再生障碍性贫血 (2)

重度再生障碍性贫血患者外周血IL-2、IL-18、CD34^(+)细胞表达及其预后相关性高慧;何婷婷;高玲【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2022(40)2【摘要】目的探讨重度再生障碍性贫血(SAA)患者外周血白介素-2(IL-2)、白介素-18(IL-18)、CD34^(+)细胞表达情况,并分析三者与SAA患者预后的关系。

方法选取2016年1月至2018年1月本院收治的SAA患者60例为研究对象(SAA组),对患者随访2年,根据预后情况分为预后良好组50例和预后不良组10例;选择同期在本院体检的健康者60例为对照组。

采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测血清中IL-2、IL-18水平,采用流式细胞仪分析CD34^(+)细胞百分比。

采用COX法分析影响SAA患者不良预后的因素。

结果与对照组相比,SAA组患者血清IL-2、IL-18水平较高,CD34^(+)比例较低(P<0.05);与预后良好组相比,预后不良组患者SAA患者血清IL-2、IL-18水平较高,CD34^(+)比例较低(P<0.05);多因素COX分析显示,高水平IL-2、高水平IL-18、低表达CD34^(+)是影响SAA患者不良预后的危险因素(P<0.05)。

结论SAA患者血清IL-2、IL-18水平上调,CD34^(+)比例降低,且三者与SAA不良预后的发生具有密切关系。

【总页数】4页(P219-222)【作者】高慧;何婷婷;高玲【作者单位】河南科技大学第一附属医院检验科;洛阳市第五人民医院精神一科;河南省肿瘤医院妇瘤科【正文语种】中文【中图分类】R556.5【相关文献】1.IL-18联合IL-2促进外周血NK细胞杀伤活性和NKG2D表达2.IL-18在肺动脉高压患者外周血的表达及贝前列素钠干预后的表达趋势研究3.外周血单核细胞中NLRP3 mRNA、Caspase-1 mRNA、IL-1β及IL-18表达水平与重症肺炎患者病情严重程度及预后的相关性分析4.再生障碍性贫血患者T细胞亚群和血清IL-2、IL-18水平检测的临床意义5.再生障碍性贫血患者骨髓CD34^+细胞及粒细胞集落刺激因子受体的表达及意义因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

母子同患再生障碍性贫血2例报告【关键词】母子同患再生障碍性贫血doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.107 文章编号：1004-7484（2013）-09-4881-011 病例资料病例1：患者x，女，69岁，农民，因稀便、食欲不振、恶心3天，头晕1天就诊我院。

粪常规示：黄色粘液便，wbc3+，吞噬细胞：3-5个/hp，血常规wbc0.33，hb78g/l，rbc2.76，plt3，n0.04%，l89.74%，e10.34%，baso0.04%，ret0.0002，0.01%，门诊以三系减低收住院，查体：左侧颌下可触及一花生米大小肿大的韧淋巴结，触压痛明显，余各浅表淋巴结未触及肿大。

腹部可见散在米粒大小的出血点，左下肢可见散在小片状瘀斑，无发热，无咳嗽、咳痰。

肝肾功正常，肝炎抗体阴性，eb病毒及巨细胞病毒阴性。

既往体健，无不良生活史。

近两个月在正在装修的居室居住。

骨髓涂片示：骨髓增生减低，粒系4%，红系偶见，成熟淋巴细胞89.5%，浆细胞4%，网状细胞1%，全片巨核细胞1个，血小板少见，可见非造血细胞团。

骨髓活检示：骨髓增生极低下，脂肪细胞增生不明显，间质水肿，血窦扩张，造血细胞几乎消失，散在个别中晚幼阶段粒红细胞，淋巴细胞、浆细胞增多，全片未见巨核细胞，结合临床，符合重型再障。

临床诊断为：重型再障。

病例2：患者y，男，41岁，工人，因咽痛伴头痛及周身疼痛、发热4天就诊我院。

血常规示wbc0.10，hb87g/l，rbc3.07，plt1，n10%，l90%，ret0.0012，0.04%，门诊以三系减低收住院，查体：t38.2，伴畏寒，寒颤，贫血貌，脱发严重，四肢可见散在出血点及瘀斑，无恶心、呕吐、黑便。

全身浅表淋巴结未触及肿大。

肝肾功正常，肝炎抗体阴性，eb病毒及巨细胞病毒阴性。

既往体健，无不良生活史。

近两个月在正在装修的居室居住。

骨髓涂片示：骨髓增生减低，成熟淋巴细胞90.5%，浆细胞6.5%，网状细胞2.5%，粒、红细胞偶见，全片未见巨核细胞，可见非造血细胞团。

再生障碍性贫血题库
1-2-10
问题：
[单选]可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是（）.
A.周围血中白细胞减少
B.周围血中粒细胞减少
C.周围血中红细胞减少
D.周围血中血小板减少
E.周围血中有原始细胞
问题：
[单选]再生障碍性贫血的主要诊断依据是（）.
A.全血细胞减少
B.网织红细胞减低
C.无淋巴结肿大
D.无肝脾肿大
E.骨髓多部位增生低下
问题：
[单选]雄性激素治疗再生障碍性贫血最难恢复的是（）.
A.血红蛋白
B.网织红细胞
C.白细胞
D.血小板
E.红细胞
/ 手游排行
问题：
[单选]再生障碍性贫血的产生是由于（）.
A.骨髓造血功能低下
B.无效性红细胞生成
C.造血原料缺乏
D.红细胞破坏过多
E.失血
问题：
[单选]可改善再生障碍性贫血骨髓造血机能的是（）.
A.皮质类固醇
B.维生素B12
C.叶酸
D.雄性激素
E.切脾
问题：
[单选]不属于红细胞生成减少所致的贫血是（）.
A.再生障碍性贫血
B.铁粒幼红细胞性贫血
C.缺铁性贫血
D.地中海贫血
E.恶性贫血
问题：
[单选]关于再生障碍性贫血的病因，错误的是（）.
A.氯霉素
B.铁剂治疗过度
C.肝炎病毒
D.先天性因素（如Fanconi贫血）
E.放射线
问题：
[单选]再生障碍性贫血的发病机理，不正确的是（）.
A.干细胞损伤
B.骨髓循环障碍
C.骨髓基质损伤
D.血液中红细胞生成素缺乏
E.自身免疫因素。

再障缓解标准
再障缓解的标准如下：
1. 基本治愈：贫血和出血等症状和体征均消失，感染、乏力等伴随症状均有效控制或显著减轻，血红蛋白浓度恢复至正常（男≥120 g/L，女≥110
g/L），白细胞计数≥×10^9/L，血小板计数≥80×10^9/L，随访≥1年无复发。

2. 缓解：贫血、出血、感染、乏力等症状和体征基本消失，血红蛋白恢复至正常，×10^9/L>白细胞计数≥×10^9/L，血小板计数较治疗前有所增加，随访3个月病情控制稳定，或仍有改善。

3. 明显进步：贫血、出血、感染、乏力等症状和体征明显改善，无需输血，血红蛋白较治疗前增长≥30 g/L，且可维持3个月及以上。

4. 无效：症状、体征、血细胞等指标均未达到明显进步标准。

请注意，这些标准仅供参考，并非医学建议。

在处理与健康相关的问题时，应始终咨询医生或专业医疗保健提供者。

此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。

脾肾双补法治愈虚劳病案：郑某，男，26岁。

初诊：1974年5月19日。

主诉及病史：食欲减退已近1年，逐渐消瘦，体重日减（减轻10kg），周身乏力，动则气喘，腰膝酸软并时而微痛，手足心灼热，午后潮热，夜间尤甚，经常失眠，遗精不断，心悸、耳鸣相继而来。

今年一月还出现鼻衄、齿衄、皮肤粘膜有瘀点。

二月间在某医院检查，诊断为慢性再生障碍性贫血。

诊查：脉搏细数，舌质红，舌苔少津。

面色无华，皮肤萎黄，指甲少泽。

头晕眼花。

辨证：证属脾肾亏损之虚劳。

脾气虚则不能营运，故食少而萎黄，消瘦而乏力；脾虚则又无以上输于肺，故气短、喘促诸症随之而生；肾精虚则无以涵阴，故诊见潮热而腰膝酸软、耳鸣而梦遗。

肾虚无以滋养于肝，故头晕、眼花、衄血亦相继而来。

治法：治当着重滋肾平肝，兼顾及脾，方用知柏地黄丸加味。

处方：盐知母12g 炒黄柏6g 牡丹皮9g 白茯苓9g 细生地24g 怀山药12g 女贞子12g 仙鹤草30g 山楂炭9g 炒赤芍18g 山茱萸9g 3剂1二诊：5月23日夜热减轻，鼻衄、齿衄均未出现。

惟手足心仍热，腰膝酸痛、耳鸣盗汗亦不减。

脉细而不数。

肝肾虚火渐平，而肾精尚亏，改用张介宾大补元煎温养肾精。

处方：白人参12g 怀山药18g 熟地黄24g 炒杜仲9g 枸杞子9g 全当归9g 山萸肉9g 炙甘草6g 补骨脂15g 3剂三诊：5月27日。

夜热、手足心热消失，腰膝已不疼，耳鸣、盗汗均愈。

仍食少乏力，萎黄消瘦。

肾精既得填补，肝亦有所滋养，脉来细弱无力，补中益气不容稍缓，用东垣补中益气汤加味。

处方：党参15g 炒白术12g 炙甘草9g 炙黄芪60g 当归9g陈皮9g 升麻3g 补骨脂15g 神曲9g 紫河车12g 3剂四诊：6月5日。

服上方药后感觉很舒适，便接连服药9剂。

食欲大增，几与未病前相等，肤色渐转红润，精神亦好。

再生障碍性贫血APLASTIC ANEMIA再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。

发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。

2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。

常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。

2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。

2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。

3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。

4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。

二、发病机理：1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。

基质细胞分泌异常3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。

三、临床表现与实验室检查1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。

发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。

出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。

半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

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青霉素·记忆口诀废草溶了长葡萄，白喉破气放心瞧。

勾搭梅毒鼠咬奋，上面还能治流脑。

2.苄星青霉素——预防风湿热;控制链球菌感染。

【记忆口诀】——变脸易得风湿热。

3.半合成青霉素青V耐酸口服好爽，产酶奈苯甲氟氯双。

阿莫氨苄阴阳都强，羧苄哌拉铜绿能抗，阿洛美洛还有替卡。

①天然青霉素——青霉素、普鲁卡因青霉素、苄星青霉素——不耐酸、不耐青霉素酶，抗菌谱较窄;②青霉素V——耐酸的口服青霉素;③甲氧、苯唑、氯唑、双氯、氟氯、萘夫-西林——耐青霉素酶类，对产青霉素酶的金黄色葡萄球菌有较好作用;④氨苄、阿莫-西林——广谱，作用于G+菌以及部分G-杆菌，如大肠埃希菌、奇异变形杆菌、沙门菌属、志贺菌属和流感嗜血杆菌等;⑤羧苄、哌拉、阿洛、美洛、替卡-西林——抗某些G-杆菌包括铜绿假单胞菌。

4.头孢分代一头孢唑林、拉定、氨苄、羟氨苄、噻吩、硫脒二头孢呋辛、孟多、替安、克洛、丙烯三头孢他啶、哌酮、曲松、甲肟、噻肟、克肟、泊肟、唑肟、匹胺、他美、地尼四头孢吡肟、匹罗四代头孢——记忆口诀因为喝了留下米粉，氨苄坐林一定拉肚。

夫妻辛苦替俺克丙，梦多。

三代太多不记啦!四匹骡子比谁更污?5.【引起双硫仑反应的药物·口诀】头孢(7)——哌酮、孟多、替安、匹胺、尼西、甲肟+曲松;7个头孢——派孟多替俺劈了你家曲松!6.第二代大环内酯类抗菌药物——阿奇霉素、罗红霉素、克拉霉素;【口诀】啊!罗红结婚，克拉钻戒!7.抑制细菌蛋白质合成：30而立四环素，红绿林利50载!8.大环内酯类典型不良反应(1)胃肠道反应——呕吐、腹胀、腹痛、腹泻，抗生素相关性腹泻等，严重时难以耐受。

血液系统试题一、判断题:1.再生障碍性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓代偿功能时所引起的贫血。

（）2. 再生障碍性贫血依据临床表现的严重程度和发病缓急，将再障分为急性型和慢性型，急性再障起病急、发展快，较多见；慢性再障起病缓慢、预后较好，较少见。

（）3. 白血病化疗期间应多饮水，并注意酸化尿液。

（）4. 再生障碍性贫血是正细胞正色素型贫血。

（）5. 再生障碍性贫血患者应避免接触各种电离辐射及化学物质。

（）6.阵发性睡眠性血红蛋白尿病人忌食酸性食物及碱性药物。

（）7．多发性骨髓瘤患者x线检查示颅骨、盆骨、肋骨、脊椎骨质疏松、穿凿样溶骨病变、病理性骨折。

（）8.特发性血小板减少性紫癜是最常见的出血性疾病。

（）9.过敏性紫癜是一种最常见的血管变态反应性疾病，本病多见于老年人，春、秋季发病较多。

（）10.血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及血友病C。

（）11. 血友病患者出血部位多为肌肉，深部组织和负重关节，可有血肿形成和关节畸形，皮肤黏膜出血常见。

（）12.凝血因子取回后，应立即输注。

冷沉淀物用时在39度温水中10分钟内融化，并尽快输入。

（）13.血友病患者应遵医嘱用药，禁忌使用的药物司匹林、双嘧达莫等抑制血小板功能的药物，以防加重出血。

（）14.血友病患者尽量采用口服用药，不用或少用肌注或静注，必须时，在注射毕至少压迫针刺部位5分钟，可使用静脉留置针以减少穿刺。

（）15.弥散性血管内凝血是许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病理过程，其特点是微循环中形成广泛的微血栓，消耗大量血小板和凝血因子，继发性纤溶亢进。

（）二、填空题：1. 再生障碍性贫血依据临床表现的严重程度和发病缓急，将再障分为（）和（）。

2. 再生障碍性贫血患者应避免接触各种（）及（），如苯、农药、x线、放射物质等。

3.溶血性贫血主要特点是（）、（）、（）、（）及骨髓幼红细胞增生。

4．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为（）和（）两大类。

儿童轻度再障标准
儿童轻度再障的标准通常通过临床表现、血象以及骨髓象来进行诊断。

再障即再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血。

1. 临床表现：患有轻度再生障碍性贫血的儿童可能会表现出贫血的症状，如面色苍白、乏力、头晕、心悸等。

此外，他们还可能出现感染的症状，如发热、咳嗽、咳痰等。

2. 血象：通过血常规检查，可以发现儿童的粒细胞计数低于1.5×10^9/L，血小板计数低于100×10^9/L，以及血红蛋白低于100g/L。

一般来说，以上三项指标中至少有两项会出现减少。

3. 骨髓象：骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的重要手段。

通过骨髓穿刺或骨髓活检，可以观察到骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增多等现象。

综合以上三个方面的表现，医生可以诊断儿童是否患有轻度再生障碍性贫血。

一旦确诊，需要及时进行治疗，以免病情进一步恶化。

同时，家长也需要注意观察孩子的身体状况，及时发现并处理可能出现的并发症。

以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。

2012/5/31 17:57:17首次病程记录病例特点：1、老年男女性。

病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。

2、隐匿急性发病。

贫血、发热、出血为病史特征。

3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。

4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）诊断依据：1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。

血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。

（2）一般无肝脾肿大。

（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。

（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

鉴别诊断：1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。

本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

2、骨髓增生异常综合征（MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。

MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。