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帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
临床帕金森病疾病分期及治疗措施帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，以震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。
分期根据临床症状严重度的不同，可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期：1）早期：Hoehn-Yahr1-2.5级；2）中晚期：Hoehn-Yahr3-5 级。
治疗每一位帕金森病患者可以先后或同时表现有运动症状和非运动症状，应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。
用药的原则以达到有效改善症状、避免或降低不良反应、提高工作能力和生活质量为目标。
应坚持剂量滴定以避免产生药物急性不良反应，力求实现尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则，可避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。
01、早期帕金森病的药物治疗早期治疗可以分为非药物治疗（包括认识和了解疾病，补充营养、加强运动康复、坚定战胜疾病的信心，以及社会和家人对患者的理解、关心与支持）和药物治疗。
一般开始多以单药治疗，但也可采用两种不同作用机制（针对多靶点）的药物小剂量联合应用，力求疗效最佳，维持时间更长，而急性不良反应和运动并发症发生率更低。
① 复方左旋多巴（多巴丝肼、卡比双多巴）左旋多巴是治疗帕金森病的标准疗法，是帕金森病药物治疗中最有效的对症治疗药物。
② 多巴胺受体激动剂有两种类型：麦角类DAs 和非麦角类DAs，其中麦角类由于可能引起瓣膜病变的严重不良反应，临床已不主张使用，而主要推崇采用非麦角类，并作为早发型患者病程初期的首选药物，包括普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替高汀和阿扑吗啡。
③ MAO-BI包括第一代MAO-BI 司来吉兰常释片和口崩片（国内未上市）及第二代MAO-BI 雷沙吉兰，以及国内尚未上市的双通道阻滞剂沙芬酰胺、唑尼沙胺。
帕金森病名词解释定义
帕金森病（Parkinson's disease）是一种慢性进行性神经系统疾病。
它被认为是由于脑部神经细胞死亡或受损而导致的，尤其是黑质这一脑区域中的多巴胺神经元细胞死亡。
这种死亡或受损导致了多巴胺水平的下降，而多巴胺是一种在调节运动和动作协调中起重要作用的化学物质。
帕金森病通常导致严重的运动障碍，包括震颤（手部震颤是最常见的表现）、肌肉僵硬、运动缓慢和不稳定平衡。
除了运动障碍，帕金森病还可能引起其他症状，如抑郁、认知障碍和自主神经功能紊乱。
目前尚无治愈帕金森病的方法，但通过药物治疗、物理治疗和手术手段可以缓解症状并提高患者的生活质量。
帕金森疾病原理
帕金森病是一种神经系统疾病，其特征为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。
该病的发病机制较为复杂，涉及多个方面。
1. 多巴胺能神经元减少：帕金森病患者大脑中的黑质多巴胺能神经元显著减少，导致多巴胺递质水平显著降低，从而引发一系列症状。
2. 氧化应激：在帕金森病患者中，多巴胺能神经元对氧化应激的敏感性增加，导致神经元死亡。
3. 炎症反应：研究发现，帕金森病患者的中枢神经系统存在炎症反应，这可能对多巴胺能神经元造成损害。
4. 细胞凋亡：帕金森病患者大脑中的多巴胺能神经元可能经历程序性细胞死亡，导致神经元数量的减少。
5. 遗传因素：部分帕金森病患者存在家族遗传背景，提示该病可能与某些基因的突变有关。
6. 环境因素：一些环境因素，如农药、工业化学品和某些药物，可能增加患帕金森病的风险。
总之，帕金森病的发病机制涉及多个方面，其中多巴胺能神经元的减少是最核心的特征。
为了更好地预防和治疗帕金森病，仍需要深入研究和了解其发病机制。
疾病简介1817年英国医生James Parkinson 首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍，同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。
帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。
一般的辅助检查多无异常改变。
药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。
左旋多巴制剂仍是最有效的药物。
手术治疗是药物治疗的一种有效补充。
康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。
目前应用的治疗手段虽然只能改善症状，不能阻止病情的进展，也无法治愈疾病，但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。
PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。
发病机制帕金森病的确切病因至今未明。
遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
年龄老化PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。
PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。
资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。
但65岁以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年龄老化只是PD发病的危险因素之一。
遗传因素遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。
自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白（α-synuclein，PARK1）的发现以来，目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。
但帕金森病中仅5～10%有家族史，大部分还是散发病例。
遗传因素也只是PD发病的因素之一。
环境因素20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状，且对左旋多巴制剂有效。
研究发现，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）的嗜神经毒性物质。
该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+，并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物I活性，促发氧化应激反应，从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。
由此学者们提出，线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。
在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。
一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。
随着MPTP的发现，人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。
但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病，提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。
其他除了年龄老化、遗传因素外，脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD 的危险性。
吸烟与PD的发生呈负相关，这在多项研究中均得到了一致的结论。
咖啡因也具有类似的保护作用。
严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。
总之，帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。
病理生理帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy body）。
出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。
除多巴胺能系统外，帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。
如Meynert基底核的胆碱能神经元，蓝斑的去甲肾上腺素能神经元，脑干中缝核的5-羟色胺能神经元，以及大脑皮质、脑干、脊髓、以及外周自主神经系统的神经元。
纹状体多巴胺含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。
中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺浓度的显著降低与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。
临床表现帕金森病起病隐袭，进展缓慢。
首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。
临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。
近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
静止性震颤（static tremor）约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。
手部静止性震颤在行走时加重。
典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。
部分患者可合并姿势性震颤。
患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。
遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。
”肌强直（rigidity）检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”（lead-pipe rigidity）。
患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity)。
患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。
”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。
运动迟缓（bradykinesia）运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。
患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。
根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。
面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸（masked face）。
说话声音单调低沉、吐字欠清。
写字可变慢变小，称为“小写征”（micrographia）。
洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。
行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。
步距变小。
因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。
夜间可出现翻身困难。
在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。
因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。
早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手（或左手）不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。
走路的时候觉得右腿（或左腿）发沉，似乎有点拖拉。
”姿势步态障碍姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。
患者典型的主诉为“我很怕自己一个人走路，别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒，最近我摔了好几次了，以至于我现在走路很小心。
”姿势反射可通过后拉试验来检测。
检查者站在患者的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。
正常人能在后退一步之内恢复正常直立。
而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。
PD患者行走时常常会越走越快，不易至步，称为慌张步态（festinating gait）。
患者典型的主诉为：“我经常越走越快，止不住步。
”晚期帕金森病患者可出现冻结现象，表现为行走时突然出现短暂的不能迈步，双足似乎粘在地上，须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。
冻结现象常见于开始行走时（始动困难），转身，接近目标时，或担心不能越过已知的障碍物时，如穿过旋转门。
患者典型的主诉为：“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来，有时候走着走着突然就迈不开步了，尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。
”非运动症状帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外，还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。
疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。
患者典型的主诉为：“我感觉身体很疲乏，无力；睡眠差，经常睡不着；大便费劲，好几天一次；情绪不好，总是高兴不起来；记性差，脑子反应慢。
”[1]诊断帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。
根据隐袭起病、逐渐进展的特点，单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。
对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。
常规血、脑脊液检查多无异常。
头CT、MRI也无特征性改变。
嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。
以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。
以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体（DAT）功能显像可显示DAT数量减少，在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低，可支持诊断。
但此项检查费用较贵，尚未常规开展。
英国脑库帕金森病诊断标准见表1。
帕金森病的严重程度一般可采用H&Y（Hoehn & Yahr）分级来评估（见表2）。
表1 UK脑库帕金森病临床诊断标准第一步：诊断帕金森综合征运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低同时至少具有以下一个症状：A 肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）第二步：帕金森病排除标准反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物第三步：帕金森病的支持诊断标准。
具有三个或以上者可确诊帕金森病单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。
表2 帕金森病H&Y分级0=无体征1.0=单侧患病1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉2.0=双侧患病，未损害平衡2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在轮椅上鉴别诊断帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。
帕金森综合征是一个大的范畴，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。
症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。
帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）等。
在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。
尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断，但要明确具体的亚型则较困难。
