肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

于传统聚合组。

其原因可能为传统的热处理过程中在聚合高峰过后，继续加热至100ħ恒温维持1h ，此时的温度可使MMA 单体间的分子运动和相互碰撞更加激烈，使聚合反应更加完全，因此单体残余量较少［9-10］。

综上所述，快速聚合热凝树脂较传统聚合热凝树脂制作周期短，力学性能佳，减少了技工制作时间，但制作完成后单体残余量较多。

参考文献［1］邵永新，刘晓飞，刘长缨．全口义齿注塑成型基托的应用［J］．中华老年口腔医学杂志，2007，5(4):220-222．［2］邓再喜，李石保，张春宝，等．不同聚合方法对热凝树脂基托力学性能的影响［J］．中国组织工程研究与临床康复，2010，14(12):2164-2166．［3］逯宜，姚月玲，赵信义．义齿PMMA 基托表面粗糙度影响的实验研究［J］．中国美容医学，2007，4(4):492-493．［4］Sergio SN，Ｒobert EO，Elaine LD，et al．Comparison of accuracy be-tween compression and injection-molded complete dentures［J］．J ProstDent，1999，82(3):291-300．［5］王勤周，邓再喜，李石保．两种口腔基托树脂力学性能的比较研究［J］．中国美容医学，2011，20(2):295-297．［6］Kawara M，Komiyama O，Kimoto S，et al．Distortion behavior of heatactivated acrylic denture base resin in conventional and long low-tem-perature processing methods ［J ］．Dent Ｒes，1998，77(6):1446-1453．［7］孙建，杨宏军，朱群．可摘义齿基托材料对义齿性口炎的关系［J］．海军医学杂志，2002，12(4):323-325．［8］赵铱民．口腔修复学［M］．6版．北京:人民卫生出版社，2008:276．［9］Urban VM，Machado AL，Oliveira ＲV，et al．Ｒesidual monomer ofrelion acrylic resins．Effect of water-bath and microwave post-poly-merization treatments［J］．Dent Mater，2007，23(3):363-368．［10］冯保静，邓再喜，何惠明，等．新型注塑工艺制作义齿基托单体残余量和适合性的实验研究［J］．牙体牙髓牙周病学杂志，2012，22(4):231-234．（收稿日期：2014-12-05）（编辑管东华，张辉跃）·防治实践·朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾*梁国健1，黄馨2，谢宝仪2，轩东英2＊＊1广东省阳江市人民医院口腔科，广东阳江（529500）；2广东省口腔医院【摘要】本文报道1例以牙周组织局部破坏为始发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例，通过文献回顾探讨该病的临床诊断及全身其他系统性疾病早期在口腔中的表现。

朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习发表时间：2015-11-19T17:05:04.830Z 来源：《健康世界》2015年16期供稿作者：肖枚生刘占伟张怀谢晶晶[导读] 安徽淮南东方医院集团肿瘤医院朗格汉斯细胞组织细胞增多症为临床罕见病，成人多系统受累者更为少见，其治疗缺乏大样本的临床资料支持，目前仍无标准治疗方案，以经验性用药为主。

肖枚生刘占伟张怀谢晶晶安徽淮南东方医院集团肿瘤医院安徽淮南 232035摘要：目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。

方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果，并复习相关文献。

结果收治1例女性患者，41岁。

以全身多发性骨破坏为首发症状，后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示：CD1a（+++），S-100蛋白（++），Ki67（+>50%），Langerin（+），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解，行纵膈区姑息性外放疗。

12个月后病情进展，出现上腔静脉综合症，再行CHOP方案化疗，出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，拟改为EPOCH方案二线化疗，但疗效亦不确切，家属及患者拒绝，予以最佳支持治疗至今。

结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。

临床罕见，界于良恶性之间，临床表现多样，误诊率较高。

免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段，瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68，CDla具有很高的敏感性和特异性，是目前诊断LCH最有用的标志物。

目前尚无针对该病可靠的治疗方法，多系统受累患者的预后较差。

主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。

但LCH是一组异质性疾病，个体化治疗很重要，多系统受累者需积极治疗，可使用糖皮质激素及细胞毒类药物（如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨），但疗效尚未得到证实。

病例报道朗格汉斯组织细胞增多症1例并相关文献复习张荣耀,李　娜,张露璐,李章志,宋　斌,张　霞,万楚成　(湖北省十堰市太和医院血液内科,湖北　十堰　442000)[摘　要]　目的:探讨以肺部受累为主要表现的朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的临床表现,影像学特点及诊治要点㊂方法:回顾性分析2017年确诊为LCH1例的临床表现㊁影像学改变㊁病理特点,总结其病史特点及诊治要点㊂结果:LCH是一种少见疾病,临床以胸闷㊁气促为主要表现的多系统损害的肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH),侵犯骨骼㊁口腔及黏膜损伤,肺部表现为肺大泡㊁反复气胸及囊样改变㊂其诊断主要依靠病理学,治疗手段包括手术㊁化疗㊁放射及激素治疗㊂结论:PLCH早期症状不典型,应及早完善病理学检查,提高诊治效率㊂[关键词]　朗格汉斯组织细胞增生症;诊断;治疗;文献复习A patient of langerhans cell granulomatosis and review of related literature ZHANG Rong-yao,LI Na, ZHANG Lu-lu,et al(Department of Hematology,Taihe Hospital of Shiyan City,Hubei Province,Shiyan442000,China) Abstract:Objective This article discussed the clinical manifestations,imaging features,diagnosis and treatment of Langer⁃hans histiocytosis(LCH)with lung involvement as its main manifestation.Method A case of Langerhans histiocytosis diagnosedin the Department of Respiratory Medicine in our hospital in2017was retrospectively analyzed in terms of clinical manifesta⁃tions,imaging changes and pathological features.The characteristics of its history and the main points of diagnosis and treatment were summarized.Results LCH was a rare and stubborn disease with scarcely active treatment till now.The langerhans histicy⁃tosis with multiple system damage main clinical manifestations were chest tightness and shortness of breath,of which invades bones,mouth and mucous membranes,the imaging features of lung was pulmonary bllae,repeated pneumothorax and cystic changes.The diagnosis of LCH was based on histological and immunophenotypic examination of lesional tissue.The treatment of LCH included chemotherapy,radiotherapy,and hormone therapy.Conclusion The early symptoms of lung langershans cell histi⁃ocytosis are not typical,improve the pathological examination as early as possible to improve the efficiency of diagnosis and treatment.Key Words:Pulmonary Langerhans cell histiocytosis;Diagnosis;Treatment;Literature Review 朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH),又称组织细胞增生症X,主要以朗格汉斯细胞浸润为特点,是一种病因不明㊁可造成全身任意一个或多个器官损害的疾病,临床表现多种多样,临床极易误诊㊂肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)又称肺组织细胞增生症X,属于LCH的一分型㊂本文对于2017年我院确诊的1例累及肺脏以及其他器官的PLCH的进行总结,并进行相关文献复习㊂为该病的临床诊疗提供帮助㊂1　病历摘要 患者,男,29岁,因 胸痛㊁胸闷㊁气促40余天”入院㊂患者40余天前干农活时突发右侧胸痛,为针刺样疼痛,随即感胸闷㊁气促㊁呼吸困难,伴咳嗽,无明显咳痰,伴心慌,无咯血,无喘息,无发热㊁盗汗,无大汗淋漓,无意识障碍㊂起病后于当地医院治疗(具体不详),症状无缓解,遂于竹山县人民医院住院治疗,查胸部CT示右侧气胸㊁左肺下叶感染性病变㊁双肺多发肺大泡㊁右侧胸腔积液,予以胸腔闭式引流㊁抗感染㊁平喘㊁化痰等治疗,效果欠佳㊂既往史:2年前发现有前列腺炎;2016年4月于当地医院发现萎缩性胃炎;否认 高血压㊁冠心病㊁糖尿病”病史;无 结核㊁肝炎”病史;否认药物㊁食物过敏史;无吸烟饮酒史㊂入院体检:T37.4℃,P95次/min,R20次/min,Bp 149/83mm Hg(1mm Hg=0.1333kPa),SpO299%(未吸氧),神清合作,自动体位,营养中等,左下唇可见皮肤色素沉着㊁多发斑丘疹及湿疹样改变,唇内侧可见肉芽组织㊁口腔溃疡,全身皮肤黏膜无明显黄染,浅表淋巴结未触及肿大,气管居中,右侧胸壁肋间隙增宽,双肺呼吸音粗糙,右下肺闻及少许湿啰音,心界不大,R95次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未及,全腹无压痛㊁反跳痛,Murphy征阴性,肝区叩痛阴性,移动性浊音阴性,双下肢不肿㊂门诊资料:2017年3月8日~2017年4月5日竹山县人民医院出院小结一份示: 3月8日胸部CT提示右侧气胸(肺组织压缩约90%)㊁双肺多发小肺大疱㊁第1腰椎(L1)椎体骨质破坏;3月15日复查胸部CT示:右侧气胸治疗后复查㊁左肺下叶及右肺感染性病变㊁双肺多发肺大泡㊁右侧胸腔积㊁L1椎体骨质破坏㊂入院后查胸部CT示:双肺弥漫含气囊腔,以上肺及肺内带为著,较大者范围约8.7cm×5.7cm,形态不规则,境界清楚,邻近肺组织受压;肺内散在结节灶及条索灶;右侧胸腔少量积液;L1骨质破坏,境界较清楚㊂考虑为:组织细胞增生症X首先考虑㊂口腔内左侧下颌新生物病检示:镜下可见间质内见弥漫生长的肿瘤细胞,瘤细胞核皱褶,部分细胞可见核沟,胞浆丰富,略嗜酸性,背景内散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;免疫组织化学检查结果:CD1a(+),S-100(+),Langerin(+),CD68(-),MPO(-),LCA(-);结合免疫组织化学检查结果诊断为LCH㊂肺部㊁椎体骨折㊁牙齿脱落多㊁黏膜损伤为组织细胞浸润所致㊂患者行以环磷酰胺(CTX)㊁长春瑞滨㊁阿霉素为主的联合方案化疗,复查肺部CT 提示肺部气胸较前明显好转,并持续在我院行巩固治疗㊂注:①为纵隔窗;②为肺窗,箭头所示为新生物,右侧胸腔积液伴有肺部病变;③口腔内左侧下颌新生物病理切片提示弥漫生长的肿瘤细胞,瘤细胞核皱褶,部分细胞可见核沟,胞浆丰富,略嗜酸性,背景内散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞,并检测出CD1a(+),S-100(+),Langerin(+)图1　CT 和免疫组织化学检查结果2　讨论 LCH 是一种肿瘤性疾病,以大量朗格汉斯细胞增生㊁浸润和肉芽肿形成,伴有数量不等的中性粒细胞㊁嗜酸性粒细胞㊁淋巴细胞㊁浆细胞及多核巨细胞浸润,引起组织破坏,导致器官功能障碍,以单核巨噬细胞系统中特定树突状细胞和网状细胞增生为共同特点㊂LCH 通常发生在儿童[1],LCH 发病率约为3/100万~5/100万,发病高峰在1~3岁,男女比例为(1.2~2)∶1,成人发病率很低㊂该病比较少见[2],临床表现多样,轻者仅累及皮肤,重者累及骨㊁肺㊁肝㊁脑等多器官并造成脏器功能损害㊂PLCH 为一种少见肺部间质性疾病,可以LCH 单一肺部受累,亦可多系统受累㊂LCH 侵犯肺部可分为两类:一类是肺部受累为全身多系统表现之一,多见于小孩,另一类为仅累及肺部,无其他器官系统病变,主要发生在20~40岁成年人,大多有吸烟史,儿童少见[3-4]㊂本文报道的1例多系统病变的成人PLCH 国内报道较少见㊂PLCH 可以是HSC㊁LS 和EG 多系统病变的一部分,也可局限于肺内,国内对于该病的报道多见于儿童,成人LCH 报道较少见㊂PLCH 患者一般起病隐匿,易被误诊为肺炎或咳嗽变异性哮喘等,延误病情,最常见的症状是咳嗽㊁呼吸困难㊁胸痛㊁发热㊁咯血等,但这些症状特异性差;该病还可有其他系统受累,如骨骼肉芽肿㊁口腔㊁牙龈㊁脾脏等[5],但多系统病变一般预后不良㊂口腔发病率约7.7%,表现为口腔黏膜病变及牙周损伤[6]㊂LCH 病初肺部影像学均无特异性改变㊂本例患者主要表现为胸闷㊁活动后气短及呼吸困难,伴有咳嗽㊁咳痰,未引起患者重视,后因胸闷㊁呼吸困难症状逐渐加重,并出现系统症状,延误了患者治疗,患者长期有口腔溃疡,伴有牙齿脱落未引起患者重视,考虑为口腔病变所致,行肺部CT 提示椎体损害,提示骨骼病变㊂因此,胸闷㊁呼吸困难伴有系统症状,治疗未见好转,需重新评估,动态复查,需警惕PLCH 的可能㊂研究显示,通过临床影像分析可诊断出84%的PLCH,诊断特异性可达100%㊂PLCH 不同时期影像学改变不一㊂LCH 肺部浸润早期可表现为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的小斑片影㊁磨玻璃影和小结节影,也可以融合成大片状[7-8];病变中晚期,可出现肺气肿及大小不等囊状影,最终可形成蜂窝肺,病变晚期可反复出现气胸,导致患者反复出现胸闷㊁憋气症状㊂本例患者病初表现为胸闷㊁气促症状,并反复出现气胸症状,考虑为LCH 侵犯肺部组织所致㊂PLCH 一般不累及胸膜,因此在CT 上无胸膜增厚㊁粘连等相关表现㊂本例患者出现典型的肺大泡及气胸表现,加之肺外病变如口腔黏膜㊁牙齿脱落骨骼损伤等,进一步支持原发病诊断㊂LCH 是以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的罕见疾病[9]㊂朗格汉斯细胞来源于胎肝的单核细胞和卵黄囊的巨噬细胞,而非髓系祖细胞系[10]㊂LCH 的主要病理变化为病理组织中存在数量不等的朗格罕斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生㊁嗜酸粒细胞浸润和数量不等的多核巨细胞㊁淋巴细胞㊁中性粒细胞㊁浆细胞和纤维母细胞㊂确诊关键是病变组织找到LC 以及CDla 或Langerin(CD207)染色阳性[11-12]㊂LCH 不管病变位于何部位,组织病理学特征基本相似㊂因此对于多系统受累的PLCH 可通过其他受累的组织㊁器官,如皮肤㊁骨㊁淋巴结等部位进行活体组织检查获取病理依据;本例患者通过口腔黏膜活体组织检查以及典型的肺部影像学检查确诊,通过口腔黏膜活体组织检查病理变化为病理组织中弥漫生长的肿瘤细胞,瘤细胞核皱褶,部分细胞可见核沟,胞浆丰富,略嗜酸性,背景内散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞,并检测出CD1a(+),S-100(+),Langerin(+),与相关文献报道相一致[13]㊂LCH 为少见的一种疾病,多见于儿童,在成人更为罕见,临床表现复杂多样,缺乏特异性症状和体征,其治疗暂无统一的标准,目前尚无特效方法[14]㊂目前诱导治疗反应率约为80%,5年存活率为81%㊂临床上常用的一线治疗方案为VBL 联合泼尼松,小剂量激素及口服小剂量红霉素可改善肺间质纤维化,结合临床分级及预后等,采取个体化的治疗措施,多主张全身联合化疗,常用的化疗方案为激素加VP16㊁VCR㊁CTX㊁AraC㊁MTX 等[15]㊂仅累及单系统的局限性病变常有自愈倾向,预后最好;多系统受累病变且伴有脏器功能障碍者预后最差,即使进行系统性化疗,其病死率仍居高不下㊂本例患者行激素㊁CTX 等方案治疗后,肺部症状基本消失,目前病情持续为稳定状态,肺部病变较前好转㊂总之,PLCH 容易误诊㊁漏诊,病理学检查是其诊断主要方法㊂肺部症状常表现无特异性,肺部影像学多见为肺大泡及反复发作性气胸㊂目前无统一治疗方案,若出现多系统损伤预后较差㊂3　参考文献[1]　Vielgut I,Liegl -Atzwanger B,Bratschitsch G,etngerhans-cell histiocytosis of the cervical spine in an adult patient:Case report and review of the literature[J].Journal of Or⁃thopaedics,2017,14(2):264.[2]　Milne P,Bigley V,Bacon CM,et al.Hematopoietic origin of langerhans cell histiocytosis and Erdheim -chester disease in a⁃dults[J].Blood,2017,130(2):167.[3]　Brauner M W,Grenier P,Tijani K,et al.Pulmonary Lange⁃rhans cell histiocytosis:evolution of lesions on CT scans[J].Radi⁃ology,1997,204(2):497.[4]　Tazi A.Adult pulmonary Langerhans ’celt histjocytosis[J].Eur Respir J,2005,26(2):149.[5]　Singh R,Keen CE,Stone C,et ngerhans cell sarcoma:a case report demonstrating morphological and immunophenotypi⁃cal variability within a single lesion[J].Case Rep Pathol,2017,2017(4),9842605.[6]　Hernandez Juyol M,boj -quesada JR,Gallego MelesonS.Oral manifestation of langerhans cell histipcytosis.Case study of a two year old boy[J].Med Oral,2003,8(1):19.[7]　Sundar K M,Gosselin M V,Chung H L,et al.PulmonaryLangerhans Cell Histiocytosis[J].Chest,2003,123(5):1673.[8]　李铁一.中华影像医学㊃呼吸系统卷[M].北京:人民卫生出版社,2002:331.[9]　Wang T,Su B,Han D,et al.Clinical analysis of 122cases of langerhans cell histiocytosis[J].zhong guo yi xue ke xue yuan xue bao,2017,39(2);206.[10]　Hoeffel G,Wang Y,Greter M,et al.Adult Langerhans 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目前,虽然臂丛神经撕脱损伤的各种诊断方法,治疗术式等不断增加,但是对于较为严重的臂丛神经损害,尤其是慢性的㊁长期的臂丛神经损伤造成的疼痛,疗效往往不佳,常年严重地影响着慢性疼痛患者的生活质量㊂脊髓背根入髓区切开术以切开和损伤特定节段达到缓解疼痛的目的,在较为顽固的臂丛神经损伤疼痛患者中取得了较好的疗效㊂现报告如下㊂1　病历摘要患者,男,58岁㊂32年前左上肢巩固上1/3骨折后明确诊断 左臂丛神经损伤”,左上肢间断电击样,刀剜样疼痛,左上肢运动能力丧失,于多家医院求诊,行口服加巴喷丁㊁曲马多等多方法治疗无效,近2年加重,间断性疼痛转为持续性,到我院求诊㊂口服加巴喷丁+普瑞巴林控制可,现加巴喷丁0.4g 2~3次/d 口服,疼痛加重时加服普瑞巴林,疼痛控制不。

郎格罕氏细胞组织细胞增生症1例
高松;孙玉芝
【期刊名称】《中国医学影像学杂志》
【年(卷),期】2002(010)001
【摘要】1 病历简介.患者，女，50岁。

因瘙痒、皮肤粘膜黄染15个月，皮肤多
发黄色结节11个月人院。

1998年12月无明显诱因出现全身皮肤瘙痒黄染，检查：血TB 388μmol／L，DB 195．8μmol／L，GDT 134．7u／L，GOTl57．6u／L，B超示肝内胆管轻度扩张，余未发现异常，先后以病毒性肝炎、胆总管占位行保肝治疗并作胆管探查术，术中见胆管轻度扩张，未见明确占位，曾行胆管引流治疗，均未见好转。

1999年4月先后出现全身散在黄色结节。

【总页数】1页(P74)
【作者】高松;孙玉芝
【作者单位】111000,辽阳市,解放军第201医院放射科;100853,北京,解放军总医
院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的CT表现 [J], 吴玲秀;刘建平;张永平
2.郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告 [J], 刘葳;孙嘉;刘丽
3.双颌下腺郎格罕氏细胞组织细胞增生症X1例报告 [J], 张英;王兆元
4.成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(1例报告并文献复习) [J], 陈伟;李泽卿;吴昆旻;王天友;王志颐;王秋萍
5.以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料） [J], 向承发;蒋仕佐;杨娟;盛先锋
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习引言：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的炎症性疾病，常见于儿童时期，成人发病较为少见。

由于成人LCH的症状非特异性且疾病罕见，容易被忽略或漏诊。

本文报告了一例成人LCH的临床表现及漏诊经过，并结合文献对该疾病的诊断和治疗进行了综述。

病例报告：患者为一名27岁女性，主诉出现多发性皮疹和胸痛已持续半年余。

初次就诊时，患者被诊断为湿疹导致的多发性皮疹，并针对此进行了治疗，然而症状并未缓解。

随着时间推移，患者出现了咳嗽、呼吸困难、乏力等全身症状，这促使她再次就医。

身体检查显示患者胸部呼吸音减弱，胸部X线显示肺部多发结节，胸部CT进一步显示肺部内有多个大小不一的结节、小叶间隔增厚。

经过全面的检查，包括肺活检和皮肤活检，最终确诊为成人LCH。

讨论：LCH是一种由朗格汉斯细胞引起的克隆性疾病，可以影响全身多个器官，包括骨骼、皮肤、肺部等。

尽管LCH在成人中相对罕见，但临床表现可以多样化，造成诊断上的困难。

本例中，患者的症状并无特异性，首次就诊时被误诊为湿疹。

这强调了临床医生对疑似LCH的患者需保持警惕，并进行全面的检查，避免漏诊。

对于成人LCH的诊断，组织活检是至关重要的。

组织检查可通过组织病理学和免疫组化染色来识别兰格汉斯细胞的存在，并排除其他可能的病理变化。

在本例中，通过肺活检和皮肤活检，发现细胞浸润病变以兰格汉斯细胞为主，配合其他检查结果，最终确定了诊断。

治疗方面，成人LCH的治疗方案尚无统一的共识。

治疗应根据病变的严重程度、器官受累的情况以及患者的整体状况来个体化制定。

传统的治疗方法包括化疗、放疗和手术切除，然而由于成人LCH非常罕见，目前尚缺乏大规模临床试验验证不同治疗方案的有效性。

结论：本文报告了一例成人LCH漏诊的病例，并结合文献对该疾病进行了复习。

成人LCH的临床表现多样，易于被漏诊。

郎格罕细胞组织细胞增生症一例
占诗贵;章素芳
【期刊名称】《实用临床医学》
【年(卷),期】2006(007)011
【摘要】@@ 1 临床资料rn患儿女,8个月,因全身多处皮疹5个月、牙龈肿胀1个月入院.患儿自出生后3个月开始即前额头皮、头颈、腹股沟等多处反复出现皮疹,偶伴有发热,曾先后求治于多家医院,以"湿疹"予抗感染及外用药物治疗,但病情反复、迁延.
【总页数】1页(P151)
【作者】占诗贵;章素芳
【作者单位】南昌大学第一附属医院儿科,南昌,330006;南昌大学第一附属医院儿科,南昌,330006
【正文语种】中文
【中图分类】R725.5
【相关文献】
1.郎格罕细胞组织细胞增生症误诊一例 [J], 韦立功;覃江萍
2.罕见郎格罕细胞组织细胞增生症长期生存一例报告 [J], 卢燕
3.成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例 [J], 谭光根;刘丽;程文会
4.婴儿郎格罕细胞组织细胞增生症累及耳颞部2例 [J], 徐仁洁;张铁松;黄锐;马静
5.特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导 [J], 支文靖
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成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。

成人朗格罕细胞组织细胞增多症1例病例分析成人朗格罕细胞组织细胞增多症1例病例分析李秀平冷德国(淄博市临淄区人民医院检验科，山东淄博255400)朗格罕细胞组织细胞增多症(1anger hans ce l l hi st i ocyt os i s，LC I-I)又称组织细胞增生症X是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增值性病变，以过量活化的郎格罕细胞(Langer hans’cel l)在身体各组织器官增殖为特征性标志的一组疾病的总称，近年来也有研究提示该病组织细胞呈克隆性增殖，即I￡H的病变性质为肿瘤…，但这一说法存在争议。

一般认为，LC H好发于小儿，男性发病率明显高于女性。

常累及皮肤、骨骼、淋巴结、骨髓、肝、脾、肺、胸腺、胃肠道、内分泌腺、口腔、耳乃至中枢神经系统．临床表现多样化且以郎格罕细胞增生和播散为特征，可互相转变与移行，给诊断带来了一定的困难。

现将我院发现的1例白细胞总数偏商、嗜酸性粒细胞明显增高的成人朗格罕细胞组织细胞增多症(1angerhans—ce l l hi st i o cyt osi s，LC H)报告如下：1临床资料1．1病例简介患者男．42岁，因无明显原因出现左膝关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，休息后疼痛减轻，遂来我院就诊。

T36．30C，1'80次／分，K20次／分．BPl2．0／75m m Hg，肝、脾、淋巴结无肿大。

左膝肿胀明显，皮色无异常，膝关节内侧间隙压痛，未扪及骨擦感。

浮髌试验阴性，抽屉试验阴性，侧方应力试验阴性，麦氏征阴性。

左膝关节屈伸活动度：100一o。

．过伸、过屈试验阳性。

右膝元明显肿胀，元压痛，膝关节活动可。

双下肢皮肤感觉、血运良好，踝、趾活动好。

余查体未见明显异常。

1．2实验室检查血常规W B C14．50×109／L，H B133；g／L，PL Tl49×109／L，嗜酸性粒细胞比例45．8％，血沉62m m／h，骨髓检查：嗜酸性粒细胞比值明显增高约占33％，嗜酸中幼粒7％，嗜酸晚幼粒6．5％，嗜酸杆状核7％，嗜酸分叶核12．5％。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾摘要：本文报道了一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的病例，介绍了其临床表现、诊断、治疗和预后，并对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了回顾和总结。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；病因；发病机制；临床表现；诊断；治疗一、引言朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以朗格汉斯细胞组织细胞增生为特征的全身性疾病，其发病机制尚不明确。

LCH 可累及多个器官和组织，临床表现多样化，诊断和治疗都具有一定的难度。

本文通过一例LCH患者的病例报道和文献回顾，对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了探讨。

二、病例报告1.基本情况患者，女性，28岁，因皮肤瘙痒、皮疹、发热、胸痛等症状于2018年6月来我院就诊。

2.临床表现患者于近两年内出现多发性皮疹、瘙痒、发热、乏力等全身症状，近3个月来有胸痛、咳嗽、咳痰等症状。

体检发现皮肤有多个大小不等的红斑、斑丘疹，呈散在分布，以躯干为主，有轻度瘙痒。

肺部听诊可闻及双侧肺部干湿性啰音，胸部X线片示双肺弥漫性浸润。

血常规示白细胞总数13.6×10^9/L，中性粒细胞比例升高，C反应蛋白（CRP）升高。

3.诊断患者经过全面检查，结合病史和实验室检查结果，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

4.治疗和预后患者接受了化疗、皮质类固醇、静脉免疫球蛋白等治疗，症状得到一定缓解。

目前病情稳定，随访中。

三、文献回顾1.病因LCH的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。

研究显示，LCH与某些HLA基因、BRAF基因突变等遗传因素有关；环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能是其发病原因之一；免疫因素也在LCH的发病机制中扮演着重要角色。

2.发病机制LCH的病理特征是朗格汉斯细胞组织细胞的增生和浸润，但其发病机制尚不明确。

目前认为，LCH的发生可能与朗格汉斯细胞的异常增殖和分化、炎症反应、免疫异常等多种因素有关。

郎罕组织细胞增多症1例及文献回顾
刘立刚;李军;汤应雄;潘铁成;魏翔
【期刊名称】《中国临床医学》
【年(卷),期】2006(013)003
【摘要】郎罕组织细胞增多症（1angerhans＇ cell histiocytosis，LCH）是以过量活化的郎罕细胞（1angerhans cell）在身体各组织器官增殖为特征性标志的一组疾病的总称，旧称黄色瘤、网状内皮性肉芽肿等。

肺郎罕组织细胞增多症（pulmonary langerhan＇s cell histiocytosis，PLCH）是其中的1种亚型，为少见肺部疾病，其临床表现多样。

本文报道一例以肺部损害和胸壁纵隔损害为共同表现的LCH。

【总页数】2页(P368-369)
【作者】刘立刚;李军;汤应雄;潘铁成;魏翔
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院胸心外科,湖北武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院胸心外科,湖北武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院胸心外科,湖北武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院胸心外科,湖北武汉,430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院胸心外科,湖北武汉,430030
【正文语种】中文
【中图分类】R645.2
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骨髓受累的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习刘梅;韦美萍;郭晶;史敏【摘要】目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识.方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用免疫组化及流式细胞术检测细胞免疫表型.结果骨髓瑞-姬染色显示组织细胞样细胞占63.5％;细胞化学染色显示过氧化物酶染色(POX)阴性、苏丹黑B染色(SBB)阴性、糖原染色(PAS)点状阳性、非特异性酯酶染色(NSE)阳性、酸性磷酸酶(ACP)染色颗粒状阳性;骨髓病理:骨髓腔内见肿瘤细胞成片及散在浸润,免疫组化S-100(+)、CD138(-)、CD1a(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD61(-)、CD79a(-)、髓过氧化物酶抗体(MPO,-)、PGM-1(+)、CD68(+)、CD21(-)、CD35(-)、Ki-67(+＜25％)、CD30(-)、CK(AE1/AE3)(-)KP1(+);流式细胞术HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD11c、CD56、CD58、CD1a均为强表达;CD15、CD64、CD38、CD5阳性表达,CD4部分弱荧光表达;CD34、CD19、CD10、,CD20、CD22、Kappa链、Lambda链、CD23、CD79b、CD79a、CD138、CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD57、CD16、CD123、CD103、CD25、CD117、MPO、CD16、cyCD3均未见表达.结论 LCH的诊断应结合临床资料、细胞形态及免疫表型综合分析.【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2017(035)009【总页数】3页(P716-718)【关键词】朗格汉斯细胞;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;骨髓;形态学【作者】刘梅;韦美萍;郭晶;史敏【作者单位】河北医科大学第二医院检验科,石家庄050000;河北医科大学第二医院检验科,石家庄050000;河北医科大学第二医院检验科,石家庄050000;河北医科大学第二医院检验科,石家庄050000【正文语种】中文【中图分类】R446;R73朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组原因不明的组织细胞增生性疾病，临床表现复杂，多见于婴幼儿，主要以朗格汉斯细胞(langerhans cell)浸润为特点，可造成局限性或广泛性脏器的损害，骨骼受损及皮疹为常见症状。