Goodpasture综合征
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内科主治医师肾内科学(专业知识)模拟试卷16(题后含答案及解析) 题型有:1. A4型题 2. X型题 3. A1型题 4. A2型题 5. A3型题 6. B1型题患者男性,60岁,发热、咳嗽2个月,咯血1周,伴乏力、关节痛,体重下降10kg。
既往咽鼓管炎8年,听力有所下降,经常发作眼结膜炎。
查体:BP 140/90 mmHg,双肺呼吸音粗,肺底可闻及湿?音。
辅助检查示贫血,红细胞沉降率快,血清c—ANCA(+),PR(+++),抗GBM抗体(一)。
1.最可能的诊断为A.韦格纳肉芽肿B.变应性肉芽肿性血管炎C.显微镜下多动脉炎D.原发性冷球蛋白血症性血管炎E.皮肤白细胞碎裂性血管炎正确答案:A解析:病人老年男性,发热、咳嗽、咯血,伴体重下降,血清c—ANCA(+),PR(+++),病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿,尤其该病人还有其他器官受累的病史,如咽鼓管炎和结膜炎,这是和显微镜下多动脉炎的不同点。
知识模块:肾内科学2.如果肾穿病理示光镜下26个肾小球,肾小球毛细血管严重破坏,其中1个节段性纤维素样坏死,3个细胞性新月体,7个细胞纤维性新月体,7个纤维性新月体,3个小细胞性新月体,4个肾小球系膜细胞和基质轻度增生,肾小管萎缩,间质弥漫水肿;免疫荧光示IgC(一),leA(一),IgM(++),C3(一),C1q(一),Alb(一),确诊为A.急进性肾小球肾炎I型B.急进性肾小球肾炎Ⅱ型C.急进性肾小球肾炎Ⅲ型D.急进性肾小球肾炎Ⅳ型E.急进性肾小球肾炎Ⅴ型正确答案:C解析:寡免疫复合物的新月体肾炎,血清c—ANCA(+),PR(+++),抗GBM 抗体(一),临床和病理都支持急进性肾小球肾炎Ⅲ型。
知识模块:肾内科学3.如果该病人Cr566μmol/L,24小时尿量300—500ml,咯血内科治疗无效,应该给予哪些治疗A.甲强龙冲击B.CTX冲击C.血浆置换D.抗生素治疗E.血液透析正确答案:A,B,C解析:急进性肾小球肾炎Ⅲ型,伴咯血,除新月体肾炎的治疗外,要给予血浆置换,尿少要透析。
2023年教师资格之中学数学学科知识与教学能力高分通关题型题库附解析答案单选题(共30题)1、免疫标记电镜技术获得成功的关键是A.对细胞超微结构完好保存B.保持被检细胞或其亚细胞结构的抗原性不受损失C.选择的免疫试剂能顺利穿透组织细胞结构与抗原结合D.以上叙述都正确E.以上都不对【答案】 D2、即刻非特异性免疫应答发生在感染后()A.感染后0~4小时内B.感染后4~96小时内C.感染后24~48小时内D.感染后96小时内E.感染后4~5天【答案】 A3、在学习数学和应用数学的过程中逐步形成和发展的数学学科核心素养包括:()、直观想象、数学运算、数据分析等。
A.分类讨论B.数学建模C.数形结合D.分离变量【答案】 B4、已知向量a与b的夹角为π/3,且|a|=1,|b|=2,若m=λa+b与n=2a- b 互相垂直,则λ的为()。
A.-2B.-1C.1D.2【答案】 D5、室间质控应在下列哪项基础上进一步实施A.愈小愈好B.先进设备C.室内质控D.在允许误差内E.质控试剂【答案】 C6、有限小数与无限不循环小数的关系是()。
A.对立关系B.从属关系C.交叉关系D.矛盾关系7、β-血小板球蛋白(β-TG)存在于A.微丝B.致密颗粒C.α颗粒D.溶酶体颗粒E.微管【答案】 C8、内源凝血途径和外源凝血途径的主要区别在于A.启动方式和参与的凝血因子不同B.启动方式不同C.启动部位不同D.启动时间不同E.参与的凝血因子不同【答案】 A9、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.粒红比缩小或倒置B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高10、义务教育阶段的数学教育的三个基本属性是()。
A.基础性、竞争性、普及型B.基础性、普及型、发展性C.竞争性、普及性、发展性D.基础性、竞争性、发展性【答案】 B11、教学的首要任务是().A.培养全面发展的新人B.培养社会主义品德和审美情操,奠定学生的科学世界观基础C.引导学生掌握科学文化基础知识和基本技能D.发展学生智力、体力和创造技能【答案】 C12、Goodpasture综合征属于A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上均正确【答案】 B13、《义务教育教学课程标准(2011年版)》设定了九条基本事实,下列属于基本事实的是()。
得了Goodpasture综合征该怎么办,Goodpasture综合征最有效的治疗方法Goodpasture综合征最有效的西医治疗方法一、治疗:治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。
1.一般治疗:要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。
如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情。
临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fortum)疗效满意,可2~6g/d,分2~3次静脉注射给药。
本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血,应注意纠正,可1次/d补充铁剂,常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g,叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d,维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射,1次/d;必要时输新鲜血。
2. 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。
一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,静脉滴注1.0~1.5g/d,于数小时内滴完(不得少于15min),3次为一疗程,可以重复2~3个疗程,在强化治疗2个月后逐渐减少剂量,并维持治疗至少3~6个月。
本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进,如同时加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺 (Cytoxan,CTX)2~3mg/(kg.d),或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。
亦可一开始既口服泼尼松(强的松) (prednison),1~1.5mg/(kg.d),再加用免疫抑制剂。
病情控制后,停用免疫抑制剂,泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5~15mg /d继续口服治疗,全疗程0.5~1年。
3.血浆置换与免疫吸附疗法:血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。
积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能。
Goodpasture综合症又称肺出血肾炎综合征,发病机理可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。
由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。
疾病概述:肺出血-肾炎综合征发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前。
X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。
在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。
肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。
治疗措施:同新月体肾炎,采取综合疗法。
血浆臵换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等。
血浆臵换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。
肺出血明显者以腹膜透析为宜。
疾病描述本征好发于年龄人,男女之比为4:1,病程长短不一。
肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。
症状体征咯血常为首发症状(少量血痰到大咯血),伴有咳嗽、气促;多数在咯血后数周(月)出现血尿、蛋白尿、贫血。
疾病病因病因不明,多数人认为本病与自身免疫有关。
病理生理由于呼吸道病毒感染,吸入化学物质(烃或一氧化碳)等因素,引起患者肺泡基底膜抗原性变,产生抗基底膜抗体,因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性,因此,抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。
病例肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿并有新旧出血灶。
镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。
肺泡结构保持完整,无小动脉或血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。
电镜见肺泡基底膜拜有关改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。
诊断检查血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体滴度升高,病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。