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糖皮质激素急诊应用专家共识（2020）自从1929 年人类发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用以来，糖皮质激素在临床上的应用越来越广泛，急诊医生也越来越多地面临可能需要使用糖皮质激素的情况，包括全身使用和雾化使用，本共识旨在指导和规范急诊医生的全身应用糖皮质激素使用。
一、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇( 甾体，steroids),由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松（强的松）、泼尼松龙（强的松龙）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑- 垂体- 肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
外源性的泼尼松（强的松）等加强了抗炎作用，降低了水钠潴留，并且作用时间延长，为中效制剂。
是治疗自身免疫性疾病的主要剂型。
其中泼尼松龙（强的松龙）较强的松更适用于肝功能障碍患者。
外源性的倍他米松和地塞米松更加强化抗炎作用，进一步降低了水钠潴留，并且作用时间更长，为长效制剂。
但HPA轴抑制作用长而强，不宜长期使用，只适合短期使用，因此不适用于治疗慢性的自身免疫性疾病。
倍他米松和地塞米松都可安全地用于肝功能障碍患者，各剂型糖皮质激素比较见表1。
二、糖皮质激素急诊使用时应注意的主要不良反应及应对措施2.1 诱发和加重感染是急诊使用激素最为担心的不良反应。
糖皮质激素急诊应用专家共识糖皮质激素急诊应用共识专家组自从1929年人类发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用以来，糖皮质激素在临床上的应用越来越广泛，急诊医生也越来越多地面临可能需要使用糖皮质激素的情况，包括全身使用和雾化使用，本共识旨在指导和规范急诊医生的全身应用糖皮质激素使用。
1、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇(甾体，steroids)，由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松(强的松)、泼尼松龙(强的松龙)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑．垂体．肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
外源性的泼尼松(强的松)等加强了抗炎作用，降低了水钠潴留，并且作用时间延长，为中效制剂。
是治疗自身免疫性疾病的主要剂型。
其中泼尼松龙(强的松龙)较强的松更适用于肝功能障碍患者。
外源性的倍他米松和地塞米松更加强化抗炎作用，进一步降低了水钠潴留，并且作用时间更长，为长效制剂。
但HPA轴抑制作用长而强，不宜长期使用，只适合短期使用，因此不适用于治疗慢性的自身免疫性疾病。
倍他米松和地塞米松都可安全地用于肝功能障碍患者，各剂型糖皮质激素比较见表1。
表1 各剂型糖皮质激素比较类别药物等效剂量（mg）糖代谢活性（比值）水盐代谢活性（比值）血浆半衰期（min）作用持续时间（h）短效可的松25 0.8 0.8 30 8-12氢化可的松20 1 1 90 8-12中效泼尼松 5 4 0.8 60 12-36泼尼松龙 5 4 0.8 200 12-36甲基泼尼松龙 4 5 0.5 180 12-36长效地塞米松0.75 20-300 100-30036-54倍他米松0.6 20-300 100-30036-542、糖皮质激素急诊使用时应注意的主要不良反应及应对措施2.1诱发和加重感染是急诊使用激素最为担心的不良反应。
糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院;首都医科大学附属北京儿童医院;上海儿童医学中心;上海交通大学附属儿童医院;陕西省咸阳市儿童医院;苏州大学附属苏州儿童医院;重庆医科大学附属儿童医院;中国妇幼健康研究会儿科能力建设专家委员会;《中国当代儿科杂志》编辑部;焦富勇;杜忠东;张维华;杨晓东;沈捷;吕海涛;吕铁伟【期刊名称】《中国当代儿科杂志》【年(卷),期】2022(24)3【摘要】川崎病(Kawasaki disease,KD)是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一,是一种急性自限性血管炎。
经过近60年的研究,静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林口服成为急性期KD预防冠状动脉瘤的一线治疗。
但对于发生冠状动脉瘤高风险、静脉注射免疫球蛋白无反应、确诊冠状动脉瘤等KD患者,糖皮质激素(glucocorticoid,GC)、英夫利昔单抗及其他免疫抑制剂是可以选择的治疗药物。
目前GC在KD治疗中的应用存在争议。
该共识结合KD治疗的国内外最新的研究成果,邀请国内儿科专家充分讨论,对GC在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。
【总页数】7页(P225-231)【作者】陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院;首都医科大学附属北京儿童医院;上海儿童医学中心;上海交通大学附属儿童医院;陕西省咸阳市儿童医院;苏州大学附属苏州儿童医院;重庆医科大学附属儿童医院;中国妇幼健康研究会儿科能力建设专家委员会;《中国当代儿科杂志》编辑部;焦富勇;杜忠东;张维华;杨晓东;沈捷;吕海涛;吕铁伟【作者单位】不详;陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院感染科;首都医科大学附属北京儿童医院心内科;陕西省咸阳市儿童医院心血管内科;上海交通大学附属儿童医院心内科;上海儿童医学中心心内科;苏州儿童医院心内科;重庆医科大学附属儿童医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R54【相关文献】1.糖皮质激素治疗免疫相关性皮肤病专家共识(2018年)2.糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识(2018年修订版)3.糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识（2014年修订版）4.糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识5.糖皮质激素在结核病治疗中的合理应用专家共识因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿科住院医师考试：2021风湿性疾病真题模拟及答案(5)共405道题1、幼年特发性关节炎全身型一般不表现为（）（单选题）A. 间隙性弛张热，每天波动可达3～4℃B. 白细胞总数增多，中性粒细胞增多，但血培养及骨髓培养均为阴性C. 关节肿痛，肝、脾、淋巴结肿大D. 抗生素治疗无效，应用肾上腺皮质激素有效E. 常出现多发关节畸形试题答案：E2、患儿，7岁。
两周前曾患上感，3d前出现发热，易疲倦，脸色略苍白。
查体：心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电图示：P-R间期延长，ST段下移，实验室检查：C反应蛋白增高。
进一步应做下列哪项检查协助诊断（）（单选题）A. 心脏超声B. 谷草转氨酶C. 抗"O"D. 心脏X线检查E. 肌酸磷酸激酶试题答案：C3、以下哪种类型类风湿性关节炎最易出现HLA-（）（单选题）A. 全身型B. 多关节炎型RF阳性型C. 多关节炎型RF阴性型D. 少关节型E. 与附着点炎症相关的关节炎试题答案：E4、风湿性二尖瓣狭窄的形成时间通常为（）（单选题）A. 半年B. 1年C. 1年半D. 2年E. 2年半试题答案：D5、下列哪项对诊断川崎病最具特征意义（）（单选题）A. 发热呈稽留热或弛张热B. 红眼、唇干裂、草莓舌C. 手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴掌心、足底红斑D. 全身泛发麻疹样、荨麻疹样或猩红热样皮疹E. 热退时，指、趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮试题答案：E6、男孩，10岁。
发热10余天，体温38．0～39．5℃，双手指指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。
无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。
血沉和C反应蛋白升高，血白细胞12．5×109／L，尿常规检查正常。
为了排除风湿热，应做下列哪项检查（）（单选题）A. X线胸片B. 肺功能C. 心电图D. 头颅CTE. 心脏超声和血ASO检查试题答案：E7、系统性红斑狼疮的诊断依据不包括（）（单选题）A. 面部蝶形红斑B. 关节炎C. 发热D. 蛋白尿E. 口腔溃疡试题答案：C8、风湿热的预后主要取决于（）（单选题）A. 风湿性关节炎的严重程度B. 舞蹈病的严重程度C. 皮肤病变的严重程度D. 心脏炎的严重程度E. 疗程长短试题答案：D9、风湿性疾病是指（）（单选题）A. 累及关节及周围软组织的一大类疾病B. 过敏性疾病C. 嗜酸性粒细胞增多的一类疾病D. 病毒感染的一类疾病E. 血尿酸增高的一组疾病试题答案：A10、女，15岁，持续高热6天，颜面出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在瘀点，化验ESR98mm／h，Hb76g／L，网织红细胞0．10（10％），（200mbs 试验（+），PLT40×109／L，尿检蛋白（+++），RBC6～8个／HP。
卫生部办公厅关于印发《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2011.02.16•【文号】卫办医政发[2011]23号•【施行日期】2011.02.16•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】药政管理正文卫生部办公厅关于印发《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》的通知（卫办医政发〔2011〕23号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为加强糖皮质激素类药物的临床应用管理，促进临床合理用药，保障医疗质量和医疗安全，我部委托中华医学会组织专家制订了《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》。
现印发给你们，请遵照执行。
附件：糖皮质激素类药物临床应用指导原则二〇一一年二月十六日附件：糖皮质激素类药物临床应用指导原则目录前言第一章糖皮质激素临床应用的基本原则一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则（一）严格掌握糖皮质激素治疗的适应证（二）合理制订糖皮质激素治疗方案（三）重视疾病的综合治疗（四）监测糖皮质激素的不良反应（五）注意停药反应和反跳现象二、糖皮质激素在儿童、妊娠、哺乳期妇女中应用的基本原则（一）儿童糖皮质激素的应用（二）妊娠期妇女糖皮质激素的应用（三）哺乳期妇女糖皮质激素的应用第二章糖皮质激素临床应用管理一、管理二、落实与督查第三章糖皮质激素的适用范围和用药注意事项一、适用范围二、不良反应三、注意事项（一）尽量避免使用糖皮质激素的情况（二）慎重使用糖皮质激素的情况（三）其他注意事项四、分类及常用药物（表1～4）第四章糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则一、内分泌系统疾病（一）肾上腺皮质功能减退症（二）先天性肾上腺皮质增生症（三）肾上腺皮质危象（四）Graves眼病（五）糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用二、呼吸系统疾病（一）哮喘（成人）（二）特发性间质性肺炎（三）变态反应性支气管肺曲菌病（四）结节病（五）慢性阻塞性肺疾病（六）变应性鼻炎（七）嗜酸性粒细胞性支气管炎三、风湿免疫性疾病（一）弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮系统性硬化症多发性肌炎和皮肌炎原发性干燥综合征类风湿关节炎系统性血管炎（二）自身免疫性肝炎（三）脊柱关节病强直性脊柱炎反应性关节炎银屑病关节炎未分化脊柱关节病炎性肠病性关节炎四、血液系统疾病（一）自身免疫性溶血性贫血（二）特发性血小板减少性紫癜（三）急性淋巴细胞白血病（四）淋巴瘤（五）多发性骨髓瘤（六）慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征（七）移植物抗宿主病五、肾脏疾病（一）肾小球疾病肾病综合征新月体肾炎狼疮性肾炎（二）间质性肾炎六、感染性疾病（一）结核病（二）严重急性呼吸综合征（三）高致病性人禽流感（简称人禽流感）（四）手足口病（五）肺孢子菌肺炎七、消化系统疾病（一）炎症性肠病（二）嗜酸细胞性胃肠炎（三）重症急性胰腺炎八、神经系统疾病（一）多发性硬化（二）重症肌无力（三）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病九、眼科疾病（一）眼表急性炎症和干眼急性细菌性结膜炎沙眼急性期包涵体性结膜炎急性期腺病毒性结膜炎（急性期）流行性出血性结膜炎急性变应性结膜炎自身免疫性结膜炎急性发作细菌性角膜溃疡真菌性角膜溃疡角膜病毒感染棘阿米巴角膜炎蚕食性角膜溃疡干眼（二）急性浅层巩膜炎和巩膜炎浅层巩膜炎巩膜炎（三）葡萄膜炎（四）视网膜疾病白塞综合征Vogt-小柳原田病视网膜血管炎（五）视神经炎（六）外伤性视神经病变（七）眼科手术后角膜移植术后青光眼术后白内障术后视网膜扣带术后玻璃体手术后十、皮肤疾病（一）天疱疮（二）大疱性类天疱疮（三）药物性皮炎（四）红皮病（五）湿疹与皮炎（六）银屑病十一、重症患者的加强医疗（一）休克感染性休克过敏性休克创伤性休克（二）急性肺损伤和（或）ARDS（三）急性脑水肿十二、器官移植排斥反应（一）肾脏移植排斥反应（二）肝脏移植排斥反应十三、骨科疾病（一）运动系统慢性损伤（二）急性脊髓损伤前言糖皮质激素类药物（以下简称糖皮质激素）在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用。
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一、糖皮质激素的生物学特性糖皮质激素的基本结构为类固醇( 甾体， steroids),由三个六元环与一个五元环组成。
全身用糖皮质激素常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松，以及外源性的泼尼松（强的松）、泼尼松龙（强的松龙）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同，为短效制剂，同时具有糖和盐皮质激素活性，因此适用于生理性替代治疗，但用于抗炎治疗时，水钠潴留不良反应明显。
此类剂型结合球蛋白的能力强，游离激素水平较低，对下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的危害较轻，临床上主要用作肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
但因其抗炎效力弱，作用时间短，不适宜用于治疗慢性自身免疫性疾病。
氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。
其中，氢化可的松琥珀酸钠溶媒为水，氢化可的松注射液溶媒为1/ 25酒精，后者用于酒精过敏者可能引起过敏反应，且与部分头孢类抗生素一起使用时可能导致双硫伦样反应。
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2024幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎临床实践相关指南解读要点（全文）摘要幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（JIA-U）是幼年特发性关节炎重要的关节外并发症，可造成眼红、眼痛、畏光、眼前黑影飘动或视力下降等症状，严重者可引起失明，对儿童及其家庭造成巨大伤害。
美国风湿病学会、儿童葡萄膜炎跨学科工作组、欧洲儿科风湿病学会、加拿大风湿病协会针对这一疾病发布了相关的临床指南及专家共识。
现重点针对上述临床指南及专家共识涉及对该疾病的诊断、治疗及长期管理进行解读，以期提高临床诊治JIA-U的效能和管理质量。
关键词幼年特发性关节炎；葡萄膜炎；指南；解读幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是一种儿童期常见的结缔组织病，该病以慢性关节滑膜炎为主要症状，并伴有全身多系统受累，是造成儿童残疾和失明的首要原因，严重影响患儿的生活质量［1］。
幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎（juvenile idiopathic arthritis associated uveitis，JIA-U）为JIA常见且重要的关节外并发症，是一种慢性、非肉芽肿性、非感染性葡萄膜炎。
该病以眼痛、畏光、视力下降为主要症状［2］，不仅会影响儿童日常活动，还会给家庭成员造成严重的心理负担［3］。
不同种族和民族JIA-U的发病率存在差异，国外报道其发生率为（3.8~400.0）/10万，其中北欧和南欧最高，非洲和中东以及东南亚最低［4］。
加拿大儿童关节炎研究中心的一项队列研究报告了13.9%的JIA患者在5年内发生葡萄膜炎［5］，约75%的JIA-U发生在JIA 诊断3年内，90%发生在病程4年内［6］。
针对上述现象，2018年，欧洲儿童风湿病单一枢纽和接入点（single hub and access point for pediatric rheumatology in Europe,SHARE）发表了《基于共识的青少年特发性关节炎相关葡萄膜炎治疗建议：SHARE 倡议》（以下简称SHARE倡议）［7］，该倡议得到欧洲小儿风湿病学会和国际系统性自身炎症性疾病学会的认可和支持。
糖皮质激素类药物临床应用指南糖皮质激素类药物临床应用指南一、简介糖皮质激素（GCs）是一类具有广泛生物学活性的内源性激素，可通过模拟肾上腺皮质激素的作用来调节机体的免疫、炎症、代谢等多种生理功能。
本指南旨在提供糖皮质激素类药物在临床应用中的准确使用建议，以确保患者在治疗过程中获得最佳疗效与安全性。
二、药理学2.1 作用机制糖皮质激素类药物通过与细胞胞质内的糖皮质激素受体结合，进入细胞核，影响DNA转录和蛋白质合成等过程，从而发挥其生物学效应。
主要作用机制包括抑制炎症介质的合成和释放、抑制免疫细胞增殖和迁移、抑制组织纤维化等。
2.2 药代动力学糖皮质激素类药物吸收迅速，在体内广泛分布，并与蛋白质结合。
它们经过肝脏代谢，并通过肾脏排泄。
不同剂型和给药途径对吸收和消除影响较大。
三、适应症3.1 炎症性疾病糖皮质激素可用于缓解炎症性疾病的症状，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
3.2 免疫调节糖皮质激素可用于调节免疫系统功能，如器官移植后的抗排异反应、自身免疫性疾病等。
3.3 呼吸系统疾病糖皮质激素可用于治疗支气管哮喘、过敏性鼻炎等呼吸系统疾病。
3.4 皮肤疾病糖皮质激素可用于治疗湿疹、银屑病等皮肤疾病。
四、用药注意事项4.1 剂量和给药途径糖皮质激素的剂量和给药途径应根据患者的具体情况和疾病类型进行个体化调整，遵循“最小有效剂量、最短疗程原则”。
4.2 用药时机与频次糖皮质激素的使用应严格遵循医嘱，按时用药并注意规律性。
4.3 不良反应糖皮质激素使用过程中可能出现多种不良反应，如水肿、高血压、骨质疏松等。
医务人员需要密切监测患者的身体状况，并及时调整用药方案。
4.4 注意长期使用问题糖皮质激素的长期使用可能导致许多潜在的副作用，如肾上腺皮质功能减退等。
在使用过程中应密切关注患者的身体反应和实验室检查结果。
附件：1.糖皮质激素类药物临床应用指南专家共识表2.糖皮质激素类药物用药记录表法律名词及注释：1.糖皮质激素：一类内源性激素，具有免疫、抗炎、抗过敏等多种生物学活性。
糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识一、概述糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科领域的应用，已成为治疗呼吸道疾病的重要手段之一。
雾化吸入疗法以其独特的优势，如直接作用于气道黏膜、局部作用强、安全性高等，广泛应用于儿科呼吸系统疾病的治疗中。
尤其是在小儿支气管哮喘、毛细支气管炎、肺炎支原体等疾病的治疗中，糖皮质激素雾化吸入疗法发挥着不可替代的作用。
随着医学研究的深入，糖皮质激素雾化吸入疗法的疗效已得到广泛认可。
该疗法不仅能够有效缓解患儿的症状，提高患儿的生活质量，而且能够减少并发症的发生，促进患儿的生长发育。
同时，糖皮质激素雾化吸入疗法还具有操作简便、副作用小等优点，深受患儿及其家长的青睐。
糖皮质激素雾化吸入疗法的应用也存在一些问题，如药物选择、剂量控制、疗程设定等。
制定一份关于糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识，对于规范临床操作、提高治疗效果、保障患儿安全具有重要意义。
本共识旨在总结糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科领域的应用经验，结合国内外最新研究成果，提出针对不同儿科呼吸系统疾病的糖皮质激素雾化吸入治疗方案。
同时，本共识还将关注糖皮质激素雾化吸入疗法的副作用与风险，为临床医师提供全面的用药指导，确保患儿在接受治疗时能够获得最佳疗效和安全保障。
1. 糖皮质激素雾化吸入疗法的概述糖皮质激素雾化吸入疗法是儿科临床中广泛应用的一种治疗方法，尤其在年幼儿童中得到了广泛的推广和应用。
雾化吸入是指通过雾化装置将药物转化为气溶胶形式，使药物随着呼吸气流进入体内，从而实现对气道的直接作用。
这种疗法以其可靠疗效、良好安全性和易操作性在儿科领域得到了广泛的认可。
糖皮质激素雾化吸入疗法主要使用的是吸入型糖皮质激素（ICS），这是治疗气道急、慢性炎症的常用药物。
ICS的不同剂型，如压力定量气雾剂、干粉剂和雾化吸入混悬液，在临床应用中均显示出良好的疗效。
雾化吸入糖皮质激素以其独特的优势，如直接作用于气道黏膜，局部作用强，药物浓度高，且全身不良反应小，成为了儿科临床中常用的治疗方式。
糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（下）摘要作为糖皮质激素（GC）在儿童风湿病中应用专家共识的下半部分，本文将介绍系统性红斑狼疮（SLE）和幼年皮肌炎（JDM）的GC治疗。
GC 为SLE和JDM的基本治疗，一般分为诱导缓解和维持治疗，需按照疾病严重程度选择不同的GC种类、剂量以及给药方式。
本共识旨在为GC的临床应用提供合理建议，将GC的不良反应降至最低，且发挥最大的治疗效果，仅作为指导，非强制执行。
糖皮质激素（glucoco rticoids, GC）是治疗风湿性疾病的基础药物，长期应用会有一系列的不良反应。
中华医学会儿科学分会儿童用药委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会于2017年3月启动了GC在治疗风湿性疾病中应用的专家共识的制定工作，并于2018年3月发表了"糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识（上）"[1]。
作为延续，本共识继续采用2001年英国牛津循证医学的推荐意见强度以及专家意见的一致性，分为A、B、C、D和E 5个推荐等级。
五、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）SLE是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，病理损伤类型为免疫复合物介导的血管炎；发病机制尚不清楚，目前的研究显示可能为遗传易感背景与环境因素共同作用的结果；15％~20％的SLE在儿童时期起病[2]。
国外报道儿童SLE的发病率为（0.36~0.60）/100 000[3]；日本报道的发病率为0.47/100 000[4]；我国台湾地区一项大规模的调查显示16岁以下儿童SLE的患病率约为6.3/100 000[5]；尚无我国大陆地区儿童SLE发病率的报道。
儿童SLE较成人SLE病情重，更易累及重要器官，特别是肾脏、心脏和神经系统，全身症状也较成人多见。
SLE根据脏器受累情况可分为轻型、中型、重型及狼疮危象[6,7]（表1）。
GC是治疗SLE的基础药物。
长期使用GC有向心性肥胖、高血糖、高血压、骨质疏松、矮小、感染、消化道溃疡等多种不良反应，过快减量则可能导致疾病复发或控制不佳，因此规范使用GC尤为重要。
鉴于儿童SLE治疗的多中心随机对照试验（ra n domized controlled trial，RCT）有限，本共识通过检索SLE相关文献并征集中华医学会儿科学分会免疫学组委员的意见，形成以下治疗共识。
（一）诱导缓解治疗1．轻型SLE：首选非甾体抗炎药、抗疟药等，面部皮肤病变可短期局部应用GC，若1周无效，可口服低剂量GC[6,8]。
低剂量GC指泼尼松<0.5 mg/（kg·d）[9]（D）或<7.5 mg/d[10]，其对轻型SLE患儿有助于控制病情，通常不良反应较小[11,12]（A）。
然而，即使剂量较低也应避免长期使用，因为0.2 mg/（kg·d）以上的剂量可能不利于患儿身高的增长。
如果需要>0.35 mg/（kg·d）的GC治疗超过3个月，不管是否存在其他脏器受累，也需要加用免疫抑制剂[11,12]，如病情控制不佳则根据疾病累及系统增加GC 剂量。
由于儿童SLE常累及多个系统，且病情较成人重，所以大部分儿童SLE仍需GC治疗。
2．中型SLE：中型SLE建议口服足量GC治疗[泼尼松1.5~2.0 mg/（kg·d），最大剂量60 mg/d（D）][9]，诱导缓解治疗3~4周后开始减量，减至泼尼松0.5 mg/（kg·d）时，减量速度依病情适当放缓[6]。
在减量过程中，如病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量。
中型SLE常需要联合应用免疫抑制剂治疗，可选用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等。
在GC治疗的基础上，若眼科检查无异常，建议尽早加用羟氯喹4~6 mg/（kg·d），可防治SLE复发，延长生存期，但需每半年~1年检查视力、视野、眼底[8]。
3．重型SLE及狼疮危象：重型SLE特别是狼疮危象患儿需要大剂量静脉甲泼尼龙冲击治疗[7,8,13,14]，剂量为15~30 mg/（kg·d），最大剂量为500~1 000 mg/d，连用3 d为1个疗程[7,15]（C）。
重型SLE可根据病情冲击1~2个疗程，狼疮危象一般冲击2个疗程[6]。
静脉甲泼尼龙冲击间隔期需口服GC，大多为口服足量GC，冲击当日需停用口服GC，冲击结束后继续口服足量GC，4~6周后逐渐减量[6]。
重型SLE及狼疮危象的治疗尤其强调个体化方案，并需要在诱导缓解阶段联合应用免疫抑制剂。
（二）维持治疗本共识参考2012年儿童关节炎风湿病研究联盟对狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN）治疗的共识及2016狼疮管理指南（更新）推荐，建议SLE 的GC减量方案如下（C）：第1~6周为2 mg/（kg·d）（最大量60 mg/d），第7周开始每2周减5 mg/d，减至40 mg/d后改为每4周减5 mg/d，减至20 mg/d后改为每4周减2.5 mg/d[16,17]。
SLE病情控制后GC可逐渐减量并小剂量维持，应尽可能选择最小有效剂量。
有研究随访SLE患儿18个月，发现较大剂量GC维持（口服泼尼松平均剂量15 mg/d）与较小剂量维持[口服泼尼松剂量（4±1）mg/d]对比，使用系统性红斑狼疮国际协作临床机构/美国风湿病学会损伤指数（systemic lupus international collabo rating clinics/American college of rheumatology damage index，SLICC/ACR DI）评估患儿的疾病损伤，并无明显差异[18]（B）。
建议SLE活动指标正常后GC酌情减量，可减至口服泼尼松5 mg/d维持数年[8,18,19,20]（B）；若病情平稳，特别是有身高增长需求者，在有羟氯喹作为背景治疗的基础上（C），可尝试改为隔日口服泼尼松5.0~7.5 mg/d[18,21]（B）。
若GC无法减量至口服泼尼松5.0~7.5 mg/d，根据欧洲风湿病防治联合会（European league against rheumatism，EULAR）和欧洲儿科风湿病单中心访问单位（single hub a n d access point fo r paediatric rheumatology in Europe，SHARE）的推荐，即使没有器官损害，也建议加用免疫抑制剂，以减少GC的用量[22,23]（C）。
目前有很多研究探讨如何更科学地使用GC治疗SLE。
如Ruiz－Arruza等[24]发现，对于SLE疾病活动指数（systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI）评分7~8分的SLE 患者，口服泼尼松使用相对较小的起始剂量和维持剂量（最大量≤30mg/d、维持剂量≤5 mg/d），早期应用免疫抑制剂，联合间断静脉甲泼尼龙冲击，相比常规口服剂量GC治疗，临床疗效相似，GC相关不良反应更少。
对于复发的SLE患者，应当对疾病的活动度进行重新评估，重新开始诱导治疗。
六、幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）JDM是一种罕见的以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征的慢性儿童炎症性疾病，是幼年特异性炎症性肌病的最主要类型。
JDM根据疾病严重程度及临床表现分为轻度、中重度和皮疹为主的JDM[25]（表2）。
GC是治疗JDM的首选一线药物。
关于GC的使用国内外都有相关的指南或建议。
然而，GC在JDM的临床应用中还存在诸多问题，如疾病的异质性导致JDM临床表型的多样性，由此衍生出不同的临床亚型，对于临床表型和预后有明显差异的不同个体，GC的剂量、给药方式与疗程等应有所不同。
但由于JDM的发病率较低，很难获得以多中心大样本RCT为依据的临床数据，多数文献的证据级别较低，这也是目前对GC的细化应用尚未达成循证共识的主要原因。
本共识检索归纳了最近10年的相关文献，探索GC在JDM中的合理应用。
需强调的是，任何GC的使用都应在联合免疫抑制剂治疗的基础之上，不推荐单独应用GC。
1．轻度JDM：既往建议初始剂量口服泼尼松1~2 mg/（kg·d），晨起顿服，最大剂量60 mg/d，持续1~2个月，临床症状缓解后逐渐减量，每2周减初始剂量的10％，总疗程不少于2年[26]（B）。
但近年多个研究中心建议初始即给予静脉甲泼尼龙冲击治疗[27,28]，然后改为口服泼尼松，症状缓解后快速减量，长期低剂量维持。
其中2016年儿童国际风湿病试验组织（pediatric rheumatology international trials o rganization，PRINTO）一项来自22个国家54个研究中心139例患儿的RCT显示，对于所有新发未经治疗的JDM，初始均给予静脉甲泼尼龙30 mg/（kg·d）冲击3 d，同时联合甲氨蝶蛉或环孢素治疗，随后给予口服泼尼松2 mg/（kg·d），1个月后减至1 mg/（kg·d），第6个月起逐渐减至0.2 mg/（kg·d），第12个月时减至0.1 mg/（kg·d），至第24个月停用[29]（B）。
该研究将JDM治疗过程分成了3个阶段：诱导阶段、维持阶段和延伸阶段。
以此为参考，本共识经过小组讨论，根据JDM的特点，权重远期可能出现的脏器损伤和不良后果，以及长期中大量口服GC的不良反应，建议可在初始给予静脉甲泼尼龙10~30 mg/（kg·d）冲击3 d，随后改为口服泼尼松1~2 mg/（kg·d），晨起顿服，最大剂量60 mg/d，在疾病缓解后可快速减至低剂量长期维持。
目的是使疾病在早期获得快速缓解，缩短中大量口服GC的使用时间以降低其不良反应，而低剂量口服泼尼松的长期维持，可以减少疾病复发。
2．中重度JDM：对于中重度JDM患儿，应在开始立即给予静脉甲泼尼龙15~30 mg/（kg·d）冲击3 d[30,31]（B），然后改为口服泼尼松1.0~2.0 mg/（kg·d），应用4周，临床症状改善（肌力较前恢复、肌酶下降、受累脏器功能好转）后开始减量，逐渐减至低剂量维持；在随后6个月内，可以根据病情缓解情况，间断予以脉冲式静脉甲泼尼龙冲击[32,33]（C）。
如果上述GC治疗后患儿临床症状无明显缓解，应考虑调整免疫抑制剂或采用生物制剂等治疗，而不是单纯继续加大GC剂量或延长GC使用时间。
由于肺间质病变是导致JDM患者死亡的主要原因[34]，应早期（典型临床症状出现前）给予强化治疗。
