肝豆状核变性的护理体会

１例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理邓素琴关键词：肝豆状核变性；精神症状；护理中图分类号：Ｒ４７３．７４ 文献标识码：Ｃｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０２７．０７３文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）９Ｃ－２５９１－０２ 肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ　ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）又称威尔逊氏病（ＷＤ）常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

由Ｗｉｌ－ｓｏｎ首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环Ｋ－Ｆ环。

有１０％～５１％发生精神症状，我科于２０１２年４月收治以精神症状为主的ＷＤ　１例，现将护理体会报告如下。

１　病例介绍 病人，男，３４岁，行为紊乱１２年，再发４个月。

病人于１９９９年无明显诱因出现说话反应慢，易烦躁，在家里不穿衣服，不与人交流，不出门，有时动手打父母，当时到我院就医，诊断为精神分裂症，予以利培酮口服治疗，效果不佳，后来用氟西汀口服，症状有所改善，但反复，于２０００年，发现血清铜浓度升高，确诊为“肝豆状核变性”长期予以排铜治疗。

精神症状反复发作，多次换药治疗。

今年春节后，病人拒服精神科药物，上述症状再发，进食较少，晚上睡眠差，暴躁，毁物伤人，以“肝豆状核变性致精神障碍”收住我科。

２　结果 经过排铜、护肝及抗精神病药物治疗，该病人精神症状消失，能与他人正常交谈，血清转氨酶正常，血清铜含量正常。

３　护理３．１　服药的护理　严格按时服药，在黑板上标明其特殊服药的时间，交接班明确，看服到口。

①青霉胺，为治疗的首选药，此病人住院期间未服用此药。

②锌剂，具有阻止肠道对铜的吸收和促进排铜的作用，主要予以硫酸锌，饭后服用，服用锌剂后１ｈ禁食，以免影响锌的吸收。

③二巯丁二酸（ｄｉｍｅｒｃａｐｔｏｓｕｃｃｉｎｉ－ｃａｃｉｄ，ＤＭＳＡ）和二巯丁二酸钠（ｓｏｄｉｕｍｄｉｍｅｒｃａｐｔｏｓｕｃｃｉｎａｔｅ，Ｎａ－ＤＭＳ）Ｎａ－ＤＭＳ静脉注射后，血浓度迅速达高峰，４ｈ排泄８０％，无蓄积作用。

肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。

2、用药观察。

【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。

长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。

有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。

有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。

2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。

肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。

3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。

精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。

卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。

4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。

【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。

2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。

3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。

4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。

5、如有病情加重应及时就诊。