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非霍奇金淋巴瘤【概述】非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。
此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同，多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。
控制原发病的发展比较困难，疗效较差。
近年来由于放疗和联合化疗的进展，预后已有所改善。
儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。
【诊断】这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。
纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。
未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。
有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。
凡有条件的应做T与B细胞分型。
【治疗措施】非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。
左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2·d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。
近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。
该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起重要作用。
新药的应用：①表阿霉素（epirnbicin）和吡喃阿霉素（THP-ADM）：抗瘤谱和细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。
中国临床医学影像杂志２００５年第１６卷第６期ＪＣｈｉｎＣｌｉｎＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ，２００５，Ｖｏｌ１６，Ｎｏ．６．３１９．图ｌ正常头颈部９９．Ｔｃ—ＭＩＢＩ显像结果。
图１ａ为９，“Ｔｃ—ＭＩＢＩ早期显像，可见腮腺、外鼻等部位明显的生理性放射性浓聚，鼻腔、鼻咽部稀疏放射性分布。
图１ｂ为正常头颈部”Ｔｃ—ＭＩＢＩ延迟显像，腮腺、外鼻等部位生理性摄取仍然明显，鼻腔、鼻咽部少量放射性摄取。
图２鼻息肉患者ＣＴ平扫轴位像及”呷ｃ—ＭＩＢＩ显像结果。
图２ａ为ＣＴ图像，示右鼻腔、鼻咽腔软组织密度影充填。
图２ｂ为”ｒｃ—ＭＩＢＩ早期显像图像，息肉部位未见明显放射性浓聚。
图２ｃ为唧ｃ—ＭＩＢＩ延迟显像，息肉部位未见放射性浓聚。
图３鼻腔非霍奇金淋巴瘤ＣＴ平扫轴位像及唧ｃ—ＭＩＢＩ显像结果。
图３ａ为ＣＴ图像，示双侧鼻腔（以右鼻腔为重）内可见软组织密度影充填，骨质结构未见明显破坏吸收。
图３ｂ为唧ｃ—ＭＩＢＩ早期显像，肿瘤部位可见明显的放射性摄取。
图３ｃ为”。
Ｔｃ—ＭＩＢＩ延迟显像。
可见肿瘤部位仍然存在明显的放射性浓聚。
３讨论发生于鼻腔的ＮＨＬ是一种临床诊断颇为困难的疾病，预后较差。
由于发病少，临床缺乏特征性的表现，颈淋巴结转移率低，其诊断使耳鼻喉科及肿瘤科医生深感棘手。
一般认为，本病ＣＴ扫描无特征性表现。
虽然它属于恶性肿瘤，临床上也有着典型的恶性特征，但在ＣＴ上却有着良性病变的表现，在鼻腔内形成的软组织影密度均匀，骨质破坏轻微，不易与其他鼻腔内占位病变鉴别，常被误诊为鼻息肉、鼻窦炎Ⅲ。
鼻腔ＮＨＬ的确诊依赖于病理诊断，但是由于淋巴瘤的细胞变异大，且肿瘤常侵犯血管，导致其闭塞，造成组织坏死，继发感染，取材部位常被坏死组织和渗出物覆盖，若医生在取材时未能取到肿瘤的实质部分，病理检查仅可见慢性炎症【２】。
加之鼻腔结构特殊，腔道狭窄，活检时不易大块、深取肿瘤组织，往往经反复活检仍不能明确诊断，不仅给患者带来极大痛苦，而且导致延误诊断，降低了远期生存率。
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT表现及主要鉴别诊断作者：韦霞俊贺中云田强来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第11期【摘要】目的探讨鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT特异性影像表现及鉴别。
方法回顾性分析经病理证实为鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤的CT表现。
结果鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤以鼻腔为主，多发生于鼻腔前部，以浸润型为主，骨质破坏不明显或轻微局限骨质破坏，易浸润邻近鼻翼、鼻背、面颊部皮肤。
结论大多数鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤具有一定的特征性CT表现，可提示诊断。
【关键词】鼻腔鼻窦；非霍奇金淋巴结；断层摄影；X线计算机；鉴别诊断doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.11.003文章编号：1004-7484（2013）-11-6276-02临床上原发于鼻腔鼻窦的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）并不少见，据统计，在鼻部恶性肿瘤中，NHL仅次于鳞状细胞癌，居第二位，占鼻部肿瘤的14.13%[1]。
鼻腔鼻窦NHL分T细胞型、B细胞型及T/NK细胞型3类，我国以T/NK细胞型最常见。
NHL由于早期症状不明显，与鼻窦炎症状类似而容易延误治疗。
由于CT能准确显示病变范围及发生部分，对临床诊治及预后判断具有重要意义。
1资料与方法1.1临床资料回顾性分析2005年至2012年经病理证实为鼻腔鼻窦NHL的患者13人，男8例，女5例，年龄31-85岁，平均年龄56.3岁。
病史：1月至1年不等，平均4个月。
主要临床表现为鼻塞者11例，血涕者4例，流涕者5例，鼻翼或面部肿胀发红者2例，头痛者4例。
检查：13例均可见鼻腔内软组织肿块，质脆，易出血，10例呈灰白色，3例呈肉芽状，5例表面有干痂或脓痂，4例有血痂。
1.2方法采用GE ProSpeed II螺旋CT机，常规轴位及冠状位扫描，层厚/层距5mm/5mm，矩阵512×512，窗位220HU、950HU，窗宽700HU、2300HU。
局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后特征及治疗的开题报告一、背景及研究意义结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在鼻腔、鼻咽部和上呼吸道黏膜等部位。
该疾病常见的临床表现是鼻塞、流鼻涕、皮肤溃疡、病变部位肿胀、疼痛等。
目前，对该疾病的诊断和治疗还存在较大的挑战。
尽管局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤可以采用放疗、化疗、手术等多种治疗手段，但仍然存在着预后不佳的情况。
因此，进一步研究该疾病的预后特征、生存率以及治疗方法，有助于制定更好的治疗方案，提高治疗效果和患者的生存质量，具有较高的研究意义。
二、研究目的本研究旨在探讨局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、预后情况及治疗方法，为该疾病的临床治疗提供参考依据。
三、研究内容1. 分析患者的临床资料，包括年龄、性别、症状等，以及诊断方法、治疗方法、治疗效果、复发情况等。
2. 对局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后进行统计分析，包括治疗效果、生存率、复发率等指标。
3. 探讨目前常用的治疗方法（如放疗、化疗、手术等）在局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的应用及其疗效。
4. 在分析数据的基础上，制定更合理的治疗策略，以提高治疗效果和患者的生存质量。
四、研究方法本研究采用回顾性病例分析法，通过对于2012年-2021年间在某一医院诊断为局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的患者进行病例收集和资料分析，得到有关该疾病的预后情况、治疗方法和疗效等方面的数据。
五、研究预期结果通过本研究，预计能够分析局部区域复发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后特征及治疗的优缺点，增加对该疾病的认识和了解。
同时可以为临床治疗提供科学的参考，促进该疾病治疗效果的提高，提高患者的生存质量。
鼻咽部非霍奇金淋巴瘤
【摘要】鼻、咽部恶性淋巴瘤是原发于鼻腔、鼻窦和咽部的结外淋巴瘤。
组织学类型大多数为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
初期常表现为类似“感冒”或“鼻窦炎”的症状,主要体征有:咽和鼻黏膜充血、扁桃体肿大、分泌物增多、出血。
手术、化疗和综合治疗的近期疗效相似,而远期疗效以放疗最佳,主张首选放疗,其次综合治疗,不主张单用手术或化疗。
对早期病例多采用单一放疗或联合化疗加放疗,进展期用联合化疗加或不加放疗。
【关键词】鼻咽部;非霍奇金淋巴瘤
鼻、咽部恶性淋巴瘤是原发于鼻腔、鼻窦和咽部的结外淋巴瘤。
组织学类型大多数为非霍奇金淋巴瘤(NHL),霍奇金病少见,这里仅介绍鼻、咽部的NHL。
1 病因
近年应用EB病毒潜伏膜蛋白(LMP)基因对淋巴组织增生性疾病石蜡组织中EB病毒进行原位杂交检测,结果证明EB病毒在部分淋巴瘤发生过程中起作用,与霍奇金及高度恶性NHL关系密切,而与中度及低度恶性NHL关系尚不肯定。
最近研究表明EB病毒是通过C3 d补体受体CD21进入B淋巴细胞的,EB病毒编码许多与细胞生长有关的功能,受宿主细胞控制,通过某种机制可以逃避T细胞识别。
2 临床特征
2.1 发病情况发病年龄14~71岁,平均44.8岁,男多于女,男女之比1.5~2∶1。
多发于40岁以上的病人。
2.2 病变分布咽淋巴环(又称韦氏环,包括咽腭弓、舌腭弓、扁桃体、软腭、舌根部、鼻咽部、口咽部)的NHL在日本占全部NHL的10%~20%,在美国为7%~10%。
鼻部(包括鼻腔、鼻窦、硬腭)的NHL在中国香港占全部NHL的7%,在西方国家占22%。
故不论在东方国家还是在西方国家,韦氏环NHL均比鼻部多,不论鼻部还是咽部,东方国家均比西方国家多。
后期常有多个部位受累。
并可破
坏乳突、眼眶等颅内相邻组织和器官。
临床上大多数患者就诊时已有一个以上部位受累(即多为Ⅱ期以上)。
部分病例的病变可较长期局限于原发部位,甚至直至死亡。
但有的病例可较早发生全身远处转移和扩散,包括皮肤、肺、颈部、下颌部淋巴结、骨髓和胃肠道等。
2.3 临床表现初期常表现为”感冒”或”鼻窦炎”的症状,如咽痛、鼻阻、流涕、腭垂、鼻痛、恶臭等。
邻近结构受侵症状,如头痛、耳鸣、声嘶、视物模糊、听力下降、咽下困难、颈部包块、眼球突出、面部麻木等;全身症状有发热、盗汗、体质量下降、乏力等。
主要体征有:咽和鼻黏膜充血、扁桃体肿大、分泌物增多、出血,逐渐发展成为鼻或(和)咽部的溃疡、鼻中隔坏死、穿孔、鼻甲脱落、腭垂坏死脱落,甚至骨质破坏、肝硬化受损等。
息肉或结节样新生物的形成是其局部病损特征。
2.4 实验室及影像学检查有意义的检查有血沉增快,血清铜锌比值升高,乳酸脱氢酶升高。
局部X线、CT和磁共振检查,鼻部病变多有鼻窦内异常组织密度影或异常信号,少部分有鼻窦骨质破坏,鼻窦黏膜肥厚。
鼻窦中累及上颌窦居多。
纵隔和肺门淋巴结受累时有纵隔增宽,肺门淋巴结肿大。
骨髓受累时可见淋巴瘤细胞浸润。
3 病理特征和免疫表型
各种病理类型在鼻、咽部均可见到,但以中度恶性的弥漫性小细胞和大细胞混合型和弥漫性大细胞为主,占60%左右。
分期以早期(Ⅰ,Ⅱ期)为主(占67%),而其中又以Ⅰ期为主。
免疫分型,咽淋巴环(不包括鼻咽部)NHL大部分(86%)表达B 细胞抗原CD19,CD20和CD22。
鼻咽、口咽(不包括扁桃体)的NHL,B,T细胞型各占一半。
鼻腔、鼻窦部,在西方国家B细胞型占多数,而在远东地区如日本、香港及我国南部45.1%表达NK/T细胞表型CD56,23.1%表达T细胞表型,33.6%表达B细胞表型。
大部分(56.8%)NK/T细胞型和(70.9%)T细胞型淋巴瘤病理类型为弥漫性小细胞性或弥漫性混合细胞性。
大部分(73.2%)B细胞型淋巴瘤病理类型为弥漫性大细胞型。
4 诊断和鉴别诊断
诊断靠病理组织学和免疫组化标记。
但需注意的是本病的早期临床表现由于无特异性易被误诊或漏诊。
另外由于取材困难或不足,肿瘤病变常与炎症病变混杂存在亦使诊断变得困难。
最近有人尝试用PCR检查B细胞重链基因重排(IgH)
和T细胞TCR基因重排来协助诊断取得一定效果。
PCR方法具有取材小、简单和快速、准确率高的优点,它可以检出82%的IgH基因和90%的TCR基因重排。
但是由于交叉污染所致假阳性和PCR本身条件限制,PCR方法还不能单独用于诊断淋巴瘤,它与组织学和免疫组化结合应用可提高检出率和准确率。
鉴别诊断包括“中线肉芽肿综合征”或”坏死性肉芽肿综合征”(包括恶性网状细胞增生症,Wegener’s肉芽肿、特发性中线破坏性疾病等)及发生于鼻咽部的其他恶性肿瘤(肉瘤、鼻咽癌等)。
5 治疗和预后
至今尚无一致的治疗方法。
有资料表明手术、化疗和综合治疗的近期疗效相似,而远期疗效以放疗最佳,主张首选放疗,其次综合治疗,不主张单用手术或化疗。
对早期病例多采用单一放疗或联合化疗加放疗,进展期用联合化疗加或不加放疗。
预后比原发于淋巴结的淋巴瘤差。
临床结果并未因治疗方法的改变而有显著
改善。
常用化疗方案仍为含阿霉素的CHOP,BACOP,m BACOP等方案。
NK/T
细胞型比T细胞型和B细胞型缓解率低和复发率高。
其原因可能是NK/T细胞具有高侵袭性和易产生多药耐药有关,CD56细胞可能使肿瘤细胞更易转移和扩散。
由于韦氏环淋巴瘤B细胞型占多数而鼻腔鼻窦淋巴瘤NK/T细胞型占多数,故前者预后明显好于后者。
影响预后的因素,单变量分析显示中晚期和弥漫性大细胞型无病生存率低,年龄>60岁,中晚期、B症状患者总生存率低,而多变量分析显示只有期别和免疫表型对生存期最有意义。
无病存活率(曲线)显示B细胞和T 细胞型相似,均好于NK/T细胞型。
总存活率(曲线)显示B细胞型好于T细胞型,T 细胞型好于NK/T细胞型。
三种类型无病存活率和总存活率在20个月前其曲线有快速下降(由80%下降为30%~50%),然后呈平台达140个月。
总存活率依次排序为T或B细胞Ⅰ/Ⅱ期,T或B细胞Ⅲ/Ⅳ期,NK/T细胞Ⅰ/Ⅱ期,NK/T细胞Ⅲ/Ⅳ期,曲线下降速度后者依次大于前者。
T或B细胞Ⅰ/Ⅱ期平台在50%~60%达150个月,NK/T细胞Ⅲ/Ⅳ期平台在10%~20%为80个月。
复发的病人中大多数(70%)为局部复发,少数(20%)为全身复发(包括中枢神经系统)。
病人所用的治疗方法(单一放疗,单一化疗或综合治疗)对复发的形式无明显影响。
复发和难治病例的补救
化疗方案有HOAP B,IMVP16,DHAP,proMACE cytaBOM。
可以使难治病人中36%获得第2次完全缓解。
自体骨髓移植(ABMT)也可作为补救方法之一。
