室管膜瘤

侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。

儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。

室管膜瘤名词解释简介室管膜瘤（ependymoma）是一种来源于中枢神经系统室管膜上皮细胞的恶性肿瘤。

室管膜是脊髓和脑室内衬的一层细胞薄膜，室管膜瘤常见于脑和脊髓的室管膜区域。

它通常是缓慢生长的肿瘤，但有时也可能具有侵袭性。

室管膜瘤通常发生在儿童和年轻成年人，但也可能发生在任何年龄。

病因室管膜瘤的具体病因目前尚不明确，但研究表明它可能与某些遗传因素和环境因素有关。

突变的基因和染色体异常可能会导致细胞生长失控，最终形成室管膜瘤。

病理特征室管膜瘤通常呈结节状或囊性生长。

肿瘤细胞显示出室管膜细胞的特点，包括透明膜的核均分和嗜碱性胞质。

根据肿瘤细胞的特征和组织结构，室管膜瘤可分为不同类型，包括室管膜乳头状瘤、室管膜囊肿状瘤等。

症状室管膜瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。

常见症状包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、运动功能障碍、感觉异常等。

脊髓室管膜瘤常导致下肢瘫痪、尿失禁等症状。

诊断室管膜瘤的诊断通常包括临床症状、神经影像学检查和组织病理学检查。

神经影像学检查如脑磁共振成像（MRI）可以显示肿瘤的位置、大小和形态。

组织病理学检查通过活检或手术切除后的肿瘤组织分析，可以明确诊断室管膜瘤。

分级根据肿瘤细胞的特征和组织学结构，室管膜瘤可分为不同的分级。

常用的分类系统是WHO分级系统，将室管膜瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。

Ⅰ级为低度恶性肿瘤，Ⅲ级为高度恶性肿瘤。

治疗室管膜瘤的治疗通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。

手术切除是主要治疗方式，通过完全切除肿瘤可以提高患者的生存率。

放射治疗可用于术后辅助治疗，以清除未切除的肿瘤细胞。

化学治疗可用于降低肿瘤复发和转移的风险。

预后室管膜瘤的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、患者的年龄、肿瘤的位置和治疗的效果等。

完全切除肿瘤后，Ⅰ级室管膜瘤患者的5年生存率可达80%以上，Ⅲ级室管膜瘤患者的5年生存率通常在40%左右。

预防目前尚无特别针对室管膜瘤的预防措施。

然而，保持良好的生活方式、避免暴露于致癌物质和放射线等有害因素，可以降低患室管膜瘤的风险。

室管膜瘤饮食日常有哪些注意
一、概述
某同事公公前段时间患上了室管膜瘤，刚开始那会看他恶心、头疼，真的很难受，大家就决定要带公公去动手术。

其实，像他那样年纪的人，是很害怕动手术的。

不过，眼前的剧痛还是战胜了未知的手术。

手术完成得很好，医生叮嘱大家要注意日常护理就好。

尽可能地降低疾病的发生机率，有效地提高人们的生活质量。

大家就为大家介绍一下常识。

二、步骤/方法：
1、首先是不要过多地吃咸和辣等重口味食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

2、一旦发现患者走路摇晃眩晕时注意搀扶，以确保父亲安全，防止摔伤。

提醒父亲避免突然改变身体位置，防止发作件颅内压升高的发生。

当发现患者发生呛咳、吞咽困难时，大家就遵从医生的嘱咐给予鼻饲饮食。

患者咳嗽无力时，及时给他吸痰，必要时通知医师行气管切开。

3、由于肿瘤发病位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状，当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

三、注意事项：
室管膜瘤是发生在脑部的肿瘤疾病，而脑部的神经多且复杂，手术的施行会有一定的难度。

因此，大家要重视室管膜瘤的预防，根据以上其发生的原因制定出有针对性的预防措施。

室管膜瘤who分级标准
一、恶性程度
室管膜瘤的WHO分级主要根据其恶性程度来划分。

WHO将其分为四个等级：WHO I级为良性室管膜瘤，WHO II级为低度恶性室管膜瘤，WHO III 级为中度恶性室管膜瘤，WHO IV级为高度恶性室管膜瘤。

二、组织学表现
WHO分级也考虑了组织学表现。

在良性室管膜瘤中，组织学表现相对简单，细胞形态和结构比较正常。

而在恶性室管膜瘤中，组织学表现会更加复杂，细胞形态和结构异常，核分裂象增多，并伴有间质纤维化和血管增生。

三、脊髓内位置和切除容易程度
脊髓内位置和切除容易程度也是WHO分级考虑的因素之一。

室管膜瘤主要位于脊髓的中央区域，对于肿瘤的位置和大小，以及是否能够完全切除，对分级也有一定的影响。

一般来说，位于脊髓中央区域的肿瘤比位于边缘的肿瘤更难以切除，因此分级也会更高。

四、肿瘤的边缘和压迫性
肿瘤的边缘和压迫性也是WHO分级的重要考虑因素。

良性室管膜瘤的边缘比较清晰，不会对周围组织产生明显的压迫。

而恶性室管膜瘤的边缘比较模糊，会对周围组织产生明显的压迫，甚至侵犯到周围的组织结构。

因此，肿瘤的边缘和压迫性也会影响到分级。

总之，室管膜瘤WHO分级标准主要考虑了恶性程度、组织学表现、脊髓内位置和切除容易程度、肿瘤的边缘和压迫性等方面。

通过这些因素的评估，可以更加准确地判断室管膜瘤的病情和预后，为治疗提供更加准确的指导。