原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

王 磊 ， 路 遥 ， 越 超 ， 国 栋 ， 张 徐 连 孙 璇 ， 所 剑
（ 吉林大学白 求恩第一医院 胃 结直肠外科； 吉林 长春 １０２） ３０１
１ 病例 资料 症状 略有 缓解 。随后 就 诊 于我 院行 胃镜检 查 提 示 ：
张文 新 ， ，３岁 ， 明显 诱 因出现 上 腹 部不 适 男 ３ 无
ｃ ｍ×１ｃ 故 行 胰 十 二 指 肠 切 除 术 。术 后 病 理 回 ｍ， 报 ： 二指肠 小细 胞恶性 肿瘤 ， 十 免疫 组化支 持原始 神
经外胚 叶肿 瘤 ， 及十二 指肠 全层 及部分 胰腺被 膜 ， 侵
切缘均 未见 肿 瘤浸 润 （ 图 １ 。ｐ ＮＭ ： ３ 。免 见 ） Ｔ Ｔ Ｎ０
生 目前 认为 有 ３ 可能 ：） 经嵴 细胞 ；） 种 １神 ２ 原始 基质
血管 、 肾静脉 及 左侧 肾上 腺 分界 不 清 。后 行伽 马 左 刀 治疗 ， 效果欠 佳 。该 患 于 ２ １ ０ １年 ６月 因腹 腔广泛
转移 病逝 。
细胞 ；） ３ 骨髓 腔 内或普 遍 存 在 于 软 组织 内 的未 定 型
图 １ 肿瘤 组 织 ＨＥ染 色 １ Ｏ×１ Ｏ
文 肉瘤 （ Ｓ ： Ｓ与 ｐ ＮＥ 临 床 与 形 态 上 难 以 区 Ｅ ）Ｅ Ｐ Ｔ 别 ， 免疫 组 化 Ｅ 但 Ｓ仅 呈 Ｖｉ ｎ ｉ（ ， ｐ ＮＥ ｍｅ ｔ ＋） 而 Ｐ Ｔ ｎ
２ 讨 论
则具 有 ＮＳ ＮＦ等神 经标 记 阳性 的特征 ； ） Ｅ、 ２ 横纹 肌
［］ 责玲， 颖秋 ， ６李 宋 朱 芳 ， ． 孕栓 、 氯 芬 酸 钠 栓 在 宫 颈 癌 后 装 等 卡 双
一
放 疗术 中镇 痛 效 果 的临 床 分 析 Ｅ ３ 中 国 医 院 药 学 杂 志 ，０ ７ ２ Ｊ． ２ ０ ，７
（ ）： １ ． ８ １ ２３
会 阴缝 合时 间 。产 后 ６ｈ的再 次直 肠 给 药 ， 持 续 能来自一 （ 蜥 。 一 ２ 一
Ｅ７ ２ 李 梅 ， 郑 昕 ， 建 英 ， ． 变 会 阴 侧 切 角 度 对 预 后 的 影 响 周 等 改 ［］ 中国 妇 幼保 健 ，０ ８ ２ （ ） １ ５ ． Ｊ． ２ ０ ，３ ８ ：１ ７ Ｅ１ ３郝 岚． 双侧 阴部 神 经 阴滞 麻 醉用 于 阴道 分 娩 镇 痛 效果 观 察 ［ ］ Ｊ．
Ｖｉ ｎｉ（ － 。患者 于术 后 ５个 月 复查 腹 部 Ｃ ｍｅ ｔ ＋／） ｎ Ｔ 提示 肝 门区结构 显示 稍 欠 清 晰 ， 局部 似 见 多个 结 节 状软 组织 影 ， 腺下方 见不 规则形 软组织 密度 影 ， 胰 大 小 约 ７ ０ｃ ． ｍ×５ ６ｃ Ｃ ． ｍ， Ｔ值 ２ ～３ ， １ ６ＨＵ 与腹 膜后
无 特殊排 列 ， 少 ９ 以上 的 细 胞 缺 少 分 化 特 征 ， 至 ０
局部浆 膜层 略毛糙 ， 围脂肪 间隙 略模糊 ； 周 门静 脉主 干周 围可见 多个结 节状 软组织 密度影 ， ＿ 一１ ５ｃ ｌ ０ ． ｍ
大小 ， 略有强化 。患者入 院后行 剖腹 探查 术 ， 中于 术 十二 指 肠球 部 后 壁 可触 及 一 质 硬肿 物 ， 小 约 为 ２ 大
疫组化 ： ｄ ９ ＋） Ｋｉ ７ ２ ＋ ） Ｃ ０ 一 ， Ｄ Ｃ ９ （ ， 一 （０ ６ ， Ｄ２ （） Ｃ ３
（ ） ＣＤ３ （ ） ＣＤ５ （ ） Ｓ Ａ （ ） Ｓ １ ０ 一 ， 一， ４ 一， ６一，Ｍ 一 ， 一 ０ （ ） ＣＫ （ ）， 一
小 圆形 肿瘤 细胞被纤 维组 织 分 隔成小 叶 ；２ ２个 以 （）
个 月入 院 伴反 酸 、 嗳气 ， 饱胀感 ， 大量进食 后 可有
恶心、 吐， 呕 间断出 现 黑便 ， 患者 自行 口服 胃乐 新 后
＊通 讯 作者
一
９ ４ 一 ３
Ｃｈｉ ｂＤｉｇ Ｍ ａ ， ０ ２， ｌ１ Ｎｏ ｎ ＪＬａ ａ ｎ， ｙ ２ １ Ｖｏ ６， ．５
强Ｃ Ｔ提示 ： 十二指肠 降段 可见 肠壁 限局 性增 厚 ， 表
或 卵 圆形 ， 浆少 而 境界 不 清 ， 嗜 酸 性 ， 见蝌 蚪 胞 多 可
状、 网球 拍 状 细 胞 ， 疫 组 化 ｍｙ — Ｄ ， ｏ ｌｂｎ 免 ｏ Ｉ ｍｙ ｇｏ ｉ 等 阳性 ； ） ３ 神经 母 细 胞 瘤 ： 发 于婴 幼 儿 ， ０ 为 ５ 好 ８ 岁 以下 。瘤组 织 由弥漫 成 片或片块 状排 列 的淋 巴细 胞样 细胞构 成 ， 细胞 呈 圆形 、 圆形 或短梭 形 。多 瘤 卵
肉瘤 ： 可见不 同发 育阶段 的横 纹肌母 细胞 ， 多呈 圆形
原 始神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕ ｏ ｃｏ ｅ— ｐ ｉ ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｍｉｖ ｍａ ｔ ｍｏｓ Ｐ Ｔｓ是 一种 罕见 的起源 于原始 神经 ｌ ｕ ｒ ， ＮＥ ） 管胚基 细胞 的未 分 化 的高 度 恶性 肿 瘤 ， 要 由原 始 主 神经 上皮 成 ， 有 多 向分 化 的 潜 能 。１ １ 具 ９ ８年 由 Ｓｏ ｔ 次 报 道 ， ９ ３年 Ｈａｔ Ｅ ｒｅ正 式 命 名 ， ｔｕ 首 １７ ｒ 和 ａｌ
相 当明显 ， 响产 妇休息 及 哺育新生 儿 等 。 影 双氯芬 酸钠栓 通 过 阻断 前 列 腺 素 的 合成 ， 效 有
镇痛 方法 ， 值得 在 临床上 推广 。
参考文献 ：
［ ］ 红 霞 ，Ｃ 术 后 镇 痛 存 在 的 问 题 及 对 策 ［ ］ １戴 Ｐ Ａ Ｊ ．中 国 护 理 管 理 ，
但 可见 到局灶 性 向神经 元 和／ 或神 经 胶 质 分化 的证
据 ；７ 间叶成 分 明显 。随着免 疫组织 化学 和分 子生 （） 物 学技术 的 发 展 ， Ｐ Ｔ 的 认识 逐 渐 清 晰 ， 对 ＮＥ 以下
几 点 的 提 出 对 Ｐ Ｔ 的 重 新 认 识 有 重 要 意 义 ： １ ＮＥ （）
面欠规 整 ， 约 ２ ２ｃ 增 强 扫描 明显 不 均匀 强化 ， 长 ． ｍ，
瘤 ；２ 主要发 生 于早 龄期 ； ３ 临床 表 现 高度 恶 性 ； （） （）
（） ４ 多发生 于 大脑半 球深部 ； ５ 肉眼界 限明显 ， （） 多伴 出血 、 死与囊 性变 ； ６ 光 镜 下 由致 密 深 染 的小 细 坏 （） 胞 构成 ， 又称 蓝瘤 （ ｌｅｔｍｏ ） 故 ｂｕ ｕ ｒ 。核 分 裂象 较 多 ，
总之 ， 双氯 芬 酸钠 栓 用 于 会 阴 侧 切缝 合 镇 痛 方 法简 便 ， 全 ， 效 ， 无损 伤性 ， 安 有 且 可作 为 产科 自然 分
娩会 阴侧 切产 时 、 中及术 后安 全 ， 术 经济 行之 有效 的
受切 口缝 合所 导致 的疼痛 。此 外在 会 阴切 口缝 合 后 的 ２ ４ｈ内仍有 相 当多 的产妇 主诉 切 口疼痛 ， 疼 痛 且
４ ６ ５ （．）
７ ８ ．０ ０ Ｏ３８ ．
９（ ４ １ ．５）
９． ４０
Ｐ
Ｏ． ２９ Ｏ
３ 讨 论
后舒适 及母 婴 身心健 康 。此 外本 研究 显 示双 氯芬 酸 钠栓 分次 直肠 药 对产 妇 宫 缩 无影 响 ， 不影 响产 程 进 展 ， 增加 子宫 收缩乏 力导致 的 产后 出血 ， 阴切 口 不 会 愈合 更快更 好 ， 床 观察 对 胎 心 率 及 新 生 儿 Ａｐ ａ 临 ｇｒ
中 国 实验 诊 断 学
２１ ０ ２年 ５月 第 １ ６卷
第 ５ 期
表 ５ 两 组 会 阻切 口愈 合 比较
组 别
。— —
例（ ）
硬 结
６Ｏ ６２
血 肿
０
Ｉ愈 合
Ⅱ愈 合
０
观 察 组
对 照 组
２（ ３） ３． ７（１ ． １ ３）
１ ７５ ４．
一
十二指肠 球部 见 大量 食 物 残渣 ， 部 后 壁 见 溃疡 性 球 肿 物堵塞 管腔 ， 内镜 无法 通过 以下病 变不 详 ， 物质 肿 脆 易 出血 ， 面充 血 ， 部活检 送病 理 。 胃镜病 理 回 表 局 报 示 ： 膜 内可见少 许异 型细 胞浸 润 ， 向低分 化腺 粘 倾 癌， 建议 做免疫 组 化 除 外 淋 巴瘤 等 。术 前 行 腹部 增
２ ０ ， ０２ ： ３ ０ ９ （ ）４ ．
抑制丘 脑 中枢 神 经 对 未 梢 伤 害 性 传 感 器 的传 人 反 应， 减少 外周 神经 未梢对 伤 害性感 知 的敏感 性 ， 而 从 达到 良好 的镇 痛效 应 。有 文献 报道 双 氯芬 酸钠 栓 直
肠给药 后镇 痛起 效 平 均 时 间 ２ ｎ 止痛 持 续 时 ５ｍｉ［ ， 间最 短 ５ｈ， 长 可 达 ３ ， 其 毒 副 作 用 小 ， 蓄 最 ２ｈ 是 无
会 阻切 口疼 痛达产 后 ２ ， 而 大 大促 进 了产 妇 产 ４ｈ 从
（ 稿 日期 ： ０ １ ５ ９ 收 ２ １ 一Ｏ —２ ）
文章 编 号 ： ０ ７ ２ ７ ２ １ ） ５ ９ ３ ３ １ ０ —４ ８ （ ０ ２ ０ —０ ３ —０
原始 神 经 外 胚 层肿 瘤 １例 报 道 并 文献 复 习
护 理 学 杂 志 ，０ ４ １ （８ ：７ ２ ０ ，９ １ ） １ ．
积， 溶解 快 ， 吸收好 ， 排泄 在乳 汁 中浓 度较 低 。 因此本研 究采 用双氯 芬 酸钠栓 分 次直 肠 给药 替 代 会 阴局部麻 醉镇 痛 ， 果显 示 ， 用 双氯 芬酸 钠 栓 结 采 镇痛 ， 痛缓解 率 达 ８ ％ ， 效缓 解 率达 ９ ， 疼 Ｏ 有 ５／ 明显 ９ ６
评分 无影 响 。
一 的较高难 度 ， 得 目前 自然 分 娩 中会 阴侧 切 缝 合术 使
会 阴部 由于其 多重 的神经 支配 及神 经 麻醉 技术 中所采 用 的 会 阴 局 部 麻 醉 率 达 不 到 理 想 的 麻 醉效 果 ］ 。是 由于局 麻 药 物有 效 持 续 时 间 较短 ， 到行 待 会 阴缝 合时 药物 疗 效 已减 低 ， 得 产 妇 常 常 难 以忍 使