雷诺现象及雷诺氏病

雷诺氏病病因病理、临床表现及诊断要点雷诺氏病又称“肢端动脉痉挛病”，是血管神经功能紊乱所致的肢端小动脉痉挛性疾病，因1862年Maurice Raynaud首先描述此病，又于1874年进一步报道本病，故称为雷诺氏病(Raynaud disease)。

本病的临床特征性表现为：受寒冷刺激、或因情绪激动、或于精神紧张时指（趾）端皮肤首先苍白，继而紫绀，最后潮红。

此即雷诺氏征。

如不继发于他疾的即称为雷诺氏病。

若由麦角中毒、气锤病、胶原性疾病、冷凝集素增多症或冷球蛋白血症等所致者，以及各种使臂丛神经和锁骨下血管受压的疾病所引发的，称为雷诺氏现象。

现有学者主张将雷诺氏病和雷诺氏现象称为雷诺氏综合征(Raynaud's syndrome)。

本病多发于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1: 10，发病高峰年龄在20～30岁之间。

根据本病临床表现，大致可将其归属于中医学“血痹”、“痛痹”、“寒痹”、“脉痹”、“厥证”、“阴疽”、“肢端青紫症”等范畴。

【病因病理】一、西医1．病因 关于本病的病因至今尚未完全明了，目前主要认为可能与下列因素有关：①中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；②血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；③病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；④肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；⑤也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；⑥患者常有家族史，提示可能与遗传有关。

以上诸种学说虽均欠完善，但都具有一定的理论基础或临床客观依据。

2．病理 本病初期先是功能性的指（趾）动脉发生痉挛或闭塞，指（趾）脉尚无显著病理变化可见，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，故皮肤显苍白色。

其后动脉痉挛先消退，导致毛细血管内血液淤滞、缺氧而出现紫绀。

痉挛全部解除后，局部循环恢复，出现反应性充血，皮肤潮红，然后转红润。

雷诺病的诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：雷诺病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为全身性的毛细血管炎症，受累部位包括皮肤、口腔、眼睛、肺部、心脏等。

由于其症状多样化，且类似于其他疾病，故在临床中进行准确的诊断十分重要。

本文将介绍雷诺病的诊断标准，希望可以帮助临床医生更好地识别和处理这一疾病。

雷诺病的诊断依据主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

病史是诊断雷诺病的重要依据之一。

患者常表现为手指或脚趾因受寒而发生发紫、麻木、疼痛等症状，伴随着局部皮肤溃烂、坏死等表现。

患者还可能有关节疼痛、水肿、皮疹等全身性症状。

有些患者可能有家族性或遗传性疾病史，比如系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病。

临床表现也是诊断雷诺病的重要依据之一。

雷诺病常见的表现是受累部位发生毛细血管病变，导致冷感觉、紫绀、局部溃疡等症状。

患者可能会出现指(趾)尖或手(足)背皮肤的色素改变、硬化、溃烂等症状。

雷诺病还可能引起口腔粘膜溃疡、眼睛干涩、心脏瓣膜病变等症状，因此在临床上需要注意全身症状的表现。

实验室检查是诊断雷诺病的重要手段之一。

常规实验室检查中，患者可能会出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等血液参数异常。

而自身免疫相关性检查如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体等也是诊断雷诺病的参考指标。

C-反应蛋白、血沉等炎症指标的升高也有助于进一步确认诊断。

影像学检查在雷诺病的诊断中也有其价值。

X线、CT、MRI等检查可帮助了解雷诺病患者受累组织的情况，尤其是对于心脏、肺部等深部器官的损害程度评估较为重要。

心电图可以评估心脏瓣膜病变、心肌炎等情况，超声心动图可以评估心脏功能是否受到损害。

雷诺病的诊断标准主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

在临床实践中，医生需要结合患者的综合情况，综合分析上述各项检查结果，最终做出正确的诊断。

对于雷诺病患者，早期诊断和治疗十分重要，可以更好地控制疾病进展，减轻患者的症状和并发症。

第九章雷诺现象与雷诺病雷诺现象(Raynaud`s phenomen)动是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指(足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。

常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病(Raynaud disease)；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。

[病因和病理生理]病因尚不明确。

多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。

常找不到任何潜在病因，仅仅是局部血管功能异常。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。

目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。

[病理]早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚：小动脉内有血栓形成。

由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。

严重者出现指尖溃疡、坏疽。

[临床表现]本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。

开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。

随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均有增加。

雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。

此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。

当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。

即雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。

是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症，本病于1862年由雷诺首先提出故名。

传统上将雷诺症状者分为二类型：1、原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。

2、继发性者又称雷诺现象兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。

目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。

雷诺（Raynaud）综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。

常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。

一般以上肢较重，偶见于下肢。

雷诺氏病(雷诺氏综合症)主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关;4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作;6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关;7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等;10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等;11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等;12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等;13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

雷诺综合征（雷诺现象）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于血管外科。

雷诺综合征是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端皮肤（主要是手指）对称的发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发二、临床表现：雷诺症分原发性和继发性，前者称为雷诺病，后者称为雷诺现象或雷诺综合征。

但他们的共同临床特征为：间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍；寒冷或情绪激动时主要诱因；每次发作可分为三个阶段：（一）局部缺血期：指（趾）末端对称性发白、僵冷、皮肤温度降低、出冷汗，伴麻木、疼痛或蚁走感等，可有感觉障碍。

每次发作持续数分钟至数小时不等。

（二）缺氧期：指（趾）发绀、肢端呈青紫状，界限明确，压之消失，伴疼痛、感觉障碍及皮肤温度降低，可延续数小时至数日。

（三）充血期：指（趾）动脉扩张，血管腔开放充血，皮肤温度上升，色泽转为潮红，伴跳痛或烧灼感，以后恢复正常。

部分晚期病例指尖溃疡或坏疽，肌肉和骨质轻度萎缩。

三、检查：（一）激发试验：①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。

②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。

③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。

（二）指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。

如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa（40mmHg），则指示为梗阻型。

（三）指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。

（四）指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。

浸冰水20s 后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。

（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。

雷诺综合征概述：雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。

没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。

病因：雷诺氏综合征的病因至今尚未明了，比较公认的病因有：1.寒冷刺激：病人对寒冷刺激特别敏感,多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。

重症病人对温度的变化特别敏感，即使夏季也可发病。

本病在我国北方地区发病率较高。

2.神经兴奋：很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。

发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。

3.免疫与结缔组织疾病：大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病人血清中有抗原—抗体复合物存在，它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。

除自身免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。

4.内分泌紊乱：本病女性多见，约占70%～90％，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。

药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。

5.动脉阻塞性疾病：如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。

6.特殊的生活工作环境：一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。

此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。

7.药源性因素：如麦角、β肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综合征。

近年来免疫学的进展，表明在绝大多数雷诺综合征的患者，有许多血清免疫方面的异常，抗体超过同种核组成。

患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在，可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板，导致血管痉挛性改变。

临床上使用阻滞交感神经终板的药物后，雷诺症状可完全缓解。

苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。

皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。

雷诺现象雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。

病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。

雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。

本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是20～40岁之间的女性。

雷诺现象简介雷诺现象（Raynaud's phenomenon, Rp）也称雷诺综合征。

特点是肢端接连出现苍白、雷诺现象发紫和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。

常因寒冷或情绪激动而诱发。

发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发紫，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。

反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。

但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化，往往指端变尖或柠状指甲也可以扭曲变形。

雷诺现象可分为原发和继发性两种。

前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。

后者继发于其他疾病，即雷诺现象在其他疾病中的表现。

最近研究表明，雷诺现象不仅累及肢端，在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷诺现象，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏，至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。

疾病病因病因至今尚无一致看法。

Raynaud认为由交感神经活性过高所致。

Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。

现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。

疾病机理肢端雷诺现象发生的机理关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。

雷诺综合征（雷诺现象）【病因】(一)发病因素现在有关雷诺综合征的具体发病机制不明，普通认为可能与下列因素有关。

1.严寒刺激相称部分的雷诺综合征病人生活在气候较为严寒的北欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到严寒刺激后，发作的频度和程度也与气候的严寒程度有关。

2.精神因素雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的状况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处在紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。

3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。

4.职业因素在长久从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达 50%，研究表明振动频率在 125Hz 时，对手指末梢动脉的冲击张力相称大，病理上可出现内膜下层纤维化的体现。

另外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。

有相称一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会体现出原发疾病，这些疾病所引发的肢体远端缺血性变化重要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成造成末梢动脉闭塞所致，而并非简朴的动脉痉挛。

(二)发病机制雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。

手指苍白重要是由于小动脉强烈痉挛造成毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺少所致;几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还涉及小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，快速脱氧后引发青紫;肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反映性充血，皮色转为潮红;当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。

研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已有一种世纪。

雷诺认为雷诺综合征是神经功效异常所引发，但这种理论被 Lewis 所否认，Lewis 在临床上重复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经，但并不能有效地制止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功效缺点，在严寒等刺激下血管壁高反映所引发。