2018肝衰竭指南

肝衰竭诊疗指南
简介
肝衰竭是指肝脏功能进行性恶化，导致肝脏不能维持人体正常代谢功能的一种疾病。

肝衰竭表现为消化道出血、黄疸、乏力、肝性脑病等症状，可由各种因素造成，如病毒感染、长期大量饮酒、自身免疫性肝病等。

本文将介绍肝衰竭的诊断和治疗指南，帮助患者及医生更好地了解此疾病。

诊断
临床表现
肝衰竭的早期症状不明显，常表现为消化不良、乏力、食欲减退等非特异性症状。

严重的肝衰竭患者可出现生命危险的症状，如肝性脑病、消化道出血和肝肾综合征等。

常见症状包括：
•黄疸
•腹水
•肝功能衰竭
•肝性脑病
•代谢性酸中毒
•溶血性贫血
检查方法
•临床检查
•动态观察
•实验室检查
•影像学检查
•协同检查
治疗
通用治疗
1.确保休息和营养
2.预防肝性脑病
3.注重继发感染
4.注意入居ICU或高级护理病房
药物治疗
1.调整酸碱平衡
2.促进肝细胞再生
3.保护肝细胞
4.排除毒物
5.预防感染
手术治疗
1.胆管引流
2.膈下腹腔灌洗
3.肝移植
预防
肝衰竭的预防包括以下几方面：
1.饮食要规律，适量饮酒。

2.避免使用含有致肝毒性药物。

3.疫苗预防肝炎和其他致肝毒性疾病。

4.定期进行体检。

肝衰竭是一种危险的疾病，需要及时进行诊断和治疗。

在治疗过程中，应多方面谨慎，注意检查和药物治疗。

预防方面，也需要规范自己的生活方式和接种相关疫苗。

以上内容仅为参考，具体治疗方案还需根据个体情况进行调整。

慢加急性肝衰竭：定义、诊断与发病机制慢加急性肝衰竭（acute-on-chronic liver failure，ACLF）是指在慢性肝病基础上出现的急性肝功能恶化，以肝脏和/或肝外器官衰竭和短期高病死率为主要特征的复杂综合征。

ACLF诱因复杂，发病机制不清，内科综合治疗下病死率仍高达50%～90%。

在欧美人群中，慢性肝病以酒精性肝硬化（60.3%）为主，丙型肝炎病毒（HCV）感染（13.0%）次之，严重细菌感染（32.6%）是引起ACLF发生的最主要诱因，其次为酗酒（24.5%）。

而在亚太地区，乙型肝炎病毒（HBV）感染是最常见的基础疾病。

在HBV感染人群中，由各种原因（HBV自发激活、病毒变异及耐药等）引起的HBV激活（59.1%）是ACLF发生的主要诱因。

鉴于病因和诱因的不同，东西方学者对于ACLF的定义和诊断标准、发病机制等方面存在诸多差异甚至争议。

明确ACLF的发病过程，根据不同发病机制进行针对性治疗，对降低ACLF病死率至关重要。

现对ACLF 定义和诊断标准进行回顾，并对其预后评估和发病机制的研究进展进行总结，为降低ACLF病死率提供新的治疗策略。

一、ACLF定义与诊断标准自1995年日本学者首次提出ACLF这一概念以来，近些年ACLF的定义和诊断标准不断地被提出，但绝大多数定义为专家共识或基于小样本的回顾性研究，缺乏可靠的循证医学证据。

诱发急性损伤的类型（肝内或肝外因素）、慢性肝病阶段（肝硬化或慢性肝炎）和是否伴随肝外器官衰竭等东西方学者的争议，是全球尚无统一ACLF诊断标准的主要原因。

缺乏合适的诊断标准和预警预测手段导致ACLF高病死率，目前国际上常用的ACLF定义与诊断标准包括：欧洲肝病学会ACLF标准（European Association for the Study of the Liver-ACLF，EASL-ACLF）、中国重型乙型病毒性肝炎研究小组ACLF标准（Chinese Group on the Study of Severe Hepatitis B-ACLF，COSSH-ACLF）、亚太肝病学会专家共识（Asian-Pacific Association for the Study of the Liver-ACLF，APASL-ACLF）、北美终末期肝病研究联盟ACLF 诊断标准（North American Consortium for the Study of End-Stage Liver Disease-ACLF，NACSELD-ACLF）和中国肝衰竭诊疗指南等（表1）。

本《指南》旨在指导医师对肝衰竭的诊断治疗作出比较合理的决策，并非强制性标准。

鉴于肝衰竭是由多种病因引起的复杂的病理生理过程，本指南不可能包括或解决肝衰竭诊断治疗中的所有问题。

因此，在针对某一具体患者时，临床医师应参照本指南，并充分了解本病的最佳临床证据和现有的医疗资源，在全面考虑患者的具体病情及其意愿的基础上，制订合理的诊断治疗方案。

随着对肝衰竭诊断、治疗的研究逐渐加深，本《指南》将根据最新的临床医学证据不断更新和完善。

一、肝衰竭的定义和病因(一)定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一细临床症候群。

(二)病因在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒)，其次是药物及肝毒性物质(如乙醇、化学制剂等)。

在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因；酒精性肝损害常导致慢性肝衰竭[2]。

二、肝衰竭的分类和诊断(一)分类根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭可被分为四类(表4)：急性肝衰竭(acute liver failure，ALF)、亚急性肝衰竭(subacute liver failure，SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(acute-on-chronic Liver failure，ACLF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure，CLF)。

急性肝衰竭的特征是起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群；亚急性肝衰竭起病较急，发病15d～26周内出现肝衰竭症候群；慢加急性(亚急性)肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿；慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿[3-7]。

(二)分期根据临床表现的严重程度，亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期[8]。

【技能提升】肝瘟（慢性肝衰竭）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语》[1]，中华中医药学会《病毒性肝炎中医辨证标准（2017年）》[2]及《中医内科学》拟定[3]。

（1）以身目、小便色黄，或迅速加深、重度乏力、纳差为特征。

（2）黄疸持续不退，色泽鲜亮或晦暗，或有呕恶、腹胀、腹痛、尿少等，或有神昏、出血等。

（3）有疫毒感染或药毒病史，或长期、大量饮酒史，或胁痛、积证久不愈者。

2.西医诊断标准参考中华医学会感染病学分会肝功能衰竭与人工肝学组、中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组《肝功能衰竭诊疗指南（2012年版）》[4]。

诊断标准：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。

①血清TBIL明显升高；②白蛋白明显降低；③出血倾向明显，PTA≤40％(或INR≥1.5)；并排除其他原因者；④有腹水或门静脉高压等表现；⑤肝性脑病。

（二）证候诊断参照中华中医药学会肝胆病分会《病毒性肝炎中医辨证标准（2017年）》[2]拟定。

（1）湿热蕴毒证：起病急骤，身目俱黄，黄色鲜明；口干口苦或口渴但饮水不多；鼻齿衄血，或皮肤瘀斑；胁下痞块；小便短赤，大便不调或秘结；舌质红或紫暗，或舌见瘀斑瘀点，苔黄（厚）腻，脉实有力。

（2）瘀热蕴毒证：身目俱黄或迅速加深，极度乏力，纳呆呕恶，口干，尿黄赤，大便秘结，或鼻齿衄血，皮肤瘀斑，嗜睡、昏狂谵妄，胁下痞块，舌质绛红，瘀斑瘀点，舌下脉络增粗延长，脉弦数。

（3）阳虚瘀毒证：身目黄染、色黄不鲜，畏寒肢冷，面色恍白；纳差，腹胀或痛，便溏或饮冷则泻；腹水征（+），或双下肢水肿，或颜面浮肿，小便不利，或夜尿频；舌体大，舌边有齿痕，舌质淡暗或紫暗，苔白腻，或水滑，脉沉迟。

（4）阴虚瘀毒证：身目黄染、色黄晦暗，腰膝酸软，面色晦滞或黧黑；腹胀、呕恶纳少、乏力，头晕目眩，烦热口干，小便黄赤、量少，或有牙宣、鼻衄，烦躁神昏；舌红少津，或有裂纹，少苔或无苔，脉沉迟或沉细数。

《肝衰竭诊治指南(2018年版)》要点肝衰竭就是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。

多年来,各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断与治疗、预后判断等问题不断进行探索。

1肝衰竭的定义与病因1、1 定义肝衰竭就是多种因素引起的严重肝脏损害,导致合成、解毒、代谢与生物转化功能严重障碍或失代偿,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。

1、2病因在我国引起肝衰竭的主要病因就是肝炎病毒(尤其就是乙型肝炎病毒),其次就是药物及肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)。

儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病。

肝衰竭的常见病因见表2。

2 肝衰竭的分类与诊断2、1 分类基于病史、起病特点及病情进展速度,肝衰竭可分为四类: 急性肝衰竭(ALF)、亚急性肝衰竭 (SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF或SACLF)与慢性肝衰竭(CLF),见表3。

2、2 组织病理学表现肝衰竭发生时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死,坏死的部位与范围因病因与病程的不同而不同。

2、2、1 急性肝衰竭肝细胞呈一次性坏死,可呈大块或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。

2、2、2 亚急性肝衰竭肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生与胆汁淤积。

2、2、3 慢加急性(亚急性)肝衰竭在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。

2、2、4 慢性肝衰竭弥漫性肝脏纤维化以及异常增生结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。

2、3 临床诊断肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现与辅助检查等综合分析而确定。

2、3、1 急性肝衰竭急性起病,2周内出现度及以上肝性脑病(按级分类法划分)并有以下表现者:(1)极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;(2)短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBil)≥10×正常值上限(ULN)或每日上升≥17、1μmol/L;(3)有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)≤40％,或国际标准化比值(INR)≥1、5,且排除其她原因;(4)肝脏进行性缩小。

2022儿童急性肝衰竭（全文）摘要儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）是一种严重且进展快速的临床综合征，可引起多器官功能衰竭及死亡。

导致PALF 的病因复杂且诊断困难，临床表现多样，因此临床需结合患儿病史、查体，尽量明确病因，及早开展多学科综合治疗干预，积极控制并发症，改善患儿预后。

关键词儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）是一种罕见、快速进展的临床综合征，发生机制尚不清楚；发病率虽然不高，但预后差、病死率高。

早期有效的甄别、诊断及治疗此病非常重要。

1 定义及流行病学我国《肝衰竭诊治指南（2018年版）》中将急性肝衰竭定义为急性起病，无基础肝病史，2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭［1］。

鉴于儿童的特殊性，目前定义不再将肝性脑病作为诊断PALF必要条件，即无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病；其中，急性起病的肝豆状核变性、自身免疫性肝炎或感染时间未知的乙型肝炎均包括在无已知的慢性肝病范畴内［2］。

国外通常定义为：（1）无慢性肝脏疾病基础的儿童出现肝损害，并在临床肝病发生8周内出现严重肝功能障碍；（2）注射维生素K1无法纠正的凝血障碍；（3）凝血酶原时间（PT）＞20 s或国际标准化比值（INR）＞2.0，患儿无肝性脑病；或出现肝性脑病，PT＞15 s 或INR＞1.5［3-5］。

上述标准建立的出发点并非为明确诊断，而是为了评估患儿急性肝损伤是否有临床恶化，以及可能造成死亡或需要肝移植的风险。

PALF发病率相对较低。

在美国PALF每年总体发病率为5.5/100万，PALF在所有肝移植儿童中占10%～15%［6］。

因为感染性肝炎发病的相对高发，PALF在发展中国家发病率比发达国家要高［7］。

发病年龄上，PALF以婴幼儿期，尤其是婴儿期多见。

2 病因PALF的具体病因大致可分为感染性、免疫性、代谢性和毒素或药物相关等，且病因与年龄有一定关系。