多发♒水肿显著（血管源性水肿）♒结节或环形强化♒边界征：强化病灶平扫T1WI轮廓光整，边界清楚，周围可有低信号间隙男性， 69岁，咳嗽、咳痰6月余，CT提示肺癌鉴别诊断-脑脓肿分期1.急性期：不规则稍长T1稍长T2信号，可不强化，3-7天2.化脓期：脓肿壁形成，脓肿壁不规则，不规则强化，1-2周3.包膜形成期：壁厚薄均匀，环形强化，DWI高信号，ADC低信号男性，51岁，反复头痛1月余小结♒中青年多见♒增强部分平扫头颅CT呈低密度♒以白质受累为主，低灌注♒可有水肿及占位效应，程度不及肿瘤，病灶大小与占位效应不匹配♒可有3型：弥漫浸润样病灶；环样病灶，大囊样病灶♒TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉♒对激素治疗敏感谢谢。
