室管膜下瘤的诊断与鉴别诊断

侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。

儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。

常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。

CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。

2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。

3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。

4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。

CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。

肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。

5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。

无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。

其与脑内病灶有一定距离。

多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。

单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。

6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。

7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。

多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。

8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。

9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。

疑难肿瘤的诊断和鉴别诊断(35)——脑室室管膜下瘤
蒋莉莉;刘卫平;史蕾
【期刊名称】《华西医学》
【年(卷),期】2005(20)3
【摘要】室管膜下瘤(subependymoma)最早由Scheinker等于1945年报道,属新版WHO神经系统肿瘤分类中室管膜肿瘤(ependymomal tumours)中的一种罕见亚型,生物学行为属1级.好发于中老年人,肿瘤生长缓慢,常于尸解时偶然发现.【总页数】1页(PF004-F004)
【关键词】肿瘤诊断;鉴别诊断;室管膜下瘤;第四脑室;星形细胞
【作者】蒋莉莉;刘卫平;史蕾
【作者单位】四川大学华西医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理特征与鉴别诊断 [J], 颜临丽;贾旭春;王映梅;李擒龙;
2.脑室内室管膜下瘤MRI诊断与鉴别诊断 [J], 李兴付; 师达; 漆强; 石亚男; 刘晓; 陈真平
3.SOX10在毛细胞型星形细胞瘤和室管膜肿瘤鉴别诊断中的应用 [J], 余露;颜梦然;罗文婷;蔡宇翔;刘欢;李志强;田素芳
4.侧脑室室管膜囊肿的MRI诊断及鉴别诊断(附10例报告) [J], 李坚;曹代荣;王弘
岩;李银官
5.疑难肿瘤的诊断和鉴别诊断(34)——纵横(胸腺)大B细胞淋巴瘤 [J], 张文燕;刘卫平;纪洪
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脑实质内室管膜瘤的影像学诊断马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【摘要】目的：探讨脑实质内室管膜瘤的 CT 及 MRI 影像特点。

方法手术切除并经病理检查证实的脑实质内室管膜瘤25例（室管膜瘤11例、间变性室管膜瘤14例），术前行 CT 和（或）MRI 检查，对其检查结果进行分析。

结果 CT 和（或）MRI 检查显示24例患者的病灶位置与脑室关系密切，脑室呈受压变形改变；1例患者的病灶位于左侧顶枕叶，仅累及灰质。

14例行 CT 检查，8例表现为颅内不均匀混杂密度的囊实性肿块，6例瘤内、瘤旁出现钙化。

20例患者行 MRI 检查，肿瘤实体部分呈长 T1、等稍长 T2混杂信号，其中13例的病灶边缘出现囊肿，Flair 序列显示囊内呈稍高信号，增强扫描肿瘤实性成分边缘呈厚壁样或花环样强化，囊壁强化；其中9例同时行磁共振波谱（MRS）检查，均表现为 Cho 峰增高、NAA 峰降低，出现高耸 Lip 峰；3例间变性室管膜瘤患者同时行酰氨质子转移（APT）MRI 成像检查，瘤核心 APT 值分别为2．96、3．76、3．48。

结论脑实质内室管膜瘤的影像学表现有一定特征性，如脑室附近出现混杂密度／信号肿块，肿块内部多不规则坏死、钙化，边缘可见囊肿，MRS 示 Cho 峰明显增高、NAA峰明显降低，出现高耸 Lip 峰，瘤核心 APT 值增高对预测肿瘤级别有一定帮助。

%Objective To investigate the features of X-ray computed tomography (CT)and magnetic resonance ima-ging (MRI)of cerebral parenchyma ependymoma.Methods Twenty-five patients with cerebral parenchyma ependymoma which were confirmed by pathological examination after surgical resection,including 11 ependymomas and 14 anaplastic ependymomas were selected.The CT and MRI features of these patients were analyzed.Results The lesion locations of 24 cases were closely relatedto adjacent ventricles which were compressive deformation,and 1 case was not,it located in the left parietal-occipital lobe.Fourteen patients underwent CT scan,heterogeneous mass was found in 8 cases,and peritu-moral calcification or intratumoral calcification were found in 6 cases.In the 20 patients after MRI,the solid part of the tumors showed hypointense on T1 WI,isointense or slight hyperintense on T2 WI,13 of which showed cystic degeneration in periphery regions of the lesions.And the intracapsular part showed slight hyperintense on Flair.There was remarkable en-hancement in the solid part and the peripheral cystic wall.Decreased NAA and increased Cho and Lip were found in 9 ca-ses who underwent magnetic resonance spectrum (MRS).Three cases of anaplastic ependymomas performed amide proton transfer (APT)imaging,the APT rate was 2.96,3.76 and 3.48,respectively.Conclusions Cerebral parenchyma ependymoma has some characteristic imaging features,such as,a heterogeneous intensity tumor with central necrosis,cal-cification and peripheral cysticchange,decreased NAA peak and increased Cho and Lip peak onMRS.Meanwhile,the in-creased APT of tumor core could help to predict the tumor grade.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)043【总页数】4页(P7-10)【关键词】室管膜瘤;脑实质内室管膜瘤;X 线计算机体层成像;磁共振成像;磁共振波谱检查;酰氨质子转磁共振移成像【作者】马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【作者单位】南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282【正文语种】中文【中图分类】R739.41脑实质内室管膜瘤在临床上比较少见，其生物学行为具有侵袭性，预后较差，患者总体存活率不高[1]。

室管膜下瘤的CT及MRI影像学诊断张俊海;姚振威;李克;汪寅;刘含秋;冯晓源【摘要】目的:探讨室管膜下瘤的CT及MRI影像学征象,提高其诊断准确率.方法:回顾性分析27例经手术病理证实的室管膜下瘤患者的临床、病理和影像学资料.结果:室管膜下瘤是神经系统良性肿瘤,发病年龄平均40.7岁,具有一定特征性:①肿瘤多位于侧脑窜内,第四脑室、颈髓或颈胸髓、脑实质内亦可发生.②肿瘤多呈类圆形、椭圆形或分叶状,髓内的多呈条状,边界清晰,病灶内常伴小的囊变,少数有细小的砂粒样钙化.③CT平扫肿瘤呈低或等密度,MRI平扫T<,1>WI呈等或稍低信号,T<,2>WI及FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;<'1>H-MRS显示为低级别良性肿瘤的代谢波峰.肿瘤内的小囊变区呈更低密度及T<,1>WI更低、T<,2>WI更高信号影,有时瘤内可见流空血管影.④MRI增强扫描病灶一般无或轻度强化,具有特征性.结论:充分认识室管膜下瘤的CT及MRI影像学特征,可以提高术前诊断正确率.%Purpose: To study the CT and MRI features of subependymomas.Methods: The clinical, pathological and medical imaging data in 27 cases of subependymomas proved by pathological diagnosis were reviewed and analyzed.Results: Subependymomas were benign and slow - growing tumors occurred most commonly in middle- aged male, their features included: ① Tumors arose most frequently in t he lateral ventricle, followed by fourth ventricle, spinal cord and brain parenchyma.② The tumors were circular or oval solid mass with clear borders, there were microcysts and occasionally small calcifications in the tumors.③The tumors showed isodense or hypodense on unenhanced CT, slightly hypo or isointense signal on T1 weighted imaging, hyperintense signal on T2weighted imaging and FLAIR imaging, hypointense signal on diffusion weighted imaging.The tumors showed low - grade neoplasm' s metabolic features on 1H - MR spectroscopy imaging findings.④ No to mild contrast enhancement were mostly found in tumors.Conclusion: Subependymomas have characteristic CT and MRI features, which are very helpful in pre - operative diagnosis and in post - operative evaluation.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2011(017)004【总页数】5页(P289-293)【关键词】室管膜下瘤;磁共振成像;X线计算机,体层摄影术【作者】张俊海;姚振威;李克;汪寅;刘含秋;冯晓源【作者单位】复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院神经病理室;复旦大学附属华山医院放射科;复旦大学附属华山医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41室管膜下瘤是神经系统少见的良性肿瘤,呈缓慢地非侵袭性生长,约占颅内肿瘤的0.2%～0.7%。

室管膜肿瘤组织分化谱系及分子分型进展王行富【摘要】室管膜肿瘤是临床较少见的神经上皮组织肿瘤,组织分化谱系多样,除目前世界卫生组织(WHO)承认的亚型和变异亚型外,尚有许多特殊变异亚型或组织分化模式,如巨细胞型、黑色素型、印戒细胞型、脂肪/空泡化生型、软骨化生(伴或不伴骨形成)型、嗜酸细胞型、上皮样等.病理科医师应注意上述特殊变异亚型的识别和鉴别诊断.基因组学和DNA甲基化谱系研究将室管膜肿瘤分为9种分子亚型,RELA融合基因阳性室管膜瘤被2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类作为室管膜瘤的独特分子亚型.尽管分子亚型对预后的评价优于传统组织学分级,然而如何将分子遗传学特征与组织分化谱系整合尚待进一步深入研究.%Ependymal tumors are relatively infrequent neuroepithelial neoplasms,but they have a wide and complex histologic spectrum including subtypes and variants recognized by the current Word Health Organization (WHO),and some special morphologic variants or growth patterns such as giant cell morphology,melanin differentiation,signet-ring,fat or vacude metaplasia,cartilage metaplasia with or without boneformation,oncocytic,epithelioid,and so on.Pathologists need to pay attention to identification and differential diagnosis of these special morphologic variants.Genomic and DNA methylation profiling studies have defined nine distinct molecular subgroups of ependymal tumors.RELA fusion-positive ependymoma has now been designated as one of the distinctive molecular variants of ependymoma by 2016 WHO classification of central nervous system tumors.Risk stratification by molecularsubgrouping is superior to histological grading.However,how to integrated molecular genetic features into the histological spectrum need to be further researched.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(017)010【总页数】9页(P708-716)【关键词】室管膜瘤;病理学;免疫组织化学;综述【作者】王行富【作者单位】350005 福州,福建医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文室管膜肿瘤约占所有神经上皮组织肿瘤的10%，儿童多见，约占3岁以下儿童中枢神经系统肿瘤的 30%［1⁃2］。

侧脑室内室管膜下瘤的诊治(附13例分析)侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【期刊名称】《中国微侵袭神经外科杂志》【年(卷),期】2009(014)011【摘要】目的探讨侧脑室内室管膜下瘤的诊治策略.方法回顾性分析13例侧脑室内室管膜下瘤病人的临床表现、影像学表现及显微外科手术治疗效果.结果该病多见于中年人,以颅内压增高为主要临床表现;MRI显示:T2WI多呈高信号,T1WI上多表现为低、等信号,增强扫描大多无明显强化.肿瘤全切除12例,次全切除1例.术后死于并发症1例.对12例随访0.5～11年,均未见复发.结论侧脑室内室管膜下瘤影像学表现具有一定特征,是术前诊断的重要参考;显微手术切除肿瘤是最佳的治疗手段,预后良好.【总页数】3页(P499-501)【作者】侯宗刚;林松;延鹏翔;王忠诚;刘佰运【作者单位】北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050;北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.侧脑室内脑膜瘤的显微外科治疗(附13例报告) [J], 冯大勤;黄祜鸿;肖绍文;黄玮;秦坤明;梁裕盛;张超元2.侧脑室脑膜瘤的诊治(附11例报告) [J], 王永和;王增武;王寿先;刘洪涛3.椎管内髓外硬膜下转移瘤的诊治:附病例分析 [J], 金鑫; 王洪; 方川; 史彦芳; 董晓辉; 李炜; 刘海建4.显微手术治疗侧脑室脑膜瘤(附13例报告) [J], 车志豪;陆镛民;俞文华;张祖勇;陈锋5.侧脑室内室管膜下瘤的MRI诊断 [J], 任爱军;高培毅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。