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妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗常规【概述】系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，在孕妇中发生率为1/5000，妊娠合并SLE母儿的并发症都有所增加，治疗上主要采用肾上腺皮质激素，实验诊断技术对SLE的诊断、病情的评估及预后均很重要。
【临床表现】1. 症状全身症状有发热、乏力、体重减轻及全身不适等。
随受累器官不同，可有不同的表现。
有皮肤损害，如面部蝶形红斑。
肌肉、关节疼痛。
部分患者有肾炎表现及神经系统异常。
心脏受累时，可有心悸、气短、胸闷甚至心力衰竭，亦可有心包炎、胸腹水、肺纤维化、血管栓塞及恶心、呕吐、腹痛等其他器官受累症状。
合并妊娠时易反复流产、死胎、胎儿生长受限、并发妊娠高血压综合征等。
2. 体征面部在双颊及鼻翼处可有蝶形红斑，肢端可发生小结节和雷诺现象，对称性关节炎、高血压、水肿、胸、腹水均可见。
下肢可见反复静脉栓塞的情况，可有足背动脉搏消失。
3. 辅助检查常有贫血，血小板减少，蛋白尿，尿中有红、白细胞及管型；肾功能可异常，血浆蛋白低，A/G常倒置，胆固醇升高；梅毒血清试验假阳性，甲状腺功能可异常，并可有电解质异常、EKG异常。
4. 特殊实验室检查抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体（抗dsDNA）、抗SSA（抗Ro）、抗SSB （抗La）抗体、抗着丝点抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物）、补体C3、C4、CH50。
【诊断要点】按1997美国风湿病协会对SLE的诊断标准，以下l1项中有任何4项存在，SLE即可诊断：1. 面颊部红斑；2. 盘状红斑；3. 口腔溃疡；4. 日光过敏；5. 非侵蚀性关节炎常累及两个或两个以上的周同关节；6. 浆膜炎如心包积液、胸膜炎；7. 肾脏病变蛋白尿（24小时尿蛋白＞0.5g或单次尿蛋白+++，尿镜检有红、白细胞，管型）；8. 神经异常抽搐或精神心理障碍；9. 血液异常溶血性贫血．血小板减少，白细胞减少，淋巴细胞减少；10. 免疫学检查异常 LE细胞阳性，抗双键DNA抗体阳性，抗SM抗体阳性，梅毒血清反应( VDRL)假阳性；11. 抗核抗体阳性。
妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论(一)妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）是一种高危妊娠，它可能会引起胎儿死亡、早产和母亲的危及生命的并发症。
本文将讨论一位妊娠合并SLE 的患者，包括病情表现、管理和治疗方案。
病情表现患者为一位30岁的女性，患有系统性红斑狼疮。
这是她的第二次妊娠，孕周23。
她在孕早期出现了疲劳、面部红斑、关节疼痛和头痛等症状。
检查结果显示79%的抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体升高，降钙素原水平正常。
管理和治疗方案由于患者存在系统性红斑狼疮，他们在孕妇保健计划中被定为高危妊娠。
多学科流程的监督是非常必要的。
对于管理和治疗方案的规定需要严格按照医生的建议进行：1.孕期管理必须暴露于日光下，并补充足够的维生素D和钙。
定期接受抗凝治疗以预防血栓形成，并定期进行超声波和对胎儿进行评估。
2.治疗方案对于系统性红斑狼疮患者，在妊娠期间应该避免使用强免疫抑制剂。
此外，不能滥用雌激素类药物，因为它们可能会引起狼疮的暴发。
治疗方法需要选择安全、有效的药物。
例如，可以使用糖皮质激素、羟氯喹和甲磺酸氢氯吡格雷等药物，所有药物需要根据患者的病情来量身定制。
结论体内免疫失调是系统性红斑狼疮病理的主要原因之一。
妊娠微环境的变化会引起中枢神经系统、神经内分泌系统和免疫系统的变化，导致机体免疫系统失调和狼疮再次病发。
治疗妊娠SLE的综合治疗方案必须严格按照专家的意见和指导，不可擅自处理。
特别关注妊娠合并系统性红斑狼疮患者，很重要，有必要前往医院定期检查，以及接受医生的管理来保证好孕产。
1.一般认为妊娠并不改变SLE患者的长期预后。
但妊娠合并狼疮性肾炎患者多数在妊娠期病情加重，且多发生于妊娠晚期；
2.10%～30%的SLE患者在妊娠期和产后数月内病情复发或妊娠晚期容易发生子痫前期，二者都具有高血压、蛋白尿、肾功能不全和浮肿，须注意鉴别；
3.妊娠可使SLE患者病情加重及对母儿的不良影响，活动医学教育`网搜集整理期患者不适宜妊娠，至少待病情控制6个月以上再考虑妊娠问题。
（二）SLE对妊娠的影响
1.SLE不影响妇女的生育能力；
2.SLE患者在妊娠各期，对胚胎及胎儿均会产生不良影响；
3.反复流产、胚胎或胎儿死亡、胎儿生长受限、早产及围生儿缺血缺氧性脑病的发生率均较高
4.狼疮抗凝物质及抗磷脂抗体导致子宫及胎盘血管内皮损伤，血栓形成是妊娠不良结局的关键；
5.某些自身免疫抗体还可以通过胎盘对胎儿产生影响，例如，沉积在胎儿心肌及心脏传导系统处，引起炎症反应，病理上见传到阻滞、心肌病、心力衰竭等；
6.一部分SLE患者还可引起胎儿先天性SLE，表现为新生儿出生时头面部、上胸部红色斑片状皮肤损害，这些改变通常在1岁以内消失。
