脑脱髓鞘疾病影像学诊断

影像学表现
第十二节
★ CT： ◆急性期，脑白质区内低密度，多无占位 效应，斑片状或环状强化 ◆稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 ◆恢复期，软化灶，萎缩
★ MRI： ◆T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直 角脱髓鞘征”；急性期可强化
多发硬化（图）
多发硬化（图）
急性播散性脑脊髓炎
（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）第十二节
第二章 中枢神经系统
第十二节 脱髓鞘疾病
Fra Baidu bibliotek
学习要点
第十二节
本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现
学习难点
第十二节
本节学习中的难点： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影 像学表现
脱髓鞘疾病的分类 第十二节
★先天性髓鞘形成缺陷 ◆异染性脑白质营养不良 ◆肾上腺脑白质营养不良
影像学表现
第十二节
★ CT： ◆急性期，侧脑室周围白质弥散对称性 低密度，周围可有水肿，多无强化 ◆慢性期，脑萎缩
★ MRI： ◆白质T1低、T2高信号
急性播散性脑脊髓炎（图）
脑桥、皮层下脑白质多发长T2信号
★ 病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱 髓鞘疾病
★ 好发于中青年女性 ★ 病因：不明，与自身免疫反应有关
临床与病理
第十二节
★ 病理： ◆早期，髓鞘崩解，血管周围炎 ◆中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 ◆晚期，病灶周围胶质增生
★ 部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体 （70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层 ★ 临床：反复、激素治疗有效
肾上腺脑白质营养不良
（adrenoleukodystrophy） 第十二节
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
第十二节
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★ 自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病 ★ 起病前常有病毒感染和免疫接种史 ★ 好发于儿童及青壮年，无性别差异
临床与病理
第十二节
★ 病理： ◆ 脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应 ◆ 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 ◆ 病变处血管周围有炎性细胞浸润
★ 临床： ◆ 起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经 系统广泛受损
★获得性髓鞘脱失 ◆多发性硬化 ◆急性播散性脑脊髓炎
异染性脑白质营养不良
（metachromatic leukodystrophy, MLD） 第十二节
★罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性 疾病
★神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而 沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形 成障碍，又称硫脂沉积症
★婴儿型、少年型、成人型
临床与病理
第十二节
★病理： ◆大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓 鞘，弓状纤维多不受累
★临床： ◆出生后正常，1～3岁行走困难，动作 笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能 减退
影像学表现
第十二节
★CT： ◆白质区对称性低密度，无占位，无强化
★MRI： ◆双侧脑白质对称性T2高信号 ◆脑萎缩
无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理
影像学表现
第十二节
★CT： ◆ 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 ◆ 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最 后额叶 ◆ 活动期周边环形强化，非活动期无强化
★MRI： ◆ 脑白质T2高信号 ◆ 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩
肾上腺脑白质营养不良（图）
多发性硬化
（multiple sclerosis，MS） 第十二节