脊髓室管膜瘤
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室管膜瘤名词解释简介室管膜瘤(ependymoma)是一种来源于中枢神经系统室管膜上皮细胞的恶性肿瘤。
室管膜是脊髓和脑室内衬的一层细胞薄膜,室管膜瘤常见于脑和脊髓的室管膜区域。
它通常是缓慢生长的肿瘤,但有时也可能具有侵袭性。
室管膜瘤通常发生在儿童和年轻成年人,但也可能发生在任何年龄。
病因室管膜瘤的具体病因目前尚不明确,但研究表明它可能与某些遗传因素和环境因素有关。
突变的基因和染色体异常可能会导致细胞生长失控,最终形成室管膜瘤。
病理特征室管膜瘤通常呈结节状或囊性生长。
肿瘤细胞显示出室管膜细胞的特点,包括透明膜的核均分和嗜碱性胞质。
根据肿瘤细胞的特征和组织结构,室管膜瘤可分为不同类型,包括室管膜乳头状瘤、室管膜囊肿状瘤等。
症状室管膜瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见症状包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、运动功能障碍、感觉异常等。
脊髓室管膜瘤常导致下肢瘫痪、尿失禁等症状。
诊断室管膜瘤的诊断通常包括临床症状、神经影像学检查和组织病理学检查。
神经影像学检查如脑磁共振成像(MRI)可以显示肿瘤的位置、大小和形态。
组织病理学检查通过活检或手术切除后的肿瘤组织分析,可以明确诊断室管膜瘤。
分级根据肿瘤细胞的特征和组织学结构,室管膜瘤可分为不同的分级。
常用的分类系统是WHO分级系统,将室管膜瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。
Ⅰ级为低度恶性肿瘤,Ⅲ级为高度恶性肿瘤。
治疗室管膜瘤的治疗通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
手术切除是主要治疗方式,通过完全切除肿瘤可以提高患者的生存率。
放射治疗可用于术后辅助治疗,以清除未切除的肿瘤细胞。
化学治疗可用于降低肿瘤复发和转移的风险。
预后室管膜瘤的预后因多种因素而异,包括肿瘤的分级、患者的年龄、肿瘤的位置和治疗的效果等。
完全切除肿瘤后,Ⅰ级室管膜瘤患者的5年生存率可达80%以上,Ⅲ级室管膜瘤患者的5年生存率通常在40%左右。
预防目前尚无特别针对室管膜瘤的预防措施。
然而,保持良好的生活方式、避免暴露于致癌物质和放射线等有害因素,可以降低患室管膜瘤的风险。
脊髓内室管膜瘤的MRI表现王琪; 李军; 曹庆勇【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)001【总页数】3页(P8-9,26)【关键词】椎管; 室管膜瘤; 磁共振【作者】王琪; 李军; 曹庆勇【作者单位】滨州医学院烟台附属医院放射科山东烟台 264100【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R739.42脊髓内室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤,约占全部脊髓内肿瘤的60%;本文回顾性分析我院手术病理证实的10例髓内室管膜瘤的MRI表现,以提高对本病的认识。
1.1 临床资料搜集我院2007年1月~2013年12月经手术病理证实的脊髓内室管膜瘤10例。
其中男6例,女4例,年龄26~58岁,平均41.5岁。
1.2 检查方法采用SIEMENS MAGNETOM Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪,脊柱相控阵线圈。
全部病例均行平扫及增强扫描,常规行轴位及矢状位、冠状位扫描 TlWI(TR/TE=550/11rns)T2WI(TR/ TE=4500/105ms)扫描;注射Gd-DTPA(剂量为0.1ml/kg)后,行矢状位及轴位、冠状位T1WI扫描.参数同平扫。
2.1 肿瘤部位 10例脊髓内室管膜瘤中,颈髓5例,胸髓3例,终丝及马尾2例,病变范围常达3~5个椎体节段。
2.2 平扫信号特点 T1WI显示6例脊髓内室管膜瘤呈等信号(图1),4例为低信号(图4)。
T2WI显示8例为高信号(图5),2例为混杂信号(图2)。
2.3 强化表现本组10例均出现不同程度强化,1例呈轻度强化,4例中度强化(图6),5例重度强化(图3),其中3例表现为均匀强化(图3),7例表现为不均匀强化(图6)。
3.1 脊髓内室管膜瘤的临床特点脊髓内室管膜瘤来自于脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝等部位的室管膜残留物,肿瘤向上下蔓延生长,累及数个脊髓节段[1-3]。
脊髓内室管膜瘤以30~50岁多见,男性稍多于女性。
室管膜瘤who分级标准
一、恶性程度
室管膜瘤的WHO分级主要根据其恶性程度来划分。
WHO将其分为四个等级:WHO I级为良性室管膜瘤,WHO II级为低度恶性室管膜瘤,WHO III 级为中度恶性室管膜瘤,WHO IV级为高度恶性室管膜瘤。
二、组织学表现
WHO分级也考虑了组织学表现。
在良性室管膜瘤中,组织学表现相对简单,细胞形态和结构比较正常。
而在恶性室管膜瘤中,组织学表现会更加复杂,细胞形态和结构异常,核分裂象增多,并伴有间质纤维化和血管增生。
三、脊髓内位置和切除容易程度
脊髓内位置和切除容易程度也是WHO分级考虑的因素之一。
室管膜瘤主要位于脊髓的中央区域,对于肿瘤的位置和大小,以及是否能够完全切除,对分级也有一定的影响。
一般来说,位于脊髓中央区域的肿瘤比位于边缘的肿瘤更难以切除,因此分级也会更高。
四、肿瘤的边缘和压迫性
肿瘤的边缘和压迫性也是WHO分级的重要考虑因素。
良性室管膜瘤的边缘比较清晰,不会对周围组织产生明显的压迫。
而恶性室管膜瘤的边缘比较模糊,会对周围组织产生明显的压迫,甚至侵犯到周围的组织结构。
因此,肿瘤的边缘和压迫性也会影响到分级。
总之,室管膜瘤WHO分级标准主要考虑了恶性程度、组织学表现、脊髓内位置和切除容易程度、肿瘤的边缘和压迫性等方面。
通过这些因素的评估,可以更加准确地判断室管膜瘤的病情和预后,为治疗提供更加准确的指导。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma;室管膜瘤;室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性,相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级,而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后,陆续有作者对其报道,并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史,认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤,可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察,表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%~9%,占神经上皮肿瘤的10%~18.2%;男多于女,男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年,儿童组的发病率较高,发病高峰年龄为5~15岁,占儿童颅内肿瘤的6.1%~12.7%,构成全部神经上皮肿瘤的8.0%~20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄,整体的男女比例为1∶1,但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下,1/4位于幕上,在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道,在455例此类肿瘤中,151例(33%)位于幕上,304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明,恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%),而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
脊髓髓内室管膜瘤是常见的髓内良性肿瘤,起源于脊髓中央管周围的室管膜细胞,以脊髓中央管为中心向外膨胀性生长。
室管膜瘤可发生于脊髓髓内任何部位,以颈段最常见,约占60%[1]。
2005年4月~2007年4月我科收治室管膜瘤40例,现报告如下。
1对象与方法1.1一般资料男22例,女18例;年龄19~69岁。
依据术前MRI ,肿瘤长度用脊椎节段表示:最短1节,最长7节。
33例全切,7例次全切除。
无复发。
1.2手术方法均气管插管,采用全身麻醉,经后正中入路,行显微镜下髓内肿瘤切除术,还纳椎板、钛片固定。
术中均采用电生理监测[2],在沿脊髓后正中线切开时,应监测持续性体感诱发电位(SEP );在分离肿瘤和正常脊髓时,更应注意运动诱发电位(MEP )的变化,通常以MEP 的第1个波(D 波)为观察指标,若D 波的潜伏期延长10%,波幅下降50%,则应修改手术策略,必要时停止肿瘤切除[3]。
1.3评分和统计方法按照日本矫形外科协会(Japanese Orthopaedic Association ,JOA )制定的脊髓功能评分标准[4](表1),通过电话随访对病人手术前后的各项临床症状(包括病人上、下肢的运动功能,躯体的感觉水平及膀胱功能)分别进行评分。
将每项指标进行配对(如:术前上肢感觉-术后上肢感觉)后使用SPSS 统计软件包分析,采用配对比较的t 检验或秩和检验,以P <0.05为差异具有统计学意义。
2结果2.1样本量的估算和正态性检验按照检验水准α=0.025(双侧),把握度β=0.01和两样本均数x 和标准差s (术前12.88±1.80,术后13.93±2.44)用查表法求得所需最小样本数为21例次(<40例次),样本例数满足条件。
预后判断指标本组无复发。
将术后恢复到正常功能作为最好的预期(即%改善)。
术后改善率=颈段脊髓髓内室管膜瘤的预后分析(附40例分析)韩波,*王贵怀(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京100050)摘要:目的探讨影响颈段脊髓髓内室管膜瘤手术治疗的预后因素。