原发性轻链型淀粉样变诊疗指南【2019版】

《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）》要点系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。

一、疾病定义以及概况AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。

AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为8～10例/百万人年，我国尚无确切的发病率数据，从肾活检资料看，约占继发性肾脏病患者的4%。

AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。

AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性，严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。

二、临床表现建议对有特异性临床表现，或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。

AL型淀粉样变性的临床表现多样，可累及多个器官。

肾脏及心脏是最常见的受累器官，其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。

大部分临床表现无特异性，但舌体肥大和眶周紫癜是AL型淀粉样变性较为特异的临床表现。

三、诊断标准、分期以及危险分层（一）诊断标准推荐使用以下诊断标准确诊AL型淀粉样变性：诊断AL型淀粉样变性需符合以下条件：（1）临床表现、体格检查、实验室或影像学检查证实有组织器官受累。

（2）组织活检病理证实有淀粉样蛋白沉积，且淀粉样蛋白的前体蛋白为免疫球蛋白轻链或重轻链，具体病理表现为：刚果红染色阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光；免疫组化、免疫荧光或免疫电镜检查结果为轻链限制性表达，或质谱分析明确前体蛋白为免疫球蛋白轻链；电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱，直径8～14nm。

（3）血液或尿液中存在单克隆免疫球蛋白或游离轻链的证据，或骨髓检查发现有单克隆浆细胞/B细胞。

推荐使用表2的标准判断AL型淀粉样变性患者的器官受累。

原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(完整版)pAL的诊断和治疗是一项挑战性任务，因为该疾病会导致多个器官受累，且其临床表现多种多样。

为了提高对pAL的诊断和治疗水平，___血液肿瘤专业委员会和___白血病淋巴瘤学组特组织相关专家制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。

pAL是一种系统性疾病，由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，引起相应器官组织功能异常。

pAL的诊断需要满足以下五条标准：具有受累器官的典型临床表现和体征；血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性；沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻链沉积；除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。

pAL患者最常见的受累器官是肾脏、心脏、肝脏和周围神经。

肾脏受累主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增多，可出现肾功能不全。

心脏受累主要表现为限制性心功能不全，表现为活动后气短、肢体水肿、腹水、晕厥等。

肝脏受累多数患者无症状，但可出现肝大和血清胆管酶升高。

周围神经和自主神经受累也是pAL的常见表现。

pAL的治疗包括化疗、干细胞移植和对症治疗等。

治疗方案应根据患者的年龄、肝肾功能、心脏功能等因素进行个体化制定。

化疗方案包括利妥昔单抗联合化疗和一些新型化疗药物的使用。

干细胞移植适用于年轻患者和化疗效果不佳的患者。

对症治疗包括控制受累器官的症状和并发症等。

对称性四肢感觉和（或）运动性周围神经病是淀粉样变病的常见表现，肌电图和神经传导速度检查可以提示波幅下降和神经传导速度减慢。

自主神经异常表现为体位性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻和阳痿等。

胃肠道受累是淀粉样变病的常见表现，主要表现为上腹不适、消化不良、腹泻、便秘、吸收不良综合征和消化道出血等。

通过内镜下组织活检可以确诊。

淀粉样变病可以引起软组织的受累，如巨舌、舌体活动障碍和构音异常等。

皮肤黏膜的受累表现为皮肤紫癜和瘀斑，尤其在眼眶周围和颈部皮肤松弛部位较为常见。

n血病•淋巴瘤202 丨年1月第 30 卷第1期Journal of Leukemia & Lvmphoma，January 2021, Vol. 30，No. 1原发性轻链型淀粉样变的治疗进展于砚滢李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730通信作者：李剑，Email:lijian@【摘要】原发性轻链（A L)型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。

基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了 AL型淀粉样变患者的预后,但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。

第62届美国血液学会(A SH)年会报道了治疗A L型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等)的临床数据。

【关键词】淀粉样变性；分子耙向治疗；药物疗法D0I ： 10.3760/ 115356-20201211 -00301Treatment progress of primary light-chain amyloidosisYu Yanying, Li JianDepartment of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Peking Union Medical College, Chinese Academy of M edical Sciences, Beijing 100730, ChinaCorrespondingauthor:LiJian,Email:***************【Abstract】Primary light-chain (AL) amyloidosis is a rare, fatal and clonal plasma cell dyscrasia. The bortezomib-based treatment has improved the survival of AL amyloidosis patients, but the prognosis of advanced patients is still poor. More effective novel agents are urgently needed. At the 62nd American Society of Hematology (ASH) Annual Meeting, the clinical data of a variety of new drugs (such as anti-CD38 monoclonal antibody, bcl-2 inhibitor combined with statins and CAEL-101, etc.) were reported.【Keywords】Amyloidosis; Molecular targeted therapy; Drug therapyDOI ： 10.3760/l 15356-20201211-00301• 11••专题综论•扫码阅读电子版原发性轻链(AL)型淀粉样变是一种免疫球蛋白 轻链组分沉积于组织或器官并造成器官功能异常的 浆细胞疾病，致死性高，预后差。

原发性轻链型淀粉样变治疗手册【2023
版】
本治疗手册是针对原发性轻链型淀粉样变（AL淀粉样变）的最新版本，以帮助医生和患者更好地理解和处理该疾病。

以下是相关内容的简要介绍：
1. 疾病概述
- AL淀粉样变是一种罕见的疾病，主要影响肾脏、肝脏和心脏等器官。

- 该病的特征是异常蛋白质在组织中的沉积和聚集，导致器官功能受损。

- 该疾病通常位于骨髓中的浆细胞产生异常蛋白质。

2. 诊断
- AL淀粉样变的诊断通常基于病史、体格检查、血液和尿液检查，以及组织活检。

- 确认诊断需要证实组织中存在异常蛋白质的沉积。

3. 治疗方法
- AL淀粉样变的治疗目标是减少异常蛋白质的产生，并阻止进
一步的组织损害。

- 化疗是主要的治疗方式，常用药物包括利妥昔单抗、基质金
属蛋白酶抑制剂等。

- 还可以考虑器官移植、干细胞移植和新药临床试验等替代治
疗方式。

4. 管理和预后
- 患者的管理需要综合考虑是否存在其他疾病和并发症的治疗。

- 随访和定期检查是必要的，以监测治疗效果和疾病进展。

- 患者的预后因多个因素而异，包括疾病分期、组织受损程度
和治疗效果等。

此治疗手册仅供参考，请遵循医生的建议和具体治疗计划。

对
于任何相关问题，请咨询专业医生。

疗效标准轻链型淀粉样变的疗效标准分为血液学疗效和器官疗效两部分。

（1）血液学疗效（以游离轻链评估疗效，基线须≥50mg/L；以血M蛋白评估，基线须≥5g/L）：1）完全缓解：血尿免疫固定电泳阴性以及血清游离轻链比值正常；2）非常好的部分缓解：血清游离轻链差值下降到＜40mg/L；3）部分缓解：血清游离轻链差值下降＞50％；4）疾病稳定：疗效未达到部分缓解和疾病进展标准；5）疾病进展：对于完全缓解患者，新出现的单克隆免疫球蛋白或者血清游离轻链比值异常（受累的血清游离轻链水平须倍增）；对于部分缓解患者，血清单克隆免疫球蛋白增加≥50％并超过5g/L，或者尿单克隆免疫球蛋白增加≥50％并超过200mg/d，或者受累血清游离轻链水平增加≥50％并超过100mg/L。

（2）器官疗效1）心脏缓解标准：基线NT-proBNP水平≥650ng/L者，NT-proBNP水平下降＞30％且绝对值下降＞300ng/L，或基线NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级者的心功能改善≥2个级别。

进展标准：NT-proBNP水平增加＞30％且绝对值增加＞300ng/L，或血清肌钙蛋白水平增加≥33％，或射血分数下降≥10％。

2）肾脏缓解标准：基线24小时尿蛋白＞0.5g患者，24小时尿蛋白水平下降＞50％且绝对值下降≥0.5g，血清肌酐水平增加不超过25％或血清肌酐低于基线值。

进展标准：24小时尿蛋白水平较基线增加≥50％且绝对值增加≥1g，或血清肌酐水平增加≥25％或肌酐清除率较基线下降≥25％。

3）肝脏缓解标准：碱性磷酸酶下降≥50％和（或）经影像学评价的肝脏缩小≥2cm。

进展标准：碱性磷酸酶水平较最低值增加≥50％。

4）周围神经：缓解标准为经肌电图/神经传导速度检测证实的神经改善。

进展标准为经肌电图/神经传导速度检测证实的神经病变进展。

表1原发性轻链型淀粉样变的临床分期梅奥诊所2004分期梅奥诊所2012分期cTnT （I ）≥0.035（0.1）μg/LNT-proBNP ≥332ng/L cTnT （I ）≥0.025（0.08）μg/L ；NT-proBNP ≥1800ng/L ；dFLC ≥180mg/L危险因素数量分期危险因素数量分期0Ⅰ期01期1Ⅱ期12期2Ⅲ期23期34期诊疗流程（图1）图1原发性轻链型淀粉样变（pAL ）诊疗流程IFE.免疫固定电泳；FLC.游离轻链；IHC.免疫组化；IF.免疫荧光；MS.质谱蛋白质组学参考文献[1]Kyle RA,Linos A,Beard CM,et al.Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County,Minnesota,1950through 1989.Blood,1992,79(7):1817-1822.[2]Zhang C,Huang X,Li J.Light chain amyloidosis:Where are the light chains典型临床表现组织活检刚果红染色+-IFE/FLC 寻找单克隆免疫球蛋白-其他类型+系统型对局灶型除外淀粉样变+IHC/IF/MS+pAL /IF/MS-局灶型-from and how they play their pathogenic role?Blood Rev,2017,31(4):261-270. [3]Gertz MA.Immunoglobulin light chain amyloidosis:2014update on diagnosis, prognosis,and treatment.Am J Hematol,2014,89(12):1132-1140.[4]李剑，周道斌等.原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识.中华血液学杂志,2016,37(9):742-746.[5]Wechalekar AD,Schonland SO,Kastritis E,et al.A European collaborative study of treatment outcomes in346patients with cardiac stageⅢAL amyloidosis.Blood, 2013,121(17):3420-3427.。

心肌淀粉样‎变的分型心肌淀粉样‎变分为以下‎5种类型。

1. 原发型心肌‎淀粉样变（轻链型）为最常见的‎心肌淀粉样‎变，是由于单克‎隆轻链（λ或κ）浓度增高所‎致，该患者的血‎和尿无单克‎隆轻链增高‎，骨髓浆细胞‎形态和比例‎正常，因此可除外‎该病。

2. 继发型心肌‎淀粉样变是‎由淀粉样A‎蛋白在心肌‎沉积所致的‎一类疾病，非常少见，主要继发于‎慢性感染、肿瘤或自身‎免疫性疾病‎。

该患者已经‎除外了上述‎疾病，因此可除外‎继发型心肌‎淀粉样变。

3. 老年性心肌‎淀粉样变是‎由于甲状腺‎素转运蛋白‎（TTR）在心肌异常‎沉积所致，主要见于8‎0岁以上患‎者，60岁以下‎罕见。

本患者年仅‎35岁，因此不考虑‎老年性心肌‎淀粉样变的‎诊断。

4. 血透相关性‎心肌淀粉样‎变见于长期‎血透患者。

由于透析不‎能清除血液‎中的β2微‎球蛋白，异常升高的‎β2微球蛋‎白沉积在心‎脏导致该病‎形成。

该患者无血‎透史，因此可除外‎该病。

5. 遗传性心肌‎淀粉样变相‎对常见于青‎年人，是由于编码‎T TR基因‎突变，导致功能异‎常的TTR‎在心脏沉积‎所致。

根据该患者‎的病史，遗传性心肌‎淀粉样变的‎可能性极大‎，进一步的T‎T R基因检‎查有助于明‎确病因学诊‎断。

心肌淀粉样‎变并发症的‎诊治心肌淀粉样‎变可导致心‎力衰竭、猝死和血栓‎栓塞等并发‎症。

既往研究发‎现，心肌淀粉样‎变患者，特别是合并‎心房颤动者‎，其心腔内血‎栓形成率较‎高，抗凝治疗具‎有保护作用‎。

该患者在住‎院期间咯鲜‎血，同时存在巨‎大双房和持‎续心房颤动‎，肺通气-灌注显像提‎示肺栓塞高‎度可疑，经抗凝治疗‎后，患者的胸闷‎等临床症状‎减轻，因此肺栓塞‎诊断成立。

该患者应坚‎持长期华法‎林抗凝治疗‎，以使国际标‎准化比值（INR）达到2~3为宜。

该患者在住‎院期间突发‎意识丧失，大动脉搏动‎消失，心电监护明‎确室性心动‎过速，经心肺复苏‎成功。

轻链病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：轻链病的诊断通常需要通过一系列的临床症状、生化指标和细胞学检查来进行确认。

以下是关于轻链病诊断标准的详细介绍：一、临床表现：轻链病的临床表现多样，常见的症状包括贫血、骨痛、肾功能损害、全身疲乏等。

部分患者还可能出现质量性异常蛋白尿、异常病理骨折等症状。

这些临床表现应引起医生的注意，特别是对于中老年人以及具有慢性疾病史的患者。

二、实验室检查：1. 血清蛋白电泳轻链病患者常常在血清蛋白电泳中表现为单克隆增生，即出现单一的蛋白峰。

由于轻链病的特殊性，轻链蛋白的峰较重链高而窄。

血清蛋白电泳的结果可以为轻链病的诊断提供重要参考。

2. 免疫固定电泳免疫固定电泳可以进一步确定轻链病患者的异常蛋白类型，帮助医生进行诊断。

通过免疫固定电泳可以确定轻链蛋白的种类，如κ链或λ链，进一步指导治疗选择。

3. 骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查是诊断轻链病的关键步骤之一。

通过骨髓检查可以观察到异常浆细胞的存在，如浆细胞增生过多以及异常分裂现象。

通过骨髓细胞学检查还可以进一步确定轻链病的分类和分期。

4. 蛋白尿检测部分轻链病患者可能出现质量性异常蛋白尿，即尿液中出现异常蛋白。

这一现象常常与肾功能损害有关，因此对于存在质量性异常蛋白尿的患者应进行进一步检查，排除轻链病的可能性。

三、影像学检查：1. 骨骼X线片骨骼X线片是诊断轻链病中常用的影像学检查方法之一。

通过骨骼X线片可以观察到骨质疏松、异常骨折等病变，帮助医生进行诊断和分期。

2. 肾脏超声部分轻链病患者可能伴有肾功能损害，因此肾脏超声检查对于评估肾脏病变的程度十分重要。

通过肾脏超声可以观察到肾脏的大小、形态以及可能存在的肾实质病变等情况。

四、免疫学检查：免疫学检查是诊断轻链病的重要手段之一。

通过对患者血清和尿液中免疫球蛋白的检测，可以进一步确定轻链蛋白的类型和水平，为诊断提供重要参考。

轻链病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和免疫学检查等多方面的信息进行综合分析。

・标准与规范・表１ 淀粉样变性的主要类型疾病种类前体蛋白（淀粉样蛋白）分布受累组织或器官ＡＬ型淀粉样变性单克隆免疫球蛋白轻链系统性或局限性肾、心脏、胃肠道、肝、脾、神经组织、软组织、甲状腺、肾上腺ＡＨ型淀粉样变性单克隆免疫球蛋白重链系统性或局限性罕见，少数报道病例以肾损害为主ＡＡ型淀粉样变性血清淀粉样Ａ蛋白系统性肾、肝、胃肠道、脾、自主神经系统、甲状腺纤维蛋白原Ａα淀粉样变性（遗传性）突变的纤维蛋白原Ａα链（ＡＦｉｂ）系统性肾、肝、脾、高血压常见，肾损害以肾小球为主载脂蛋白ＡⅠ淀粉样变性（遗传性）突变的载脂蛋白ＡⅠ系统性肾（间质沉积为主）、肝、心脏、皮肤、喉载脂蛋白ＡⅡ淀粉样变性（遗传性）突变的载脂蛋白ＡⅡ系统性肾（间质沉积为主）、肝、脾、肺溶菌酶型淀粉样变性（遗传性）突变的溶菌酶突变体（ＡＬｙｓ）系统性肾、肝、脾、胃肠道、淋巴结甲状腺激素结合蛋白淀粉样变性（遗传性）突变的甲状腺激素结合蛋白系统性周围神经系统、心脏、玻璃体浑浊，肾受累不典型芬兰裔淀粉样变性（遗传性）突变的凝溶胶蛋白（ＡＧｅｌ）系统性脑神经、角膜格子样营养不良脑血管淀粉样变性（遗传性）突变的胱抑素Ｃ（ＡＣｙｓ）系统性脑血管为主，亦可见于皮肤、淋巴结、脾、睾丸、下颌下腺和肾上腺皮质老年性系统性淀粉样变性野生型甲状腺转运蛋白系统性心脏、软组织白细胞趋化因子２淀粉样变性白细胞趋化因子２局限性肾ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．４４．００２通信作者：刘志红，２１００１６南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｚｈｉｈｏｎｇ＠ｎｊｕ．ｅｄｕ．ｃｎ系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南中国系统性淀粉样变性协作组 国家肾脏疾病临床医学研究中心 淀粉样变性（ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。

系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南(全文版)淀粉样变性可累及多个器官和组织，因此临床表现多样化。

AL型淀粉样变性常见的表现包括心脏受累表现为心力衰竭、心律失常等；肾脏受累表现为蛋白尿、肾功能减退等；神经系统受累表现为感觉异常、运动障碍等。

同时，患者还可能出现乏力、体重下降、贫血等非特异性症状。

2．实验室检查：1）免疫固定电泳和免疫印迹电泳检测血液和尿液中的单克隆免疫球蛋白，确定其类型和浓度；2）组织病理学检查：组织切片经过刚果红染色和苏木精-伊红染色后，观察淀粉样蛋白的沉积情况和组织结构损伤情况；3）心脏超声、肾脏超声、神经电生理检查等辅助检查。

3．诊断标准：AL型淀粉样变性的诊断标准包括：存在单克隆免疫球蛋白轻链或游离轻链；组织病理学证实淀粉样蛋白沉积；至少一个器官或组织受累表现为功能异常或病理学改变。

同时，排除其他引起相似临床表现和组织学改变的疾病。

诊断应综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查结果进行综合分析。

三、治疗原则AL型淀粉样变性治疗的基本原则是：控制克隆细胞增殖，减少淀粉样蛋白的产生和沉积，维持和恢复受累器官的功能。

治疗方案应根据患者的年龄、病情、肝肾功能等因素进行个体化制定。

常用的治疗方法包括化疗、干细胞移植、免疫调节治疗等。

同时，对于不同器官受累的患者，应采取相应的治疗措施，如心脏受累患者应给予洋地黄、利尿剂等药物治疗；肾脏受累患者应控制血压、限制蛋白质摄入等。

治疗过程中应注意监测疗效和不良反应，及时调整治疗方案。

四、随访和预后评估AL型淀粉样变性是一种病情进展快、预后差的疾病，患者应定期随访，评估疾病进展和治疗效果。

随访内容包括：症状、体征、实验室检查、影像学检查等方面的评估。

同时，应根据患者的临床表现和检查结果，评估患者的预后风险，并及时调整治疗方案。

预后评估指标包括：肝肾功能、心功能、神经系统功能等。

预后较差的患者应加强对症治疗，及时采取有效的治疗措施，提高生存质量和延长生存期。

2019年华医网继续教育答案-285-恶性浆细胞肿瘤诊
治进展
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)轻链淀粉样变性的诊治更新
1、原发性系统性淀粉样变性的一线治疗方案是（）
A、M-Dex方案[正确答案]
B、MP方案
C、移植
D、SF方案
E、VCD方案
2、原发性系统性淀粉样变性的梅奥2012分期共分为（）期
A、2
B、3
C、4[正确答案]
D、5
E、6
3、原发性系统性淀粉样变性60％的患者确诊时的年龄是（）
A、50～70岁[正确答案]
B、10～20岁
C、15～20岁
D、20～30岁
E、30～40岁
4、原发性系统性淀粉样变性治疗的目标是（）
A、改善症状
B、延长生存期
C、逆转淀粉样变
D、血液学缓解+器官功能改善[正确答案]
E、改善肾脏功能。

原发性轻链型淀粉样变治疗规范【2023
版】
前言
本文档为原发性轻链型淀粉样变（AL）的治疗规范。

该规范
参考了最新的国内外临床研究成果，并经过多位专家的审阅和讨论
最终制定。

诊断确认
AL的诊断确认需要经过组织病理学和免疫组织化学检查。

同
时还需要进行某些影像学检查以评估淀粉样物质的沉积分布及严重
程度。

治疗目标
AL的主要治疗目标是降低淀粉样物质的沉积、改善器官功能、延缓疾病进展和提高生活质量。

治疗方法包括药物治疗和干细胞移植。

药物治疗
AL的药物治疗主要包括化疗药物和免疫调节剂。

AL的化疗方案包括以下几种：
- 联合达卡巴嗪、甲氨蝶呤和阿霉素
- 联合长春新碱、阿霉素、他莫昔芬和甲氨蝶呤
- 复方异环磷酰胺、他莫昔芬和地塞米松
免疫调节剂主要包括：噻托溴铵、卡班塞林和布达拉非等。

这些药物的使用需要根据患者情况和药物的特点进行选择和调整。

干细胞移植
干细胞移植是AL治疗的有效手段之一。

对于年龄较轻、器官受累不严重、无禁忌症的患者，可以考虑干细胞移植。

移植后应根据移植后的病情进行合理的药物维持治疗。

随访与评估
AL治疗期间，需要对患者进行定期随访和评估。

随访主要包括症状、体征、实验室检查和影像学检查等。

根据治疗的效果和患者的病情，作出相应的调整，以达到最佳的治疗效果。

结语
本文档是AL治疗规范的参考指南，治疗方案应该根据患者具体情况制定。

同时，我们也需要在未来的研究中不断完善和更新治疗方案，为更多的AL患者带来福音。