原发性颅内淋巴瘤的临床表现

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。

大部分患者都有脑内病变的症状和体征。

由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。

癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。

此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。

症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。

免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。

例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。

目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。

约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。

PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。

在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。

而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。

裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。

在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。

有报道竟高达20%左右。

虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。

所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。

PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。

这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。

仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。

脊髓性PCNSL 临床上表现为双侧性下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。

随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛。

但是，脑脊液多为正常。

淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。

近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。

淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。

原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。

那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。

概述原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。

本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。

临床表现颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。

无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。

局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。

部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。

上述各种表现皆可为首发症状。

不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下：1 、单个或散在的颅内结节最为常见，多为于幕上。

约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。

主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。

随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。

2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶，另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。

脑内原发性淋巴瘤的MRI表现作者：岑家定来源：《中国医学创新》2013年第23期【摘要】目的：分析脑内原发性淋巴瘤的MRI表现，提高对本病MRI表现的认识。

方法：回顾性分析14例经手术病理证实为脑内原发性淋巴瘤的MRI表现。

结果：14例患者的MRI表现均为单发病灶，位于幕上大脑半球较深部，呈等或稍长T1、等或稍长T2信号不规则团块状肿块或类圆形团块状肿块，DWI序列呈高信号，增强扫描病灶明显均匀强化，病灶较大，未见明确钙化、囊变及出血，边缘尖角征6例、脐凹征4例，瘤周见轻、中度水肿带。

结论：脑内原发性淋巴瘤少见，MRI表现具有一定特征，认识其MRI表现可提高诊断水平。

【关键词】脑内；原发性；淋巴瘤； MRI脑内原发性淋巴瘤是起源于淋巴系统的中枢神经系统恶性肿瘤，是脑内少见肿瘤，占颅内肿瘤总数的0.2%～2%[1]，近年来其发病率在免疫功能正常人群及免疫功能缺陷患者群中均明显上升。

笔者在广西医科大学第一附属医院放射科进修期间收集该院2010年6月-2012年8月收治的无自身免疫性疾病、无器官移植史和中枢神经系统以外的全身系统淋巴瘤，经手术病理证实为脑内原发性淋巴瘤患者14例的资料，分析其MRI表现，旨在提高脑内原发性淋巴瘤MRI表现的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料本组14例患者中男10例，女4例；年龄43～76岁，平均61岁；所有患者人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性，无器官移植史，无中枢神经系统以外的全身系统淋巴瘤；临床症状以头晕、头痛、恶心、呕吐、言语不清、癫痫、肢体障碍为主。

14例患者均手术病理证实为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。

1.2 方法 MRI检查使用GE signa 1.5T及PHILIPS Achieva 3.0T超导型磁共振成像仪，头颅表面线圈，常规行横轴面、矢状面、冠状面扫描，采用SE T1WI和FSE T2WI序列，层厚4.5～6 mm，间距0～2 mm，增强扫描使用Gd-DTPA0.1 mmol/kg 静脉快速注射后行横、矢、冠状面T1WI增强扫描。

原发性脑淋巴瘤MRI和MRS表现朱旻钰;葛锐;阮怀军【摘要】目的探讨脑原发性淋巴瘤的MRI和磁共振波谱分析(MRS)表现.方法 11例经穿刺活检或术后病理证实为脑淋巴瘤的患者,均行常规MRI 和MRS 检查,回顾分析其影像学表现.结果 8 例单发,3 例多发,病灶位于皮层下白质6 例、基底节区2 例、胼胝体3 例,T1WI 显示6 例呈等信号,5 例呈低信号,T2WI 显示3 例呈等信号,8 例呈高信号,增强后病灶均明显强化,其中5 例可见握拳征,瘤体周围见轻、中度水肿;11 例MRS 显示:Cho 升高,NAA、Cr 降低,6 例见Lip 峰;病理证实均为B 细胞淋巴瘤.结论综合分析常规MRI、MRS 表现可以对原发性脑淋巴瘤作出正确诊断.%Objective To explore the MRI and MRS appearances of the primary brain lymphoma. Methods Eleven cases with primary brain lymphoma proved by pathology underwent conventional MRI and MRS. Results There were 8 cases with single lesion and 3 cases with multiple lesions. Tumors located in subcortical white matter in 6 cases, basal ganglia in 2 cases, corpus callosum in 3 cases. On T1WI images , 6 lesions were iso-intensity and 5 lesions were hypointensity; on T2WI images, 3 lesions were iso-intentsity and 8 lesions were hyperin-tensity. All of tumors were highly enhanced after contrast media injection, among which 5 lesions showed fist sign. Edema surrounding tumorrnwas light or moderate. MRS showed that Cho increased accompanied NAA and Cr decreased, and Lip peak could be seen in 6 cases which confirmed were B cell lymphoma by pathology. Conclusion Comprehensive analysis of MRI and MRScharacteristics has important value in the diagnosis of primary brain lymphoma.【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2013(034)003【总页数】3页(P318-320)【关键词】脑淋巴瘤;磁共振成像;磁共振波谱【作者】朱旻钰;葛锐;阮怀军【作者单位】230000,合肥,安徽医科大学第四附属医院放射科【正文语种】中文原发性脑淋巴瘤（primary brain lymphoma，PML）在组织学上与非神经系统淋巴瘤相同，其诊断主要依靠临床表现，影像学检查和病理检查。

原发性脑内恶性淋巴瘤CT、MR表现及其病理学基础
原发性脑内恶性淋巴瘤是指恶性淋巴瘤发生于颅内或蛛网膜下腔，占颅内恶性肿瘤的5%以下。

本病病理类型以弥漫大B细
胞淋巴瘤（DLBCL）为主。

CT表现：原发性脑内恶性淋巴瘤CT呈单发或多发灰质-白质
交界带区域内局限性或弥漫性强化病灶，边界不清。

病灶内可见大小不等的低密度区，以及占位效应伴有不同程度水肿或脑积水。

增强扫描可见环形或结节状强化，甚至强化不明显。

MR表现：磁共振技术更具有优势，其表现形式包括T1WI的
等或低信号、T2WI的高信号和FLAIR序列的水肿区域，均可见占位效应。

增强扫描的强化呈现不规则的环形强化或结节状强化。

灰质-白质交界带内弥漫性强化为一种特殊的表现形式。

部分病例MR显示颅骨骨髓、脑膜和颅咽管受累。

病理学基础：原发性脑内恶性淋巴瘤的病理学特点为：肿瘤细胞数量多，有异型细胞，有数目不等的小结构或核裂变体，出现明显的核胞比。

免疫组化检验常出现CD20、CD10和BCL-
6的阳性表达。

原发性脑内恶性淋巴瘤的起源尚未完全阐明，
可能与胶质细胞、血管内皮细胞、脉络丛和免疫细胞等有关。

治疗通常采用放疗、化疗和手术等综合治疗，化疗是主要方法。

目前，生物制剂治疗也是一个颇受关注的研究方向。

探讨颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征【摘要】目的：总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。

方法：将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，对所有患者均进行MRI检查，回顾性分析患者的检查结果，归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征，为临床诊断提供依据。

结果：15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者检查结果均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤，单发患者共7例，多发患者共8例，检查出病灶共29个，主要分布在脑表面皮层区以及脑深部白质处，进行MRI平扫主要显示T1WI等、低信号，T2WI等、稍低或稍高信号，周围表现水肿不明显者共2个病灶，中度水肿者共17个病灶，表现重度水肿者共8个病灶，出现坏死者共2个病灶，对病灶进行增强扫描，显示强化微弱者1个，明显强化者28个。

结论：使用MRI方式对颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤进行检查的诊断效果较好，分析并掌握MRI检查表现及特征，对临床诊断及治疗的顺利开展均具有重要意义。

【关键词】颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤；MRI；表现；特征原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种非霍奇金淋巴瘤，主要表现为弥漫大B细胞型，在脑干、小脑、脊髓、软脑膜及大脑中较为多发，严重影响着患者的身体健康与生活质量[1]。

由于其恶化程度较高，而实验室诊断的特异性较低，易出现误诊漏诊情况，不利于患者的治疗，因此临床多采用影像学检查方式对患者进行诊断[2]。

及时对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）进行诊断，对患者的及早康复具有重要意义[3]。

本次研究针对15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，统计并分析其MRI检查结果，总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。

1、资料与方法1.1 一般资料将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，患者年龄最小23岁，最大67岁，平均年龄（49.62±4.08）岁，患者均表现出不同程度的视物不清、头晕、反应迟钝、恶心呕吐、肢体无力等症状，均无其他系统性疾病，且具有完整临床研究资料。

中外医疗中外医疗I N FOR I GN M DI L TR TM NT2008N O .26CH I NA FOR EI G N M EDI CAL TREATM ENT影像与检验颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤是指中枢神经系统之外各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤，是颅内淋巴网状系统较为少见的恶性肿瘤，属于非何杰金氏淋巴瘤。

随着免疫制剂使用过多及A I D S 病患者的增多，颅内淋巴瘤的发病率有逐渐上升的趋势。

作者回归性分析经手术病理证实的9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的M R I 表现,观察总结其影像特征，以提高本病的影像学诊断水平。

1资料与方法收集9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤,其中男性6例，女性3例,年龄27～64岁,平均年龄48.2岁。

临床表现主要为头痛，恶心，呕吐，癫痫及肢体运动障碍等。

所有病例均行M R 平扫及增强扫描检查，使用Si em ens a vant o 及s ym phony1.5T 超导型成像仪。

Se 和T s e 序列，均行T1W I 和FLA I R 平扫及T1W I 增强扫描，常规轴位、矢状位及冠状位扫描，增强扫描静脉注射G d-D TPA 0.1m m ol /kg 。

扫描参数为T 1W I T R450m s ,TE 7.4m s;FLA I R TR 9000m s 、TI 2000m s ，TE 104m s 。

2结果8例为单发,1例多发,其中额顶叶6例，颞叶2例,右小脑1例，胼胝体1例。

病灶呈类圆形为主，少数呈不规则形。

M R 表现与脑灰质相比，多数病灶T1W I 为略低信号(7例)，少数为等信号(2例），T2W I 多为等、略高信号(8例)，少数为略低信号(1例)。

病灶边缘较清晰，均有占位效应，灶周水肿相对较轻。

注射G d-D TPA 后,8例病灶明显团块状强化,1例中央可见坏死无强化区，周边部呈不均匀强化。

3讨论原发性颅内中枢系统淋巴瘤是指不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的颅内恶性淋巴瘤，肿瘤形态多样，大多呈圆形、类圆形，少数呈不规则形。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。

本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。

临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。

脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。

软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。

眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。

脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。

诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。

1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。

共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。

2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。

共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。

3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。

而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。

共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。

4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。

早期颅内肿瘤10症状早期颅内肿瘤是指脑内生长的良性或恶性肿瘤。

由于大脑是我们身体的司令部，颅内肿瘤的出现可能会对人的行为和思维功能产生许多影响。

因此，对于早期颅内肿瘤，要及早就诊并接受治疗。

以下是10种早期颅内肿瘤的症状：1.头痛颅内肿瘤引起的头痛通常是慢性、渐进性、难以缓解的。

头痛通常在早上或晚上加重，可因活动或咳嗽而加重。

2.癫痫颅内肿瘤可能导致癫痫发作。

大约20-40%的颅内肿瘤患者会出现癫痫发作。

这些发作通常是非典型的，因此容易被忽略。

3.视力异常颅内肿瘤可影响视觉神经，导致视力异常。

患者可能会看到模糊或扭曲的图像，或者在视野某些部分出现空洞。

4.耳鸣颅内肿瘤可压迫听神经，导致听觉异常，如耳鸣或听力下降。

5.恶心与呕吐颅内肿瘤会刺激脑干，导致恶心和呕吐。

这种症状通常在早上出现，可能会伴随着头痛。

6.失语症脑肿瘤在大脑皮层区域生长时，可能会导致言语能力障碍。

患者可能会说话含糊不清、出现断句、忘词或结巴。

7.运动功能异常颅内肿瘤也可能影响大脑皮层中的运动区域，导致肌肉控制障碍，如肌张力异常、运动发育迟缓、肢体无力或僵硬等病症。

8.认知障碍颅内肿瘤也可能影响大脑皮层中负责思考、记忆和决策等认知功能的区域。

患者可能会出现记忆力减退、注意力不集中、智力下降、思维迟缓、语言困难等症状。

9.情绪异常颅内肿瘤也可能影响大脑皮层中负责情感和行为的区域。

患者可能会出现情绪波动、易激惹、冲动、行为异常等病症。

10.植物神经症状颅内肿瘤可能刺激颅神经，导致面部肌肉瘫痪、视网膜脱落、颜面红斑等植物神经症状。

通过以上症状，如果有发现，应及时就医，以便早期发现颅内肿瘤，及时接受治疗。

颅内原发性淋巴瘤MRI及PET-CT表现洪桂洵;Permala Harvind;初建平;杨智云【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》【年(卷),期】2012(021)004【摘要】目的分析颅内原发性淋巴瘤(IPL)的MRI及PET-CT表现,提高颅内原发性淋巴瘤的术前诊断准确率.方法回顾性分析21例颅内原发性淋巴瘤的临床表现及影像学资料,重点分析病灶的MRI表现,包括肿瘤的位置、大小、形态及各序列上的信号特点及强化特点、瘤周水肿、瘤内坏死情况及FDG代谢情况.所有病例均经病理组织学证实.所有病例均行MRI平扫及增强扫描,其中9例行PET-CT检查.结果 21例患者中,男14例,女7例,年龄28～84岁,其中50岁以上者15例(约71％).共发现70个病灶,单发病灶6例,多发病灶15例;大部分病灶位于中线区域(胼胝体、基底节、丘脑、侧脑室旁)；62.9％病灶形态不规则,沿血管间隙、脑回、白质束、脑膜浸润,呈现多种形态.88.5％病灶T1WI上为稍低信号或等信号,T2WI稍高信号或等信号(97.1％)；增强后明显强化(75.7％).18FDG PET-CT上8例表现为均匀高代谢.结论大多数颅内原发性淋巴瘤常规MRI平扫及增强及18FDG-PET-CT上具有一定特点,有助于术前诊断.【总页数】5页(P251-255)【作者】洪桂洵;Permala Harvind;初建平;杨智云【作者单位】510080广州,中山大学附属第一医院医学影像科;510080广州,中山大学附属第一医院医学影像科;510080广州,中山大学附属第一医院医学影像科;510080广州,中山大学附属第一医院医学影像科【正文语种】中文【相关文献】1.颅内原发性淋巴瘤的MRI表现 [J], 陈祖华;蒋定尧;周任务2.非免疫缺陷者颅内原发性淋巴瘤的MRI形态学特点 [J], 郑建军;阮新忠;胡碧波;邬亦椒;徐海东3.颅内原发性淋巴瘤MRI诊断价值分析 [J], 郑梦龙;谢道海4.颅内原发性淋巴瘤的MRI诊断及病理分析 [J], 郝光宇;陈蒙;姚沉非;胡春洪5.颅内原发性淋巴瘤的影像学表现 [J], 徐青;纪邦启;路月恒;李平友;苏旭因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。