肾上腺皮质功能不全表现和特点

《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良一、疾病概述先天性肾上腺皮质发育不良 ( adrenal hypoplasia congenita，AHC) 又称先天性肾上腺皮质功能减退症，是一大组由各种遗传病因所致的糖皮质激素产生不足、伴或不伴盐皮质激素不足的病变。

该病临床表现存在个体差异，病因不同，发病年龄和病情的严重程度也都有所不同。

该病大多为慢性过程，但随时可能发生肾上腺危象，从而导致生命危险［1］。

儿童原发性肾上腺皮质功能减退的类型和成人有着本质不同；基因异常是更为常见的病因。

最常见原因为先天性肾上腺增生，其他基因异常因素占 6%，自身免性因素仅占 13%。

肾上腺皮质占肾上腺总体积的 80%～90%，分为球状带、束状带和网状带。

球状带合成和分泌醛缩酶 (ALD) ，属于肾素一血管紧张素一醛固酮 (RAA) 系统，主要参与血压和体内水盐代谢的调节；束状带主要合成和分泌皮质醇，属于促肾上腺皮质释放激素 ( CRH) -促肾上腺皮质激素 (ACTH) -皮质醇 (cortisol)轴 (HPA 轴)，主要参与应激反应、物质代谢和免疫功能的调节；网状带主要合成和分泌类固醇类性激素(如雄烯二酮，去氢异雄酮、孕酮和雌二醇等) ，可能与协调精皮质激素和性激素的合成有关。

近年，分子诊断技术的进展拓展了对先天性肾上腺皮质发育不良 (AHC) 的认识［2］。

DAX1 和 SFl 作为共调控因子，在肾上腺发育过程中发挥极为重要作用。

DAX1 基因突变可引起先天性肾上腺发育不良 (AHC)的发生。

DAX -1 在涉及类固醇等激素合成的器官内广泛表达。

DAX -1 是转录因子抑制物，属非典型核受体超家族的孤儿受体成员，由 NROB1 基因编码。

NROB1 基因突变或缺失引起 X-性联连锁遗传的先天性肾上腺发育不良 (AHC OMIM# 300200)。

NROB1 位于 Xp21 ，该区域内还含有编码甘油磷酸激酶，DMD 肌病 (Duchenne muscular dystrophy)以及白细胞介素 l(ILIRAPL1 )的基因，当 Xp21 区域碱基缺失涉及这些基因时将表现为 NROBl 缺陷与相关基因缺陷并存的 Xp21 基因连锁缺陷综合征［3,4］。

肾上腺危象1.肾上腺危象（adrenal crisis）,又称急性肾上腺皮质功能减退，是指由各种原因导致肾上腺皮质功能衰竭，肾上腺皮质激素分泌不足或缺如，全身多器官、多系统急剧发生的功能衰竭。

患者临床上表现为高热（部分病例无高热）、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎靡、躁动不安、谄妄、惊厥、昏迷、休克等综合征。

2.肾上腺危象因发病率低和临床表现不典型而往往被误诊漏诊，尤其是原有慢性肾上腺皮质功能不全未获正确诊断的患者，在发生危象时更易误诊漏诊。

3.本症部分病例具有全身皮肤黏膜色素沉着这一典型体征，实验室检查特点是三低（低血糖、低血钠和低皮质醇）和三高（高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸性粒细胞,通常达0.3X109/L）。

4.肾上腺危象是危及生命的急症，应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖等。

临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减退时，应立即抢救，不要等待实验室检查结果。

5.该病诊断流程病史（多有皆上腺皮质功能减退及应激病史）一临床表现（可有胃肠道感染以及神经系统异常表现）一血皮质醇降低，包括血促肾上腺皮质激素（ACTH）值，尿17- 羟类固醇、17-酮类固醇测定降低一CT、MRI有骨上腺病变表现。

病历摘要患者，女，64岁，入院前5天无明显诱因下突发高热，体温最高达39.4°C,伴全腹痛及呕吐，呕吐胃内容及胆汁样物。

患者神志淡漠，四肢厥冷，心率120次/分，血压60/40mmHg o 血常规WBC 14.7X109/L,中性粒细胞百分比89%；粪常规WBC 5〜8/HP, RBC 1〜2/HP, 见酵母菌,大便隐血（+++）；血糖 2.39mmol/L,血钠126mmol/L,血钾 5.3mmol/L,血pH 7.30,标准碱（SB）19.2mmol/Lo初步诊断为“急性胃肠炎伴感染性休克、代谢性酸中毒、低钠血症、低血糖”。

【问题1】患者目前有无生命危险？患者神志淡漠，四肢厥冷，心率快，血压低，有生命危险，应给予扩容、抗感染、纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱等紧急处理，需入抢救室监护生命体征，并予以吸氧、心电监护、中心静脉压力（CVP）监测、导尿（计算液体出入平衡）等基本处理。

The Lancet综述：肾上腺皮质功能减退症前言肾上腺皮质功能减退症是一种可以危及生命的疾病，病因可为原发性肾上腺皮质功能衰竭或者下丘脑-垂体-肾上腺轴功能受损所致。

临床表现为糖皮质激素分泌减少或者作用不足的症状，伴或不伴盐皮质激素和肾上腺源性雄激素缺乏的临床表现。

1855年，托马斯.艾迪森第一次描述了肾上腺皮质功能减退症的症状，包括虚弱、乏力、食欲减退、腹痛、体重减轻、直立性低血压和嗜盐；原发性肾上腺皮质功能减退还可伴有色素沉着。

不论什么原因引起的肾上腺皮质功能减退都是致命的，直到1949年出现了人工合成的糖皮质激素，并用于替代治疗。

尽管发明了糖皮质激素，是我们能够治疗此类疾病，但是肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗仍存在争议。

腺皮质功能减退流行病学根据发病机制不同，可分为原发性、继发性和三发性肾上腺皮质功能减退。

原发性肾上腺皮质功能减退病因为肾上腺皮质病变。

中枢性肾上腺皮质功能减退症包括继发性和三发性病变，由于促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）分泌不足或者作用障碍。

继发性肾上腺皮质功能减退症主要因为垂体病变影响到ACTH合成和分泌，或者肾上腺对ACTH不反应。

三发性肾上腺皮质功能减退是由于来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasinghormone，CRH）、或者去氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）合成或者作用障碍，或者两者兼有，从而抑制了皮质醇分泌。

20世纪60年代年欧洲慢性原发性肾上腺皮质功能减退的发病率为40-70例/百万人，20世纪末，达到93-144例/百万人，每年以4.4-6例/百万人新发病例的速度在增长。

20世纪前半期，结核是导致肾上腺皮质功能减退的最常见原因，后半世纪自身免疫性肾上腺皮质功能减退上升为最主要原因。

在过去的几十年间，肾上腺皮质功能减退症的发病率不断增加，结核因素所占比重越来越小，自身免疫因素所占比重越来越大。

肾上腺皮质功能不全诊断标准肾上腺皮质功能不全（AdrenalInsufficiency，AI）是一种由于肾上腺皮质分泌的激素不足而导致的疾病。

该疾病的诊断和治疗一直是临床医生面临的难点之一。

本文旨在介绍肾上腺皮质功能不全的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。

一、疾病概述肾上腺皮质是人体内分泌系统中重要的器官之一，主要分泌肾上腺皮质激素（Cortisol）、醛固酮（Aldosterone）和性激素等。

其中，Cortisol是人体内分泌系统中最重要的激素之一，它参与了人体的代谢、免疫、心血管等方面的生理功能。

当肾上腺皮质分泌的激素不足时，就会导致肾上腺皮质功能不全的发生。

肾上腺皮质功能不全可分为原发性和继发性两种类型。

原发性肾上腺皮质功能不全（Primary Adrenal Insufficiency）是由于肾上腺皮质本身的疾病导致的激素不足，如自身免疫性肾上腺皮质炎、结核性肾上腺皮质炎等。

继发性肾上腺皮质功能不全（Secondary Adrenal Insufficiency）是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个环节受到损害导致的激素不足，如垂体瘤、垂体功能减退症等。

二、诊断标准肾上腺皮质功能不全的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查结果。

目前，国际上通用的诊断标准是由美国内分泌学会（Endocrine Society）于2016年发布的《肾上腺皮质功能不全诊断指南》（Diagnosis of Adrenal Insufficiency）。

1. 病史患者的病史对于肾上腺皮质功能不全的诊断非常重要。

患者可能有以下症状：乏力、乏力、食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、低血压、低血糖、皮肤色素减退等。

另外，患者可能有以下病史：自身免疫病、结核病、长期使用糖皮质激素等。

2. 实验室检查（1）血清皮质醇（Serum Cortisol）水平血清皮质醇水平是诊断肾上腺皮质功能不全的重要指标之一。

在早上的8-9点测量血清皮质醇水平，正常范围为8-25μg/dL。

三发性肾上腺皮质功能减退症的健康宣教三发性肾上腺皮质功能减退症（Triple A综合征）是一种罕见的遗传性疾病，其特点是自主神经功能异常、慢性肾上腺皮质功能不全和白色皮肤。

该病通常在儿童时期发病，并且会导致多种严重的并发症。

因此，对患者及其家属进行健康宣教，提供相关知识和建议，是非常重要的。

一、三发性肾上腺皮质功能减退症的病因和发病机制三发性肾上腺皮质功能减退症是由于AR基因突变引起的遗传疾病。

该基因编码的蛋白质（AAAS蛋白）对于维持肾上腺皮质细胞功能正常起着重要作用。

当该基因突变时，AAAS蛋白的功能受损，导致肾上腺皮质细胞功能减退，从而引起症状的发生。

二、三发性肾上腺皮质功能减退症的症状和体征1.自主神经功能异常：包括体温调节障碍、多汗、泪液减少、瞳孔对光反应减弱等。

2.慢性肾上腺功能不全：包括乏力、体重减轻、皮肤色泽变浅、食欲不振等。

3.白色皮肤：患者的皮肤颜色一般较正常人明显较浅，甚至有白色斑点。

三、三发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗1.诊断：通过病史询问、体格检查和实验室检查来确诊。

常见的实验室检查包括血浆皮质醇、ACTH和肾上腺激素等。

2.治疗：首要的治疗目标是纠正慢性肾上腺皮质功能不全。

患者通常需要定期服用合成肾上腺皮质激素（如氢化可的松）来维持肾上腺皮质功能。

并根据体液平衡情况和实验室指标调整用药剂量。

四、三发性肾上腺皮质功能减退症的生活护理建议1.定期就医：患者需要定期就医，进行疾病的监测和管理。

每半年至一年复查一次肾上腺功能相关指标，根据实验室结果和症状调整药物剂量。

2.注意饮食：合理饮食对于维持身体健康非常重要。

建议患者摄入均衡的膳食，包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质，并控制盐分的摄入。

3.提高免疫力：三发性肾上腺皮质功能减退症患者的免疫功能较弱，请避免与感冒、流感和其他传染病患者接触，并接种适当的疫苗，以减少感染风险。

4.定期体检：定期体检是保持健康的重要手段之一、建议患者每年至少进行一次全面的身体检查，包括血压、血糖、肝功能、肾功能等项目。

一、名词解释：1. 1.反跳现象2. 2.肾上腺皮质功能减退二、填空题1.肾上腺皮质激素是肾上腺皮质细胞产生和释放的甾体激素，可分为三类：一是，以和为代表，主要影响代谢，临床应用广泛；二是，以和为代表，主要影响代谢，临床应用较少；三是，包括和。

2.糖皮质激素类药物可分为三类，分别是_______类，如_______和_______；_______类，如_______和_______；_______类，如_______和_______。

3.糖皮质激素的抗炎作用表现为炎症早期可缓解，在炎症后期延缓的生成，减轻后遗症。

但同时也降低了机体的功能，可致感染扩散与伤口愈合缓慢。

4.糖皮质激素的抗免疫作用机制是：抑制和抑制。

5.糖皮质激素用于休克，必须在综合性治疗的同时，期使用有利于病人渡过危险期。

感染性休克，须与合用；过敏性休克首选，对病情较重者合用糖皮质激素；心源性休克应与相结合；低血容量性休克，在效果不佳时，加用糖皮质激素。

6.糖皮质激素的疗法包括、、、。

7.糖皮质激素长期大剂量用药可引起、，突然停药可引起和。

三、是非题1. 糖皮质激素有抗炎作用,故可单独用于各种炎症。

2. 糖皮质激素可用于严重感染和炎症,是因其能抗菌、抗病毒。

3. 糖皮质激素广泛用于休克的治疗,也可作为过敏性休克的首选药。

4. 糖皮质激素能使胃酸、胃蛋白酶分泌增加,抑制胃粘液分泌,降低胃肠粘膜的抵抗力,故可诱发或加剧胃、十二指肠溃疡。

5. 肾上腺皮质所分泌的激素可分为盐皮质激素、糖皮质激素和性激素三类;通常所指肾上腺皮质激素,不包括后者;临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。

6. 糖皮质激素在抑制炎症、减轻症状的同时,也降低机体的防御功能,可致感染扩散、阻碍创口愈合。

7. 糖皮质激素广泛用于各种严重休克、特别是中毒性休克的治疗,是因其能中和脑膜炎双球菌、大肠杆菌等细菌内毒素。

四、选择题A型题1. 不属于糖皮质激素药理作用的是A. 抗炎B. 抗菌C. 抗休克D. 抗毒E. 抗免疫2. 长期应用糖皮质激素治疗的病人宜给予A. 低盐、低糖、高蛋白饮食B. 低盐、高糖、高蛋白饮食C. 低盐、高糖、低蛋白饮食D. 高盐、高糖、低蛋白饮食E. 高盐、低糖、低蛋白饮食3. 糖皮质激素的不良反应不包括A. 诱发或加重溃疡B. 诱发或加重精神病C. 类肾上腺皮质功能亢进症D. 肾上腺皮质功能减退症E. 诱发或加重炎症反应4. 长期使用泼尼松治疗的病人最佳的给药方法是A. 每日三次B. 每日午后一次C. 每日清晨一次D. 每日夜晚一次E. 隔日清晨一次5.长期应用糖皮质激素不会引起A. 水肿B. 高血压C. 高血钾D. 诱发糖尿病E. 诱发心力衰竭6. 下列不属于糖皮质激素禁忌证的是A. 活动性结核病B. 活动性溃疡病C. 心力衰竭D. 骨质疏松症E. 肾上腺皮质功能减退症7. 下列用糖皮质激素类药物治疗无效的血液病是A. 急性淋巴细胞性白血病B. 过敏性紫癜C. 再生障碍性贫血D. 急性粒细胞白血病E. 血小板减少症8. 糖皮质激素隔日疗法的给药时间最好在A. 早上3～5时B. 上午7～9时C. 中午12时D. 下午3～5时E. 晚上7时9. 在眼科应用时，糖皮质激素禁用于A. 角膜溃疡B. 视神经炎C. 视网膜炎D. 虹膜炎E. 角膜炎10. 下列哪种疾病为糖皮质激素的禁忌证A. 感染性休克B. 结核性胸膜炎C. 水痘D. 全身性红斑狼疮E. 血管神经性水肿11. 糖皮质激素的抗毒作用是指A．提高机体对细菌内毒素的耐受性B．对抗细菌外毒素C．中和内毒素D．破坏内毒素E．抑制细菌12. 下列关于糖皮质激素抗休克作用的描述，错误的是A. 增强心肌收缩力B. 直接扩张血管,改善微循环C. 稳定溶酶体膜D. 减少心肌抑制因子的形成E. 降低血管对缩血管活性物质的敏感性13. 糖皮质激素对血液成分的影响不包括A. 增加血小板B. 增加红细胞C. 减少淋巴细胞D. 增加嗜酸性粒细胞E. 提高纤维蛋白原浓度14. 隔日疗法宜选用A. 可的松B. 氢化可的松C. 泼尼松龙D. 地塞米松E. 倍他米松15. 下列哪种药物的抗炎作用最强A．可的松B．氢化可的松C．泼尼松D．泼尼松龙E．地塞米松16. 糖皮质激素用于下列哪种休克疗效最佳A．感染性休克B．过敏性休克C．低血容量性休克D．心源性休克E．神经性休克17. 糖皮质激素采用隔日清晨一次给药可避免A．反跳现象B．类肾上腺皮质功能亢进C．减少感染机会D．反馈抑制肾上腺皮质功能E．诱发溃疡18. 生理剂量的糖皮质激素不影响A.水和电解质代谢B.糖代谢C.脂肪代谢D.提高中枢神经系统的兴奋性E.蛋白质代谢19. 糖皮质激素诱发或加重感染的主要原因是A．病人对激素不敏感B．激素能直接促进病原微生物繁殖C．激素抑制免疫反应，降低机体抵抗力D．使用激素时未能应用有效抗菌药物E．激素剂量不足，不能控制感染20. 经肝内转化才有效的糖皮质激素是A．泼尼松B．氢化可的松C．地塞米松D．泼尼松龙E．氟轻松21. 不属于长期应用糖皮质激素引起的不良反应是A．高血压B．低血钾C．低血糖D．皮肤变薄E．向心性肥胖22. 糖皮质激素可治疗严重感染是因为A．有抗菌作用B．有抗病毒作用C．提高机体免疫力D．促进毒素代谢E．通过其抗炎、抗毒、抗休克等作用缓解症状23. 主要影响水盐代谢的肾上腺皮质激素是A．泼尼松B．氢化可的松C．地塞米松D．醛固酮E．可的松24. 糖皮质激素的抗炎特点为A．只对细菌感染性炎症有效B．只对化学性炎症有效C．只对免疫性炎症有效D．对各种原因所致的炎症均有效E．以上都不是25．主要通过稳定溶酶体膜，减少心肌抑制因子的形成，并扩张血管而抗休克的药物是A．肾上腺素B．氢化可的松C．去甲肾上腺素D．阿托品E．右旋糖酐26. 严重感染性疾病应用糖皮质激素的目的是A．抑制或杀灭细菌B．提高机体的免疫功能C．中和细菌内毒素D．控制症状，帮助机体渡过危险期E．加强抗菌药物的作用27. 下列哪项不是糖皮质激素的禁忌证A. 真菌感染B. 严重精神病C.角膜溃疡D.肾病综合症E. 严重高血压28. 属于长效糖皮质激素的药物是A．氢化可的松B．泼尼松C．地塞米松D．泼尼松龙E．可的松29. 糖皮质激素小剂量替代疗法适用于A. 感染中毒性休克B. 腺垂体功能减退症C. 中毒性菌痢D. 支气管哮喘E. 系统性红斑狼疮30. 接触性皮炎可外用A．氢化可的松B．泼尼松C．地塞米松D．泼尼松龙E．氟轻松B型题A. 诱发或加重感染B. 诱发精神失常C. 向心性肥胖D. 低血压E. 诱发消化性溃疡1.属于类肾上腺皮质功能亢进症的症状2.属于肾上腺皮质功能不全症的症状A.泼尼松B.醛固酮C.氟轻松D.可的松E.促皮质素3. 肾病综合征宜用4. 肾上腺皮质功能减退症宜用5. 接触性皮炎外用X型题1. 严重肝功能不全者不宜选用的糖皮质激素类药有A. 可的松B. 氢化可的松C. 泼尼松D. 泼尼松龙E. 地塞米松2. 糖皮质激素能诱发的疾病包括A. 高血压B. 感染C. 炎症D. 糖尿病E. 甲亢3. 为减少和避免长期使用糖皮质激素类药物引起的肾上腺皮质功能不全，应采用下列哪些措施A. 采用隔日疗法B. 逐渐减量停药C. 停药前注射ACTHD. 合用足量有效的抗菌药物E. 给予低盐、低糖、高蛋白饮食4. 糖皮质激素不能用于治疗A. 视神经炎B. 角膜溃疡C. 糖尿病D. 活动性消化性溃疡E. 风湿性心肌炎5. 长期应用糖皮质激素后突然停药会出现A. 反跳现象B. 类肾上腺皮质功能亢进症C. 高血压D. 肾上腺皮质功能减退症E. 诱发和加重感染6. 糖皮质激素大剂量突击疗法适用于A. 自身免疫性疾病B. 严重感染C. 感染性休克D. 血小板减少症E. 急性肾上腺皮质功能减退症7. 感染性休克应用糖皮质激素类药物必须遵循的原则是A. 早期用药B. 合用足量有效的抗菌药物C. 大剂量D. 短疗程E. 先停糖皮质激素，再停抗菌药物8. 糖皮质激素具有的作用包括A. 抑制炎症的渗出和增生作用B. 抑制过敏介质释放作用C. 减少心肌抑制因子的作用D. 中和细菌内毒素作用E. 抑制或杀灭细菌作用9. 病毒性感染一般不用糖皮质激素的原因是 A．不良反应较多B．目前无有效的抗病毒药C．降低保护性免疫力D．可促使病毒繁殖E．增加后遗症发生率10．长期应用糖皮质激素会导致哪些代谢紊乱 A．高血钾B．水钠潴留C．血糖升高D．向心性肥胖E．血钙降低11．糖皮质激素的抗炎作用与下列哪些机制有关A．稳定溶酶体膜B．增强巨噬细胞的吞噬作用C．直接对抗细菌D．抑制致炎物质的释放E．抑制肉芽组织的增生五、思考题1. 简述糖皮质激素类药的分类与代表性药物。

肾上腺危象的治疗与护理一、定义肾上腺危象又称急性肾上腺皮质功能不全，是由于各种原因引起的肾上腺皮质功能急性衰竭，皮质醇和醛固酮绝对缺乏所引起的一种临床综合征。

二、病因与发病机制肾上腺危象可发生于原有肾上腺皮质功能不全的基础上，也可发生于肾上腺皮质功能良好的情况下。

慢性原发性肾上腺皮质功能不全或各种原因引起的继发性肾上腺皮质功能不全的患者，在应激情况下可迅速发展为肾上腺危象；长期使用大剂量肾上腺皮质激素或ACTH治疗的患者，药物突然中断或撤退过速也可造成肾上腺皮质分泌不足，导致危象；严重感染、败血症、肾上腺出血、DIC所致的肾上腺栓塞等都可引发该症。

此危象的产生，主要是与肾上腺皮质分泌糖皮质激素与盐皮质激素减少有关。

三、临床表现①发热，体温可达40℃以上，抗生素治疗无效，但有时体温低于正常。

②食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、便秘、低血糖等。

③精神萎靡，神志淡漠，嗜睡、烦躁、甚至昏迷。

④心率加快，可达160次/min，可伴有心律不齐、血压下降，甚至休克。

⑤少尿，无尿，急性肾功能不全。

四、实验室及其他（1）一般检查①血常规检查：有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。

②血生化检查：部分患者血清钠偏低，血清钾偏高。

血糖偏低，约1/3病例低于正常范围。

葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。

③心电图：低电压和T波低平或倒置，Q—T时间可延长。

④ X线检查：可见心影缩小，呈垂直位。

（2）特殊检查①尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。

其减低程度与肾上腺皮质功能呈平行关系。

②血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。

③ ACTH兴奋试验：此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。

可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。

（3）血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400～2000pg/ml）之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml），而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

肾上腺皮质功能减退有哪些症状波斯猫(详情介绍)
相对于继发性原因，自发性肾上腺皮质功能不全的情况更加多见。

肾上腺皮质功能减退会导致盐、糖皮质激素缺乏。

盐皮质激素缺乏会引起昏睡、郁闷和作呕；糖皮质激素不足引起应激抵抗力减弱、食欲不振和轻度正常性细胞贫血。

肾上腺皮质功能不全可分急性和慢性。

对于犬来说是慢性的远远多于急性。

急性型的临床表现是低血休克(肾上腺皮质危机)，动物通常处于虚脱状态或应激虚脱。

其他症状包括脉弱，深度心搏缓慢，腹部疼痛，呕吐，腹泻，脱水和低温。

积极的液体治疗对动物有帮助，并能有更多时间诊断。

慢性型临床表现通常是非特定的，任何有逐渐性的衰弱的疾病，或表现阵发性的衰弱和虚脱的犬都应该进行诊断。

最典型的临床症状包括厌食、呕吐、无力、沉闷和(或)衰弱。

各种症状的严重程度随疾病进程有所变化。

在非特征性治疗之后，通常包括皮质类固醇药物疗法和(或)静脉输液，可能会出现间歇性的健康好转。

其他普通临床症状包括腹水、心搏缓慢、弱股动脉脉搏。

在少数病例中，严重胃肠出血的发生导致严重贫血。

第二十九章肾上腺皮质激素一、概述（一）来源和分类：肾上腺皮质激素简称皮质激素，是由肾上腺皮质分泌的，药用的皮质激素多是由人工合成的，肾上腺分别位于左右两侧肾脏的上首，分为皮质和髓质部两部分，髓质部主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，基皮质部包括三个部分：1、球状带（最外层）：盐皮质激素——醛固酮、去氧皮质酮、皮质酮——调节水盐代谢保钠保水排钾—治疗阿狄森氏征（慢性肾上腺皮质功能减退症）表现为肌无力、BP下降，皮肤色素沉着、低血糖等。

2、束状带（中部层）：糖皮质激素——可的松、氢化可的松——对三大物质代谢均有影响—授课重点3、网状带（内层）：性激素（少量）——雌激素（雌二醇）、雄激素（去氢表雄酮）促进性成熟和维护第二性征。

（二）构效关系：共同结构：甾体结构——甾体激素1、C4-C5双键；2、C3有酮基；3、C20有羰基，C21有羟基。

盐皮质激素：1、C17位无羟基；2、C11位无氧，C11有氧与C18上醛基形成内酯环。

糖皮质激素：随着下列结构的变化，其抗炎作用加强，水盐代谢作用减弱。

1、C1-C2双键，可的松——泼尼松，氢化可的松——泼尼松龙；2、C6上引入甲基，氢化泼尼松——甲泼尼龙；3、加氟：C9加氟，同时C16位上α—CH3—地塞米松，C16β—CH3—倍他米松；C6加氟，C16、C17接缩丙酮——氟轻松。

4、C9以α-氯代替α-氟，作用时间延长，酯化C21羟基，作用时间延长。

对表29-1 常用皮质激素类药物的构效关系及特点比较进行分析（三）药动学：1、口服吸收快而完且完全，注射更快；2、氢化可的松蛋白结合率高达90%，其中80%与皮质激素结合球蛋白（CBG），与药物合用时注意；3、经肝代谢，肝功能不全时药物游离浓度升高。

相关知识：糖皮质激素1949年进入临床试用，产生了人们意料不到的奇迹般的效果，达到了起死回生的效应，1950年诺贝尔医学奖就授予发现糖皮质激素的生理科学家。

在临床上有这么一名话，说当好一个医生必须要学会使用三素：抗生素、维生素和皮质激素，说明皮质激素的确应用相当广泛。

小儿肾上腺皮质功能不全是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍小儿肾上腺皮质功能不全的病理病因，小儿肾上腺皮质功能不全主要是由什么原因引起的。

*一、小儿肾上腺皮质功能不全病因*一、发病原因下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变，都可能导致肾上腺皮质功能不全，如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)病：儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变，组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等，致肾上腺皮质功能不全，称艾迪生(Addison)病;⑥肾上腺脑白质营养不良;⑦肾上腺出血：新生儿期可因难产或窒息引起出血;⑧华佛综合征;⑨突然停用皮质激素或ACTH;⑩单纯性醛固酮合成不足，为常染色体隐性遗传;假性低醛固酮症，为常染色体隐性遗传。

*二、发病机制分述于下：1.垂体及下丘脑的缺陷先天性垂体发育不全或不发育(congenital hypoplasia or aplasia of the pituitary)经常伴有肾上腺功能不全及其他激素的缺乏。

垂体的先天发育障碍常合并颅骨及大脑的异常，如无脑畸形(anencephaly)及完全前脑畸形(holoprosencephaly)。

这类病儿常保留部分的垂体功能。

垂体的发育不全也可能是继发于下丘脑CRF的缺乏。

单独ACTH 缺乏很少见，常与特发性垂体功能减低及生长激素的缺乏同时存在。

可用间接实验证明垂体功能不足是继发于下丘脑CRF的缺乏(参见垂体性侏儒)。

垂体的破坏性病变中，颅咽管瘤为小儿ACTH 缺乏的最常见原因，少数病例疑为垂体自身免疫引起的ACTH分泌不足。

2.原发肾上腺发育不全或不发育为器官生成(organogenesis)的缺陷。

同一病人或其同胞儿中可见到其他器官的不发育和发育不全。

患儿垂体功能及ACTH分泌皆正常。

肾上腺皮质的缺陷影响皮质醇和醛固酮的产生。