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侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。
儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。
侧脑室三角区组成及脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状癌、室管膜瘤、脑膜瘤、胶质母细胞瘤、淋巴瘤、神经上皮囊肿、海绵状血管瘤等肿瘤临床表现及特点侧脑室三角区侧脑室的三个主要部分体部、颞角和枕角的交界处呈三角形，称侧脑室三角区。
侧脑室体部向后延续为三角区，三角区向后外伸入枕叶形成枕角，向下突入颞叶形成颞角。
侧脑室三角区肿瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，起源于脑室的脉络丛上皮细胞。
好发于10岁之内的儿童，成人少见。
儿童最常见的是侧脑室三角区，成人最常见第四脑室。
脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水。
肿瘤常呈类圆形，边缘常为绒毛颗粒状、乳头状、小结节状等，凹凸不平；CT上呈等或稍高密度。
MRI上T1WI多呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，可分泌脑脊液，引起全脑室扩张，不同于其他肿瘤压迫引起的局部脑室扩张。
钙化为散在局灶性针状，累及整个肿块。
平扫可见血管流空。
由于脉络丛含有较多穿支血管且无血脑屏障，增强扫描实性部分及囊壁均明显强化。
脉络丛乳头状癌极为罕见，多由脉络丛乳头状瘤恶变而来，多见于2-4岁儿童，平均发病年龄为26个月。
多见于侧脑室三角区。
室管膜瘤室管膜瘤约占颅内肿瘤5%，其中约8%发生于侧脑室。
主要发生于5岁前，可发生于较大儿童。
幕上以侧脑室三角区最为常见，其次为侧脑室体部。
肿瘤生长较缓慢。
多位于三角区，早期不易引起脑积水，发现时肿瘤往往很大。
肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁之间常有广基底相连或跨壁生长。
常侵犯邻近脑实质；钙化常见。
易囊变，但较脑实质内室管膜瘤少见。
密度/信号不均匀是室管膜瘤的特点，其原因与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死有关。
肿瘤实性部分：CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见，约占50%。
MRI平扫T1WI呈稍低信号或等信号，T2WI为稍高信号，信号不均。
脑膜瘤成人侧脑室内最常见肿瘤，占所有脑膜瘤的0.7%，高峰年龄30-60岁，女性好发。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
脑室内脑膜瘤的治疗方法有哪些？
(一)治疗
侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉，有时可由邻近的脑内血管参入供血，术前行脑血管造影可了解供血情况，有利于术中及时结扎供血动脉，减少出血。
侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多，如枕叶入路，顶叶入路，颞中回入路，颞枕入路和纵裂入路等，各有优缺点。
不管采用那种入路，均应力求在非功能区切开而且皮质切口应够大，以免影响操作。
侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚，与周围脑组织无粘连，可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。
而对于较大的肿瘤，尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时，不可强行分离，应先行包膜内分块大部切除肿瘤，在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。
因为脑室内脑膜瘤增大时，紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失，肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。
因此手术应注意避免损伤脑室周围白质，否则会出现各种术后并发症，严重时可致昏迷，甚至患者死亡。
另外应注意术中利用棉片保护室间孔，防止血液流入对侧脑室及第三脑室，术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。
第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅;第三脑室脑膜瘤可以经
松果体区入路切除肿瘤。
近年来，也有人报道应用立体定向手术，取得了较好的效果
(二)预后
侧脑室内脑膜瘤全切术后预后良好，一般不会复发。
而对未能全切肿瘤的侧脑室或第三、四脑室内脑膜瘤患者进行辅助性放疗，或行立体定向放射外科治疗能降低复发率，延长生存时间。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
侧脑室内室管膜下瘤的诊治(附13例分析)侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【期刊名称】《中国微侵袭神经外科杂志》【年(卷),期】2009(014)011【摘要】目的探讨侧脑室内室管膜下瘤的诊治策略.方法回顾性分析13例侧脑室内室管膜下瘤病人的临床表现、影像学表现及显微外科手术治疗效果.结果该病多见于中年人,以颅内压增高为主要临床表现;MRI显示:T2WI多呈高信号,T1WI上多表现为低、等信号,增强扫描大多无明显强化.肿瘤全切除12例,次全切除1例.术后死于并发症1例.对12例随访0.5～11年,均未见复发.结论侧脑室内室管膜下瘤影像学表现具有一定特征,是术前诊断的重要参考;显微手术切除肿瘤是最佳的治疗手段,预后良好.【总页数】3页(P499-501)【作者】侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【作者单位】北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.侧脑室内脑膜瘤的显微外科治疗(附13例报告) [J], 冯大勤;黄祜鸿;肖绍文;黄玮;秦坤明;梁裕盛;张超元2.侧脑室脑膜瘤的诊治(附11例报告) [J], 王永和;王增武;王寿先;刘洪涛3.椎管内髓外硬膜下转移瘤的诊治:附病例分析 [J], 金鑫; 王洪; 方川; 史彦芳; 董晓辉; 李炜; 刘海建4.显微手术治疗侧脑室脑膜瘤(附13例报告) [J], 车志豪;陆镛民;俞文华;张祖勇;陈锋5.侧脑室内室管膜下瘤的MRI诊断 [J], 任爱军;高培毅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
侧脑室室管膜下瘤2例史蕾;蒋莉莉;刘卫平;李韵【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2005(21)6【摘要】例1，男性，37岁，因头痛半年，加重伴呕吐1天入院。
半年前出现不明原因头痛，以胀痛为主，偶伴头晕，无呕吐。
自服止痛药（具体不详）稍缓解。
入院当日患者在无明显诱因下出现头部剧烈胀痛伴喷射性呕吐。
体检：双侧眼球侧面凝视不能，双侧视乳头中度水肿，颈抗阳性。
CT示：左侧脑室占位，梗阻性脑积水。
MRI示：双侧脑室明显扩大，以左侧为主，室间隔呈弧形向右移位，第三脑室受压变窄。
左侧脑室前下方有一团块状异常信号区，直径约2cm，增强扫描有少许强化。
双顶叶脑白质内多数点状长T2影。
【总页数】2页(P752-753)【作者】史蕾;蒋莉莉;刘卫平;李韵【作者单位】四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041;四川大学华西医院病理科,成都,610041【正文语种】中文【中图分类】R730.264;R739.41【相关文献】1.侧脑室室管膜下瘤MRI表现及临床分析 [J], 杨来华;李建瑞;陈随;张宗军2.有症状的侧脑室室管膜下瘤二例 [J], 陈毅力;甘海鹏;朱先理;郭品正3.MRI无强化侧脑室额角室管膜下瘤1例并文献复习 [J], 文明; 刘智明4.侧脑室室管膜下瘤的MRI表现及病理对照分析 [J], 章明建;杨文海;郑永飞;郑海澜5.立体定向切除侧脑室室管膜下孤立性浆细胞瘤1例 [J], 石亚伟;毋江;史建军;张刚中;顾峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
