儿童性早熟ppt课件

4） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 （G蛋白α亞基的变异，卵巢自律性激活） 见于女孩，三大特征： 多处骨组织发生纤维性骨炎 皮肤色素沉着斑多见于一侧 多发性内分泌障碍：1/3出现性早熟，可 伴有甲亢、柯兴氏征等

1）特发性性早熟
原因不明，除性早熟症状外无其他特殊表 现。女多于男（约23：1），多为散发，少数 有家族史多见于男性，女孩真性性早熟80～ 90%为特发性，男性仅40%为特发性。 性发育特点：早、快、完全 EEG可异常 预后：除成年后身材矮小外，余与正常人无 异。智龄 = 实际年龄，患儿有潜在的生育能力， 要注意保护患儿，诊断要慎重，认真随访，除 外脑的器质性病变。
3) 甲状腺功能减低伴性早熟
TSH↑ 1. 重叠理论 T3↓T4↓→ FSH ↑ ( 三者а亚基相同 ) LH↑ 2. 甲低对神经系统影响，使下丘脑—垂 体—性腺抑制机制发生障碍引起性早熟。 诊断比较容易，甲低的临床和实验 室表现 + 性早熟。
2. 假性性早熟（非GnRH依赖性性早熟）
性早熟的发生不是由于下丘脑—垂 体—性腺轴启动，而是由于外周性腺、 肾上腺等病变引起性激素过早、过度分 泌，或者是由于外源性的性激素摄入所 致。 特点：提前出现第二性征，不产生配 子，不具有生育能力，性征可同性，可 异性，病变在周围，故称周围性性早熟。
2）器质性脑病变所致的性早熟
中枢神经系统肿瘤、炎症、瘢痕、脑积水 等影响下丘脑功能发生性早熟。 松果体瘤：肿瘤压迫松果体，松果体对下丘 脑抑制作用减弱，GnRH分泌增加。多见于男孩， 男性松果体瘤1/3可发生性早熟。 错构瘤：发生在下丘脑正中隆起和乳头体之 间，能分泌促性腺释放激素，多见于男性， Kitay报告178例，145例为男性，46/145发生 性早熟，33例女性无1例发生性早熟。本院发 现4例女性患儿。
4. 心理行为的变化：
萌发自我意识，自尊心，情绪变化大， 易激动、烦躁、焦虑、逆反等。
5. 实验室检查
1）FSH↑、LH↑ LH分泌脉冲 > 5次/24h 2）LHRH兴奋试验
LH/FSH > 0.6～1 (放免法）, > 0.31 ～0.52 (发光法)
LH 峰值 (女) > 12 uU/Байду номын сангаас, (男) > 25 uU/L (放免法) > 6 uU/L > 15 uU/L (发光法)
1） 分泌HCG激素的肿瘤：肝癌、肝母 细胞瘤、绒癌和畸胎瘤等 2 ） 性激素产生过早、过多：见于性腺 肿瘤、肾上腺皮质肿瘤或增生（可男性 化，可女性化）、先天性肾上腺皮质增 生症。 3）外源性性激素摄入： 滋补品、避孕药等，多表现为乳房在 短期内突然增大，乳晕和外阴明显着色， 可有撤退性阴道出血。

性早熟对儿童生长发育的影响
终身高的影响
（发育与生长的不平衡） 心理的影响
五、性早熟的分类
1. 真性： 特发性 器质性脑病 未治疗的甲低 假性： 肾上腺肿瘤或增生 性腺肿瘤 分泌HCG的肿瘤 外源性 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 （McCune-Albright综合症） 不完全性：单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早现
2.
3.
1. 真性性早熟（GnRH依赖性性早熟）
由于下丘脑—垂体—性腺轴过早活 跃引起，表现的性征与个人性别一致 （同性），能产生配子（精子、卵子） 有生育能力，病变常常在中枢，又称为 中枢性性早熟（CPP）。
真性性早熟的诊断依据:
副性征早现 性发育过程呈持续性、进行性 性腺增大: 睾丸≥4ml或卵巢≥1ml GnRH激发试验呈青春期反应 线性生长加速 骨龄提前1年以上 其中以3、4最具特异性
儿童性早熟
一、定义
性发育异常地早现称为性早熟，一般 指男孩 9 岁，女孩 8 岁以前出现青春期的 发育。按其发病机理不同性早熟可分为 两大类：促性腺激素释放激素（ GnRH） 依赖性性早熟（真性性早熟）和非 GnRH 依赖性性早熟（假性性早熟和不完全性 性早熟）。
二、青春期发动机理（原因不明）
1. 小儿时期负反馈占优势，少量 FSH( 促 卵泡成素 )LH( 促黄体生成素 ) 和 E2( 雌二 醇)T(睾酮)可抑制下丘脑分泌GnRH。 2. 围青春期，下丘脑负反馈敏感性降低 GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期 启动（正反馈占优势）。 3.瘦素（Leptin）与青春期启动有关。
较高浓度的E2或睾酮对GH和IGF1产生抑制性作用，所以在青春后期 性激素分泌显著增加，而生长反而 减速。女孩乳房发育是生长加速的 开始,而月经来潮是生长减速的开始。
3. 性腺成熟和第二性征出现
男性睾丸增大是青春发动最早的征象， 睾丸体积≧4ml即进入青春期，由于睾酮 水平迅速上升，产生PHV、喉结、变音、 阴毛和胡须，初次遗精年龄平均14～15 岁。 女性乳房增大是青春发动最早的征象， 3～4年内发育完全。阴毛在乳房发育后 半年至一年后生长。雌激素刺激子宫、 阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经 初潮年龄平均12～13岁。
三、青春期特征：
青春期开始时间，男孩12岁（10～13.5 岁），女孩为10岁（8～12岁）左右。
1. 2.
体态的改变 身高速度的突增（PHV）
生长激素和性激素有协同作用， E2能诱导hGH分泌；并能直接促进肝脏 合成IGF—1；还能抑制下丘脑分泌生长 抑素（S.S）,生长激素的增加反过来 又刺激性激素的分泌。PHV出现时间按 Tanner分期，女孩BⅢ期（约12岁左右）， 男孩GⅣ期（约14岁左右），历时1～2年。 PHV女孩增长6～11cm/年，男孩增长7～ 12cm/年。
3）E2、T 呈青春期水平 4）B超：卵巢中卵泡数目> 4个， 直径>4mm 卵巢体积>1ml, 睾丸体积>4ml
四、近年来性早熟发展趋势
发病率明显上升，1000/10万，仅次于 肥胖症，占小儿内分泌疾病第2位（上海 地区的调查）。
性早熟发病率上升的可能因素
生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、 塑料制品的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和 农产品的催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。