结缔组织病伴肺间质性疾病ppt课件

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结缔组织疾病和肺间质纤维化课件精品文档

胸部影像学
诊断
UIP-Pss
11/3/2019
13
NSIP-Pss：随访NSIP进展
(54 months)
11/3/2019
14
肺功能测定
诊断
11/3/2019
15
肺功能测定
诊断
限制性通气功能障碍弥散功能减退低氧血症
11/3/2019
16
诊断
纤支管镜检查支气管肺泡灌洗 TBLB 开胸肺活检血清免疫学指标（抗核抗体谱
给于呼吸道局部吸入或肌肉/或皮下注射人重组IFN- γ治疗，个别经肌肉途径治疗IPF 患者出现急性呼吸衰竭，故主张呼吸道局部吸入，安全可行，副作用小
11/3/2019
23
治疗
（三）免疫调节治疗
主动免疫调节治疗-基因治疗
使用质粒或其它载体将目的细胞因子基因导入体内，实现局部或全身部位的转基因表达
肺淋巴管癌、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤
神经纤维瘤、结节硬化症
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
3
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
血清免疫学指标（抗核
抗体谱ANCA)
9
胸部影像学
诊断
11/3/2019
10
11/3/2019
胸部影像学（HRCT）诊断
病理类型
HRCT
治疗反应
UIP NSIP BOOP DIP LIP

结缔组织病相关性肺病PPT课件

2019/12/16
18
抗Jo-1抗体
自身抗原：组氨酰-tRNP合成酶，分子量为 55KD，是氨基酸t-RNA合成酶的一种。
临床意义：PM/DM的标志性抗体，但敏感性较低。
2019/12/16
19
影响自身抗体评估病情的因素隐蔽抗原的暴露抗体的直接作用
2019/12/16
20
临床意义：cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wengener’s肉芽肿，约占ANCA 阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性 Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综合征。
2019/12/16
22
抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型）
临床意义：高滴度的抗RNP抗体为混合结缔组织病（MCTD）的特征，发生率为 95~100%。也可出现于SLE，但总是与抗Sm 抗体同时出现。抗Sm抗体对SLE具有高度特异性，发生率为20~40%。
2019/12/16
14
抗SSA／SSB抗体
自身抗原：SSA抗原是一个小核糖核蛋白，由一个RNA分子和两种不同的蛋白质组成。蛋白质的分子量为52KD和60KD。抗体直接针对蛋白质的抗原决定簇。SSB抗原是分子量为 48kD的磷酸化蛋白。
器官/组织特异性自身抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗平滑肌抗体抗线粒体抗体抗肝肾微粒体抗体抗肝细胞膜抗原抗体抗可溶性肝抗原抗体抗肝特异性蛋白抗体
2019/12/16
21
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）
自身抗ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中。

结缔组织病相关的间质性肺疾病诊断和治疗PPT

结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断和治疗
镇江市第一人民医院
严玉兰
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD
结缔组织病CTD是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症为病理基础的自身免疫性疾病,可累及全身各组织器官,肺脏受损时可出现间质性肺疾病 ILD、肺动脉高压、胸膜炎等,其中以ILD 最常见,称为结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD.
各型CTD-ILD的HRCT特征
4.3 肺功能检查
多数 CTD-ILD 在出现临床症状或影像学改变之前即可出现肺功能异常.限制性通气功能障碍和弥散功能障碍是 CTD-ILD 患者肺功能的特征性改变, 部分也可出现小气道功能异常,通常一氧化碳弥散量Ｄ
与ＬＩＰ在影像学上,有相似之处,应注意鉴别.
SLE-ILD系统性红斑狼疮间质性肺病 SILE-ILD 发病以男性多见, 发病率约２％～８％.ＳＬＥ最
05
常见的肺部表现为胸腔积液合并心包积液, 急性肺损伤包括肺出血、狼疮肺炎、肺水肿, 而慢
性ＩＬＤ及肺纤维化少见, 在ＳＬＥ中急性狼疮肺炎ＡＬＰ不常见,表现为急性呼吸困难、高热、
Ｌｃｏ下降被认为是ＩＬＤ的
早期标志
4.4 支管肺泡灌洗液BALF 检查
支管肺泡灌洗液ＢＡＬＦ检查反映肺部炎症及免疫反应, 可用于病原学诊断、疗效和预后评估、除外肿瘤等, 研究发现ＮＳＩＰ的ＢＡＬＦ以淋巴细胞比例增高为主, 部分可伴中性粒细胞增高, ＵＩＰ的ＢＡＬＦ以中性粒细胞比例增高为主, 同时可伴嗜酸粒细胞比例增高.

结缔组织病演示ppt课件

模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗，控制疾病活动度，降低并发症发生风险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行持续监测和评估，及时发现并处理潜在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于缓解轻至中度疼痛和炎症，但需注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强大的抗炎和免疫抑制作用，但需注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用于治疗严重的结缔组织病，但需注意肝功能损害、骨髓抑制等副作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、充足睡眠等，以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持和辅导，帮助患者积极应对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础研究，深入揭示疾病的病因和发病机制，为临床诊疗提供科学依据。

结缔组织病间质性肺病--ppt课件

year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型

间质性肺疾病汇报ppt课件

康复期评估指标设定
生理指标
包括肺功能测试、血氧饱和度、呼吸频率等，用于评估患者的呼吸功能。
生活质量指标
运用生活质量评估问卷，全面评价患者的生活质量。
心理指标
采用焦虑、抑郁等心理评估量表，了解患者的心理状态。
个性化康复计划制定和执行情况回顾
制定个性化康复计划
根据患者的具体病情和康复需求，制定包括呼吸锻炼、营养支持、心理干预等在内的个性化康复计划。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
临床表现
患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽、乏力等症状
。
体征检查
医生会对患者进行详细的体格检查，包括呼吸频率、心率、血氧饱和度等指标的测量。
病史询问
医生会询问患者的职业史、吸烟史、药物使用史等相关信息
，以评估患病风险。
初步诊断
根据患者的临床表现、体征检查和病史询问，医生可以做出
定期评估和调整
定期对患者的康复情况进行评估，并根据评估结果及时调整康复计划，确保计划的针对性和有效性。
患者教育和家属参与
对患者及其家属进行疾病知识和康复技能的培训，提高患者自我管理能力，同时鼓励家属积极参与患者的康复过程。
提高生活质量途径探讨
呼吸锻炼
通过指导患者进行呼吸操、腹式呼吸等呼吸锻炼，改善患者的呼吸功能，减轻呼吸困难症状。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，采取认知行为疗法、心理疏导等心理干预措施，帮助患者调整心态，积极面对疾病和生活。
营养支持
根据患者的营养状况，制定合理的饮食计划，提供均衡的营养支持，改善患者的生活质量。

结缔组织病间质性肺病

避免职业暴露
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果

结缔组织病相关间质性肺疾病

临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等

结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件

2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在

结缔组织病相关肺间质病变 PPT

支扩
肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡
空气潴留征 Air trapping
肉芽肿样影
形态：不规则斑块影密度：不均、坏死/囊变边缘：不规则或模糊，月晕征分布：非段非叶性外周性分布大小：2～5 cm，单发或多发
ILD的病因诊断
C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体
特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
UIP-C
IPF中最常见，57岁，男＞女激素不敏感病死率59～70%，平均存活期约6年起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼
55岁，无性别差异，与吸烟无关病程2～6m 40%发病有类似流感症状常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变主要分布在肺周围，尤其是肺下野
吸困难杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍
UIP-R
病变的不均一性
蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变
炎症轻成纤维细胞灶
UIP-P
病变轻重不一、新老并存间质炎症+纤维化+蜂窝变
DIP-R
中下肺野弥漫毛玻璃影后期也出现线状、网状、结节影一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）
DIP-P

间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)

组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险

间质性肺疾病和结节病培训课件

通常没有肺外表现，但可有一些伴随症
状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无
力等
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
32
四、临床表现
呼吸浅快超过80％的病例双肺底闻及吸气末期
Velcro罗音 20％～50％有杵状指(趾) 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
10
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
按病因明确与否分为两大类。
脱屑性间质性肺炎(DIP ) 寻常性间质性肺炎(UIP ) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP ) 巨细胞性间质性肺炎(GIP ) 支气管中心性间质性肺炎(BIP )等
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
29
1998年病理学家Kazenstein 和Myers 提出 UIP DIP 急性间质性肺炎(AIP ) 呼吸支气管伴间质性肺疾病（RBILD ）非特异性间质性肺炎(NSIP )的病理学分类
为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分重要的作用。
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
31
四、临床表现
通常为隐袭性起病
主要症状是干咳和劳力性气促
随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重
进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病
起病后平均存活时间为2.8～3.6年
间质性肺疾病和结节病

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特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的 ILD，包括7种类型。
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 机化性肺炎（OP） 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD） 5. 呼吸性细支气管炎（RB）（RBILD） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF）隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、

PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss 综合症、坏死性结节样肉芽肿病（ NSG) 、肺组织细胞增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等

％）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30 ％）、干燥综合征（PSS）（38％）、系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、类风湿关节炎（RA）（40％）
ILD的分类
按发病的缓急可分为
急性、亚急性、
慢性。
ILD的分类
根据免疫效体格检查要点
常规实验室检查
影像学检查
其他特殊检查
胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾
病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、及晚期蜂窝样。
（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时 HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确定很有价值。
胸膜下线
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂窝同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支气管扩张有时也表现为蜂窝状，但常合并不规则的支气管形态。
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞，也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成
间质和肺泡炎分为两种类型： ①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组织病引起的肺间质疾病多属此类。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病。
ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
胸膜下结节影
肺气肿(小叶中心型肺气肿 )
CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区，周围的肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示2～3mm的低密度区，多见于中上肺，中内带比外带多见。病理上为2～3级呼吸性细支气管扩张，其位置相当于小叶中心部位。
6. 遗传性疾病相关的 ILD ：家族性肺纤维化、
结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7. 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（ PAP ）、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
结缔组织病伴肺间质性疾病
HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张胸膜下结节影肺气肿马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间质纤维化，是病变急性期活动的表现。
磨玻璃样影
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的厚度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶内间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到局部的磨玻璃密度影。
胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影，多１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为是细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩。
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失去正常形态。见于肺间质病变的晚期，是肺间质纤维化不可逆的表现。
蜂窝状阴影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润病变及小叶间隔有纤维化。
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病
理基本改变. 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、
混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
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结缔组织病伴肺间质性疾病
基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括 7种类型.