下载文档原格式
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。
其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。
因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。
目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。
出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。
感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。
因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。
白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。
血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。
此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。
因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。
骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。
通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。
因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。
再生障碍性贫血有哪些症状？
再生障碍性贫血是一种对患者危害极大并且病情极其严重
的血液病变的一种，它病发严重的时候可能危害患者的生命。
大家对这种血液病变的疾病总是避之不及的，生怕患上这种疾病。
那么，对于这种疾病你又了解多少呢？再生障碍性贫血的症状又有哪些呢？下面让我们一起来了解一下再生障碍性贫血这种血
液病变疾病的症状吧！
1、出血：该病患者都会出现不同程度的出血现象，皮肤上
表现为大片瘀斑现象;口腔或鼻腔粘膜上会出现血泡等症状;内
部的脏器会出现呕血、便血、尿血等各种出血症状。
症状轻的患者出血症状会较轻，以皮肤黏膜出血为主;在再生障碍性贫血的
常见临床症状若患者病情严重，则常出现一些内脏出血现象。
2、贫血现象：患者会出现疲乏无力、头晕目眩、心悸气短
等症状，重症患者多呈现严重的急性症状，病情较轻的患者多是呈现慢性过程。
3、易引发感染：在再生障碍性贫血的常见临床症状中，最常见的就是呼吸道感染、泌尿感染等，患者多会出现发热、头痛等身体不适症状。
重型患者的症状比较难控制，而轻型患者一般不会出现高热现象，其感染相对比较容易控制。
常见危害：
患者换此病后，由于贫血常会导致四肢无力、身体消瘦。
同时会引发心脑血管的病变，导致患者在活动后心悸气短、呼吸困难，这些都是再生障碍性贫血导致的危害，严重时患者还会出现心绞痛以及心力衰竭等不适症状，甚至危及患者的生命。
以上就是专家对于再生障碍性贫血这一血液病变疾病症状
的知识总结，这种疾病对人体危害比较大，希望大家了解了以后，能够及时发现，做好预防，以免病情的恶化，减少对人体的伤害。
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（RIHA）是指由于特定的血液凝固因子的缺失或受损而引起的一种严重慢性血液病。
它是一种罕见的遗传性血液疾病，由于某些特定的血液凝固因子（如凝血酶原，维生素K依赖性凝血因子及其他因子）的缺乏而导致的凝血系统功能受损，无法有效保护血液。
RIHA患者一般会血小板减少，机体凝血功能被破坏，易出现外伤性出血，血液循环中毒等症状。
RIHA病因复杂，治疗困难，但随着临床研究、诊断方法和治疗技术的发展，越来越多的RIHA患者可以接受有效的治疗。
临床上，可采用多种方法治疗RIHA患者，如服用药物，血液置换，维生素K补充以及贴补血管成形术等。
同时，为了有效预防和治疗RIHA，在实践中要求专业学者对遗传性及其他类型的RIHA患者，进行筛查与诊断，及早发现症状，开展有效的治疗，减少RIHA患者出血损伤、血小板减少和死亡的发生率。
此外，为了了解RIHA病机及预防性技术，高校也要积极响应社会的需求，开展深入的科学研究，加强临床实践，切实改善患者的病情，促进其被妥善应用。
一般来说，RIHA的诊断及治疗对医疗机构而言十分困难。
要彻底解决RIHA问题，除了开展深入研究，进行全面的检查，还要提高应急处理技能，了解不同类型RIHA患者病机，早日查明病原、提高预防能力，从而改变 RIHA患者的病情及降低患者的死亡率。
高校作为一个公共实践基地，要立足于社会，把握医学前沿科学进展，以创新研究为导向，结合现代医学研究，不断开展RIHA的深入研究，提高治疗效率，改善患者的生活质量，缩减RIHA患者的死亡率。
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
再生障碍性贫血诊断标准（第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订1987年6月）（一）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（二）一般无脾肿大。
（三）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少。
骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
（四）能除外其他引起全血细胞减少疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
骨髓增生异常综合征中的难治性贫血。
造血功能急性停滞。
骨髓纤维化。
急性白血病、恶性组织细胞增生症等。
（五）一般贫血药物治疗无效1．急性再生障碍性贫血(acute aplastic anemia AAA)亦称重型再生障碍性贫血-I型(severe aplastic anemia I，SAA-I)(1)临床：发病急、贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
(2)血象：除血红蛋白下降较快外，必须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%，绝对值<0.015×1012/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。
(3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
2．慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemla， CAA)(1)临床：发病慢、贫血、感染、出血较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。
(3)骨髓象：①三系或二系减少；至少一个部位增生不良。
如增生良好红系中常有晚幼红（碳核）比例增多；巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(severe aplas-tic anemiaⅡ，SAA-Ⅱ)。
再生障碍性贫血护理常规一、疾病概述再生障碍性贫血（简称再障）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。
主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床常出现贫血、出血和感染等症状。
再障可分为重型再生障碍性贫血（SAA）和非重型再生障碍性贫血（NSAA），重型再障病情凶险，进展迅速，非重型再障病情相对较轻，但也可能逐渐进展为重型。
二、病因及发病机制1.病因遗传因素：某些遗传综合征患者易患再障，如范可尼贫血、先天性角化不良等。
这些遗传疾病可能导致造血干细胞的基因缺陷，影响其正常的增殖和分化能力。
化学因素：长期接触某些化学物质，如苯及其衍生物、氯霉素、磺胺类药物等，可增加再障的发病风险。
苯是一种常见的有机溶剂，可通过呼吸道和皮肤进入人体，对骨髓造血干细胞产生毒性作用。
氯霉素等药物可抑制骨髓细胞的增殖，导致造血功能障碍。
物理因素：长期接触电离辐射，如X 射线、γ 射线等，可损伤骨髓造血干细胞，引起再障。
例如，从事放射工作的人员如果防护不当，长期暴露在辐射环境中，患再障的几率会增加。
生物因素：某些病毒感染，如肝炎病毒、人类微小病毒B19 等，可能与再障的发生有关。
病毒感染可直接损伤造血干细胞或通过免疫机制导致骨髓造血功能衰竭。
其他因素：自身免疫性疾病、妊娠等也可能与再障的发生有关。
自身免疫性疾病患者体内的免疫异常可能攻击骨髓造血干细胞，导致再障。
妊娠期间，女性体内的激素水平和免疫系统发生变化，可能增加再障的发病风险。
2.发病机制造血干细胞损伤：再障的主要发病机制是造血干细胞数量减少和功能异常。
各种病因导致造血干细胞受损，使其自我更新和分化能力下降，无法产生足够的血细胞。
造血微环境异常：骨髓造血微环境对造血干细胞的生长和分化起着重要的支持作用。
再障患者的造血微环境可能发生改变，如骨髓基质细胞功能异常、细胞因子分泌失调等，影响造血干细胞的生存和增殖。
免疫异常：部分再障患者存在免疫异常，包括T 淋巴细胞功能亢进、细胞毒性T 细胞增多、自身抗体产生等。
再生障碍性贫血病因和发病机制多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。
病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞临床表现临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。
血小板显著减少时则有出血。
若粒细胞明显减少时则可发生感染。
肝脾一般不大。
1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。
2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。
实验室检查1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。
重型再障具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值＜15×109/L②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。
治疗再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。
重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。
慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。
【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是A.营养因素B.物理因素C.病毒感染D.细菌感染E.药物及化学物质【正确答案】E【例题】（1～2题共用题干）男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。
1.最可能的诊断是A.骨髓纤维化B.慢性再障C.急性再障D.脾功能亢进E.白血病【正确答案】B2.治疗上应首选哪一项措施A.肾上腺皮质激素B.骨髓移植C.输洗涤红细胞D.脾切除E.丙酸睾酮【正确答案】E两大贫血总结急性白血病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。
FAB分型（法美英协作组）：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。
ALL分为三个亚型（1）L1型：以小细胞为主，大小一致。
（2）L2型：以大细胞为主，大小不一。
（3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。
AML分为八个亚型（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。
（5）M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓原始细胞占骨髓NEC的＞30%，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20%。
（6）M5（急性单核细胞白血病）骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原单≥80%为M5a，＜80%为M5b。
（7）M6（急性红白血病）（8）M7（急性巨核细胞白血病）临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。
1.贫血常为首发表现，进行性加重。
2.发热白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。
3.出血M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。
颅内出血是常见死亡原因。
4.器官和组织浸润·最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。
·淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。
·中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL。
·粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病（M2）。
·齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。
实验室检查：骨髓象——确诊和分型的依据骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占骨髓NEC的≥30%（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%），可出现裂孔现象。
少数患者呈低增生性白血病。
白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。
Auer（奥尔）小体细胞化学染色在分型中的意义（1）过氧化物酶（POX）：AML（+～+++），ALL（-），急性单核细胞白血病（-～+）。
（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（+）；ALL（+）；急性单核细胞白血病（M5）（-）或（+）。
（3）非特异性酯酶（NSE）：AML（-）或（+），不被NaF抑制。
M5（+），被NaF 抑制。
细胞化学染色在分型中的意义白血病常见的染色体和基因特异改变治疗1.一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血。
2.化疗原则早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。
完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。
3.常用化疗方案（1）ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。
（2）AML：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷），此外还有HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。
M3（APL）使用全反式维甲酸和（或）砷剂治疗。
4.中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射5.异基因骨髓移植：第一次完全缓解期，它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。
M3—早幼粒—DIC—POX（+++）—全反式维甲酸M5—单核—牙龈—NSE（+），被NaF抑制—DA/HAALL—淋巴结—Auer小体（-）、PAS（+）—VPALL—中枢—甲氨蝶呤鞘内注射【例题】（1～2题共用题干）女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。
入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。
血红蛋白80g/L，白细胞200×109/L。
血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L，3P试验阳性。
骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。
1.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.异常早幼粒细胞浸润血管壁【正确答案】A2.首选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞苷B.柔红霉素加阿糖胞苷C.DA方案+小剂量肝素D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷E.全反式维甲酸+肝素【正确答案】E【例题】女性，28岁，发热咽痛鼻出血15天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3㎝×3㎝大小肿块，质硬，血红蛋白60g/L，白细胞2×109/L，血小板20×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞80%部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，能被NaF抑制。
该患者的诊断是A.急性粒细胞白血病B.急件早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性红白血病E.急性淋巴细胞白血病【正确答案】C【例题】男性，28岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及，血红蛋白70g/L，白细胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始细胞0.90，POX （-），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常。
该患者的诊断为A.急性粒细胞白细胞B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性淋巴细胞白血病E.急性红白血病【正确答案】D【例题】B型题A.过氧化物酶强阳性B.细胞内铁染色强阳性C.非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制D.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状1.急性早幼粒细胞白血病【正确答案】A2.急性单核细胞白血病【正确答案】C3.急性淋巴细胞白血病【正确答案】E【例题】女性，22岁，头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，Hb 82 g/L，WBC 45×109/L，血小板25×109/L，骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞40%，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶呈阴性反应，不被NaF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是A.M2B.M1C.M4D.M3E.M5【正确答案】D慢性粒细胞白血病临床表现临床表现各年龄都可发病，以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展慢；肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾。
经过1～4年慢性期，逐步转化为急变期；约60%在转成急变期前，存在一加速期。
临床分期（1）慢性期：＜10%（2）加速期：10%～20%（3）急变期：＞20%实验室检查1.血象白细胞显著增高，常＞20×109/L，血象以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。
2.骨髓象骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）慢性期活性减低。
4.Ph染色体95%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），形成BCR/ABL融合基因。
鉴别诊断类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤。
脾大不如慢粒显著。
血WBC增加，红细胞、血小板大多正常。
NAP强阳性，Ph染色体阴性。
治疗1.化学治疗羟基脲2.干扰素α（INF-α）3.甲磺酸伊马替尼（分子靶向治疗）——首选药物4.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法分子靶向治疗：是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点，来设计相应的治疗药物，药物进入体内会特异地选择致癌位点来相结合发生作用，使肿瘤细胞特异性死亡，而不会波及肿瘤周围的正常组织细胞，所以分子靶向治疗又被称为“生物导弹”。
慢粒—脾大—Ph染色体—伊马替尼—羟基脲一位叫慢粒的美女骑马来到了费城【例题】女性，32岁，贫血出血感染，全血细胞减少，外周血未见幼稚细胞，为鉴别白血病与再生障碍性贫血，应检查A.肝脾淋巴结有否肿大B.网织红细胞多少C.骨髓增生程度及原始细胞多少D.皮肤粘膜有无浸润E.巨核细胞多少【正确答案】C【例题】慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是A.外周血白细胞计数高B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞C.脾大D.Ph染色体阳性E.骨髓检查：粒细胞增生活跃【正确答案】D【例题】女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L，白细胞20×109/L，分类原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，诊断慢粒白血病A.急性变B.合并感染C.合并类白血病反应D.合并骨髓纤维化E.慢性期【正确答案】A白细胞减少和粒细胞缺乏症概念白细胞减少症：白细胞数＜4×109/L粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜0.5×109/L临床表现发热+感染病因1.生成减少（1）理化因素：放疗、苯、药物（2）血液病：MDS、白血病（3）病毒感染等2.破坏过多3.分布异常4.释放障碍治疗1.白细胞减少症（1）病因治疗：去除病因（2）促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。
