多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_

多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。

DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。

对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。

因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。

诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。

临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。

此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。

高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。

治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。

治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。

以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。

在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。

治疗期间，应密切监测病情和副作用。

2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。

这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。

3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。

免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。

许多患者反应良好。

4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。

肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。

总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。

对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。

肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。

西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。

（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。

2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。

3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。

4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。

多发性肌炎-皮肌炎的治疗方法有哪些？多发性肌炎－皮肌炎中医治疗方法中医疗法（１）毒热型：治法：清营解毒，活血止疼。

方药：用解毒清营汤合普济消毒饮加减。

生玳瑁１０ｇ双花炭１０ｇ、连翘１５ｇ生地炭１０ｇ丹皮１５ｇ、赤芍１５ｇ、川连１０ｇ白茅根３０ｇ生薏米３０ｇ、赤苓皮１０ｇ元胡１０ｇ、川楝子１０ｇ。

分析：生玳瑁、双花炭、连翘清热解毒；生地炭丹皮、白茅根、赤芍凉血活血；生薏米、赤苓皮清热利湿消肿；元胡川楝子活血理气止痛；川连清心火。

毒热重者加人工牛黄；高热加羚羊角粉或犀角粉；关节痛重时加鸡血藤、秦艽；气虚者加黄芪、白术、茯苓；水肿重时加车前子、泽泻。

（２）寒湿型：治法：温经散寒，活血通络方药：温经通络汤加减。

黄芪３０ｇ、党参１０ｇ、白术１０ｇ、山药１５ｇ茯苓１０ｇ、丹参１０ｇ、鸡血藤３０ｇ、鬼箭羽１５ｇ、乌蛇６ｇ秦艽１０ｇ、桂枝１０ｇ。

分析：黄芪、党参、白术、茯苓、山药补中益气健脾益肾；丹参鸡血藤、鬼箭羽活血化瘀通络；鸟蛇、秦艽祛风湿，解毒通络；桂枝温化寒湿。

红斑持久不退时加鸡冠花、凌霄花。

也可用独活寄生汤加减。

（３）气血两虚型：治法：调和阴阳，补益气血通络。

方药：首乌藤１５ｇ、鸡血藤１５ｇ、天仙藤１５ｇ、钩藤１０ｇ、当归１０ｇ、赤白芍１０ｇ、丹参１５ｇ、黄芪１０ｇ、党参１０ｇ、白术１０ｇ、茯苓１０ｇ、熟地１０ｇ。

分析：首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳；当归赤白芍、丹参、熟地养血活血；黄芪党参茯苓、白术健脾益气。

低烧时加地骨皮、银柴胡沙参；关节疼时加秦艽；腹胀加枳壳、厚朴。

另外，还可用单方成药。

如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或减量中加用，６０ｍｇ／ｄ，３次／ｄ口服。

或昆明山海棠，每次３片，３次／ｄ口服②亦可根据不同情况选择使用中成药如人参归脾丸、当归丸人参健脾丸、补中益气丸、滋补肝肾丸、秦艽丸、全鹿丸或黄精丸、鸡血藤片等。

治疗原则：１。

尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；２。

对症和支持治疗，防治各种感染；３。

皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗本文探讨了皮肌炎和多发性肌炎的中医病因、病机及中医临床的辨证治疗，认为皮肌炎和多发性肌炎由素体阴虚阳盛、脏腑蕴热及外感暑湿热毒侵充血脉而成。

辨证分型以风湿热毒入营入血及肝肾阴虚余邪痹阻为纲，灵活运用了普济消毒饮、清温败毒饮、当归拈痛汤、知柏地黄汤和大补阴丸的辨证配伍，突出了中医中药在本病治疗中的重要优势，非常值得深入探讨。

标签：皮肌炎；多发性肌炎；阴虚阳盛；暑湿热毒；辨证；中医皮肌炎是以皮肤水肿、皮炎和肌肉炎症性病变为主要症状的急性、亚急性和慢性疾病，而多发性肌炎是以肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的炎性疾病，多累及四肢近端及颈部肌群。

两者还常累及多种器官，伴发肿瘤及其他结缔组织病。

1 诊断要点1.1 皮肤病变多见于早期，其特征为颜面尤其上眼睑皮肤发红和水肿，呈紫红色、暗紫红色或略带棕色。

开始时红斑和水肿以眼睑为中心，局限于眼睑部，逐步扩延至全颜面，面颊部靠近内侧左右对称，呈弥漫性水肿性红斑，可有少许薄鳞屑，外观同时呈蝶样红斑和睑紫红斑，向头皮扩延则出现脱发、头发变粗。

有皮肤病变者尚累及颈项、肩、上背和前胸（尤其Ｖ字区），表现为弥漫性潮红、萎缩、毛细血管扩张、色素正常及干燥、脱屑。

1.2 肌肉病变1.2.1 肌无力尤其是四肢进行性肌无力，几乎为所有患者共有症状。

上肢肌群受累，抬举困难，甚者不能自己用箸或梳理头发。

下肢肌群受累，轻者虽能步行，但不能自如，重者蹲下后起立不稳，步履蹒跚。

咽肌、腭肌、颈肌受累，可出现吞咽困难或呼吸障碍。

1.2.2 肌痛发生频率较高，亦多为初发症状，表现为自发痛和触痛，疼痛程度不一。

1.2.3 肌硬结见于上肢，小腿的近端，大小不一，有压痛。

1.2.4 肌拘挛常见于儿童皮肌炎，可导致四肢屈曲，足尖运动障碍。

1.2.5 肌张力肌张力降低。

1.2.6 肌萎缩发生频度比较高，但萎缩程度不严重。

1.2.7 肌钙化多见于儿童和慢性者。

1.3 内脏病变心脏受累多见，其他脏器病变如：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、肾炎、膀胱炎、胃溃疡、癫痫发作、角膜炎、高血压等。

第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。

据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。

本病亦可发生于婴儿。

在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。

【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。

可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。

（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。

大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。

其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。

患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。

在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。

约70%患者血清中可测出免疫复合物。

患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。

有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。

淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。

显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。

中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。

本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。

本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。

2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。

多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。

主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。

[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。

3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。

[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。

B.亚急性或隐匿性发作。

C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。

D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。

（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。

B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。

C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。

3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。

（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。

排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。

（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。

B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。

C.肌炎特异性抗体。

3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。