肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断

2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。

1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。

影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。

关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。

1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。

体检：神经系统未见明显阳性体征。

辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。

2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。

矢状位T2WI 或FLAIR 序列。

增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。

可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。

而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。

髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。

因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。

在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。

通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。

下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。

磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。

在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。

例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。

此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。

另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。

CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。

相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。

然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。

不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。

除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。

MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。

在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。

图⽂详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断⼀、⾻纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）⼜称为⾻纤维结构不良，纤维软⾻结构不良或⾻泛化性纤维囊性病，青少年发病，病因及发病机制不明。

颅底以筛⾻发病率最⾼，次为蝶⾻、额⾻、颞⾻及枕⾻。

多同时累及颌⾯⾻，50%为多⾻发病。

早期以⾻破坏为主，正常⾻结构被异常增殖的纤维组织取代，表现为条⽚状、圆形⾻密度减低，周围环绕硬化边。

随病变发展，⾻破坏区逐渐扩⼤融合，颅板变薄，板障增厚膨胀。

当病变趋于成熟，编织⾻数量增多，即出现修复性⾻硬化，⾻破坏区密度增⾼，颅⾻增厚，最终板障与内外板融合，呈磨砂玻璃样改变，硬化边缘消失。

⼆、畸形性⾻炎（osteitis deformans）⼜称为Padget⽒病，少见的慢性进⾏性⾻组织结构紊乱性⾻病。

病因尚不明确，可能与病毒感染及遗传因素有关。

半数以上⽆症状，如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见，头围逐年增⼤。

⾎钙、⾎磷通常正常，碱性磷酸酶显著升⾼。

颅底好发于额⾻及枕⾻，多⾻发病，范围⼴泛。

早期为圆形或椭圆形⾻密度减低区，边界清楚，始于颅⾻外板，病变区⾻破坏与增⽣并存。

晚期板障消失，内外板融合为⼀体，头围增⼤，颅⾻增厚可达正常的2~5倍。

颅底因⾻质软化⽽变平，有的向内凹陷，颈椎突⼊，形成颅底凹陷。

展开剩余73%三、⾻软⾻瘤（osteochondroma）也称为外⽣⾻疣。

单发多见，病因尚不明确，多发者约占25%，系常染⾊体显性遗传疾病。

主要发⽣于颅底软⾻化⾻，如筛⾻、蝶⾻和枕⾻。

⽣长缓慢，可⽆任何症状。

肿瘤压迫颅底神经⾎管可导致视⼒减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听⼒下降等症状。

约1%的病例可恶变为软⾻⾁瘤或⾻⾁瘤。

影像学表现为起⾃颅⾻的菜花状或蘑菇状⾻性肿物，瘤体密度不均匀，表⾯凹凸不平，可见蜂窝状低密度区，软⾻帽钙化呈不规则点⽚状致密影。

四、神经鞘瘤（schwannoma）起源于雪旺⽒细胞构成的神经鞘膜，发⽣于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。

作者单位:430070　武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。

・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】　目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。

方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。

结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。

结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。

【关键词】　脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5　【文献标识码】A　【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain　Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】　Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】　Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。

脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【期刊名称】《《贵阳医学院学报》》【年(卷),期】2018(043)007【总页数】5页(P824-828)【关键词】脱髓鞘疾病; 假瘤; 磁共振成像; 诊断;鉴别【作者】田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【作者单位】贵州医科大学影像诊断学教研室贵州贵阳 550004; 贵州医科大学附院病理科贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R742脑内脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor，DPT)是1979年由van der Velden等[1]首次报道的一种少见的、独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,发病原因和机制目前仍不十分明确[2]。

DPT患者的临床症状和体征不典型，磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)对于中枢神经系统病变的定位和定性诊断具有一定优越性，是脱髓鞘病变检查的重要方法。

DPT在MRI上常表现为脑内单发或多发肿块，且周围伴有不同程度水肿，常被误诊为脑内原发肿瘤或转移瘤而行手术治疗，然而大部分DPT经激素治疗后可获得良好的预后[3-4]，因此，提高DPT的MRI诊断水平及其与脑肿瘤的鉴别诊断水平尤为重要。

现分析16例确诊脑内DPT患者的MRI表现，并通过文献复习，总结DPT的MRI征象，帮助临床和影像医师对该病的诊治。

1 材料与方法1.1 一般资料收集2006年1月～2018年1月经活检或手术病理证实的脑内DPT患者资料 16例，男6例、女10例，年龄32～66岁、平均46.5岁，临床症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐(10例)，视物模糊、视力下降、复视(6例)，言语不清(4例)，四肢乏力、行走不稳(6例)，所有患者均为急性或亚急性起病。

10例患者发病前均无发热症状及感染病史，6例患者发病前曾有低热。

1.2 扫描方法使用GE公司Signa 1.5 T超导型磁共振扫描仪扫描，采用头部专用线圈。

脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。

这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。

脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。

下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。

一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。

其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。

而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。

二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。

这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。

通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。

三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。

它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。

目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。

MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。

CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。

四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。

这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。

通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。

但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。

五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。

这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。

影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。

尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。

目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。

近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。

1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。

急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。

男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。

1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。

1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。

与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。

TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。

部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。

随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。

TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。

当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。

TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。

[文章编号]1002-0179(2008)02-0208-02瘤样脱髓鞘病的增强MRI 特点与手术(附14例报告)TheEnhancedMRIandOperat ionsinTum efactiveDem yelinatingLesions(R eportof14Cases)王晓澍1,刘翼2,游潮2,杨咏波3WANGXiao -shu,LIUYi,YOUChao,etal.(11重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆　400016;21四川大学华西医院神经外科,四川成都　610041;31南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科,江苏南京　210008)(11Department of Neurosurgery ,the First A ffiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China ) 摘要:目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesion,TDL )在增强MRI 上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术。

方法:将14例病检确诊的TDL 增强MRI 表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI 作对照研究,对特征性MRI 征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。

结果:TDL 增强MRI 上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好。

结论:增强MRI 的特征性表现对TDL 具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断。

特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作。

关键词:瘤样脱髓鞘病;磁共振成像;诊断;手术[中图分类号]R44512;R74415 [文献标志码]AAbstr act:Objective:TostudythecharacteristicmanifestationsoftumefactivedemyelinatinglesiononenhancedMRIandal 2sotodiscussthesurgicalmethodsinaccordancewithspecificcircumstances.Methods:Aretrospectiveanalysiswasdonein14TDLcases.TheirenhancedMRImanifestationwasstudiedbystatisticincontrastto30Ⅲ-Ⅳgradegliomas,anddifferentsurgi 2calmethodswereselectedaccordingtoindividualconditionandoperativepurposes.Results:Thecharacteristicmanifestationsof TDLonenhancedMRI,especialopen-ringsignandlinearsign,hadsignificantstatisticalvalueindifferentiateTDLandglioma.Rationalsurgicalmethodwashelpfulinconfirmingthediagnosisandhasgoodclinicaloutcome.Conclusion:Somecharactersof enhancedMRIofTDLhadimportantdiagnosticsignificance,thoughattentionshouldbepaidtodynamicobservationandcompre 2hensiveevaluation.Operationinaccordwiththelocalspecificcircumstanceswasreasonableandappropriate,butthesurgical methodsshouldbeselectedrationallyandthecooperationbetweensurgeonsandpathologistswasnecessary.Keywor ds:tumefactivedemyelinatinglesion;MRI;diagnosis;operation(Receiveddate:2008-01-02)　作者简介王晓澍(),男,重庆市人,医学博士。