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一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤科普文章引言：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆细胞，通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍，以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病，起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累，同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称，其中包括多种亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚，但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素，如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势，最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状，如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查，以确定病理类型和分级。
此外，还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查，以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说，早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤，预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗，同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险，如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
第六篇血液系统疾病第十章淋巴瘤一、选择题A型题1.恶性淋巴瘤的特异性诊断依据是（5.2.1） BA.骨髓活检和涂片B.淋巴结病理学检查C.尿凝溶蛋白测定D.免疫球蛋白测定E.血碱性磷酸酶及红细胞沉降率测定2.淋巴瘤临床上最典型的特点为：（3.2.1） DA.肝、脾肿大B.发热C.贫血D.无痛性淋巴结肿大E.恶病质3.男性，34岁。
周期性发热4个月，伴皮肤瘙痒，盗汗。
查体：颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，无触痛，肝肋下2cm，脾肋下3.5cm，血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，血小板105×109/L，如需明确诊断应做何检查：（5.3.1） DA.腹部CT检查B.胸部CT检查C.免疫球蛋白测定D.淋巴结活检E.骨髓象检查4.霍奇金病治疗应用较普遍的的方案是：（6.3.1） CA.COP方案B.CHOP方案C.ABVD方案D.MOPP方案E.MACOP-B方案5.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及骨髓，伴有发热，盗汗、体重减轻，临床分期：（5.2.1） CA.ⅡBB.ⅢBC.ⅣBD.ⅢAE.ⅣA6.下列哪型霍奇企病预后最差：(3.2.1) DA.淋巴细胞为主型B.结节硬化型(Ⅰ期)C.混合细胞型D.淋巴细胞消减型E.节结硬化型(Ⅱ期)7.非霍奇金淋巴瘤的预后，下列哪项较为重要：(7.3.1) AA.病理组织类型B.病人全身症状C.年龄D.性别E.化疗的强度8.恶性淋巴瘤累及右侧的颈部及从腋下淋巴结，不伴有发热、盗汗、体重减轻，临床床分期属：(5.2.1) CA.ⅠAB.ⅠBC.ⅡAD.ⅡBE.ⅢA9.关于霍奇金病，下列哪项正确：(1.3.1) BA.多见于老年人B.既可发生于淋巴结，亦可发生在结外淋巴组织C.找到里—斯细胞即可确诊D.肝脏病变往往来自腹膜后淋巴结E.确诊依靠骨髓穿刺10.关于淋巴瘤的临床分期，下列哪项正确（5.2.1） CA.病变在颈部，腹股沟部为Ⅰ期B.病变仅累及胃部为Ⅱ期C.病变在横膈上下为Ⅲ期D.病变在颈部、腋窝、后腹膜淋巴结、脾为Ⅳ期E.病变颈部、腋窝、肝、肺为Ⅲ期11.关于霍奇金病的组织病理学诊断和分类正确的是：（5.2.1）CA.找到Reed-stemberg细胞即可确诊B.有全身症状的老年病人很可能是以淋巴细胞为主的霍奇金病C.预后最好的是淋巴细胞为主型D.各种组织学分型固定，不相互转化E.国内以淋巴为主型多见12.关于非霍奇金淋巴瘤，下列哪项正确：（1.2.1） CA.常见于青年人B.女性较男性多C.一般发展迅速，易发生远处播散D.全身症状常见于早期患者E.全身瘙痒常见13.关于霍奇金病的临床表现下列哪项正确：（4.2.1） DA.见于各年龄组，随年龄增长而发病增多B.脾肿大常见C.首见症状常是全身瘙痒D.饮酒后引起淋巴结疼痛，是HD特有的表现E.周期性发热见于绝大多数患者14.关于恶性淋巴瘤的描述，下列哪一项是错误的（1.2.1）D15.A 起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤16.B 临床特点为无痛性进行性淋巴结肿大17.C 有发热和脾肿大18.D 是白血病的一个亚型19.E 分为霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤20.霍奇金病的组织病理特点是在肿瘤组织中可见(3.1.1)A21.A Reed-Stember细胞22.B 网织红细胞23.C 异常网状细胞24.D 巨核细胞25.E 铁粒幼细胞26.根据病变的范围，淋巴瘤可分为四期，对II期的描述，哪项是正确的(5.2.1)C27.A 病变仅限于一个淋巴结区28.B 横膈两侧都有病变29.C 病变累及两个淋巴结区，但在横膈同一侧30.D 累及骨髓31.E 病变弥漫，横膈两侧都有病变32.确诊淋巴瘤的主要依据是(5.2.1)D33.A 骨髓检查34.B CT检查35.C MRI检查36.D 病理活检37.E X线检查A2型题38.男性，45岁。
第十章淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。
淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，33年后wilks以Hodgkin病(HD)命名此种疾病。
1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，明确了HD病理组织学特点。
HD现称为霍奇金淋巴瘤(HL)。
1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤(1ymphoma)或淋巴肉瘤(1ymphosarcoma)的疾病，1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)。
现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全世界有淋巴瘤患者450万以上。
我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1．39／10万，女性为0．84／10万，男性发病率明显多于女性，发病率明显低于欧美各国及日本。
发病年龄最小为3个月，最大为82岁，以20~40岁为多见。
城市的发病率高于农村。
我国淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，排在恶性肿瘤死亡的第11～13位。
HL仅占淋巴瘤的8％～11％，与国外占25％有显著不同。
HL 的发病率无上升，但1950～1990年全世界NHL的死亡率增加了1．5倍，可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。
【病因和发病机制】不完全清楚，但病毒学说颇受重视。
用荧光免疫法检查HI。
患者的血清，可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr(EB)病毒抗体。
HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。
在20％HI。
的R-S细胞中也可找到EB病毒。
EB病毒与HL的关系极为密切。
第十章淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，33年后Wilks以Hodgkin病(HD)命名此种疾病。
1998年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，明确了HD病理组织学特点。
HD现称为霍奇金淋巴瘤(HL)。
1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤(lymphoma)或淋巴肉瘤(lymphosarcoma)的疾病，1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)。
现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全世界有淋巴瘤患者450万以上。
我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1.39/l0万，女性为0.84/10万，男性发病率明显多于女性，发病率明显低于欧美各国及日本。
发病年龄最小为3个月，最大为82岁，以20-40岁为多见。
城市的发病率高于农村。
我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，排在恶性肿瘤死亡的第11～13位。
HL仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外占25%有显著不同。
HL的发病率无上升，但1950-1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍，可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。
[病因和发病机制]不完全清楚，但病毒学说颇受重视。
用荧光免疫法检查HL患者的血清，可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr(EB)病毒抗体。
HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。
在20%HL的R-S细胞中也可找到EB病毒。
EB病毒与HL的关系极为密切。
EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤的病因。
Burkitt 淋巴瘤有明显的地力流行性。
非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出EB病毒；80%以上的患者血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者仅14%；普通人群中滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多，提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。
日本的成人T细胞白血病/淋巴瘤有明显的家族集中趋势，且呈地区性流行。
20世纪70年代后期，一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-I)，被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因(见本篇第九章)。
另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤(覃样肉芽肿)的发病有关。
Kaposi肉瘤病毒(human herpes virus-8)也被认为是原发于体腔的淋巴瘤(primary body cavity lymphoma)的病因。
边缘区淋巴瘤合并HCV感染，经干扰素和利巴韦林治疗HCV RNA转阴时，淋巴瘤可获得部分或完全缓解。
幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。
免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。
遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。
干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率比一般人高。
[病理和分型](一)霍奇金淋巴瘤R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞来源于被激活的生发中心后期B 细胞。
R-S细胞大小不一，约20-60um，多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性。
核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核。
核染色质粗细不等，核仁大而明显，可达核的1/3。
可伴各种细胞成分，毛细血管增生以及不同程度的纤维化。
目前普遍采用1965年Rye会议的HL分型方法，按病理组织的形态学特点将HL分成四类(表6-10-1)。
国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较少见。
各型并非固定不变，淋巴细胞为主型的2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。
HL的组织分型与预后有密切关系。
HL 通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移，越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃性播散较少见。
表6-10-1 霍奇金淋巴瘤的分型(Rye会议，1965年)(二)非霍奇金淋巴瘤NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样。
镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。
增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。
NHL易发生早期远处扩散。
有的病例在临床确诊时已播散至全身。
侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF)，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型(表6-l0一2)。
表6-10-2非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型(IWF,1982)2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。
该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病(表6-10-3)。
表6-10-3 淋巴组织肿瘤WHO(2001)分型以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型1.边缘区淋巴瘤(MZL)边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。
①淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为单核细胞样B细胞淋巴瘤；②脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL)：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞；③黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11；18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(MALT淋巴瘤)，包括甲状腺的桥本甲状腺炎、涎腺的于燥综合征以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
2.滤泡性淋巴瘤(FL)系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源。
多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
3.套细胞淋巴瘤(MCL)来源于滤泡外套CD5+的B细胞，表达bcl-1。
临床上老年男性多见，占NHL的8%。
本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
4.弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的侵袭性NHL，包括纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。
5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
5.Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia,BL)由形态一致的小无裂细胞组成。
细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。
CD20+，CD22+，CD5+。
发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。
在流行试儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
6.血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤AITCL)即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(AILD)，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。
发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。
应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
7.间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large Cell lymphoma,ALCL)亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。
细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2；5)染色体异常，ALK基因阳性。
免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
8.周围性T细胞淋巴瘤无其他特征(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。
本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。
本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右，我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-l病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。
肿瘤细胞具有特殊形态。
临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。
预后恶劣，化疗后往往死于感染。
中位存活期不足一年，本型我国很少见。
9.覃样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides sezary Syndrome,MF/SS)常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。
临床属惰性淋巴瘤类型。
增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-。
[临床表现]无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以一下两个特点，①全身性。
淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。
其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。
此外，常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后出现恶病质。
②多样性。
组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。
当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如浸润皮肤时则表现为覃样肉芽肿或红皮病等。
HL和NHI夕的病理组织学变化不同也形成了各自特殊的临床表现。
(一)霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。
首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%～80%)，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。
少数HL可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种相应症状(见NHL)。
5%-16%的HL患者发生带状疱疹。
饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL所特有，但并非每一个HL患者都是如此。
发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。
30%～40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。
这类患者一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。
周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6的患者。
可有局部及全身皮肤痛痒，多为年轻女性。
瘙痒可为HL的唯一全身症状。
(二)非霍奇金淋巴瘤相对HL，NHIL的临床表现有如下二个特点：①随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
②NHL有远处扩散和结外侵犯倾向，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。
NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。
