第十章氨基酸代谢

第十章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢一、名词解释1、氨基酸代谢库2、必需氨基酸、非必需氨基酸、半必需氨基酸3、氧化脱氨基作用4、转氨基作用5、联合脱氨基作用6、嘌呤核苷酸循环7、鸟氨酸循环8、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸9、泛素10、S-腺苷甲硫氨酸11、一碳单位二、填空1、氨基酸代谢库中的内源氨基酸是由和组成。

2、多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。

3、胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由氨基酸端形成的肽键。

4、氨基酸的最主要脱氨基方式是。

5、转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。

6、谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。

7、尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。

8、尿素分子中两个N原子，分别来自和。

9、在人体中氨在中通过循环生成经排泄。

10、体内最重要的转氨酶有和。

11、肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要______﹑_____，______参与。

12、精氨酸在的催化下，生成尿素和。

13、氨基酸脱下氨的主要去路有、和。

14、不同氨基酸与之间通过作用生成谷氨酸，这是氨基酸分解代谢反应，催化这一反应的酶叫酶，其辅酶是。

15、嘌呤核苷酸循环将氨基酸的和结合，生成，随后裂解为和延胡索酸。

16、人体内合成尿素的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环，尿素循环的后半部是在中进行的。

17、嘌呤核苷酸循环最终将氨释放出的化合物称，催化此反应的酶是。

18、氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和合成氨甲酰磷酸。

19、人体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。

20、是除氨的主要器官，它可通过将NH3和CO2合成无毒的，而禽类则合成的是。

21、合成一分子尿素需消耗分子的高能键。

22、生酮氨基酸经代谢后可产生，它是合成酮体的原料。

23、提供一碳单位的氨基酸有、、和等。

常见的一碳单位有、、、、和等。

24、生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。

氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。

2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。

3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。

4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。

5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。

6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。

7．植物可以直接吸收空气中的氮。

8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。

9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。

10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。

11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。

12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。

13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。

14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。

15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。

二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。

4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。

6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。

7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。

8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。

9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。

12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。

13．人体尿素的合成在脏中进行。

14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。

第十章氨基酸代谢氨基酸代谢包括氨基酸的分解代谢和合成代谢。

氨基酸分解代谢总是先脱去氨基。

L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中。

转氨基作用是氨基酸脱去氨基的一种重要方式。

转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶。

氨基酸的氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环与转氨基作用相偶联，称为联合脱氨基作用，它是生物体内脱去氨基的主要方式。

氨的运输方式是谷氨酰胺。

在哺乳动物中，氨以尿素的形式排出体外。

谷氨酰胺在肝脏中脱下的氨与二氧化碳、ATP合成氨甲酰磷酸，然后与鸟氨酸作用生成瓜氨酸。

瓜氨酸在天冬氨酸参与下形成精氨酸，精氨酸水解形成鸟氨酸和尿素。

尿素随尿排出体外。

氨基酸碳骨架氧化分解时，可通过形成5种产物进入三羧酸循环，最后氧化为二氧化碳和水。

这5种物质是：乙酰-CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰-CoA、延胡索酸和草酰乙酸。

大多数氨基酸都是生糖氨基酸，两种是生酮氨基酸，少数是生酮生糖氨基酸。

不同生物合成氨基酸的能力和种类都有所不同。

机体维持正常生长所必需，又不能自身合成，需从外界摄入的氨基酸称必需氨基酸。

人和大白鼠需10种必需氨基酸。

氨基酸生物合成中，氮的来源起始于无机氮的生物固氮和氨的同化作用。

碳骨架来源于柠檬酸循环、糖酵解及磷酸戊糖途径这几条主要的代谢途径。

按碳来源的不同，氨基酸的生物合成可归为五族：丙酮酸族、谷氨酸：唉、天冬氨酸族、丝氨酸族、芳香氨基酸及组氨酸族。

氨基酸的生物合成根据需要有严格的调控机制。

其中最有效的是终产物对反应系列第一个酶活性的抑制作用。

氨基酸是一碳单位的直接提供者，同时也是多种生物活性物质的前体。

氨基酸代谢第十单元氨基酸代谢植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。

人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。

有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。

一、蛋白质消化、降解及氮平衡1.蛋白质消化吸收哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。

经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。

被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。

肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。

2.蛋白质的降解体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡。

成人每天有总体蛋白的1%～2%被降解更新。

不同蛋白的半寿期差异很大，人血浆蛋白质的t1/2约10天，肝脏的t1/2约1～8天，结缔组织蛋白的t1/2约180天，许多关键性的调节酶的t1/2均很短。

真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：一条是不依赖A TP的途径，在溶酶体中进行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。

另一条是依赖A TP和泛素的途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。

泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。

一级结构高度保守，酵母与人只相差3个a.a残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。

3.氨基酸代谢库食物蛋白经消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性a.a）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。

氨基酸代谢库以游离a.a总量计算，肌肉中a.a占代谢库的50％以上，肝脏中a.a占代谢库的10％，肾中a.a占代谢库的4％，血浆中a.a占代谢库的1～6％，肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体内各组织之间a.a转运的主要形式。