室管膜肿瘤
一概述
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。
总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，占全部神经上皮肿瘤的8%～20.9%。
约75%位于幕下，幕上仅占25%。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅窝。
二病因
室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。
后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。
肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。
部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。
发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。
幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可
以部分在脑室内、部分在脑室外。
但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。
三临床表现
1.第四脑室室管膜瘤
（1）颅内压增高症状其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。
晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。
由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。
由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。
严重的颅内压增高可发生小脑危象。
（2）脑干症状和脑神经损害症状脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。
脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。
（3）小脑症状小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常
可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。
2.侧脑室室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内。
（1）颅内压增高症状因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。
由于肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置（即强迫头位）。
当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。
急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。
儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。
（2）肿瘤的局部症状早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。
肿瘤造成癫痫发作者少见。
3.第三脑室室管膜瘤
第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。
由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。
有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及
呕吐等症状，并可伴有低热。
位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。
位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。
4.脑内室管膜瘤
部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。
幕上者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似，在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。
四检查
1.实验室检查
绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。
约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。
由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。
2.其他辅助检查
（1）室管膜瘤头颅CT与MRI对室管膜瘤有很高的诊断价值，CT平扫呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。
瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。
部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。
MRI T1加权为低、等信号影，质子加权与
T2加权呈高信号。
注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化，部分为不规则强化。
（2）间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现T1WI为低信号，T2WI与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变。
（3）室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。
在MRI上肿瘤表现T1WI为低信号，T2WI与质子加权呈高信号影。
约半数肿瘤信号不均一，由钙化或囊变引起。
注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。
五诊断
根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。
六治疗
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。
对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。
尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy 放射治疗。
由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。
成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。
常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。
3岁以下婴幼儿化
疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。
间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55～60Gy。
另需加预防性脑脊髓放疗。
化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。
手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。
由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。
对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。
放疗一般不常规应用。
但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。
蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化。
七预后
影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者起决定作用。
国内资料术后复发平均在20个月内。
根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。
间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，并易沿脑脊液播散，5年生存率较室管膜瘤低。
室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。
